التهاب البنكرياس المناعي الذاتي

نظرة عامة

التهاب البنكرياس المناعي الذاتي ، المعروف أيضًا باسم AIP ، هو التهاب مزمن يُعتقد أنه ناجم عن مهاجمة الجهاز المناعي للجسم للبنكرياس ويستجيب للعلاج بالستيرويد. تم التعرف الآن على نوعين فرعيين من AIP ، النوع 1 والنوع 2.

يُطلق على النوع 1 AIP أيضًا اسم التهاب البنكرياس المرتبط بـ IgG4 وهو جزء من مرض يسمى المرض المرتبط بـ IgG4 (IgG4-RD) والذي غالبًا ما يؤثر أعضاء متعددة بما في ذلك البنكرياس والقنوات الصفراوية في الكبد والغدد اللعابية والكلى والعقد الليمفاوية.

يبدو أن النوع الثاني من AIP ، والذي يُسمى أيضًا التهاب البنكرياس مجهول السبب ، يؤثر على البنكرياس فقط ، على الرغم من يعاني ثلث الأشخاص المصابين بالنوع 2 من AIP من مرض التهاب الأمعاء.

يعد التهاب البنكرياس المناعي الذاتي مرضًا نادرًا تم التعرف عليه حديثًا ويمكن تشخيصه عن طريق الخطأ على أنه سرطان البنكرياس. الحالتان لهما علامات وأعراض متشابهة ، ولكن علاجات مختلفة تمامًا ، لذلك من المهم جدًا التمييز بين أحدهما الآخر.

الأعراض

يصعب تشخيص التهاب البنكرياس المناعي الذاتي (AIP). في كثير من الأحيان ، لا يسبب أي أعراض. عندما يحدث ذلك ، تتشابه أعراضه وعلاماته مع أعراض سرطان البنكرياس.

يمكن أن تشمل أعراض سرطان البنكرياس:

• البول الداكن
• براز شاحب أو البراز الذي يطفو في المرحاض
• اصفرار الجلد والعينين (اليرقان)
• ألم في أعلى البطن أو الجزء الأوسط من ظهرك
• غثيان وقيء
• الضعف أو الإرهاق الشديد
• فقدان الشهية أو الشعور بالامتلاء
• فقدان الوزن بدون سبب معروف

الأكثر علامة شائعة لالتهاب البنكرياس المناعي الذاتي ، والتي تظهر في حوالي 80 في المائة من الناس ، هي اليرقان غير المؤلم الناجم عن انسداد القنوات الصفراوية. يمكن أن تسبب AIP أيضًا فقدان الوزن. يعاني العديد من الأشخاص المصابين بالتهاب البنكرياس المناعي الذاتي من كتل في البنكرياس والأعضاء الأخرى ، والتي يمكن تشخيصها خطأ على أنها سرطان.

الاختلافات الأخرى بين النوع 1 والنوع 2 من AIP هي:

• في النوع الأول من AIP ، قد يؤثر المرض على أعضاء أخرى بالإضافة إلى البنكرياس. يؤثر النوع 2 AIP على البنكرياس فقط ، على الرغم من أن المرض مرتبط بحالة مناعة ذاتية أخرى ، مرض التهاب الأمعاء.
• النوع 1 AIP يستجيب بسرعة للعلاج بالستيرويدات.
• النوع 1 AIP هو من المحتمل أن ينتكس إذا توقف العلاج.

متى يجب زيارة الطبيب

غالبًا لا يسبب التهاب البنكرياس المناعي الذاتي أي أعراض. راجع طبيبك ، مع ذلك ، إذا كنت تعاني من فقدان الوزن غير المبرر ، أو آلام في البطن ، أو اليرقان ، أو غيرها من العلامات والأعراض التي تزعجك.

الأسباب

الأطباء لا يعرفون ما الذي يسبب المناعة الذاتية التهاب البنكرياس ، ولكن كما هو الحال في أمراض المناعة الذاتية الأخرى ، يهاجم الجهاز المناعي للجسم أنسجة الجسم السليمة.

عوامل الخطر

يحدث نوعا AIP بتواتر مختلف في أجزاء مختلفة من العالم. في الولايات المتحدة ، يعاني حوالي 80 بالمائة من المصابين بالتهاب البنكرياس المناعي الذاتي من النوع الأول.

الأشخاص المصابون بالتهاب البنكرياس المناعي الذاتي من النوع 1 غالبًا:

• تجاوز سن 60
• ذكور

الأشخاص المصابون بالنوع الثاني من التهاب البنكرياس المناعي الذاتي:

• غالبًا ما يكونون فوق سن الأربعين (أصغر بعقد أو عقدين من الأشخاص المصابين بالنوع الأول)
• احتمال أن تكون أنثى مثل الذكور
• أكثر عرضة للإصابة بمرض التهاب الأمعاء ، مثل التهاب القولون التقرحي

المضاعفات

يمكن أن يسبب التهاب البنكرياس المناعي الذاتي مجموعة متنوعة من المضاعفات.

• قصور البنكرياس. قد يؤثر AIP على قدرة البنكرياس على إنتاج ما يكفي من الإنزيمات. قد تشمل العلامات والأعراض الإسهال وفقدان الوزن وأمراض العظام الأيضية ونقص الفيتامينات أو المعادن.
• مرض السكري. نظرًا لأن البنكرياس هو العضو الذي ينتج الأنسولين ، فقد يؤدي تلفه إلى الإصابة بمرض السكري ، وقد تحتاج إلى العلاج بالأدوية عن طريق الفم أو الأنسولين.
• تكلسات البنكرياس أو حصواته.

> علاجات التهاب البنكرياس المناعي الذاتي ، مثل استخدام الستيرويد على المدى الطويل ، يمكن أن تسبب أيضًا مضاعفات. ومع ذلك ، حتى مع وجود هذه المضاعفات ، فإن الأشخاص الذين يتم علاجهم من التهاب البنكرياس المناعي يتمتعون بعمر متوقع طبيعي.

لا يوجد ارتباط ثابت بين AIP وسرطان البنكرياس.

content:

التشخيص

يصعب تشخيص التهاب البنكرياس المناعي الذاتي ، لأن علاماته وأعراضه تشبه إلى حد بعيد أعراض سرطان البنكرياس. ومع ذلك ، فإن التشخيص الدقيق مهم للغاية. قد يؤدي السرطان غير المشخص إلى تأخير أو عدم إجراء الجراحة اللازمة.

يميل الأشخاص المصابون بـ AIP إلى تضخم عام في البنكرياس ، ولكن قد يكون لديهم أيضًا كتلة في البنكرياس. لتحديد التشخيص وتحديد نوع AIP لديك ، يلزم إجراء اختبارات الدم والتصوير.

الاختبارات

لا يوجد اختبار واحد أو ميزة مميزة تحدد التهاب البنكرياس المناعي الذاتي. حتى وقت قريب ، جعلت أساليب التشخيص المختلفة حول العالم التشخيص أكثر صعوبة. في بعض الأحيان ، تكون الجراحة ضرورية لاستبعاد سرطان البنكرياس.

قد تشمل الاختبارات المحددة ما يلي:

• اختبارات التصوير. قد تشمل اختبارات البنكرياس والأعضاء الأخرى التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي والموجات فوق الصوتية بالمنظار (EUS) وتصوير البنكرياس الوريدي بالمنظار (ERCP).

• تحاليل الدم. سيتم اختبارك لمستويات مرتفعة من الغلوبولين المناعي المسمى IgG4 ، التي ينتجها جهازك المناعي. الأشخاص المصابون بالنوع 1 من AIP ، ولكن ليس من النوع 2 AIP ، سيكون لديهم مستويات عالية من IgG4 في الدم.

  ومع ذلك لا يعني الاختبار الإيجابي بالضرورة أنك مصاب بالمرض. عدد قليل من الأشخاص الذين لا يعانون من التهاب البنكرياس المناعي الذاتي ، بما في ذلك بعض المصابين بسرطان البنكرياس ، لديهم أيضًا مستويات عالية من IgG4 في الدم.

الخزعة الأساسية بالمنظار. في هذا الاختبار ، يقوم علماء الأمراض بتحليل عينة من أنسجة البنكرياس في المختبر. AIP له مظهر مميز يمكن التعرف عليه بسهولة تحت المجهر. يقوم الأطباء بإدخال أنبوب صغير (منظار داخلي) عبر الفم إلى المعدة ، وباستخدام الموجات فوق الصوتية ، يزيلون بعض الأنسجة من البنكرياس باستخدام إبرة خاصة.

يكمن التحدي في الحصول على عينة من الأنسجة كبيرة بما يكفي لتحليلها ، وليس مجرد عدد قليل من الخلايا. هذا الإجراء غير متاح على نطاق واسع ، وقد لا تكون النتائج قاطعة.

• تجربة الستيرويد. نظرًا لأن التهاب البنكرياس المناعي الذاتي هو اضطراب البنكرياس الوحيد المعروف باستجابته للستيرويدات ، يستخدم الأطباء أحيانًا دورة تجريبية من هذا الدواء لتأكيد التشخيص. يتم قياس الاستجابة للكورتيكوستيرويدات عن طريق التصوير المقطعي المحوسب والتحسن في مستويات IgG4 في الدم.

العلاج

• الدعامات الصفراوية. قبل بدء العلاج ، يقوم الأطباء أحيانًا بإدخال أنبوب لتصريف القنوات الصفراوية (الدعامة الصفراوية) في الأشخاص الذين يعانون من أعراض اليرقان الانسدادي. في كثير من الأحيان ، يتحسن اليرقان بالعلاج بالستيرويد وحده. يوصى أحيانًا بالتصريف إذا كان التشخيص غير مؤكد.
• المنشطات. غالبًا ما تتحسن أعراض التهاب البنكرياس المناعي الذاتي بعد دورة قصيرة من بريدنيزولون أو بريدنيزون. كثير من الناس يستجيبون بسرعة ، حتى بشكل كبير. في بعض الأحيان يتحسن الناس دون أي علاج.

• مثبطات المناعة ومعدلات المناعة. حوالي 30 إلى 50 بالمائة من الوقت ، تعود AIP ، وتتطلب علاجًا إضافيًا ، وأحيانًا على المدى الطويل. للمساعدة في تقليل الآثار الجانبية الخطيرة المرتبطة باستخدام الستيرويد الممتد ، غالبًا ما يضيف الأطباء الأدوية التي تثبط أو تعدل جهاز المناعة ، والتي تسمى أحيانًا الأدوية التي تحافظ على الستيرويد ، إلى العلاج. قد تتمكن من التوقف عن تناول المنشطات تمامًا

  تشمل مثبطات المناعة ومعدلات المناعة ميركابتوبيورين (بورينيثول ، بوريكسان) ، أزاثيوبرين (إيموران ، آزاسان) وريتوكسيماب (ريتوكسان). بشكل عام ، تم استخدامها في مجموعات عينة صغيرة ولا تزال الفوائد طويلة المدى قيد الدراسة.

• علاج قصور البنكرياس. إذا كنت تعاني من نقص إنزيمات البنكرياس ، فقد تحتاج إلى إنزيمات تكميلية. إذا كنت بحاجة إلى مكملات ، سيصف لك طبيبك إنزيمات البنكرياس (كريون ، فيوكاس ، بانكريز ، زينبيب ، بيرتزي). لا تخضع الإصدارات التي لا تستلزم وصفة طبية من هذه الأدوية لرقابة إدارة الغذاء والدواء.
• علاج مرض السكري. إذا كنت مصابًا بداء السكري ، فستحتاج إلى العلاج المناسب.
• مراقبة إصابة الأعضاء الأخرى. غالبًا ما يرتبط النوع الأول من AIP بتورط الأعضاء الأخرى ، بما في ذلك تضخم الغدد الليمفاوية والغدد اللعابية وتندب القنوات الصفراوية والتهاب الكبد وأمراض الكلى. على الرغم من أن هذه العلامات قد تقل أو تختفي تمامًا مع العلاج بالستيرويد ، فإن طبيبك سيستمر في مراقبتك.

التجارب السريرية

التحضير لموعدك

ابدأ بزيارة طبيب الرعاية الأولية الخاص بك إذا كانت لديك علامات أو أعراض تثير قلقك. إذا اشتبه طبيبك في احتمال إصابتك بالتهاب البنكرياس المناعي الذاتي ، فقد تتم إحالتك إلى اختصاصي أمراض الجهاز الهضمي.

ما يمكنك فعله

• كن على علم بأي قيود قبل الموعد. عند تحديد موعدك ، تأكد من السؤال عما إذا كان هناك أي شيء تحتاج إلى القيام به مسبقًا ، مثل تقييد نظامك الغذائي.
• اكتب أي أعراض تعاني منها ، بما في ذلك أي أعراض قد لا تبدو ذات صلة بـ سبب تحديد الموعد.
• اكتب المعلومات الشخصية الرئيسية ، بما في ذلك أي ضغوط كبيرة أو تغييرات طرأت مؤخرًا على حياتك.
• اكتب قائمة بجميع الأدوية وأي فيتامينات أو مكملات غذائية تستخدمها تأخذ.
• فكر في اصطحاب أحد أفراد العائلة أو الأصدقاء. في بعض الأحيان قد يكون من الصعب تذكر جميع المعلومات المقدمة أثناء الموعد. قد يتذكر الشخص الذي يرافقك شيئًا قد فاتك أو نسيته.
• اكتب أسئلة لطرحها على طبيبك.

وقتك مع الطبيب محدود. قد تشعر بأنك أقل استعجالًا إذا قمت بعمل قائمة بالأسئلة التي تريد طرحها في موعدك. فيما يلي بعض الأسئلة المحتملة حول التهاب البنكرياس المناعي الذاتي:

• هل يمكنك شرح نتائج الاختبار لي؟
• كيف يمكنك التأكد من عدم إصابتي بسرطان البنكرياس؟
• هل سأحتاج إلى مزيد من الفحوصات؟
• إلى أي مدى تقدم مرضي؟
• هل سيعود بعد العلاج الأولي؟
• هل أحتاج العلاج مدى الحياة للوقاية من الانتكاس؟
• كيف يجب أن أتبع في حالة الانتكاس؟
• ما مدى شدة الضرر الذي أصاب البنكرياس؟
• ما هي العلاجات التي يمكن أن تخفف من علاماتي والأعراض؟
• ما هي الآثار الجانبية المحتملة لكل علاج؟
• ما هي العلامات والأعراض التي تشير إلى أن حالتي تزداد سوءًا وأحتاج إلى تحديد موعد آخر؟
• ما هي علامات وأعراض المضاعفات التي يجب علي مراقبتها؟
• أعاني من حالات صحية أخرى. كيف يمكنني إدارتها معًا بشكل أفضل؟
• هل هناك أي قيود يجب أن أتبعها؟
• هل هناك أي كتيبات أو مواد مطبوعة أخرى يمكنني أخذها معي؟ ما هي المواقع الإلكترونية التي توصي بها؟

بالإضافة إلى الأسئلة التي أعددتها لطرحها على طبيبك ، لا تتردد في طرح الأسئلة التي تطرأ خلال موعدك.

ما تتوقعه من طبيبك

من المرجح أن يسألك طبيبك عددًا من الأسئلة. قد يتيح لك الاستعداد للإجابة عليها مزيدًا من الوقت لاحقًا لتغطية النقاط التي تريد معالجتها. قد يسأل طبيبك:

• متى بدأت تعاني من الأعراض؟
• هل تعاني من ألم في البطن أو بول داكن أو براز شاحب أو حكة أو فقدان في الوزن؟
• هل الأعراض التي تعانيها مستمرة أم متقطعة؟
• ما مدى شدة الأعراض؟
• ما الذي يبدو أنه يحسن الأعراض ، إن وجد؟
• ما ، إذا كان هناك أي شيء ، يبدو أنه يؤدي إلى تفاقم الأعراض؟
• هل عانيت من هذه الأعراض من قبل؟
• هل سبق أن تم تشخيص إصابتك بالتهاب البنكرياس؟
• هل بدأت بأي منها أدوية جديدة قبل أن تبدأ الأعراض؟