متلازمة شيرج ستروس

نظرة عامة

متلازمة شيرج ستروس هي اضطراب يتميز بالتهاب الأوعية الدموية. يمكن أن يحد هذا الالتهاب من تدفق الدم إلى الأعضاء والأنسجة ، مما يؤدي أحيانًا إلى إتلافها بشكل دائم تُعرف هذه الحالة أيضًا باسم الورم الحبيبي اليوزيني المصحوب بالتهاب الأوعية (EGPA).

يعد الربو أكثر العلامات شيوعًا لمتلازمة شيرج ستروس. يمكن أن يسبب الاضطراب أيضًا مشاكل أخرى ، مثل حمى القش والطفح الجلدي ونزيف الجهاز الهضمي والألم والخدر في اليدين والقدمين.

متلازمة شيرج ستروس نادرة وليس لها علاج. يمكن أن يساعدك طبيبك عادةً في السيطرة على الأعراض باستخدام الستيرويدات والأدوية القوية الأخرى المثبطة للمناعة.

الأعراض

تختلف متلازمة شيرج ستروس بشكل كبير من شخص لآخر. بعض الناس لديهم أعراض خفيفة فقط. يعاني البعض الآخر من مضاعفات خطيرة أو تهدد الحياة.

المعروفة أيضًا باسم EGPA ، تميل المتلازمة إلى الحدوث على ثلاث مراحل وتزداد سوءًا بشكل تدريجي. يعاني كل شخص مصاب بهذه الحالة تقريبًا من الربو والتهاب الجيوب الأنفية المزمن وارتفاع عدد خلايا الدم البيضاء التي تسمى الحمضات. يبدأ الربو عادة قبل خمس إلى تسع سنوات من تشخيص متلازمة شيرج ستروس.

قد تشمل العلامات والأعراض الأخرى ما يلي:

• حمى القش
• الحمى
• فقدان الشهية وفقدان الوزن
• آلام المفاصل والعضلات
• الإرهاق
• السعال
• ألم البطن و نزيف الجهاز الهضمي
• ضعف أو إجهاد أو شعور عام بالتوعك
• طفح جلدي أو تقرحات جلدية
• ألم وتنميل ووخز في اليدين والقدمين
• آلام شديدة في البطن
• ضيق في التنفس
• ظهور دم في البول أو البراز

متى يجب زيارة الطبيب

راجع طبيبك إذا ظهرت عليك علامات وأعراض ، مثل صعوبات في التنفس أو سيلان الأنف الذي لا يزول ، خاصة إذا كان مصحوبًا بألم مستمر في الوجه. راجع طبيبك أيضًا إذا كنت تعاني من الربو أو حمى القش التي تفاقمت فجأة.

متلازمة شيرج ستروس نادرة ، ومن المرجح أن يكون لهذه الأعراض سبب آخر. لكن من المهم أن يقوم طبيبك بتقييمها. يعمل التشخيص والعلاج المبكران على تحسين فرص الحصول على نتيجة جيدة.

الأسباب

سبب متلازمة شيرج ستروس غير معروف إلى حد كبير. من المحتمل أن مجموعة من الجينات والعوامل البيئية ، مثل مسببات الحساسية أو بعض الأدوية ، تؤدي إلى فرط نشاط الجهاز المناعي. بدلاً من الحماية من غزو البكتيريا والفيروسات ، يستهدف الجهاز المناعي الأنسجة السليمة ، مما يتسبب في انتشار الالتهاب.

عوامل الخطر

تشمل عوامل الخطر المحتملة لمتلازمة شيرج ستروس ما يلي:

• العمر. في المتوسط ​​، يتم تشخيص الأشخاص المصابين بمتلازمة شيرج ستروس بين 30 و 50 عامًا.
• تاريخ الإصابة بالربو أو مشاكل الأنف. معظم الأشخاص الذين تم تشخيصهم بمتلازمة شيرج ستروس لديهم تاريخ من الحساسية الأنفية الشديدة أو التهاب الجيوب الأنفية المزمن أو الربو.

المضاعفات

يمكن أن تؤثر متلازمة شيرج ستروس على العديد من الأعضاء ، بما في ذلك الرئتين والجلد والجهاز الهضمي والكلى والعضلات والمفاصل والقلب. بدون علاج ، يمكن أن يكون المرض قاتلاً.

يمكن أن تشمل المضاعفات ، التي تعتمد على الأعضاء المعنية ، ما يلي:

• تلف الأعصاب المحيطية. يمكن أن تؤدي متلازمة شيرج ستروس إلى تلف الأعصاب في اليدين والقدمين ، مما يؤدي إلى التنميل والحرق وفقدان الوظيفة.
• تندب الجلد. يمكن أن يسبب الالتهاب تقرحات يمكن أن تترك ندبات.
• أمراض القلب. تشمل المضاعفات المتعلقة بالقلب لمتلازمة شيرج ستروس التهاب الغشاء المحيط بالقلب ، والتهاب الطبقة العضلية لجدار القلب ، والنوبات القلبية ، وفشل القلب.
• تلف الكلى. إذا أثرت متلازمة شيرج ستروس على كليتيك ، فقد تصاب بالتهاب كبيبات الكلى. يعيق هذا المرض قدرة كليتيك على التصفية ، مما يؤدي إلى تراكم الفضلات في مجرى الدم.

التشخيص

لا يوجد اختبار محدد يمكنه تأكيد متلازمة شيرج ستروس. نظرًا لأن العلامات والأعراض تشبه تلك الخاصة بأمراض أخرى ، فقد يكون من الصعب تشخيصها.

تميل العلامات والأعراض المبكرة ، مثل الربو والتهاب الجيوب الأنفية ، إلى أن تكون شائعة إلى حد ما ، لذلك قد لا يكون التشخيص كذلك. حتى تسبب الالتهاب في أضرار جسيمة للأعضاء والأعصاب.

المعايير الستة

وضعت الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم معايير لتحديد متلازمة شيرج ستروس. تُعتبر عمومًا مصابًا بالمرض إذا كان لديك أربعة من المعايير الستة. المعايير هي:

• الربو. يعاني معظم الأشخاص المصابون بمتلازمة شيرج ستروس من ربو مزمن وشديد في كثير من الأحيان.
• عدد أعلى من الطبيعي لنوع من خلايا الدم البيضاء يسمى الحمضات. عادة ما تشكل الحمضات 1٪ إلى 3٪ من خلايا الدم البيضاء. يعتبر العدد الأعلى من 10٪ مرتفعًا بشكل غير طبيعي ومؤشر قوي لمتلازمة شيرج ستروس.
• تلف مجموعة عصبية واحدة أو أكثر. يعاني معظم الأشخاص المصابين بمتلازمة شيرج ستروس من نوع من تلف الأعصاب الذي يسبب خدرًا أو ألمًا في اليدين والقدمين.
• البقع أو الآفات المهاجرة في الأشعة السينية على الصدر. عادة ما تنتقل هذه الآفات من مكان إلى آخر أو تأتي وتذهب. في الأشعة السينية للصدر ، الآفات تحاكي الالتهاب الرئوي.
• مشاكل الجيوب الأنفية. يعد تاريخ التهاب الجيوب الأنفية الحاد أو المزمن أمرًا شائعًا لدى الأشخاص المصابين بمتلازمة شيرج ستروس.
• خلايا الدم البيضاء الموجودة خارج الأوعية الدموية. قد يطلب طبيبك أخذ خزعة من نسيج جلدك أو لسليلة أنف تمت إزالتها للبحث عن الحمضات خارج الأوعية الدموية.

لتشخيص متلازمة شيرج ستروس ، من المرجح أن يطلب طبيبك عدة تحاليل منها:

• اختبارات الدم. عندما يهاجم جهازك المناعي خلايا جسمك ، كما يحدث في متلازمة شيرج ستروس ، فإنه يشكل بروتينات تسمى الأجسام المضادة الذاتية.

  يمكن أن يكشف اختبار الدم عن بعض الأجسام المضادة الذاتية في دمك التي يمكن أن توحي ، ولكن لا تؤكد ، تشخيص متلازمة شيرج ستروس. ويمكنه أيضًا قياس مستوى الحمضات ، على الرغم من أن الأمراض الأخرى ، بما في ذلك الربو ، يمكن أن تزيد من عدد هذه الخلايا.

• اختبارات التصوير. تبحث الأشعة السينية والتصوير المقطعي المحوسب عن أي تشوهات في الرئتين والجيوب الأنفية.
• خزعة الأنسجة المصابة. إذا أشارت اختبارات أخرى إلى متلازمة شيرج ستروس ، فقد تتم إزالة عينة صغيرة من الأنسجة لفحصها تحت المجهر. يمكن أن تأتي الأنسجة من رئتيك أو عضو آخر ، مثل الجلد أو العضلات ، لتأكيد أو استبعاد وجود التهاب الأوعية الدموية.

العلاج

لا يوجد علاج متلازمة شيرج ستروس ، والمعروفة أيضًا باسم الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية الدموية (EGPA). لكن الأدوية يمكن أن تساعد في التحكم في الأعراض. ​​

تشمل الأدوية المستخدمة لعلاج متلازمة شيرج ستروس ما يلي:

الكورتيكوستيرويدات. بريدنيزون ، الذي يقلل الالتهاب ، هو أكثر الأدوية الموصوفة لعلاج متلازمة شيرج ستروس. قد يصف طبيبك جرعة عالية من الكورتيكوستيرويدات أو زيادة جرعتك الحالية من الكورتيكوستيرويدات للسيطرة على الأعراض بسرعة.

ولكن نظرًا لأن الجرعات العالية من الكورتيكوستيرويدات يمكن أن تسبب آثارًا جانبية خطيرة ، فسوف يقلل طبيبك من جرعة تدريجية حتى تأخذ أصغر كمية من شأنها أن تبقي مرضك تحت السيطرة. حتى الجرعات المنخفضة التي يتم تناولها لفترات طويلة يمكن أن تسبب آثارًا جانبية.

تشمل الآثار الجانبية للكورتيكوستيرويدات فقدان العظام وارتفاع نسبة السكر في الدم وزيادة الوزن وإعتام عدسة العين والعدوى التي يصعب علاجها.

الأدوية الأخرى المثبطة للمناعة. بالنسبة للأشخاص الذين يعانون من أعراض خفيفة ، قد يكون استخدام الكورتيكوستيرويد وحده كافياً. يحتاج الأشخاص الآخرون إلى دواء آخر مثبط للمناعة ، مثل سيكلوفوسفاميد ، أو أزاثيوبرين (آزاسان ، إيموران) أو ميثوتريكسات (تريكسال) ، لتقليل رد الفعل المناعي للجسم.

لأن هذه الأدوية تُضعف قدرة الجسم على مقاومة العدوى ويمكن تسبب آثارًا جانبية خطيرة أخرى ، ستتم مراقبة حالتك عن كثب أثناء تناولها.

• الجلوبيولين المناعي. يُعطى الجلوبيولين المناعي في شكل تسريب شهري للأشخاص الذين لم يستجيبوا للعلاجات الأخرى. الآثار الجانبية الأكثر شيوعًا هي أعراض شبيهة بالإنفلونزا تستمر عادةً ليوم واحد أو نحو ذلك. الجلوبيولين المناعي غالي الثمن ولا يصلح للجميع.

الأدوية البيولوجية. عقاقير مثل ميبوليزوماب (نوكالا) التي وافقت عليها إدارة الغذاء والدواء مؤخرًا ، بالإضافة إلى بنراليزوماب (فاسينرا) وريتوكسيماب (ريتوكسان) ، تعمل على تغيير استجابة الجهاز المناعي ويبدو أنها تحسن الأعراض وتقليل عدد الحمضات.

تمت دراسة هذه الأدوية في تجارب صغيرة فقط ، ولا تزال سلامتها وفعاليتها على المدى الطويل غير معروفة.

يمكن أن يخفف العلاج الدوائي من أعراض متلازمة شيرج ستروس وينقل المرض في مغفرة. لكن الانتكاسات شائعة.

من المحتمل أن يجري طبيبك اختبارات دم واختبارات أخرى بانتظام لمراقبة حالتك ورد فعلك تجاه الأدوية التي تتناولها.

التجارب السريرية

نمط الحياة والعلاجات المنزلية

يمكن أن يتسبب العلاج طويل الأمد بالبريدنيزون في عدد من الآثار الجانبية. يمكنك تقليل هذه المشاكل باتباع الخطوات التالية:

• حماية عظامك. اسأل طبيبك عن مقدار فيتامين د والكالسيوم الذي تحتاجه في نظامك الغذائي ، وناقش ما إذا كان يجب عليك تناول المكملات.
• ممارسة الرياضة. يمكن أن تساعدك التمرين في الحفاظ على وزن صحي ، وهو أمر مهم عند تناول أدوية الكورتيكوستيرويد التي يمكن أن تسبب زيادة الوزن. تساعد تمارين القوة وتمارين حمل الأثقال مثل المشي والركض أيضًا في تحسين صحة العظام.
• الإقلاع عن التدخين. هذا هو أحد أهم الأشياء التي يمكنك القيام بها لصحتك العامة. بالإضافة إلى التسبب في مشاكل صحية خطيرة ، يؤدي التدخين أيضًا إلى تفاقم المشكلات التي تعاني منها ويمكن أن يزيد من الآثار الجانبية للأدوية.
• اتباع نظام غذائي صحي. يمكن أن تسبب الستيرويدات ارتفاع مستويات السكر في الدم ، وفي النهاية الإصابة بالسكري من النوع الثاني. تناول الأطعمة التي تساعد في الحفاظ على استقرار نسبة السكر في الدم ، مثل الفواكه والخضروات والحبوب الكاملة.

التأقلم والدعم

فيما يلي بعض الاقتراحات للتكيف مع متلازمة شيرج ستروس :

• ثقف نفسك. يمكن أن يساعد التعرف على المرض في إعدادك للتعامل مع المضاعفات أو تكرارها.
• بناء نظام دعم. يمكن للعائلة والأصدقاء تقديم المساعدة بشكل كبير. قد ترغب أيضًا في التحدث إلى مستشار أو أخصائي اجتماعي طبي على دراية بالمرض. أو قد تجد أنه من المفيد التحدث إلى أشخاص آخرين مصابين بمتلازمة شيرج ستروس.

التحضير لموعدك

إذا كانت لديك علامات وأعراض شائعة في شيرج ستروس متلازمة ، حدد موعدًا مع طبيبك. يعمل التشخيص والعلاج المبكران على تحسين توقعات هذه الحالة بشكل كبير.

إذا اشتبه طبيب الرعاية الأولية في متلازمة شيرج ستروس ، فمن المحتمل أن يحيلك إلى طبيب متخصص في الاضطرابات التي تسبب التهاب الأوعية الدموية ( التهاب الأوعية الدموية) ، مثل اختصاصي أمراض الروماتيزم أو اختصاصي المناعة. يمكنك أيضًا زيارة اختصاصي أمراض الرئة لأن شيرج ستروس يؤثر على الجهاز التنفسي.

إليك بعض المعلومات لمساعدتك على الاستعداد لموعدك.

ما يمكنك فعله

عند تحديد موعد ، اسأل عما إذا كنت بحاجة إلى القيام بأي شيء مسبقًا ، مثل تقييد نظامك الغذائي. اسأل أيضًا عما إذا كنت بحاجة إلى البقاء في مكتب طبيبك للمراقبة بعد الاختبارات.

ضع قائمة بما يلي:

• أعراضك ووقت ظهورها ، حتى تلك التي تبدو على ما يبدو لا علاقة لها بمتلازمة شيرج ستروس
• المعلومات الطبية الأساسية ، بما في ذلك الحالات الأخرى التي تم تشخيصك بها
• جميع الأدوية والفيتامينات والمكملات الأخرى التي تتناولها ، بما في ذلك الجرعات
• أسئلة لطرحها على طبيبك

إذا رأيت أطباء آخرين لحالتك ، فأحضر خطابًا يلخص النتائج التي توصلوا إليها ونسخًا من الأشعة السينية للصدر أو الأشعة السينية للجيوب الأنفية. اصطحب معك أحد أفراد العائلة أو صديقًا لمساعدتك على تذكر المعلومات التي تتلقاها.

قد تتضمن الأسئلة الأساسية التي يجب طرحها على طبيبك ما يلي:

• ما هو السبب الأكثر احتمالاً لحالتي ؟
• ما هي الأسباب المحتملة الأخرى؟
• ما الاختبارات التشخيصية التي أحتاجها؟
• ما العلاج الذي تنصح به؟
• ما هي الحياة التغييرات التي يمكنني إجراؤها للمساعدة في تقليل الأعراض أو التحكم فيها؟
• كم مرة ستراني لإجراء اختبارات المتابعة؟

ماذا تتوقع من طبيبك

من المرجح أن يطرح عليك الطبيب الذي يفحصك إصابتك بمتلازمة شيرج ستروس أسئلة ، مثل:

• هل تفاقمت أعراضك ، خاصة المرتبطة بالربو ، بمرور الوقت؟
• هل تشمل أعراضك ضيق التنفس أو الأزيز؟
• هل تشمل أعراضك مشاكل الجيوب الأنفية؟
• هل تشمل أعراضك مشاكل في الجهاز الهضمي ، مثل الغثيان أو القيء أو الإسهال؟
• هل كنت تعاني من خدر أو ألم أو نحن ألم في الذراع أو الساق؟
• هل فقدت الوزن دون محاولة؟
• هل تم تشخيصك بأي حالة طبية أخرى ، بما في ذلك الحساسية أو الربو؟ إذا كان الأمر كذلك ، كم من الوقت لديك؟