مرض Castleman

نظرة عامة

يُعد داء كاسلمان اضطرابًا نادرًا يتضمن فرط نمو الخلايا في العقد الليمفاوية بالجسم. يؤثر الشكل الأكثر شيوعًا للاضطراب على عقدة ليمفاوية واحدة (داء كاسلمان وحيد المركز) ، عادة في الصدر أو البطن.

يؤثر مرض كاسلمان متعدد المراكز على العقد الليمفاوية المتعددة في جميع أنحاء الجسم وقد ارتبط بفيروس الهربس البشري النوع 8 (HHV-8) وفيروس نقص المناعة البشرية (HIV).

يختلف العلاج والتوقعات وفقًا لمجموعة متنوعة من مرض كاسلمان الذي تعاني منه. عادةً ما يمكن علاج النوع الذي يصيب عقدة ليمفاوية واحدة بنجاح بالجراحة.

الأعراض

لا يلاحظ العديد من الأشخاص المصابين بداء كاسلمان وحيد المركز أي علامات أو أعراض. قد يتم اكتشاف تضخم العقدة الليمفاوية أثناء الفحص البدني أو اختبار التصوير لبعض المشاكل غير ذات الصلة.

قد يعاني بعض الأشخاص المصابين بداء كاسلمان وحيد المركز من علامات وأعراض أكثر شيوعًا لمرض كاسلمان متعدد المراكز ، والتي قد تشمل:

• الحمى
• فقدان الوزن غير المقصود
• التعب
• التعرق الليلي
• الغثيان
• تضخم الكبد أو الطحال

تتواجد الغدد الليمفاوية المتضخمة المرتبطة بمرض كاسلمان متعدد المراكز في مناطق الرقبة وعظام الترقوة وتحت الإبط والفخذ.

متى راجع الطبيب

إذا لاحظت تضخمًا في العقدة الليمفاوية على جانب رقبتك أو في منطقة الإبط أو الترقوة أو الفخذ ، فتحدث إلى طبيبك. اتصل أيضًا بطبيبك إذا كنت تعاني من الشعور المستمر بالامتلاء في صدرك أو بطنك أو الحمى أو التعب أو فقدان الوزن غير المبرر.

الأسباب

ليس من الواضح ما الذي يسبب مرض Castleman. ومع ذلك ، ترتبط العدوى بفيروس يسمى فيروس الهربس البشري 8 (HHV-8) بمرض كاسلمان متعدد المراكز.

تم أيضًا ربط فيروس HHV-8 بتطور ساركوما كابوزي ، وهو ورم سرطاني يمكن أن يكون من مضاعفات فيروس نقص المناعة البشرية / الإيدز. لقد وجدت الدراسات أن HHV-8 موجود تقريبًا في جميع الأشخاص المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية المصابين بداء كاسلمان ، وفي حوالي نصف الأشخاص غير المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية المصابين بداء كاسلمان.

عوامل الخطر

يمكن أن يصيب داء كاسلمان الأشخاص في أي عمر. ولكن متوسط ​​عمر الأشخاص المصابين بداء كاسلمان وحيد المركز هو 35 عامًا. ومعظم الأشخاص المصابين بهذا الشكل متعدد المراكز هم في الخمسينيات والستينيات من العمر. كما أن الشكل متعدد المراكز أكثر شيوعًا لدى الرجال منه لدى النساء.

تزداد مخاطر الإصابة بداء كاسلمان متعدد المراكز لدى الأشخاص المصابين بفيروس يُسمى فيروس الهربس البشري 8 (HHV-8).

المضاعفات

عادة ما يتحسن الأشخاص المصابون بداء كاسلمان وحيد المركز بمجرد إزالة العقدة الليمفاوية المصابة. قد يؤدي داء كاسلمان متعدد المراكز إلى عدوى تهدد الحياة أو فشل في الأعضاء. الأشخاص المصابون أيضًا بفيروس نقص المناعة البشرية / الإيدز لديهم أسوأ النتائج بشكل عام.

قد يؤدي وجود أي نوعين من مرض كاسلمان إلى زيادة خطر الإصابة بسرطان الغدد الليمفاوية.

التشخيص

بعد إجراء فحص بدني شامل ، قد يوصي طبيبك بما يلي:

• اختبارات الدم والبول للمساعدة في استبعاد الأمراض أو العدوى الأخرى. يمكن أن تكشف هذه الاختبارات أيضًا عن فقر الدم والتشوهات في بروتينات الدم التي تكون أحيانًا من سمات مرض كاسلمان.
• اختبارات التصوير للكشف عن تضخم الغدد الليمفاوية أو الكبد أو الطحال. يمكن استخدام التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي للرقبة والصدر والبطن والحوض. يمكن أيضًا استخدام التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET) لتشخيص مرض كاسلمان ولتقييم ما إذا كان العلاج فعالاً.
• خزعة العقدة الليمفاوية ، لتمييز مرض كاسلمان عن الأنواع الأخرى من اضطرابات الأنسجة اللمفاوية ، مثل سرطان الغدد الليمفاوية . تتم إزالة عينة نسيج من العقدة الليمفاوية المتضخمة وفحصها في المختبر.

العلاج

يعتمد العلاج على نوع مرض كاسلمان الذي تعاني منه.

داء كاسلمان وحيد المركز

يمكن علاج داء كاسلمان أحادي المركز عن طريق إزالة العقدة الليمفاوية المريضة جراحيًا. إذا كانت العقدة الليمفاوية في صدرك أو بطنك - وهو ما يحدث غالبًا - فقد يلزم إجراء جراحة كبرى.

إذا لم يكن الاستئصال الجراحي ممكنًا ، فقد يتم استخدام الأدوية لتقليص العقدة الليمفاوية. قد يكون العلاج الإشعاعي أيضًا وسيلة فعالة لتدمير الأنسجة المصابة.

ستحتاج إلى فحوصات متابعة ، بما في ذلك التصوير ، للتحقق من الانتكاس.

مرض كاسلمان متعدد المراكز

عادةً ما يتضمن علاج داء كاسلمان متعدد المراكز الأدوية والعلاجات الأخرى للسيطرة على النمو المفرط للخلايا. يعتمد العلاج المحدد على مدى انتشار المرض وما إذا كنت مصابًا بفيروس نقص المناعة البشرية أو عدوى فيروس HHV-8 أو كليهما.

قد تشمل خيارات علاج داء كاسلمان متعدد المراكز:

• العلاج المناعي. يمكن أن يؤدي استخدام العقاقير مثل سيلتوكسيماب (سيلفانت) أو ريتوكسيماب (ريتوكسان) إلى منع عمل البروتين الذي يتم إنتاجه بكمية زائدة لدى الأشخاص المصابين بداء كاسلمان متعدد المراكز.
• العلاج الكيميائي. يمكن أن يبطئ هذا النوع من الأدوية من فرط نمو الخلايا الليمفاوية. قد يوصي طبيبك بإضافة العلاج الكيميائي إذا كان المرض لا يستجيب للعلاج المناعي أو إذا كان لديك فشل في الأعضاء.
• الكورتيكوستيرويدات. يمكن أن تساعد الأدوية مثل بريدنيزون في السيطرة على الالتهاب.
• الأدوية المضادة للفيروسات. يمكن أن تمنع هذه الأدوية نشاط HHV-8 أو فيروس نقص المناعة البشرية إذا كان لديك أحد هذين الفيروسين أو كليهما.

التحضير لموعدك

قد تتم إحالتك إلى طبيب متخصص في علاج اضطرابات الدم (اختصاصي أمراض الدم).

ما يمكنك فعله

• اكتب الأعراض التي كنت تعاني منها ومدة استمرارها.
• اكتب المعلومات الطبية الرئيسية ، بما في ذلك الحالات الأخرى.
• أعد قائمة بجميع الأدوية والفيتامينات والمكملات الغذائية التي تتناولها.

أسئلة لطرحها على doctor

• ما هو السبب الأكثر احتمالا لعلاماتي وأعراضي؟
• ما هي أنواع الاختبارات التي أحتاجها؟ هل يحتاجون إلى أي استعدادات خاصة؟
• ما العلاج الذي توصي به؟ هل أحتاج لعملية جراحية؟

بالإضافة إلى الأسئلة التي أعددتها لطرحها على طبيبك ، لا تتردد في طرح أسئلة أخرى أثناء موعدك.

ماذا تتوقع من طبيبك

من المرجح أن يسألك طبيبك عددًا من الأسئلة. قد يوفر لك الاستعداد للإجابة عليها وقتًا لمناقشة النقاط التي ترغب في قضاء المزيد من الوقت عليها. قد يُسأل:

• هل لديك أي حالات صحية أخرى ، مثل فيروس نقص المناعة البشرية / الإيدز أو ساركوما كابوسي؟
• متى بدأت تعاني من الأعراض لأول مرة؟
• هل كانت الأعراض مستمرة أم عرضية؟
• ما مدى شدة الأعراض؟
• هل يبدو أن هناك أي شيء يحسن الأعراض؟
• ماذا ، إذا أي شيء يبدو أنه يؤدي إلى تفاقم الأعراض؟