تليف كيسي

نظرة عامة

يعد التليف الكيسي اضطرابًا وراثيًا يتسبب في أضرار جسيمة للرئتين والجهاز الهضمي وأعضاء أخرى في الجسم.

يؤثر التليف الكيسي على الخلايا التي ينتج المخاط والعرق والعصائر الهضمية. عادة ما تكون هذه السوائل المفرزة رقيقة وزلقة. ولكن في الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي ، يتسبب الجين المعيب في جعل الإفرازات لزجة وسميكة. بدلاً من العمل كمواد تشحيم ، تسد الإفرازات الأنابيب والقنوات والممرات ، خاصة في الرئتين والبنكرياس.

على الرغم من أن التليف الكيسي تقدمي ويتطلب رعاية يومية ، فإن الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي عادة ما يكونون قادرين على الذهاب إلى المدرسة و عمل. غالبًا ما يتمتعون بنوعية حياة أفضل من الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي في العقود السابقة. تعني التحسينات في الفحص والعلاج أن الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي الآن قد يعيشون في منتصف إلى أواخر الثلاثينيات أو الأربعينيات من العمر ، وبعضهم يعيش في الخمسينيات من العمر.

الأعراض

في الولايات المتحدة ، بسبب فحص حديثي الولادة ، يمكن تشخيص التليف الكيسي خلال الشهر الأول من العمر ، قبل ظهور الأعراض. ولكن الأشخاص الذين ولدوا قبل توفر فحص حديثي الولادة قد لا يتم تشخيصهم حتى تظهر علامات وأعراض التليف الكيسي.

تختلف علامات وأعراض التليف الكيسي تبعًا لشدة المرض. حتى في نفس الشخص ، قد تتفاقم الأعراض أو تتحسن مع مرور الوقت. قد لا يعاني بعض الأشخاص من الأعراض حتى سنوات المراهقة أو البلوغ. الأشخاص الذين لا يتم تشخيصهم حتى سن الرشد عادةً ما يكون لديهم مرض أكثر اعتدالًا ويكونون أكثر عرضة للإصابة بأعراض غير نمطية ، مثل النوبات المتكررة من التهاب البنكرياس (التهاب البنكرياس) والعقم والالتهاب الرئوي المتكرر.

يعاني الأشخاص المصابون بالتليف الكيسي من التهاب رئوي. أعلى من المستوى الطبيعي من الملح في العرق. يمكن للوالدين غالبًا تذوق الملح عندما يقبلون أطفالهم. تؤثر معظم علامات وأعراض التليف الكيسي الأخرى على الجهاز التنفسي والجهاز الهضمي.

علامات وأعراض الجهاز التنفسي

يسد المخاط السميك واللزج المرتبط بالتليف الكيسي الأنابيب التي تحمل الهواء داخل وخارج رئتيك. يمكن أن يسبب هذا علامات وأعراضًا مثل:

• سعال مستمر ينتج عنه مخاط سميك (بلغم)
• صفير عند التنفس
• ممارسة عدم تحمل التمارين
• التهابات الرئة المتكررة
• الممرات الأنفية الملتهبة أو انسداد الأنف
• التهاب الجيوب الأنفية المتكرر

علامات وأعراض الجهاز الهضمي

يمكن للمخاط السميك أيضًا أن يسد الأنابيب التي تنقل الإنزيمات الهضمية من البنكرياس إلى الأمعاء الدقيقة. بدون هذه الإنزيمات الهضمية ، لن تتمكن الأمعاء من امتصاص العناصر الغذائية الموجودة في الطعام الذي تتناوله. والنتيجة هي:

• براز دهني كريه الرائحة
• ضعف زيادة الوزن والنمو
• انسداد معوي ، خاصة عند الأطفال حديثي الولادة (علوص العقي)
• إمساك مزمن أو شديد ، والذي قد يشمل الإجهاد المتكرر أثناء محاولة إخراج البراز ، مما يؤدي في النهاية إلى بروز جزء من المستقيم خارج فتحة الشرج (تدلي المستقيم)

متى لرؤية الطبيب

إذا كنت تعاني أنت أو طفلك أعراض التليف الكيسي - أو إذا كان أحد أفراد عائلتك مصابًا بالتليف الكيسي - فتحدث مع طبيبك حول اختبار المرض. استشر طبيبًا على دراية بالتليف الكيسي.

يتطلب التليف الكيسي متابعة منتظمة ومنتظمة مع طبيبك ، كل ثلاثة أشهر على الأقل. اتصل بطبيبك إذا كنت تعاني من أعراض جديدة أو تزداد سوءًا ، مثل زيادة المخاط أكثر من المعتاد أو تغير لون المخاط أو نقص الطاقة أو فقدان الوزن أو الإمساك الشديد.

اطلب الرعاية الطبية الفورية إذا كنت " إعادة سعال الدم أو الشعور بألم في الصدر أو صعوبة في التنفس أو الشعور بألم شديد في المعدة وانتفاخ.

الأسباب

في التليف الكيسي ، عيب (طفرة) في الجين - الكيسي جين منظم توصيل الغشاء الليفي (CFTR) - يغير البروتين الذي ينظم حركة الملح داخل وخارج الخلايا. وتكون النتيجة مخاطًا سميكًا ولزجًا في الجهاز التنفسي والجهاز الهضمي والتناسلي ، بالإضافة إلى زيادة الملح في العرق.

يمكن أن تحدث العديد من العيوب المختلفة في الجين. يرتبط نوع الطفرة الجينية بخطورة الحالة.

يحتاج الأطفال إلى وراثة نسخة واحدة من الجين من كل والد من أجل الإصابة بالمرض. إذا ورث الأطفال نسخة واحدة فقط ، فلن يصابوا بالتليف الكيسي. ومع ذلك ، سيكونون حاملين للجين ويمكن أن ينقلوا الجين إلى أطفالهم.

عوامل الخطر

نظرًا لأن التليف الكيسي هو اضطراب وراثي ، فهو ينتشر في العائلات ، لذا فإن تاريخ العائلة هو عامل الخطر. على الرغم من حدوث التليف الكيسي في جميع الأجناس ، إلا أنه أكثر شيوعًا عند الأشخاص البيض من أصل شمال أوروبا.

المضاعفات

يمكن أن تؤثر مضاعفات التليف الكيسي على الجهاز التنفسي والجهاز الهضمي والتناسلي ، بالإضافة إلى الأعضاء الأخرى.

مضاعفات الجهاز التنفسي

• تلف المجاري الهوائية (توسع القصبات). التليف الكيسي هو أحد الأسباب الرئيسية لتوسع القصبات ، وهو حالة رئوية مزمنة مع اتساع غير طبيعي وتندب في الشعب الهوائية (أنابيب الشعب الهوائية). هذا يجعل من الصعب نقل الهواء داخل وخارج الرئتين وإزالة المخاط من الشعب الهوائية.
• الالتهابات المزمنة. يوفر المخاط السميك في الرئتين والجيوب الأنفية أرضًا خصبة لتكاثر البكتيريا والفطريات. غالبًا ما يعاني الأشخاص المصابون بالتليف الكيسي من عدوى الجيوب الأنفية أو التهاب الشعب الهوائية أو الالتهاب الرئوي. تعد الإصابة بالبكتيريا المقاومة للمضادات الحيوية ويصعب علاجها أمرًا شائعًا.
• أورام الأنف (الزوائد الأنفية). نظرًا لأن البطانة الموجودة داخل الأنف ملتهبة ومتورمة ، يمكن أن تتطور إلى نمو لحمي ناعم (سلائل).
• سعال الدم (نفث الدم). يمكن أن يحدث توسع القصبات بجانب الأوعية الدموية في الرئتين. يمكن أن يؤدي الجمع بين تلف مجرى الهواء والعدوى إلى سعال الدم. غالبًا ما تكون هذه كمية صغيرة من الدم ، ولكنها قد تكون أيضًا مهددة للحياة.
• استرواح الصدر. في هذه الحالة ، يتسرب الهواء إلى الفراغ الذي يفصل الرئتين عن جدار الصدر ، وينهار جزء من الرئة أو كلها. هذا أكثر شيوعًا عند البالغين المصابين بالتليف الكيسي. يمكن أن يسبب استرواح الصدر ألمًا مفاجئًا في الصدر وضيقًا في التنفس. غالبًا ما يشعر الناس بإحساس فقاعات في الصدر.
• فشل الجهاز التنفسي. بمرور الوقت ، يمكن أن يتلف التليف الكيسي أنسجة الرئة بشدة لدرجة أنها لم تعد تعمل. عادة ما تسوء وظيفة الرئة تدريجيًا ، ويمكن أن تصبح في النهاية مهددة للحياة. يعد فشل الجهاز التنفسي السبب الأكثر شيوعًا للوفاة.
• النوبات الحادة. قد يعاني الأشخاص المصابون بالتليف الكيسي من تفاقم أعراض الجهاز التنفسي ، مثل السعال المصحوب بمزيد من المخاط وضيق التنفس. وهذا ما يسمى بالتفاقم الحاد ويتطلب العلاج بالمضادات الحيوية. في بعض الأحيان يمكن تقديم العلاج في المنزل ، ولكن قد تكون هناك حاجة للعلاج في المستشفى. انخفاض الطاقة وفقدان الوزن أمر شائع أيضًا أثناء نوبات التفاقم.

مضاعفات الجهاز الهضمي

• نقص التغذية. يمكن أن يسد المخاط السميك الأنابيب التي تنقل الإنزيمات الهضمية من البنكرياس إلى الأمعاء. بدون هذه الإنزيمات ، لا يستطيع جسمك امتصاص البروتين أو الدهون أو الفيتامينات التي تذوب في الدهون ، لذلك لا يمكنك الحصول على ما يكفي من العناصر الغذائية. وهذا يمكن أن يؤدي إلى تأخر النمو أو فقدان الوزن أو التهاب البنكرياس.
• مرض السكري. ينتج البنكرياس الأنسولين الذي يحتاجه جسمك لاستخدام السكر. يزيد التليف الكيسي من خطر الإصابة بمرض السكري. حوالي 20٪ من المراهقين و 40٪ إلى 50٪ من البالغين المصابين بالتليف الكيسي يصابون بمرض السكري.
• أمراض الكبد. قد يتعرض الأنبوب الذي ينقل الصفراء من الكبد والمرارة إلى الأمعاء الدقيقة إلى الانسداد والتهاب. يمكن أن يؤدي ذلك إلى مشاكل في الكبد ، مثل اليرقان ومرض الكبد الدهني وتليف الكبد - وأحيانًا حصوات المرارة.
• انسداد معوي. يمكن أن يحدث انسداد معوي للأشخاص المصابين بالتليف الكيسي في جميع الأعمار. الانغلاف هو حالة ينزلق فيها جزء من الأمعاء داخل قسم مجاور من الأمعاء مثل التلسكوب القابل للطي.
• متلازمة الانسداد المعوي القاصي (DIOS). DIOS هو انسداد جزئي أو كامل حيث تلتقي الأمعاء الدقيقة بالأمعاء الغليظة. يتطلب DIOS علاجًا عاجلاً.

مضاعفات الجهاز التناسلي

• العقم عند الرجال. يعاني جميع الرجال المصابين بالتليف الكيسي تقريبًا من العقم لأن الأنبوب الذي يربط الخصيتين وغدة البروستاتا (الأسهر) إما مسدود بالمخاط أو مفقودة تمامًا. تجعل بعض علاجات الخصوبة والإجراءات الجراحية من الممكن أحيانًا للرجال المصابين بالتليف الكيسي أن يصبحوا آباءً بيولوجيين.
• انخفاض الخصوبة لدى النساء. على الرغم من أن النساء المصابات بالتليف الكيسي قد يكونن أقل خصوبة من النساء الأخريات ، إلا أنه من الممكن أن يحملن ويحملن بنجاح. ومع ذلك ، يمكن أن يؤدي الحمل إلى تفاقم علامات وأعراض التليف الكيسي ، لذا تأكد من مناقشة المخاطر المحتملة مع طبيبك.

المضاعفات الأخرى

• ترقق العظام (هشاشة العظام). الأشخاص المصابون بالتليف الكيسي أكثر عرضة للإصابة بترقق العظام الخطير. وقد يعانون أيضًا من آلام المفاصل والتهاب المفاصل وآلام العضلات.
• اختلال توازن الكهارل والجفاف. نظرًا لأن الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي لديهم عرق أكثر ملوحة ، فقد يحدث خلل في توازن المعادن في دمائهم. هذا يجعلهم عرضة للجفاف ، خاصة مع ممارسة الرياضة أو في الطقس الحار. تشمل العلامات والأعراض زيادة معدل ضربات القلب والإرهاق والضعف وانخفاض ضغط الدم.
• مشاكل الصحة العقلية. التعامل مع مرض مزمن ليس له علاج قد يسبب الخوف والاكتئاب والقلق.

الوقاية

إذا كان لديك أنت أو شريكك أقارب مصابين بالتليف الكيسي ، فقد يختار كلاكما الخضوع للاختبار الجيني قبل الإنجاب. يمكن أن يساعد الاختبار ، الذي يتم إجراؤه في المختبر على عينة من الدم ، في تحديد خطر إنجاب طفل مصاب بالتليف الكيسي.

إذا كنت حاملاً بالفعل وأظهر الاختبار الجيني أن طفلك قد يكون معرضًا لخطر الإصابة بالتليف الكيسي ، يمكن لطبيبك إجراء اختبارات إضافية على طفلك النامي.

الاختبارات الجينية ليست مناسبة للجميع. قبل أن تقرر إجراء الاختبار ، يجب عليك التحدث إلى مستشار وراثي حول التأثير النفسي الذي قد تحمله نتائج الاختبار.

التشخيص

لتشخيص التليف الكيسي ، يقوم الأطباء عادة بإجراء الفحص البدني ومراجعة الأعراض وإجراء العديد من الاختبارات.

فحص وتشخيص حديثي الولادة

تقوم كل ولاية في الولايات المتحدة الآن بفحص الأطفال حديثي الولادة بشكل روتيني بحثًا عن التليف الكيسي. يعني التشخيص المبكر أن العلاج يمكن أن يبدأ على الفور.

في أحد اختبارات الفحص ، يتم فحص عينة الدم بحثًا عن المستويات الأعلى من الطبيعي لمادة كيميائية تسمى التربسينوجين المناعي (IRT) ، والتي يطلقها البنكرياس. قد تكون مستويات IRT لحديثي الولادة مرتفعة بسبب الولادة المبكرة أو الولادة المجهدة. لهذا السبب ، قد تكون هناك حاجة لاختبارات أخرى لتأكيد تشخيص التليف الكيسي.

لتقييم ما إذا كان الرضيع مصابًا بالتليف الكيسي ، قد يُجري الأطباء أيضًا اختبار العرق بمجرد أن يبلغ الرضيع أسبوعين على الأقل. يتم وضع مادة كيميائية منتجة للعرق على منطقة صغيرة من الجلد. ثم يتم جمع العرق لاختباره ومعرفة ما إذا كان أكثر ملوحة من المعتاد. تساعد الاختبارات التي يتم إجراؤها في مركز رعاية معتمد من مؤسسة التليف الكيسي على ضمان نتائج موثوقة.

قد يوصي الأطباء أيضًا بإجراء اختبارات جينية لعيوب معينة في الجين المسؤول عن التليف الكيسي. يمكن استخدام الاختبارات الجينية بالإضافة إلى فحص مستويات IRT لتأكيد التشخيص.

اختبار الأطفال الأكبر سنًا والبالغين

قد يُوصى باختبارات التليف الكيسي للأطفال الأكبر سنًا والبالغين الذين لم يتعرضوا يتم فحصها عند الولادة. قد يقترح طبيبك إجراء اختبارات جينية وعرقية للكشف عن التليف الكيسي إذا كنت تعاني من نوبات متكررة من التهاب البنكرياس أو الزوائد الأنفية أو التهاب الجيوب الأنفية أو الرئة المزمن أو توسع القصبات أو العقم عند الذكور.

العلاج

لا يوجد علاج للتليف الكيسي ، لكن العلاج يمكن أن يخفف الأعراض ويقلل المضاعفات ويحسن نوعية الحياة. يوصى بالمراقبة الدقيقة والتدخل المبكر العدواني لإبطاء تطور التليف الكيسي ، مما قد يؤدي إلى إطالة العمر.

تعد إدارة التليف الكيسي أمرًا معقدًا ، لذا ضع في اعتبارك الحصول على العلاج في مركز مع فريق متعدد التخصصات من الأطباء والمهنيين الطبيين المدربين على التليف الكيسي لتقييم حالتك وعلاجها.

تشمل أهداف العلاج ما يلي:

• منع ومكافحة الالتهابات التي تحدث في الرئتين
• إزالة المخاط من الرئتين وتخفيفه
• علاج ومنع انسداد الأمعاء
• توفير التغذية الكافية

الأدوية

تشمل الخيارات ما يلي:

• الأدوية التي تستهدف الطفرات الجينية ، بما في ذلك دواء جديد يجمع بين ثلاثة أدوية لعلاج الطفرات الجينية الأكثر شيوعًا المسببة للتليف الكيسي ويعتبر إنجازًا كبيرًا في العلاج
• المضادات الحيوية لعلاج ومنع التهابات الرئة
• الأدوية المضادة للالتهابات لتقليل التورم في الرئة rways في رئتيك
• أدوية ترقق المخاط ، مثل المحلول الملحي مفرط التوتر ، لمساعدتك على إخراج المخاط من السعال ، مما يمكن أن يحسن وظائف الرئة
• الأدوية المستنشقة التي تسمى موسعات الشعب الهوائية التي يمكن أن تساعد في الحفاظ على تفتح الممرات الهوائية عن طريق إرخاء العضلات حول أنابيب الشعب الهوائية
• إنزيمات البنكرياس الفموية لمساعدة الجهاز الهضمي على امتصاص العناصر الغذائية
• منعمات البراز لمنع الإمساك أو انسداد الأمعاء
• حمض - تقليل الأدوية لمساعدة إنزيمات البنكرياس على العمل بشكل أفضل
• عقاقير محددة لمرض السكري أو أمراض الكبد ، عند الاقتضاء

الأدوية التي تستهدف الجينات

لتلك الأدوية مع التليف الكيسي الذين لديهم طفرات جينية معينة ، قد يوصي الأطباء بمُعدِّلات منظم توصيل الغشاء عبر التليف الكيسي (CTFR). تساعد هذه الأدوية الجديدة على تحسين وظيفة بروتين CFTR الخاطئ. قد تعمل على تحسين وظائف الرئة والوزن وتقليل كمية الملح في العرق.

وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) على هذه الأدوية لعلاج الأشخاص الذين لديهم طفرة واحدة أو أكثر في جين CFTR:

• تمت الموافقة على أحدث دواء مركب يحتوي على elexacaftor و ivacaftor و tezacaftor (Trikafta) من أجل الأشخاص الذين تبلغ أعمارهم 12 عامًا أو أكبر ويعتبرون تقدمًا من قبل العديد من الخبراء.
• تمت الموافقة على الدواء المركب الذي يحتوي على تيزاكافتور وإيفاكافتور (سيمديكو) للأشخاص الذين تبلغ أعمارهم 6 سنوات فما فوق.
• المجموعة تمت الموافقة على الأدوية التي تحتوي على lumacaftor و ivacaftor (Orkambi) للأشخاص الذين تبلغ أعمارهم عامين وما فوق.
• تمت الموافقة على Ivacaftor (Kalydeco) للأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 6 أشهر.

قد يُجري الأطباء اختبارات وظائف الكبد وفحوصات للعين قبل وصف هذه الأدوية. أثناء تناول هذه الأدوية ، يلزم إجراء اختبار على أساس منتظم للتحقق من الآثار الجانبية مثل تشوهات وظائف الكبد وإعتام عدسة العين. اطلب من طبيبك والصيدلي الحصول على معلومات عن الآثار الجانبية المحتملة وما الذي يجب مراقبته.

حافظ على مواعيد المتابعة المنتظمة حتى يتمكن طبيبك من مراقبتك أثناء تناول هذه الأدوية. تحدث إلى طبيبك حول أي آثار جانبية تعاني منها.

تقنيات تطهير مجرى الهواء

يمكن لتقنيات إزالة مجرى الهواء - وتسمى أيضًا العلاج الطبيعي للصدر (CPT) - أن تخفف انسداد المخاط وتساعد في تقليل عدوى والتهاب في الشعب الهوائية. تعمل هذه الأساليب على تفكيك المخاط السميك في الرئتين ، مما يجعل السعال أسهل.

عادةً ما يتم إجراء تقنيات تنظيف مجرى الهواء عدة مرات في اليوم. يمكن استخدام أنواع مختلفة من CPT لتخفيف المخاط وإزالته ، وقد يوصى بمجموعة من الأساليب.

• من الأساليب الشائعة التصفيق باليدين المقعدين على الجزء الأمامي والخلفي من الصدر.
• يمكن أيضًا استخدام بعض تقنيات التنفس والسعال للمساعدة في تخفيف المخاط.
• يمكن أن تساعد الأجهزة الميكانيكية في تخفيف مخاط الرئة. تشمل الأجهزة أنبوبًا تنفخ فيه وجهازًا ينفث الهواء إلى الرئتين (سترة تهتز). يمكن أيضًا استخدام التمارين الشاقة لإزالة المخاط.

سيوجهك طبيبك بشأن نوع وتكرار العلاج الطبيعي للصدر الأفضل لك.

إعادة التأهيل الرئوي

قد يوصي طبيبك ببرنامج طويل الأمد قد يحسن وظائف رئتيك وعافيتك بشكل عام. تتم إعادة التأهيل الرئوي عادةً في العيادة الخارجية وقد تشمل:

• ممارسة الرياضة البدنية التي قد تحسن حالتك
• تقنيات التنفس التي قد تساعد في تخفيف المخاط وتحسين التنفس
• الاستشارة الغذائية
• الاستشارة والدعم
• التثقيف حول حالتك

الإجراءات الجراحية وغيرها

خيارات لبعض الحالات التي يسببها التليف الكيسي ما يلي:

• جراحة الأنف والجيوب الأنفية. قد يوصي طبيبك بإجراء عملية جراحية لإزالة الزوائد الأنفية التي تعيق التنفس. يمكن إجراء جراحة الجيوب الأنفية لعلاج التهاب الجيوب الأنفية المتكرر أو المزمن.
• العلاج بالأكسجين. إذا انخفض مستوى الأكسجين في الدم ، فقد يوصي طبيبك باستنشاق الأكسجين النقي لمنع ارتفاع ضغط الدم في الرئتين (ارتفاع ضغط الدم الرئوي).
• التهوية غير الغازية. تستخدم التهوية غير الغازية عادةً أثناء النوم ، وهي تستخدم قناع الأنف أو الفم لتوفير ضغط إيجابي في مجرى الهواء والرئتين عند الشهيق. وغالبًا ما يتم استخدامه مع العلاج بالأكسجين. يمكن أن تزيد التهوية غير الغازية من تبادل الهواء في الرئتين وتقليل عمل التنفس. قد يساعد العلاج أيضًا في تطهير مجرى الهواء.
• أنبوب التغذية. يتعارض التليف الكيسي مع الهضم ، لذلك لا يمكنك امتصاص العناصر الغذائية من الطعام جيدًا. قد يقترح طبيبك استخدام أنبوب تغذية لتقديم تغذية إضافية. قد يكون هذا الأنبوب عبارة عن أنبوب مؤقت يتم إدخاله في أنفك وتوجيهه إلى معدتك ، أو قد يتم زرع الأنبوب جراحيًا في البطن. يمكن استخدام الأنبوب لإعطاء سعرات حرارية إضافية أثناء النهار أو الليل ولا يمنع تناول الطعام عن طريق الفم.
• جراحة الأمعاء. إذا ظهر انسداد في أمعائك ، فقد تحتاج إلى جراحة لإزالته. قد يتطلب الانغلاف ، حيث يتداخل جزء من الأمعاء داخل جزء مجاور من الأمعاء ، إصلاحًا جراحيًا.

• زرع الرئة. إذا كنت تعاني من مشاكل شديدة في التنفس ، أو مضاعفات في الرئة تهدد الحياة أو تزيد من مقاومة المضادات الحيوية لعدوى الرئة ، فقد يكون زرع الرئة أحد الخيارات. نظرًا لأن البكتيريا تبطن الممرات الهوائية في الأمراض التي تسبب اتساعًا دائمًا للممرات الهوائية الكبيرة (توسع القصبات) ، مثل التليف الكيسي ، يجب استبدال كلتا الرئتين.

  لا يتكرر التليف الكيسي في الرئتين المزروعتين. ومع ذلك ، يمكن أن تحدث المضاعفات الأخرى المرتبطة بالتليف الكيسي - مثل التهابات الجيوب الأنفية والسكري وأمراض البنكرياس وهشاشة العظام - بعد زراعة الرئة.

• زراعة الكبد. بالنسبة لمرض الكبد المرتبط بالتليف الكيسي الحاد ، مثل تليف الكبد ، قد يكون زرع الكبد خيارًا. في بعض الأشخاص ، قد يتم الجمع بين زراعة الكبد وزرع الرئة أو البنكرياس.

التجارب السريرية

نمط الحياة والعلاجات المنزلية

يمكنك إدارة حالتك وتقليل المضاعفات بعدة طرق.

انتبه للتغذية وتناول السوائل

يمكن أن يتسبب التليف الكيسي في سوء التغذية لأن الإنزيمات اللازمة للهضم لا يمكنها الوصول إلى الأمعاء الدقيقة ، مما يمنع الطعام من الامتصاص. قد يحتاج الأشخاص المصابون بالتليف الكيسي إلى عدد من السعرات الحرارية يوميًا أعلى بكثير من الأشخاص غير المصابين بهذه الحالة.

النظام الغذائي الصحي مهم للنمو والتطور وللحفاظ على وظائف الرئة الجيدة. من المهم أيضًا شرب الكثير من السوائل ، والتي يمكن أن تساعد في ترقيق المخاط في رئتيك. يمكنك العمل مع اختصاصي تغذية لوضع خطة تغذية.

قد يوصي طبيبك بما يلي:

• كبسولات إنزيم البنكرياس مع كل وجبة ووجبة خفيفة
• الأدوية لقمع إنتاج الأحماض
• التغذية التكميلية عالية السعرات الحرارية
• فيتامينات خاصة تذوب في الدهون
• ألياف إضافية لمنع انسداد الأمعاء
• ملح إضافي ، خاصة أثناء الطقس الحار أو قبل ممارسة الرياضة
• تناول كمية كافية من الماء ، خاصة أثناء الطقس الحار

تحديث اللقاحات

بالإضافة إلى تلقي لقاحات الطفولة المعتادة الأخرى ، يجب أن يحصل الأشخاص المصابون بالتليف الكيسي على لقاح الإنفلونزا السنوي وأي لقاحات أخرى يوصي بها أطبائهم ، مثل لقاح الوقاية من الالتهاب الرئوي. لا يؤثر التليف الكيسي على جهاز المناعة ، ولكن الأطفال المصابين بالتليف الكيسي يكونون أكثر عرضة للإصابة بمضاعفات عندما يمرضون.

التمرين

تساعد التمارين المنتظمة على تفكيك المخاط في الممرات الهوائية وتقوي قلب. نظرًا لأن الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي يعيشون لفترة أطول ، فمن المهم الحفاظ على لياقة القلب والأوعية الدموية الجيدة لحياة صحية. يمكن لأي شيء يجعلك تتحرك ، بما في ذلك المشي وركوب الدراجات ، أن يساعدك.

تخلص من الدخان

لا تدخن ، ولا تسمح للآخرين بالتدخين من حولك أو حول طفلك. يعد التدخين السلبي ضارًا للجميع ، ولكن بشكل خاص للأشخاص المصابين بالتليف الكيسي ، مثله مثل تلوث الهواء.

شجع على غسل اليدين

علم جميع أفراد عائلتك غسل أيديهم جيدًا قبل الأكل وبعد استخدام الحمام وعند العودة إلى المنزل من العمل أو المدرسة وبعد التواجد حول شخص مريض. غسل اليدين هو أفضل طريقة للحماية من العدوى.

احضر المواعيد الطبية

ستحصل على رعاية مستمرة من طبيبك والأخصائيين الطبيين الآخرين.

• تأكد من حضور مواعيد المتابعة المنتظمة.
• تناول الأدوية كما هو موصوف واتبع العلاجات وفقًا للتعليمات.
• تحدث إلى طبيبك حول كيفية إدارة الأعراض و علامات التحذير من حدوث مضاعفات خطيرة.

التأقلم والدعم

إذا كنت أنت أو أي شخص تحبه مصابًا بالتليف الكيسي ، فقد تواجه مشاعر قوية مثل الاكتئاب أو القلق أو الغضب أو الخوف. قد تكون هذه المشكلات شائعة بشكل خاص عند المراهقين. قد تساعدك هذه النصائح.

• ابحث عن الدعم. التحدث بصراحة عما تشعر به يمكن أن يساعدك. قد يساعدك أيضًا التحدث مع الآخرين الذين يتعاملون مع نفس المشكلات. قد يعني ذلك الانضمام إلى مجموعة دعم لنفسك ، أو إيجاد مجموعة دعم لآباء الأطفال المصابين بالتليف الكيسي. قد يرغب الأطفال الأكبر سنًا المصابون بالتليف الكيسي في الانضمام إلى مجموعة التليف الكيسي للقاء والتحدث مع الآخرين الذين يعانون من هذا الاضطراب.
• اطلب المساعدة المتخصصة. إذا كنت أنت أو طفلك مصابين بالاكتئاب أو القلق ، فقد يكون من المفيد مقابلة أخصائي الصحة العقلية. يمكنه التحدث معك عن المشاعر واستراتيجيات التكيف ، وقد يقترح أدوية أو علاجات أخرى أيضًا.
• اقضِ بعض الوقت مع الأصدقاء والعائلة. يمكن أن يساعدك الحصول على دعمهم في إدارة التوتر وتقليل القلق. اطلب المساعدة من أصدقائك أو عائلتك إذا كنت في حاجة إليها.
• خصص وقتًا للتعرف على التليف الكيسي. إذا كان طفلك مصابًا بالتليف الكيسي ، فشجعه على التعرف على المزيد عن التليف الكيسي. تعرف على كيفية إدارة الرعاية الطبية للأطفال المصابين بالتليف الكيسي عندما يكبرون ويبلغون سن الرشد. تحدث مع طبيبك إذا كانت لديك أسئلة حول الرعاية.

التحضير لموعدك

حدد موعدًا مع طبيبك إذا كنت أنت أو طفلك تعانيان من علامات أو أعراض مشتركة تليف كيسي. بعد التقييم الأولي ، قد تتم إحالتك إلى طبيب مدرب على تقييم وعلاج التليف الكيسي.

فيما يلي بعض المعلومات لمساعدتك في الاستعداد لموعدك ، بالإضافة إلى ما تتوقعه من طبيبك.

ما يمكنك فعله

قد ترغب في إعداد إجابات لهذه الأسئلة:

• ما الأعراض التي تعانيها أنت أو طفلك؟
• متى بدأت الأعراض؟
• هل هناك أي شيء يخفف الأعراض أو يزيدها سوءًا؟
• هل أصيب أي فرد في عائلتك بالتليف الكيسي من قبل؟
• هل كان النمو طبيعيًا والوزن مستقرًا؟

ما تتوقعه من طبيبك

بعد الحصول على معلومات مفصلة حول الأعراض والتاريخ الطبي لعائلتك ، قد يطلب طبيبك اختبارات للمساعدة في التشخيص والتخطيط للعلاج.