انقلاب المثانة للخارج

نظرة عامة

يعد انقلاب المثانة للخارج عيبًا خلقيًا نادرًا تتطور فيه المثانة خارج الجنين. لا تستطيع المثانة المكشوفة تخزين البول أو العمل بشكل طبيعي ، مما يؤدي إلى تسرب البول (سلس البول).

تتفاوت حدة المشاكل الناتجة عن انقلاب المثانة الخارجي. يمكن أن تشمل عيوبًا في المثانة والأعضاء التناسلية وعظام الحوض ، بالإضافة إلى عيوب في الأمعاء والأعضاء التناسلية.

قد يتم رصد انقلاب المثانة للخارج في الموجات فوق الصوتية الروتينية أثناء الحمل. لكن في بعض الأحيان ، لا يكون العيب مرئيًا حتى يولد الطفل. سيحتاج الأطفال الذين يولدون بانقلاب المثانة للخارج إلى جراحة لتصحيح العيوب.

الأعراض

يعد انقلاب المثانة الخارجي هو الأكثر شيوعًا في المجموعة الأكبر من العيوب الخلقية المسماة مجمع المثانة للخارج والمبال الفوقاني (BEEC) ). إذا كان طفلك مصابًا بـ BEEC ، فسيكون لديه واحد مما يلي:

• Epispadias. هذا هو الشكل الأقل شدة من BEEC ، حيث لا يتطور أنبوب طرد البول (الإحليل) بشكل كامل.

• انقلاب المثانة للخارج. يتسبب هذا العيب في تكوين المثانة خارج الجسم. تنقلب المثانة أيضًا من الداخل إلى الخارج. عادةً ما يشمل انقلاب المثانة للخارج أعضاء المسالك البولية ، بالإضافة إلى الجهاز الهضمي والتناسلي. يمكن أن تحدث عيوب في جدار البطن والمثانة والأعضاء التناسلية وعظام الحوض والجزء الأخير من الأمعاء الغليظة (المستقيم) والفتحة في نهاية المستقيم (فتحة الشرج).

  يعاني الأطفال المصابون بانقلاب المثانة الخارجي أيضًا من حويصلي ارتداد. تتسبب هذه الحالة في تدفق البول بطريقة خاطئة - من المثانة إلى الأعلى إلى الأنابيب التي تتصل بالكلى (الحالب). الأطفال المصابون بانقلاب المثانة للخارج يعانون أيضًا من المبال الفوقي.

• انقلاب المثانة للخارج. إن الانقلاب الكلوي (رسوم kloe-A-kul EK-stroh) هو أخطر أشكال BEEC. في هذه الحالة ، لا ينفصل المستقيم والمثانة والأعضاء التناسلية تمامًا مع نمو الجنين. قد لا تتشكل هذه الأعضاء بشكل صحيح ، وقد تتأثر أيضًا عظام الحوض.

  قد تتأثر الكلى والعمود الفقري والحبل الشوكي أيضًا. يعاني معظم الأطفال الذين يعانون من انقلاب فتحة الشرج من تشوهات العمود الفقري ، بما في ذلك السنسنة المشقوقة. من المحتمل أيضًا أن الأطفال الذين يولدون بأعضاء بطنية بارزة يعانون أيضًا من انقلاب المثانة للخارج أو انقلاب المثانة.

الأسباب

الأطباء غير متأكدين من أسباب تطور انقلاب المثانة للخارج. يعتقد الباحثون أن مجموعة من العوامل الوراثية والبيئية تلعب دورًا على الأرجح.

ما هو معروف هو أنه مع نمو الجنين ، هناك بنية تسمى cloaca (klo-A-kuh) - حيث يكون التناسل ، والبولية ، تتجمع فتحات الجهاز الهضمي معًا - لا تتطور بشكل صحيح عند الأطفال الذين يصابون بانقلاب المثانة للخارج. يمكن أن تختلف العيوب في عباءة المثانة كثيرًا اعتمادًا على عمر الجنين عند حدوث خطأ في النمو.

عوامل الخطر

تشمل العوامل التي تزيد من خطر انقلاب المثانة ما يلي:

• تاريخ العائلة. الأطفال البكر ، أطفال أحد الوالدين الذين يعانون من انقلاب المثانة للخارج أو أشقاء طفل مصاب بانقلاب المثانة للخارج لديهم فرصة متزايدة للولادة بهذه الحالة.
• العرق. انقلاب المثانة للخارج أكثر شيوعًا عند البيض منه في الأجناس الأخرى.
• الجنس. يولد الأولاد مع انقلاب المثانة للخارج أكثر من الفتيات.
• استخدام المساعدة على الإنجاب. الأطفال الذين يولدون من خلال تقنية الإنجاب المساعدة ، مثل أطفال الأنابيب ، لديهم مخاطر أعلى للإصابة بانقلاب المثانة للخارج.

المضاعفات

بدون جراحة

بدون علاج ، لن يعاني الأطفال المصابون بانقلاب المثانة للخارج تكون قادرة على حبس البول (سلس البول). كما أنهم معرضون لخطر الإصابة بالعجز الجنسي وزيادة خطر الإصابة بسرطان المثانة.

بعد الجراحة

يمكن للجراحة تقليل المضاعفات. يعتمد نجاح الجراحة على مدى خطورة الخلل. يستطيع العديد من الأطفال الذين خضعوا لإصلاح جراحي حبس البول. قد يمشي الأطفال الصغار الذين يعانون من انقلاب المثانة للخارج وأرجلهم مقلوبة إلى الخارج إلى حد ما بسبب انفصال عظام الحوض.

المضاعفات طويلة المدى

يمكن للأشخاص الذين ولدوا بانقلاب المثانة للخارج ممارسة وظائف جنسية طبيعية ، بما في ذلك القدرة لإنجاب أطفال. ومع ذلك ، سيكون الحمل شديد الخطورة لكل من الأم والطفل ، وقد تكون هناك حاجة إلى ولادة قيصرية مخططة.

المحتوى:

التشخيص

يتم اكتشاف انقلاب المثانة للخارج مصادفةً أثناء فحص الموجات فوق الصوتية الروتينية أثناء الحمل. يمكن تشخيصه بشكل أكثر دقة قبل الولادة بالموجات فوق الصوتية أو التصوير بالرنين المغناطيسي. العلامات التي سيبحث عنها الطبيب في الصور تشمل:

• المثانة التي لا تملأ أو تفرغ بشكل صحيح
• الحبل السري الذي يتم وضعه في أسفل البطن
• عظام العانة - وهي جزء من عظام الورك التي تشكل الحوض - مفصولة
• أصغر من الأعضاء التناسلية الطبيعية

أحيانًا لا يمكن رؤية الحالة إلا بعد ولادة الطفل. في حالة حديثي الولادة ، يبحث الأطباء عن:

• حجم الجزء المفتوح والمعرض للهواء من المثانة
• موضع الخصيتين
• انتفاخ الأمعاء عبر جدار البطن (الفتق الإربي)
• تشريح المنطقة حول السرة
• موضع الفتحة في نهاية المستقيم (فتحة الشرج)
• كم يتم فصل عظام العانة ، ومدى سهولة تحرك الحوض.

العلاج

بعد الولادة ، تُغطى المثانة بضمادة بلاستيكية شفافة لحمايتها.

يتم علاج الأطفال المولودين بانقلاب المثانة للخارج بالجراحة الترميمية بعد الولادة. الأهداف العامة لإعادة الإعمار هي:

• توفير مساحة كافية لتخزين البول
• تكوين أعضاء جنسية خارجية (أعضاء تناسلية خارجية) تبدو وتعمل بشكل مقبول
• تأسيس السيطرة على المثانة (سلس البول)
• الحفاظ على وظائف الكلى

هناك طريقتان رئيسيتان للجراحة ، على الرغم من أنه ليس من الواضح ما إذا كان أحدهما أفضل بكثير من الآخر. البحث مستمر لتحسين العمليات الجراحية ودراسة نتائجها على المدى الطويل. يتضمّن نوعا الإصلاح الجراحي:

• إصلاح كامل. يُطلق على هذا الإجراء الإصلاح الأساسي الكامل لانقلاب المثانة للخارج. يتم إجراء جراحة الإصلاح الكامل في إجراء واحد يغلق المثانة والبطن ويصلح مجرى البول والأعضاء التناسلية الخارجية. يمكن القيام بذلك بعد الولادة بفترة وجيزة ، أو عندما يبلغ الطفل حوالي شهرين إلى ثلاثة أشهر.

  ستشمل معظم العمليات الجراحية لحديثي الولادة إصلاح عظام الحوض. ومع ذلك ، قد يختار الأطباء عدم إجراء هذا الإصلاح إذا كان عمر الطفل أقل من 72 ساعة ، وكان انفصال الحوض صغيرًا وعظام الرضيع مرنة.

• إصلاح مرحلي. الاسم الكامل لهذا النهج هو الإصلاح المرحلي الحديث لانقلاب المثانة للخارج. يتضمن الإصلاح المرحلي ثلاث عمليات. يتم إجراء أحدهما في غضون 72 ساعة بعد الولادة ، والآخر في عمر 6 إلى 12 شهرًا ، والأخير في عمر 4 إلى 5 سنوات.

  الإجراء الأول يغلق المثانة والبطن ، والثاني يصلح مجرى البول و الأعضاء التناسلية. بعد ذلك ، عندما يكبر الطفل بما يكفي للمشاركة في التدريب على استخدام المرحاض ، يقوم الجراحون بإعادة بناء عنق المثانة.

المتابعة الجراحية

تشمل الرعاية القياسية بعد الجراحة:

• التثبيت. بعد الجراحة ، يحتاج الأطفال إلى البقاء في حالة من الشد حتى يتعافوا. يختلف مقدار الوقت الذي يحتاجه الطفل إلى عدم الحركة ، ولكنه عادة ما يتراوح من أربعة إلى ستة أسابيع.
• إدارة الألم. يمكن للأطباء وضع أنبوب رفيع في القناة الشوكية أثناء الجراحة لتوصيل مسكنات الألم مباشرة إلى المنطقة المطلوبة. وهذا يسمح بتحكم أكثر اتساقًا في الألم وتقليل استخدام الأدوية الأفيونية.

بعد الجراحة ، سيتمكن معظم الأطفال - وليس كلهم ​​- من تحقيق سلس البول. يحتاج الأطفال أحيانًا إلى إدخال أنبوب في مثانتهم لتصريف البول (قسطرة). قد تكون هناك حاجة لعمليات جراحية إضافية مع نمو طفلك.

التأقلم والدعم

إن إنجاب طفل مصاب بعيب خلقي هام ونادر مثل انقلاب المثانة للخارج يمكن أن يكون مرهقًا للغاية. من الصعب على الأطباء توقع مدى نجاح الجراحة ، لذا فأنت تواجه مستقبلًا مجهولًا لطفلك.

اعتمادًا على نتيجة الجراحة ودرجة قدرتهم على التحمل ، قد يعاني طفلك من مشاعر عاطفية التحديات الاجتماعية. يمكن للأخصائي الاجتماعي أو غيره من متخصصي الصحة السلوكية أن يقدموا لطفلك وأسرتك الدعم في مواجهة هذه التحديات.

يوصي بعض الأطباء بأن يتلقى جميع الأطفال الذين يعانون من BEEC المشورة المبكرة وأن يستمروا هم وأسرهم في تلقي الدعم النفسي في مرحلة البلوغ.

قد تستفيد أيضًا من إيجاد مجموعة دعم من الآباء الآخرين الذين يتعاملون مع هذه الحالة. يمكن أن يكون التحدث مع الآخرين الذين مروا بتجارب مماثلة وفهم ما تمر به أمرًا مفيدًا.

قد يكون من المفيد أيضًا أن تضع في اعتبارك أن الأطفال الذين يعانون من انقلاب المثانة لديهم متوسط ​​عمر متوقع ، وأن فرصة عيش حياة كاملة ومنتجة مع العمل والعلاقات وأطفالهم.

التحضير لموعدك

ربما قام مزود الرعاية الصحية الخاص بك بتشخيص حالة طفلك أثناء الحمل. إذا كان الأمر كذلك ، فبالإضافة إلى مقدم الرعاية الصحية الذي اخترته لرعايتك أثناء الحمل ، فمن المحتمل أيضًا أن تستشير فريقًا متعدد التخصصات من الأطباء والجراحين والمتخصصين الآخرين.

إليك بعض المعلومات لمساعدتك على الاستعداد لموعدك ، وما يمكن توقعه من مقدمي الرعاية الصحية إذا تم تشخيص إصابة جنينك بانقلاب المثانة للخارج.

ما يمكنك فعله

• كن على علم بأي تعليمات قبل الموعد. في الوقت الذي تحدد فيه الموعد ، تأكد من السؤال عما إذا كان هناك أي استعدادات خاصة لازمة.
• اطلب من أحد أفراد العائلة أو صديق مرافقتك ، إن أمكن. في بعض الأحيان قد يكون من الصعب تذكر جميع المعلومات المقدمة لك خلال الموعد. قد يتذكر الشخص الذي يرافقك شيئًا قد فاتك أو نسيته.
• اكتب أسئلة لطرحها على طبيبك. سيساعدك تحضير الأسئلة مسبقًا على تحقيق أقصى استفادة من وقتك مع مقدمي الرعاية الصحية.

بالنسبة للانقلاب الخارجي للمثانة ، تتضمن بعض الأسئلة الأساسية التي يجب طرحها ما يلي:

• ما هو مدى الخلل؟ هل يمكنك معرفة مدى خطورتها؟
• هل يمكن علاج طفلي أثناء الحمل؟
• ما الذي يجب فعله لطفلي بعد الولادة مباشرة؟ علاج طفلي؟
• كم وأنواع العمليات الجراحية التي سيحتاجها طفلي؟
• ما هي بعض المضاعفات المحتملة للعلاج أو الجراحة؟
• هل ستكون هناك آثار دائمة؟
• هل هناك أي مجموعات دعم يمكن أن تساعدني وطفلي؟
• ما هي احتمالات حدوث هذا مرة أخرى في حالات الحمل المستقبلية؟
• هل هناك أي طريقة لمنع حدوث ذلك مرة أخرى في المستقبل؟
• ما هي مواقع الويب التي توصي بزيارتها؟

بالإضافة إلى الأسئلة التي " استعد لسؤال طبيبك ، فلا تتردد في طرح أسئلة أخرى خلال موعدك.

ما تتوقعه من طبيبك

من المرجح أن يسألك طبيبك عددًا من الأسئلة ، مثل:

• هل سبق لك أن أنجبت طفلًا يعاني من انقلاب المثانة الخارجي أو أي عيوب خلقية أخرى؟ وُلد أي فرد في عائلتك مصابًا بانقلاب المثانة الخارجي؟
• إذا لزم الأمر ، هل يمكنك السفر إلى منشأة تقدم رعاية متخصصة؟