العصب السمعي

نظرة عامة

ورم العصب السمعي ، المعروف أيضًا باسم الورم الشفاني الدهليزي ، هو ورم غير سرطاني وعادة ما يكون بطيئًا ينمو على العصب الرئيسي (الدهليزي) الممتد من الأذن الداخلية إلى الدماغ. تؤثر فروع هذا العصب بشكل مباشر على توازنك وسمعك ، ويمكن أن يتسبب الضغط الناتج عن ورم العصب السمعي في فقدان السمع ورنين في أذنك وعدم ثباتها.

عادةً ما ينشأ ورم العصب السمعي من خلايا شوان التي تغطي هذا العصب وينمو ببطء أو لا على الاطلاق. نادرًا ما ينمو بسرعة ويصبح كبيرًا بما يكفي للضغط على الدماغ والتدخل في الوظائف الحيوية.

تشمل علاجات ورم العصب السمعي المراقبة المنتظمة والإشعاع والإزالة الجراحية.

الأعراض

غالبًا ما تكون علامات وأعراض ورم العصب السمعي خفية وقد تستغرق عدة سنوات لتظهر. عادة ما تنشأ من تأثيرات الورم على أعصاب السمع والتوازن. قد يتسبب الضغط الناتج عن الورم على الأعصاب المجاورة التي تتحكم في عضلات الوجه والإحساس (أعصاب الوجه وثلاثية التوائم) أو الأوعية الدموية القريبة أو هياكل الدماغ في حدوث مشكلات.

مع نمو الورم ، قد يكون السبب أكثر علامات وأعراض أكثر وضوحًا أو شديدة.

تشمل العلامات والأعراض الشائعة لورم العصب السمعي ما يلي:

• فقدان السمع ، وعادةً ما يكون تدريجيًا - على الرغم من أنه في بعض الحالات مفاجئ - ويحدث فقط عند ظهور جانب واحد أو أكثر من جانب واحد
• طنين (طنين) في الأذن المصابة
• عدم ثبات وفقدان التوازن
• دوار (دوار)
• خدر في الوجه ، ونادرًا ما يكون ضعف أو فقدان حركة العضلات

في حالات نادرة ، قد ينمو ورم العصب السمعي بشكل كبير بما يكفي لضغط جذع الدماغ ويصبح مهددًا للحياة.

متى تزور طبيبك

راجع طبيبك إذا لاحظت ضعف السمع في أذن واحدة أو رنين في أذنك أو مشكلة في توازنك.

قد يساعد التشخيص المبكر لورم العصب السمعي في الحفاظ على الورم من النمو بشكل كبير بما يكفي لإحداث عواقب وخيمة ، مثل فقدان السمع التام أو تراكم السوائل في جمجمتك الذي يهدد الحياة.

الأسباب

يبدو أن سبب الأورام العصبية الصوتية هو خلل في الجين على الكروموسوم 22. عادة ، ينتج هذا الجين بروتينًا مثبطًا للورم يساعد في التحكم في نمو خلايا شوان التي تغطي الأعصاب.

ما يجعل هذا الجين غير واضح ، وفي معظم حالات ورم العصب السمعي ، لا يوجد سبب محدد. يتم توريث هذا الجين المعيب أيضًا في الورم العصبي الليفي من النوع 2 ، وهو اضطراب نادر ينطوي عادةً على نمو الأورام في أعصاب التوازن على جانبي الرأس (الورم الشفاني الدهليزي الثنائي).

عوامل الخطر

عامل الخطر الوحيد المؤكّد للإصابة بورم العصب السمعي هو إصابة أحد الوالدين باضطراب وراثي نادر من الورم العصبي الليفي من النوع 2. لكن الورم العصبي الليفي من النوع 2 لا يمثل سوى حوالي 5 بالمائة من حالات ورم العصب السمعي.

سمة مميزة من سمات الورم العصبي الليفي من النوع 2 ظهور أورام غير سرطانية على أعصاب التوازن على جانبي رأسك ، وكذلك على الأعصاب الأخرى.

يُعرف الورم العصبي الليفي من النوع 2 (NF2) باضطراب جسمي سائد ، مما يعني أن الطفرة يمكن أن تنتقل من قبل أحد الوالدين فقط (الجين السائد). كل طفل من أحد الوالدين المصاب لديه فرصة 50-50 في وراثته.

المضاعفات

قد يتسبب ورم العصب السمعي في مجموعة متنوعة من المضاعفات الدائمة ، بما في ذلك:

• فقدان السمع
• تنميل الوجه وضعفه
• صعوبات في التوازن
• طنين في الأذن

كبير قد تضغط الأورام على جذع الدماغ ، مما يمنع التدفق الطبيعي للسوائل بين الدماغ والحبل الشوكي (السائل النخاعي). في هذه الحالة ، يمكن أن يتراكم السائل في رأسك (استسقاء الرأس) ، مما يزيد الضغط داخل جمجمتك.

التشخيص

غالبًا ما يصعب تشخيص ورم العصب السمعي في المراحل المبكرة لأن العلامات والأعراض قد تكون خفية وتتطور تدريجيًا بمرور الوقت. ترتبط الأعراض الشائعة مثل فقدان السمع أيضًا بالعديد من مشكلات الأذن الوسطى والداخلية.

بعد طرح أسئلة حول الأعراض التي تعاني منها ، سيُجري طبيبك فحصًا للأذن. قد يطلب طبيبك الاختبارات التالية:

• اختبار السمع (قياس السمع). في هذا الاختبار ، الذي يجريه اختصاصي السمع (اختصاصي السمع) ، تسمع أصواتًا موجهة إلى أذن واحدة في كل مرة. يقدم أخصائي السمعيات مجموعة من الأصوات ذات النغمات المختلفة ويطلب منك الإشارة في كل مرة تسمع فيها الصوت. يتم تكرار كل نغمة عند مستويات خافتة لمعرفة متى بالكاد تسمع.

  قد يقدم اختصاصي السمع أيضًا كلمات مختلفة لتحديد قدرتك على السمع.

• التصوير. التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) هو اختبار التصوير المفضل لتأكيد وجود ورم العصب السمعي ويمكنه اكتشاف الأورام التي يصل قطرها إلى 1 إلى 2 ملم. إذا كان التصوير بالرنين المغناطيسي غير متوفر أو لا يمكنك تحمل فحص التصوير بالرنين المغناطيسي ، فقد يتم استخدام التصوير المقطعي المحوسب (CT) ، ولكنه قد يفقد الأورام الصغيرة جدًا.

العلاج

قد يختلف علاج ورم العصب السمعي الخاص بك ، اعتمادًا على حجم ورم العصب السمعي ونموه ، وصحتك العامة ، وما إذا كنت تعاني من الأعراض. لعلاج ورم العصب السمعي ، قد يقترح طبيبك واحدًا أو أكثر من ثلاث طرق علاج محتملة: المراقبة أو الجراحة أو العلاج الإشعاعي.

المراقبة

إذا كنت تعاني من ورم عصبي صوتي صغير ليس كذلك عندما ينمو أو ينمو ببطء ويسبب القليل من العلامات أو الأعراض أو لا يسبب أي علامات أو أعراض ، فقد تقرر أنت وطبيبك مراقبته ، خاصة إذا كنت من كبار السن أو لم تكن مرشحًا جيدًا للعلاج الأكثر قوة.

قد يوصي طبيبك بإجراء اختبارات تصوير وسمع منتظمة ، عادة كل ستة إلى 12 شهرًا ، لتحديد ما إذا كان الورم ينمو ومدى السرعة. إذا أظهرت الفحوصات أن الورم ينمو أو إذا تسبب الورم في أعراض تقدمية أو صعوبات أخرى ، فقد تحتاج إلى الخضوع للعلاج.

الجراحة

قد تحتاج إلى عملية جراحية لإزالة ورم العصب السمعي . قد يستخدم جراحك إحدى التقنيات العديدة لإزالة ورم العصب السمعي ، اعتمادًا على حجم الورم وحالة السمع وعوامل أخرى.

الهدف من الجراحة هو إزالة الورم والحفاظ على عصب الوجه منع شلل الوجه والحفاظ على السمع إن أمكن.

تُجرى جراحة ورم العصب السمعي تحت التخدير العام وتتضمن إزالة الورم من خلال الأذن الداخلية أو من خلال نافذة في جمجمتك.

قد لا يمكن إزالة الورم بالكامل في بعض الحالات. على سبيل المثال ، إذا كان الورم قريبًا جدًا من أجزاء مهمة من الدماغ أو العصب الوجهي.

في بعض الأحيان ، قد يؤدي الاستئصال الجراحي للورم إلى تفاقم الأعراض في حالة تلف أعصاب السمع أو التوازن أو الوجه أثناء العملية .

قد تتضمن المضاعفات ما يلي:

• تسرب السائل النخاعي عبر الجرح
• ضعف الوجه
• تنميل الوجه
• مشاكل التوازن
• صداع مستمر
• إصابة السائل الدماغي الشوكي (التهاب السحايا)
• السكتة الدماغية أو نزيف المخ

العلاج الإشعاعي

الجراحة الإشعاعية المجسمة. قد يوصي طبيبك بنوع من العلاج الإشعاعي يُعرف باسم الجراحة الإشعاعية التجسيمية إذا كان لديك ورم عصبي صوتي ، خاصةً إذا كان الورم صغيرًا (قطره أقل من 3 سنتيمترات) ، أو كنت من كبار السن أو لا يمكنك تحمل الجراحة لأسباب صحية.

تستخدم الجراحة الإشعاعية التجسيمية ، مثل الجراحة الإشعاعية باستخدام سكين جاما ، العديد من أشعة جاما الدقيقة لتوصيل جرعة إشعاعية موجهة بدقة إلى الورم دون إتلاف الأنسجة المحيطة أو إجراء شق. باستخدام فحوصات التصوير ، يحدد طبيبك الورم بدقة ثم يخطط مكان توجيه حزم الإشعاع.

يقوم الطبيب بتثبيت إطار رأس خفيف الوزن بفروة رأسك ، والذي تم تخديره ، لإبقاء رأسك ثابتًا أثناء العملية .

الهدف من الجراحة الإشعاعية بالتوضيع التجسيمي هو وقف نمو الورم ، والحفاظ على وظيفة العصب الوجهي ، وربما الحفاظ على السمع.

قد يستغرق الأمر أسابيع أو شهورًا أو سنوات قبل ظهور التأثيرات من الجراحة الإشعاعية. سيراقب طبيبك تقدمك من خلال دراسات التصوير اللاحقة واختبارات السمع.

تشمل مخاطر الجراحة الإشعاعية فقدان السمع ورنين الأذن وضعف الوجه وتنميل الوجه ومشاكل التوازن وفشل العلاج (استمرار نمو الورم ).

العلاج الإشعاعي التجسيمي. يقدم العلاج الإشعاعي التجسيمي المجزأ (SRT) جرعة صغيرة من الإشعاع للورم على مدى عدة جلسات في محاولة للحد من نمو الورم دون الإضرار بأنسجة المخ المحيطة.

العلاج الإشعاعي بالبروتون. يستخدم هذا النوع من العلاج الإشعاعي حزمًا عالية الطاقة من جزيئات موجبة الشحنة تسمى البروتونات والتي يتم توصيلها إلى المنطقة المصابة بجرعات مستهدفة لعلاج الأورام وتقليل التعرض للإشعاع للمنطقة المحيطة.

العلاج الداعم

بالإضافة إلى العلاج لإزالة أو وقف نمو الورم ، قد يوصي طبيبك بعلاجات داعمة لمعالجة أعراض أو مضاعفات ورم العصب السمعي وعلاجه ، مثل مشاكل الدوخة أو التوازن.

قد يُوصى أيضًا بزراعة القوقعة أو العلاجات الأخرى لعلاج ضعف السمع.

التجارب السريرية

التأقلم والدعم

قد يكون التعامل مع احتمال فقدان السمع وشلل الوجه وتحديد العلاج الأفضل لك أمرًا مرهقًا للغاية. إليك بعض الاقتراحات التي قد تجدها مفيدة:

• ثقّف نفسك بشأن ورم العصب السمعي. كلما عرفت أكثر ، كلما كنت مستعدًا بشكل أفضل لاتخاذ خيارات جيدة بشأن العلاج. بالإضافة إلى التحدث مع طبيبك وأخصائي السمع ، قد ترغب في التحدث إلى مستشار أو أخصائي اجتماعي. أو قد تجد أنه من المفيد التحدث إلى الأشخاص الآخرين الذين أصيبوا بورم العصب السمعي ومعرفة المزيد عن تجاربهم أثناء العلاج وبعده.
• حافظ على نظام دعم قوي. يمكن للعائلة والأصدقاء مساعدتك في هذا الوقت الصعب. في بعض الأحيان ، قد تجد قلق وفهم الأشخاص الآخرين المصابين بورم العصب السمعي مريحًا بشكل خاص.

قد يتمكن طبيبك أو الأخصائي الاجتماعي من توصيلك بمجموعة دعم. أو قد تجد مجموعة دعم شخصية أو عبر الإنترنت من خلال جمعية ورم العصب السمعي.

التحضير لموعدك

من المحتمل أن تبدأ بزيارة طبيب الأسرة أو عام ممارس المهنة. قد يحيلك طبيبك بعد ذلك إلى طبيب مدرب على أمراض الأذن والأنف والحنجرة أو طبيب مدرب على جراحة المخ والجهاز العصبي (جراح أعصاب).

نظرًا لوجود الكثير من الأمور التي يجب التحدث عنها أثناء موعدك ، من الجيد أن تكون مستعدًا جيدًا. إليك بعض المعلومات لمساعدتك على الاستعداد لموعدك وما تتوقعه من طبيبك.

ما يمكنك فعله

• اكتب أي أعراض تعاني منها ، بما في ذلك أي دواء قد يبدو غير مرتبط بالسبب الذي حددت من أجله الموعد.
• أعد قائمة بجميع الأدوية أو الفيتامينات أو المكملات الغذائية التي تتناولها.
• اسأل أحد أفراد العائلة أو صديق للانضمام إليك ، إن أمكن. في بعض الأحيان قد يكون من الصعب تذكر جميع المعلومات المقدمة لك خلال الموعد. قد يتذكر الشخص الذي يرافقك شيئًا قد فاتك أو نسيته.
• اكتب الأسئلة لطرحها على طبيبك.

سيساعدك إعداد قائمة بالأسئلة على تحقيق أقصى استفادة من وقتك مع طبيبك. بالنسبة إلى ورم العصب السمعي ، تتضمن بعض الأسئلة الأساسية التي يجب طرحها على طبيبك ما يلي:

• ما هو السبب المحتمل لأعراضي؟
• هل هناك أي أسباب أخرى محتملة لأعراضي؟
• ما أنواع الاختبارات التي أحتاجها؟
• ما هي خيارات العلاج المتاحة؟
• ما هو الاختبار الذي تنصحني به؟
• ما هو احتمالية حدوث آثار جانبية من كل خيار علاجي؟
• ماذا يحدث إذا لم أفعل شيئًا؟
• هل هناك أي كتيبات أو مواد مطبوعة أخرى يمكنني أخذها معي للمنزل؟ ما المواقع الإلكترونية التي تنصح بزيارتها؟

بالإضافة إلى الأسئلة التي أعددتها لطرحها على طبيبك ، لا تتردد في طرح الأسئلة أثناء موعدك.

ما يمكن أن تتوقعه من طبيبك

من المرجح أن يسألك طبيبك عددًا من الأسئلة. قد يوفر لك الاستعداد للإجابة عن الأسئلة مزيدًا من الوقت لمناقشة أي نقاط ترغب في قضاء المزيد من الوقت عليها. قد يسأل طبيبك:

• متى بدأت تعاني من الأعراض لأول مرة؟
• هل كانت الأعراض مستمرة أم متقطعة؟
• ما مدى شدة الأعراض لديك؟ ؟
• هل لديك أي من أفراد الأسرة مصاب بورم العصب السمعي؟
• في مستواه الحالي ، هل تشعر أن السمع في الأذن المصابة مفيد لك بأي شكل من الأشكال؟ على سبيل المثال ، هل يمكنك استخدام تلك الأذن على الهاتف ، أم أن هذه الأذن تساعدك في معرفة مصدر الصوت؟
• هل تعاني من صداع منتظم حاليًا أو هل أصبت به في الماضي؟