ابيضاض الدم النقوي المزمن

نظرة عامة

ابيضاض الدم النقوي المزمن (CML) هو نوع غير شائع من سرطان نخاع العظام - النسيج الإسفنجي داخل العظام حيث تتكون خلايا الدم. يتسبب سرطان الدم النخاعي المزمن في زيادة عدد خلايا الدم البيضاء في الدم.

يشير المصطلح المزمن في ابيضاض الدم النقوي المزمن إلى أن هذا السرطان يميل إلى التقدم بشكل أبطأ من الأشكال الحادة لسرطان الدم. يشير المصطلح "myelogenous" (my-uh-LOHJ-uh-nus) في ابيضاض الدم النقوي المزمن إلى نوع الخلايا المصابة بهذا السرطان.

ويمكن أيضًا تسمية ابيضاض الدم النقوي المزمن بابيضاض الدم النخاعي المزمن وسرطان الدم الحبيبي المزمن . عادةً ما يصيب كبار السن ونادرًا ما يصيب الأطفال ، على الرغم من أنه يمكن أن يحدث في أي عمر.

ساهم التقدم في العلاج في تحسين التشخيص بشكل كبير للأشخاص المصابين بابيضاض الدم النقوي المزمن. سيحقق معظم الأشخاص الهدوء ويعيشون لسنوات عديدة بعد التشخيص.

الأعراض

غالبًا لا يسبب ابيضاض الدم النقوي المزمن علامات وأعراضًا. قد يتم اكتشافه أثناء فحص الدم.

عند حدوثها ، قد تتضمن العلامات والأعراض ما يلي:

• ألم العظام
• سهولة النزيف
• الشعور بالامتلاء بعد تناول كمية صغيرة من الطعام
• الشعور بالتعب أو الإرهاق
• الحمى
• فقدان الوزن دون محاولة
• فقدان الشهية
• ألم أو امتلاء أسفل الضلوع على الجانب الأيسر
• التعرق المفرط أثناء النوم (التعرق الليلي)

متى راجع الطبيب

حدد موعدًا مع طبيبك إذا كان لديك أي علامات أو أعراض مستمرة تقلقك.

الأسباب

يحدث ابيضاض الدم النقوي المزمن عندما يحدث شيء ما منحرف في جينات خلايا نخاع العظم. ليس من الواضح ما الذي أطلق هذه العملية في البداية ، لكن الأطباء اكتشفوا كيف تتطور إلى ابيضاض الدم النقوي المزمن.

يتطور كروموسوم غير طبيعي

تحتوي الخلايا البشرية عادة على 23 زوجًا من الكروموسومات. تحتوي هذه الكروموسومات على الحمض النووي الذي يحتوي على التعليمات (الجينات) التي تتحكم في الخلايا في جسمك. في الأشخاص المصابين بابيضاض الدم النقوي المزمن ، تتبادل الكروموسومات في خلايا الدم أقسامًا مع بعضها البعض. يتم وضع جزء من مفتاح تبديل الكروموسوم 9 مع مقطع من الكروموسوم 22 ، مما يؤدي إلى إنشاء كروموسوم 22 قصير جدًا وكروموسوم طويل جدًا 9.

يُطلق على الكروموسوم 22 القصير جدًا اسم كروموسوم فيلادلفيا ، والذي تم تسميته باسم المدينة التي تم اكتشافها فيها. يوجد كروموسوم فيلادلفيا في خلايا الدم لـ 90 بالمائة من الأشخاص المصابين بابيضاض الدم النقوي المزمن.

يخلق الكروموسوم غير الطبيعي جينًا جديدًا

يخلق كروموسوم فيلادلفيا جينًا جديدًا. تتحد جينات من الكروموسوم 9 مع جينات من الكروموسوم 22 لإنشاء جين جديد يسمى BCR-ABL. يحتوي جين BCR-ABL على تعليمات تخبر خلايا الدم غير الطبيعية بإنتاج الكثير من بروتين يسمى التيروزين كيناز. يعزز Tyrosine kinase السرطان عن طريق السماح لخلايا دم معينة بالنمو خارج نطاق السيطرة.

يسمح الجين الجديد بوجود عدد كبير جدًا من خلايا الدم المريضة

تنشأ خلايا الدم في نخاع العظام ، وهو مادة إسفنجية داخل عظامك. عندما يعمل نخاع العظم بشكل طبيعي ، فإنه ينتج خلايا غير ناضجة (خلايا الدم الجذعية) بطريقة محكومة. ثم تنضج هذه الخلايا وتتخصص في أنواع مختلفة من خلايا الدم التي تنتشر في جسمك - الخلايا الحمراء والخلايا البيضاء والصفائح الدموية.

في ابيضاض الدم النقوي المزمن ، لا تعمل هذه العملية بشكل صحيح. يسمح كيناز التيروزين الناجم عن جين BCR-ABL بنمو عدد كبير جدًا من خلايا الدم البيضاء. تحتوي معظم هذه الخلايا أو كلها على كروموسوم فيلادلفيا غير الطبيعي. خلايا الدم البيضاء المريضة لا تنمو وتموت مثل الخلايا الطبيعية. تتراكم خلايا الدم البيضاء المريضة بأعداد هائلة ، مما يؤدي إلى مزاحمة خلايا الدم السليمة وإتلاف نخاع العظام.

عوامل الخطر

العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بابيضاض الدم النقوي المزمن:

• تقدم العمر
• كونك ذكرًا
• التعرض للإشعاع ، مثل العلاج الإشعاعي لأنواع معينة من السرطان

العائلة التاريخ ليس عامل خطر

إن الطفرة التي تؤدي إلى ابيضاض الدم النقوي المزمن لا تنتقل من الآباء إلى الأطفال. يُعتقد أن هذه الطفرة مكتسبة ، مما يعني أنها تتطور بعد الولادة.

التشخيص

تشمل الاختبارات والإجراءات المستخدمة لتشخيص ابيضاض الدم النقوي المزمن ما يلي:

• الفحص البدني. سيفحصك طبيبك ويتحقق من العلامات الحيوية مثل النبض وضغط الدم. سيشعر أيضًا بالعقد الليمفاوية والطحال والبطن لتحديد ما إذا كانت متضخمة.
• اختبارات الدم. قد يكشف تعداد الدم الكامل عن وجود خلل في خلايا الدم ، مثل ارتفاع عدد خلايا الدم البيضاء. قد تكشف أيضًا اختبارات كيمياء الدم لقياس وظائف الأعضاء عن تشوهات يمكن أن تساعد طبيبك في إجراء التشخيص.
• اختبارات نخاع العظام. تُستخدم خزعة نخاع العظم وشفط نخاع العظم لجمع عينات نخاع العظم لفحصها في المختبر. تتضمن هذه الاختبارات جمع نخاع العظم من عظم الفخذ.
• اختبارات للبحث عن كروموسوم فيلادلفيا. الاختبارات المتخصصة ، مثل تحليل التهجين الموضعي (FISH) واختبار تفاعل البوليميراز المتسلسل (PCR) ، تحلل عينات الدم أو نخاع العظم بحثًا عن وجود كروموسوم فيلادلفيا أو جين BCR-ABL.

مراحل ابيضاض الدم النقوي المزمن

تشير مرحلة ابيضاض الدم النقوي المزمن إلى شدة المرض. يحدد طبيبك المرحلة عن طريق قياس نسبة الخلايا المريضة إلى الخلايا السليمة في الدم أو نخاع العظام. تعني النسبة الأعلى من الخلايا المريضة أن ابيضاض الدم النقوي المزمن في مرحلة متقدمة.

تشمل مراحل ابيضاض الدم النقوي المزمن ما يلي:

• مزمن. المرحلة المزمنة هي المرحلة الأولى ولديها بشكل عام أفضل استجابة للعلاج.
• المعجل. المرحلة المتسارعة هي مرحلة انتقالية عندما يصبح المرض أكثر شراسة.
• الانفجار. مرحلة الانفجار هي مرحلة شديدة وخطيرة تهدد الحياة.

العلاج

الهدف من علاج ابيضاض الدم النقوي المزمن هو القضاء على خلايا الدم التي تحتوي على غير طبيعي. جين BCR-ABL الذي يتسبب في زيادة عدد خلايا الدم المريضة. بالنسبة لمعظم الأشخاص ، يبدأ العلاج بالعقاقير الموجهة التي قد تساعد في تحقيق الشفاء على المدى الطويل من المرض.

العلاج الدوائي المستهدف

العقاقير المستهدفة مصممة لمهاجمة السرطان من خلال التركيز على جانب معين من الخلايا السرطانية يسمح لها بالنمو والتكاثر. في ابيضاض الدم النقوي المزمن ، الهدف من هذه الأدوية هو البروتين الذي ينتجه جين BCR-ABL - التيروزين كيناز.

تشمل الأدوية المستهدفة التي تمنع عمل التيروزين كيناز ما يلي:

• Imatinib (Gleevec)
• Dasatinib (Sprycel)
• Nilotinib (Tasigna)
• Bosutinib (Bosulif)
• بوناتينيب (Iclusig)

الأدوية المستهدفة هي العلاج الأولي للأشخاص المصابين بابيضاض الدم النقوي المزمن. تشمل الآثار الجانبية لهذه الأدوية المستهدفة تورم أو انتفاخ الجلد ، والغثيان ، وتشنجات العضلات ، والإرهاق ، والإسهال ، والطفح الجلدي.

تُستخدم اختبارات الدم للكشف عن وجود جين BCR-ABL لرصد فعالية العلاج الدوائي المستهدف. إذا لم يستجب المرض أو أصبح مقاومًا للعلاج الموجه ، فقد يفكر الأطباء في استخدام عقاقير أخرى مستهدفة ، مثل أوماسيتاكسين (سينريبو) أو علاجات أخرى.

لم يحدد الأطباء نقطة آمنة يمكن للأشخاص عندها مع ابيضاض الدم النقوي المزمن يمكن أن يتوقف عن تناول الأدوية المستهدفة. لهذا السبب ، يستمر معظم الناس في تناول الأدوية الموجهة حتى عندما تظهر اختبارات الدم هدوء المرض. في حالات معينة ، قد تفكر أنت وطبيبك في إيقاف العلاج بالأدوية المستهدفة بعد التفكير في الفوائد والمخاطر.

زراعة نخاع العظم

عملية زرع نخاع العظم ، والتي تسمى أيضًا زراعة الخلايا الجذعية ، يوفر الفرصة الوحيدة لعلاج نهائي لسرطان الدم النقوي المزمن. ومع ذلك ، عادةً ما يكون مخصصًا للأشخاص الذين لم يتم مساعدتهم من خلال العلاجات الأخرى لأن عمليات زرع نخاع العظم تنطوي على مخاطر وتنطوي على معدل عالٍ من المضاعفات الخطيرة.

أثناء زراعة نخاع العظم ، تكون الجرعات العالية من أدوية العلاج الكيميائي تستخدم لقتل الخلايا المكونة للدم في نخاع العظام. ثم يتم ضخ خلايا الدم الجذعية من المتبرع في مجرى الدم. تشكل الخلايا الجديدة خلايا دم جديدة وصحية لتحل محل الخلايا المريضة.

العلاج الكيميائي

العلاج الكيميائي هو علاج دوائي يقتل الخلايا سريعة النمو في الجسم ، بما في ذلك خلايا سرطان الدم. أحيانًا يتم الجمع بين أدوية العلاج الكيميائي والعلاج الدوائي الموجه لعلاج ابيضاض الدم النقوي المزمن العدواني. تعتمد الآثار الجانبية لعقاقير العلاج الكيميائي على الأدوية التي تتناولها.

التجارب السريرية

تدرس التجارب السريرية أحدث علاج للأمراض أو طرقًا جديدة لاستخدام العلاجات الحالية. قد يمنحك التسجيل في تجربة سريرية لسرطان الدم النقوي المزمن الفرصة لتجربة أحدث علاج ، لكنه لا يضمن الشفاء. تحدث إلى طبيبك حول التجارب السريرية المتاحة لك. يمكنكما معًا مناقشة فوائد ومخاطر التجارب السريرية.

التجارب السريرية

نمط الحياة والعلاجات المنزلية

بالنسبة للعديد من الأشخاص ، يعد ابيضاض الدم النقوي المزمن مرضًا سيعيشون معها لسنوات. سيستمر الكثير في العلاج بإيماتينيب إلى أجل غير مسمى. في بعض الأيام ، قد تشعر بالمرض حتى لو لم تكن مريضًا. وفي بعض الأيام ، قد تكون مريضًا فقط من الإصابة بالسرطان. تشمل تدابير الرعاية الذاتية التي تساعدك على التكيف مع المرض المزمن والتكيف معه ما يلي:

• تحدث إلى طبيبك حول الآثار الجانبية. يمكن لأدوية السرطان القوية أن تسبب العديد من الآثار الجانبية ، ولكن غالبًا ما يمكن التحكم في هذه الآثار الجانبية بأدوية أو علاجات أخرى. ليس عليك بالضرورة أن تتغلب عليهم.
• لا تتوقف عن العلاج بمفردك. إذا ظهرت عليك آثار جانبية غير سارة ، مثل الطفح الجلدي أو التعب ، فلا تتوقف عن تناول الدواء دون استشارة أخصائي الرعاية الصحية. وبالمثل ، لا تتوقف عن تناول أدويتك إذا شعرت بتحسن وتعتقد أن مرضك قد اختفى. إذا توقفت عن تناول الدواء ، يمكن أن يعود مرضك بسرعة وبشكل غير متوقع ، حتى لو كنت في فترة مغفرة.
• اطلب المساعدة إذا كنت تواجه مشكلة في التأقلم. يمكن أن تكون الإصابة بحالة مزمنة أمرًا مرهقًا عاطفياً. أخبر طبيبك عن مشاعرك. اطلب الإحالة إلى مستشار أو اختصاصي آخر يمكنك التحدث معه.

الطب البديل

لم يتم العثور على أدوية بديلة لعلاج ابيضاض الدم النقوي المزمن. لكن الطب البديل قد يساعدك في التغلب على الإرهاق الذي يعاني منه عادةً الأشخاص المصابون بابيضاض الدم النقوي المزمن.

قد تعاني من الإرهاق كعرض من أعراض مرضك أو كأثر جانبي للعلاج أو كجزء من التوتر الذي يأتي مع التعايش مع حالة مزمنة. يمكن لطبيبك علاج التعب من خلال التحكم في الأسباب الكامنة وراءه ، ولكن في كثير من الأحيان لا تكفي الأدوية وحدها.

قد تجد الراحة من خلال العلاجات البديلة ، مثل:

• التمرين
• كتابة المجلات
• التدليك
• تقنيات الاسترخاء
• اليوجا

تحدث إلى طبيبك بشأن خيارات. يمكنكما معًا وضع خطة لمساعدتك في التغلب على التعب.

التأقلم والدعم

غالبًا ما يكون ابيضاض الدم النقوي المزمن مرضًا مزمنًا ويتطلب علاجات طويلة الأمد. لمساعدتك في التعامل مع رحلة السرطان ، حاول:

• تعرف على معلومات كافية عن ابيضاض الدم النقوي المزمن لاتخاذ قرارات بشأن رعايتك. يمكن أن يكون مصطلح اللوكيميا محيرًا ، لأنه يشير إلى مجموعة من السرطانات التي تؤثر على نخاع العظام والدم. لا تضيع وقتك في جمع معلومات لا تنطبق على نوع سرطان الدم الذي تعاني منه.

  اطلب من متخصصي الرعاية الصحية تدوين معلومات عن مرضك المحدد. ثم قم بتضييق نطاق البحث وابحث فقط عن المصادر الموثوقة وذات السمعة الطيبة ، مثل Leukemia & amp؛ جمعية سرطان الغدد الليمفاوية.

• اللجوء إلى العائلة والأصدقاء للحصول على الدعم. ابق على اتصال بالعائلة والأصدقاء للحصول على الدعم. قد يكون من الصعب التحدث عن تشخيصك ، ومن المحتمل أن تحصل على مجموعة من ردود الفعل عند مشاركة الأخبار. لكن التحدث عن تشخيصك ونقل المعلومات حول السرطان الخاص بك يمكن أن يساعدك. وكذلك يمكن لعروض المساعدة العملية التي تنتج غالبًا.
• التواصل مع الناجين الآخرين من مرض السرطان. فكر في الانضمام إلى مجموعة دعم ، سواء في مجتمعك أو على الإنترنت. يمكن أن تكون مجموعة الدعم من الأشخاص الذين لديهم نفس التشخيص مصدرًا للمعلومات المفيدة والنصائح العملية والتشجيع.

الاستعداد لموعدك

ابدأ بتحديد موعد مع طبيب الأسرة الخاص بك إذا كان لديك أي علامات أو أعراض تقلقك. إذا كانت اختبارات الدم أو الاختبارات والإجراءات الأخرى تشير إلى الإصابة بسرطان الدم ، فقد يحيلك طبيبك إلى أخصائي في علاج أمراض الدم ونخاع العظام (اختصاصي أمراض الدم).

نظرًا لأن المواعيد الطبية يمكن أن تكون مختصرة وغالبًا ما يكون هناك الكثير من الأمور الواجب توضيحها ، فمن الجيد أن تكون مستعدًا جيدًا للموعد. إليك بعض المعلومات لمساعدتك على الاستعداد ، وما يمكن توقعه من طبيبك.

ما يمكنك فعله

• كن على علم بأي قيود قبل الموعد. عند تحديد الموعد ، تأكد من السؤال عما إذا كان هناك أي شيء تحتاج إلى القيام به مسبقًا ، مثل تقييد نظامك الغذائي.
• اكتب أي أعراض تعاني منها ، بما في ذلك أي أعراض قد تبدو غير ذات صلة للسبب الذي حددت من أجله الموعد.
• اكتب المعلومات الشخصية الرئيسية ، بما في ذلك أي ضغوط كبيرة أو تغييرات طرأت مؤخرًا على حياتك.
• أعد قائمة بجميع الأدوية أو الفيتامينات أو المكملات الغذائية التي أنت تأخذ.
• فكر في اصطحاب أحد أفراد العائلة أو الأصدقاء. في بعض الأحيان قد يكون من الصعب استيعاب جميع المعلومات المقدمة خلال الموعد. قد يتذكر الشخص الذي يرافقك شيئًا قد فاتك أو نسيته.
• اكتب أسئلة لطرحها على طبيبك.

وقتك مع طبيبك محدود ، لذا عليك تحضير قائمة الأسئلة ستساعدك في الاستفادة القصوى من وقتكما معًا. رتب الأسئلة من الأكثر أهمية إلى الأقل أهمية في حالة نفاد الوقت. بالنسبة إلى ابيضاض الدم النقوي المزمن ، تتضمن بعض الأسئلة الأساسية التي يجب طرحها على طبيبك ما يلي:

• هل يمكنك شرح ما تعنيه نتائج الاختبار الخاصة بي؟
• هل توصي بأي اختبارات أو إجراءات أخرى؟
• ما هي مرحلة سرطان الدم النخاعي المزمن؟
• ما هي خيارات العلاج الخاصة بي؟
• ما الآثار الجانبية المحتملة مع كل علاج؟
• كيف سيؤثر العلاج على حياتي اليومية؟
• ما هي خيارات العلاج التي تعتقد أنها الأفضل بالنسبة لي؟
• ما مدى احتمالية تحقيق الهدوء بالعلاجات التي توصي بها؟
• ما مدى سرعة اتخاذ قرار بشأن علاجي؟
• هل يجب أن أحصل على رأي ثانٍ من أخصائي سرطان الدم النخاعي المزمن؟ ما تكلفة ذلك ، وهل سيغطي التأمين الخاص بي؟
• هل توجد كتيبات أو مواد مطبوعة أخرى يمكنني أخذها معي؟ ما المواقع الإلكترونية التي توصي بها؟

بالإضافة إلى الأسئلة التي أعددتها لطرحها على طبيبك ، لا تتردد في طرح أسئلة أخرى تطرأ على ذهنك.

ماذا تتوقع من طبيبك

من المرجح أن يسألك طبيبك عددًا من الأسئلة. قد يتيح لك الاستعداد للإجابة عليها وقتًا لاحقًا لتغطية النقاط الأخرى التي تريد معالجتها. قد يسأل طبيبك:

• متى بدأت تعاني من الأعراض لأول مرة؟
• هل كانت الأعراض مستمرة أم متقطعة؟
• ما مدى شدة الأعراض لديك؟ ؟
• ما الذي يبدو أنه يحسن الأعراض لديك ، إن وجد؟
• ما الذي يبدو أنه يزيد الأعراض سوءًا ، إن وجد؟