مرض اديسون

نظرة عامة

يُعرف مرض أديسون أيضًا بقصور الغدة الكظرية ، وهو اضطراب غير شائع يحدث عندما لا ينتج جسمك ما يكفي من هرمونات معينة. في مرض أديسون ، تفرز الغدد الكظرية ، الواقعة فوق كليتيك ، القليل جدًا من الكورتيزول ، وفي كثير من الأحيان القليل جدًا من الألدوستيرون.

يصيب مرض أديسون جميع الفئات العمرية وكلا الجنسين ، ويمكن أن يهدد الحياة . يشمل العلاج تناول هرمونات لتحل محل الهرمونات المفقودة.

الأعراض

عادة ما تتطور أعراض داء أديسون ببطء ، وغالبًا على مدى عدة أشهر. في كثير من الأحيان ، يتطور المرض ببطء شديد بحيث يتم تجاهل الأعراض حتى يحدث الإجهاد ، مثل المرض أو الإصابة ، ويزيد الأعراض سوءًا. قد تشمل العلامات والأعراض:

• الإرهاق الشديد
• فقدان الوزن وانخفاض الشهية
• اسمرار الجلد (فرط تصبغ)
• انخفاض ضغط الدم وحتى الإغماء
• اشتهاء الملح
• انخفاض نسبة السكر في الدم (نقص السكر في الدم)
• الغثيان أو الإسهال أو القيء (أعراض الجهاز الهضمي)
• آلام في البطن
• آلام في العضلات أو المفاصل
• التهيج
• الاكتئاب أو الأعراض السلوكية الأخرى
• تساقط شعر الجسم أو العجز الجنسي لدى النساء

فشل الغدة الكظرية الحاد (أزمة أديسون)

في بعض الأحيان قد تظهر علامات وأعراض مرض أديسون فجأة. يمكن أن يؤدي الفشل الكظري الحاد (أزمة أديسون) إلى صدمة تهدد الحياة. اطلب العلاج الطبي الطارئ إذا كنت تعاني من العلامات والأعراض التالية:

• ضعف شديد
• الارتباك
• ألم في أسفل الظهر أو الساقين
• ألم شديد في البطن وقيء وإسهال يؤدي إلى الجفاف
• انخفاض الوعي أو الهذيان

في أزمة أديسون ستعاني أيضًا:

• انخفاض ضغط الدم
• ارتفاع البوتاسيوم (فرط بوتاسيوم الدم) وانخفاض الصوديوم (نقص صوديوم الدم)

متى يجب زيارة الطبيب

راجع طبيبك إذا كانت لديك علامات وأعراض شائعة لمرض أديسون ، مثل:

• مناطق الجلد الداكنة (فرط التصبغ)
• التعب الشديد
• فقدان الوزن غير المقصود
• مشاكل الجهاز الهضمي ، مثل الغثيان والقيء وآلام البطن
• الدوار أو الإغماء
• الرغبة الشديدة في الملح

الأسباب

ينتج مرض أديسون عن تلف الغدد الكظرية ، مما يؤدي إلى عدم كفاية س هرمون الكورتيزول ، وغالبًا ما لا يكفي الألدوستيرون أيضًا. تعد الغدد الكظرية جزءًا من نظام الغدد الصماء لديك. إنهم ينتجون هرمونات تعطي تعليمات لكل عضو وأنسجة في جسمك تقريبًا.

تتكون الغدد الكظرية من قسمين. ينتج الجزء الداخلي (النخاع) هرمونات شبيهة بالأدرينالين. تنتج الطبقة الخارجية (القشرة) مجموعة من الهرمونات تسمى الكورتيكوستيرويدات. تشمل الكورتيكوستيرويدات:

• القشرانيات السكرية. تؤثر هذه الهرمونات ، التي تشمل الكورتيزول ، على قدرة الجسم على تحويل الطعام إلى طاقة ، وتلعب دورًا في الاستجابة الالتهابية لجهاز المناعة وتساعد جسمك على الاستجابة للإجهاد.
• القشرانيات المعدنية. تحافظ هذه الهرمونات ، التي تشمل الألدوستيرون ، على توازن الجسم من الصوديوم والبوتاسيوم للحفاظ على ضغط الدم الطبيعي.
• الأندروجينات. يتم إنتاج هذه الهرمونات الجنسية الذكرية بكميات صغيرة بواسطة الغدد الكظرية في كل من الرجال والنساء. تسبب النمو الجنسي لدى الرجال ، وتؤثر على كتلة العضلات ، والدافع الجنسي (الرغبة الجنسية) والشعور بالرفاهية لدى كل من الرجال والنساء.

قصور الغدة الكظرية الأولي

عندما تتلف القشرة ولا تنتج ما يكفي من هرمونات قشر الكظر ، تسمى الحالة قصور الغدة الكظرية الأولي. هذا هو الأكثر شيوعًا نتيجة مهاجمة الجسم لنفسه (أمراض المناعة الذاتية). لأسباب غير معروفة ، ينظر جهازك المناعي إلى قشرة الغدة الكظرية على أنها غريبة ، يجب مهاجمتها وتدميرها. الأشخاص المصابون بمرض أديسون أكثر عرضة من غيرهم للإصابة بأحد أمراض المناعة الذاتية الأخرى.

قد تشمل الأسباب الأخرى لفشل الغدة الكظرية ما يلي:

• السل
• التهابات أخرى في الغدد الكظرية
• انتشار السرطان في الغدد الكظرية
• النزيف في الغدد الكظرية. في هذه الحالة ، قد تكون مصابًا بأزمة أديسون دون أي أعراض سابقة.

قصور الغدة الكظرية الثانوي

تصنع الغدة النخامية هرمونًا يسمى هرمون قشر الكظر (ACTH). ACTH بدوره يحفز قشرة الغدة الكظرية على إنتاج هرموناتها. تعتبر أورام الغدة النخامية الحميدة والالتهابات وجراحة الغدة النخامية من الأسباب الشائعة لعدم إنتاج ما يكفي من هرمون الغدة النخامية.

يمكن أن يؤدي النقص الشديد في الهرمون الموجه لقشر الكظر إلى القليل جدًا من الجلوكوكورتيكويد والأندروجينات التي تنتجها الغدد الكظرية بشكل طبيعي ، على الرغم من أن الغدد الكظرية نفسها لم تتضرر. وهذا ما يسمى بقصور الغدة الكظرية الثانوي. لا يتأثر إنتاج القشرانيات المعدنية بقليل ACTH.

تتشابه معظم أعراض قصور الغدة الكظرية الثانوي مع أعراض قصور الغدة الكظرية الأولي. ومع ذلك ، فإن الأشخاص الذين يعانون من قصور الغدة الكظرية الثانوي لا يعانون من فرط تصبغ ويكونون أقل عرضة للإصابة بالجفاف الشديد أو انخفاض ضغط الدم. هم أكثر عرضة للإصابة بانخفاض نسبة السكر في الدم.

يحدث سبب مؤقت لقصور الغدة الكظرية الثانوي عندما يتوقف الأشخاص الذين يتناولون الكورتيكوستيرويدات (على سبيل المثال ، بريدنيزون) لعلاج الحالات المزمنة ، مثل الربو أو التهاب المفاصل ، عن تناول الكورتيكوستيرويدات دفعة واحدة بدلاً من التناقص التدريجي.

المضاعفات

أزمة أديسون

إذا لم يتم علاجك من مرض أديسون ، فقد تصاب بأزمة أديسون نتيجة لذلك من الإجهاد البدني ، مثل الإصابة أو العدوى أو المرض. عادة ، تنتج الغدد الكظرية ضعفين إلى ثلاثة أضعاف الكمية المعتادة من الكورتيزول استجابة للإجهاد البدني. مع قصور الغدة الكظرية ، يمكن أن يؤدي عدم القدرة على زيادة إنتاج الكورتيزول مع الإجهاد إلى أزمة أديسون.

الأزمة الأديسون هي حالة تهدد الحياة وتؤدي إلى انخفاض ضغط الدم وانخفاض مستويات السكر في الدم وارتفاع الدم مستويات البوتاسيوم. ستحتاج إلى رعاية طبية فورية.

عادةً ما يعاني الأشخاص المصابون بمرض أديسون من أمراض المناعة الذاتية.

الوقاية

لا يمكن الوقاية من مرض أديسون ، ولكن هناك الخطوات التي يمكنك اتخاذها لتجنب أزمة أديسون:

• تحدث إلى طبيبك إذا كنت تشعر دائمًا بالتعب أو الضعف أو فقدان الوزن. اسأل عن وجود نقص في الغدة الكظرية.
• إذا تم تشخيصك بمرض أديسون ، اسأل طبيبك عما يجب عليك فعله عندما تكون مريضًا. قد تحتاج إلى معرفة كيفية زيادة جرعتك من الستيرويدات القشرية.
• إذا أصبحت مريضًا جدًا ، خاصة إذا كنت تتقيأ ولا يمكنك تناول الدواء ، فانتقل إلى غرفة الطوارئ.

يشعر بعض الأشخاص المصابين بمرض أديسون بالقلق من الآثار الجانبية الخطيرة للهيدروكورتيزون أو بريدنيزون لأنهم يعرفون أن هذه الآثار تحدث لدى الأشخاص الذين يتناولون هذه المنشطات لأسباب أخرى.

ومع ذلك ، إذا كنت مصابًا بمرض أديسون ، لا ينبغي أن تحدث الآثار الضارة للجرعات العالية من الجلوكورتيكويد ، لأن الجرعة الموصوفة تحل محل الكمية المفقودة. تأكد من المتابعة مع طبيبك بشكل منتظم للتأكد من أن جرعتك ليست عالية جدًا.

التشخيص

سيتحدث طبيبك معك أولاً عن تاريخك الطبي وعلاماتك وأعراضك. قد تخضع لبعض الاختبارات التالية:

• فحص الدم. يمكن أن تقيس الاختبارات مستويات الصوديوم والبوتاسيوم والكورتيزول وهرمون قشر الكظر (ACTH) في الدم ، والذي يحفز قشرة الغدة الكظرية على إنتاج هرموناتها. يمكن لفحص الدم أيضًا قياس الأجسام المضادة المرتبطة بمرض أديسون المناعي الذاتي.
• اختبار تحفيز الهرمون الموجه لقشر الكبريت. يشير الهرمون الموجه لقشر الكظر إلى الغدد الكظرية لإنتاج الكورتيزول. يقيس هذا الاختبار مستوى الكورتيزول في الدم قبل وبعد حقنة ACTH الاصطناعية.

• اختبار نقص السكر في الدم الناجم عن الأنسولين. قد تخضع لهذا الاختبار إذا اعتقد الأطباء أنك قد تكون مصابًا بقصور الغدة الكظرية نتيجة لمرض الغدة النخامية (قصور الغدة الكظرية الثانوي). يتضمن الاختبار فحص نسبة السكر في الدم (الجلوكوز في الدم) ومستويات الكورتيزول بعد حقن الأنسولين. في الأشخاص الأصحاء ، تنخفض مستويات الجلوكوز وتزيد مستويات الكورتيزول.

  في بعض الحالات ، قد يُجري الأطباء اختبارات بديلة لقصور الغدة الكظرية الثانوي ، مثل اختبار تحفيز الهرمون الموجه للكظر بجرعات منخفضة ، أو اختبار تحفيز الهرمون الموجه لقشر الكظر المطول أو اختبار تحفيز الجلوكاجون .

• اختبارات التصوير. قد تخضع لفحص التصوير المقطعي المحوسب (CT) لبطنك للتحقق من حجم الغدد الكظرية لديك والبحث عن تشوهات أخرى. قد تخضع أيضًا لفحص التصوير بالرنين المغناطيسي للغدة النخامية إذا أشارت الاختبارات إلى أنك قد تعاني من قصور ثانوي في الغدة الكظرية.

العلاج

تتضمن جميع طرق علاج مرض أديسون الأدوية. سيتم إعطاؤك العلاج بالهرمونات البديلة لتصحيح مستويات هرمونات الستيرويد التي لا ينتجها جسمك. تتضمن بعض خيارات العلاج الكورتيكوستيرويدات عن طريق الفم مثل:

• هيدروكورتيزون (كورتيف) أو بريدنيزون أو ميثيل بريدنيزولون ليحل محل الكورتيزول. يتم إعطاء هذه الهرمونات وفقًا لجدول زمني لتقليد التقلب الطبيعي على مدار 24 ساعة لمستويات الكورتيزول.
• فلودروكورتيزون أسيتات لتحل محل الألدوستيرون.

ستحتاج إلى الحصول على الكثير من الملح (الصوديوم) في نظامك الغذائي ، خاصة أثناء التمارين الرياضية الشديدة ، عندما يكون الطقس حارًا أو إذا كنت تعاني من اضطرابات في الجهاز الهضمي ، مثل الإسهال.

سيقترح طبيبك أيضًا زيادة مؤقتة في جرعة دوائك إذا تعرض جسمك للإجهاد ، مثل عملية جراحية أو عدوى أو مرض بسيط. إذا كنت مريضًا بالتقيؤ ولا يمكنك تقليل تناول الأدوية عن طريق الفم ، فقد تحتاج إلى حقن الكورتيكوستيرويدات.

تتضمن توصيات العلاج الأخرى:

• احمل بطاقة تنبيه طبية وسوار في جميع الأوقات. ستتيح بطاقة الطوارئ الستيرويدية وتحديد التنبيه الطبي للعاملين في مجال الطوارئ معرفة نوع الرعاية التي تحتاجها. ضع أيضًا خطة عمل مكتوبة.
• احتفظ بالأدوية الإضافية في متناول يدك. قد يكون تفويت يوم واحد من الدواء أمرًا خطيرًا ، لذا احتفظ بكمية صغيرة من الأدوية في العمل ومعك كلما سافرت.
• احمل مجموعة حقن الجلوكوكورتيكويد. تحتوي المجموعة على إبرة ومحقنة وشكل قابل للحقن من الكورتيكوستيرويدات لاستخدامها في حالات الطوارئ.
• ابق على اتصال مع طبيبك. حافظ على علاقة مستمرة مع طبيبك للتأكد من أن جرعات الهرمونات البديلة كافية ، ولكنها ليست مفرطة. إذا كنت تواجه مشكلات مستمرة مع أدويتك ، فقد تحتاج إلى تعديلات في جرعات الأدوية أو توقيتها.
• إجراء فحوصات سنوية. راجع طبيبك أو أخصائي الغدد الصماء مرة واحدة على الأقل في السنة. قد يوصي طبيبك بإجراء فحص سنوي لعدد من أمراض المناعة الذاتية.

علاج أزمة أديسون ، وهي حالة طبية طارئة ، وعادة ما يتضمن الحقن في الوريد من:

• الكورتيكوستيرويدات
• المحلول الملحي
• السكر (الدكستروز)

العلاجات المستقبلية المحتملة

يعمل الباحثون على تطوير علاجات متأخرة - إطلاق الستيرويدات القشرية ، التي تعمل بشكل أشبه بجسم الإنسان. كما أنهم يعملون على مضخات مزروعة تحت الجلد يمكنها توصيل المنشطات بجرعات أكثر دقة.

قد يشمل العلاج المستقبلي في النهاية استخدام الخلايا الجذعية لقشرة الكظر جنبًا إلى جنب مع العلاج المعدل المناعي - تعديل الاستجابة المناعية أو الجهاز المناعي - بالإضافة إلى العلاج الجيني.

التجارب السريرية

التأقلم والدعم

مجموعات الدعم متاحة من خلال المؤسسة الوطنية لأمراض الغدة الكظرية.

التحضير لموعدك

من المحتمل أن تبدأ بزيارة طبيب الأسرة أو ممارس عام. ومع ذلك ، عند الاتصال لتحديد موعد ، قد تتم إحالتك إلى اختصاصي الغدد الصماء.

نظرًا لأن المواعيد يمكن أن تكون مختصرة ، ولأن هناك غالبًا الكثير من الأمور الواجب توضيحها ، فمن الجيد أن تكون جيدًا - مستعد لموعدك. وإليك بعض المعلومات لمساعدتك على الاستعداد لموعدك وما يمكن توقعه من طبيبك.

ما يمكنك فعله

• انتبه إلى أي قيود قبل الموعد. عند تحديد الموعد ، تأكد من السؤال عما إذا كان هناك أي شيء تحتاج إلى القيام به مسبقًا ، مثل تقييد نظامك الغذائي.
• اكتب أي أعراض تعاني منها ، بما في ذلك أي أعراض قد تبدو غير ذات صلة للسبب الذي حددت من أجله الموعد.
• اكتب المعلومات الشخصية الرئيسية ، بما في ذلك أي ضغوط كبيرة أو تغييرات طرأت مؤخرًا على حياتك.
• أعد قائمة بجميع الأدوية أو الفيتامينات أو المكملات الغذائية التي تأخذ معك.
• اصطحب معك أحد أفراد العائلة أو الأصدقاء ، إن أمكن. قد يكون من الصعب أحيانًا تذكر جميع المعلومات المقدمة لك أثناء الموعد. قد يتذكر الشخص الذي يرافقك شيئًا قد فاتك أو نسيته.
• اكتب أسئلة لطرحها على طبيبك.

وقتك مع طبيبك محدود ، لذا عليك تحضير ستساعدك قائمة الأسئلة على تحقيق أقصى استفادة من وقتكما معًا. رتب أسئلتك من الأكثر أهمية إلى الأقل أهمية في حالة نفاد الوقت. فيما يتعلق بمرض أديسون ، تتضمن بعض الأسئلة الأساسية التي يجب طرحها على طبيبك ما يلي:

• ما هو السبب المحتمل لأعراضي أو حالتي؟
• بخلاف السبب الأكثر احتمالًا ، ما هي الأسباب المحتملة لأعراضي أو حالتي؟
• ما هي أنواع الفحوصات التي أحتاجها؟
• هل من المحتمل أن تكون حالتي مؤقتة أو مزمنة؟
• ما هو أفضل إجراء للعلاج ؟
• ما هي بدائل الطريقة الأولية التي تقترحها؟
• أعاني من حالات صحية أخرى. كيف يمكنني إدارتها معًا بشكل أفضل؟
• هل هناك أي قيود يجب أن أتبعها؟
• هل يجب أن أستشير متخصصًا؟
• هل هناك بديل عام عن الدواء الذي تصفه لي؟
• هل هناك أي كتيبات أو مواد مطبوعة أخرى يمكنني أخذها معي للمنزل؟ ما المواقع الإلكترونية التي تنصحني بها؟

بالإضافة إلى الأسئلة التي أعددتها لطرحها على طبيبك ، لا تتردد في طرح الأسئلة أثناء موعدك.

ماذا تتوقعه من طبيبك

من المرجح أن يسألك طبيبك عددًا من الأسئلة. قد يوفر لك الاستعداد للإجابة عن الأسئلة مزيدًا من الوقت لمناقشة أي نقاط ترغب في قضاء المزيد من الوقت عليها. قد يسأل طبيبك:

• متى بدأت تعاني من الأعراض لأول مرة؟
• هل كانت الأعراض مستمرة أم متقطعة؟
• ما مدى شدة الأعراض لديك؟ ؟
• ما الذي يبدو أنه يحسن الأعراض لديك ، إن وجد؟
• ما الذي يبدو أنه يزيد الأعراض سوءًا ، إن وُجد؟