كثرة الصفيحات الأساسية

نظرة عامة

كثرة الصفيحات الأساسية (throm-boe-sie-THEE-me-uh) هو اضطراب غير شائع ينتج فيه جسمك الكثير من الصفائح الدموية. الصفائح الدموية هي جزء من الدم يلتصق ببعضه البعض ليشكل جلطات.

قد تسبب لك هذه الحالة الشعور بالإرهاق والدوار وتجربة الصداع وتغيرات الرؤية. كما أنه يزيد من خطر الإصابة بجلطات الدم.

كثرة الصفيحات الأساسية أكثر شيوعًا بين الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا ، على الرغم من إمكانية إصابة الشباب بها أيضًا. كما أنه أكثر شيوعًا عند النساء.

كثرة الصفيحات الأساسية مرض مزمن لا علاج له. إذا كنت تعاني من شكل خفيف من المرض ، فقد لا تحتاج إلى علاج. إذا كانت لديك أعراض شديدة ، فقد تحتاج إلى دواء يقلل من عدد الصفائح الدموية أو مميعات الدم أو كليهما.

الأعراض

قد لا يكون لديك أي أعراض ملحوظة لكثرة الصفيحات الأساسية. قد يكون المؤشر الأول على إصابتك بهذا الاضطراب هو الإصابة بجلطة دموية. يمكن أن تتطور الجلطات في أي مكان في جسمك ، ولكن مع كثرة الصفيحات الأساسية تحدث غالبًا في الدماغ واليدين والقدمين.

تعتمد العلامات والأعراض على مكان تشكل الجلطة. وهي تشمل:

• الصداع
• الدوخة أو الدوار
• ألم الصدر
• الإغماء
• الرؤية المؤقتة
• تنميل أو وخز في اليدين والقدمين
• احمرار وخفقان وألم حارق في اليدين والقدمين

كثرة الصفيحات الأساسية أقل شيوعًا قد يسبب نزيفًا ، خاصةً إذا كان عدد الصفائح الدموية لديك أكثر من مليون صفيحة لكل ميكرولتر من الدم. قد يأخذ النزيف شكل:

• نزيف في الأنف
• كدمات
• نزيف من الفم أو اللثة
• براز دموي

الأسباب

كثرة الصفيحات الأساسية هي نوع من اضطراب تكاثر النخاع المزمن. وهذا يعني أن نخاع العظم ، وهو النسيج الإسفنجي داخل عظامك ، يصنع الكثير من نوع معين من الخلايا. في حالة كثرة الصفيحات الأساسية ، ينتج نخاع العظم عددًا كبيرًا جدًا من الخلايا التي تكوِّن الصفائح الدموية.

ليس من الواضح سبب حدوث ذلك. حوالي 90٪ من الأشخاص المصابين بهذا الاضطراب لديهم طفرة جينية تساهم في المرض.

إذا تسببت حالة كامنة مثل العدوى أو نقص الحديد في ارتفاع عدد الصفائح الدموية ، فإنها تسمى كثرة الصفيحات الثانوية. بالمقارنة مع كثرة الصفيحات الأساسية ، تؤدي كثرة الصفيحات الثانوية إلى تقليل خطر الإصابة بجلطات الدم والنزيف.

المضاعفات

يمكن أن تؤدي كثرة الصفيحات الأساسية إلى مجموعة متنوعة من المضاعفات التي قد تهدد الحياة.

السكتات الدماغية والسكتات الدماغية الصغيرة

إذا حدثت جلطة دموية في الشرايين التي تغذي الدماغ ، فقد تسبب سكتة دماغية أو نوبة نقص تروية عابرة (TIA). النوبة الإقفارية العابرة (السكتة الدماغية الصغيرة) هي انقطاع مؤقت لتدفق الدم إلى جزء من الدماغ.

تظهر علامات وأعراض كل من السكتة الدماغية والنوبة الإقفارية العابرة فجأة وتشمل:

• ضعف أو تنميل في وجهك أو ذراعك أو ساقك ، عادةً في جانب واحد من جسمك
• صعوبة التحدث أو فهم الكلام
• رؤية مشوشة أو مزدوجة أو منخفضة

اطلب العناية الطبية فورًا إذا ظهرت عليك علامات أو أعراض السكتة الدماغية.

النوبات القلبية

وفي حالات أقل شيوعًا ، يمكن أن يتسبب كثرة الصفيحات الأساسية في حدوث جلطات في الشرايين التي تمد الدم الى قلبك. تشمل علامات النوبة القلبية وأعراضها ما يلي:

• الضغط أو الامتلاء أو الشعور بألم في وسط صدرك يستمر لأكثر من بضع دقائق
• ألم يمتد إلى كتفك أو الذراع أو الظهر أو الأسنان أو الفك
• ضيق التنفس
• التعرق أو الجلد المتعرق

اطلب العناية الطبية فورًا إذا ظهرت عليك علامات أو أعراض نوبة قلبية.

مشاكل نخاع العظام ، بما في ذلك سرطان الدم

نادرًا ما يتطور كثرة الصفيحات الأساسية إلى هذه الأمراض التي قد تهدد الحياة:

• حاد ابيضاض الدم النقوي. هذا نوع من خلايا الدم البيضاء وسرطان نخاع العظام الذي يتطور بسرعة.
• التليف النقوي (تليف نخاع العظم). ينتج عن هذا الاضطراب التدريجي تندب في نخاع العظام ، مما يؤدي إلى فقر الدم الشديد وتضخم الكبد والطحال.

مضاعفات الحمل

معظم النساء المصابات بكثرة الصفيحات الأساسية يكون لديهن شعور طبيعي ، حمل صحي. لكن كثرة الصفيحات غير المنضبطة يمكن أن تؤدي إلى الإجهاض ومضاعفات أخرى. قد يتم تقليل خطر حدوث مضاعفات من خلال الفحوصات المنتظمة والأدوية ، لذا تأكد من أن يراقب طبيبك حالتك بانتظام.

المحتوى:

التشخيص

إذا كان تعداد الدم لديك أعلى من 450.000 صفيحة لكل ميكرولتر من الدم ، فسيبحث طبيبك عن الحالة الأساسية. سيستبعد هو أو هي جميع الأسباب الأخرى لارتفاع عدد الصفائح الدموية لتأكيد تشخيص كثرة الصفيحات الأساسية.

اختبارات الدم

سيتم فحص عينات دمك لمعرفة ما يلي:

• عدد الصفائح الدموية
• حجم الصفائح الدموية
• عيوب وراثية معينة ، مثل كطفرة جينية JAK2 أو CALR أو MPL
• مستويات الحديد
• علامات الالتهاب

اختبارات نخاع العظام

قد يقترح الطبيب أيضًا اختبارين لنخاع العظم:

• شفط نخاع العظم. يستخرج طبيبك كمية صغيرة من سائل النخاع العظمي من خلال إبرة. تُفحص العينة تحت المجهر للكشف عن وجود خلايا غير طبيعية.
• خزعة نخاع العظم. يأخذ طبيبك عينة من نسيج نخاع العظم الصلب من خلال إبرة. تُفحص العينة تحت المجهر لتحديد ما إذا كان نخاع العظم يحتوي على عدد أكبر من الطبيعي من الخلايا الكبيرة التي تصنع الصفائح الدموية.

العلاج

بالرغم من عدم وجود علاج في حالة كثرة الصفيحات الأساسية ، يمكن أن تتحكم العلاجات في الأعراض وتقليل خطر حدوث مضاعفات. من المتوقع أن تكون فترة الحياة طبيعية على الرغم من المرض.

يعتمد علاج كثرة الصفيحات الأساسية على خطر الإصابة بجلطات الدم أو نوبات النزيف. إذا كان عمرك أقل من 60 عامًا ولم تظهر عليك أي علامات أو أعراض ، فقد تحتاج ببساطة إلى إجراء فحوصات طبية دورية.

قد يصف طبيبك دواءً إذا:

• أكبر من 60 عامًا وعانيت من جلطات دموية أو نوبات إقفارية عابرة سابقًا
• لديك عوامل خطر تتعلق بأمراض القلب والأوعية الدموية ، مثل ارتفاع نسبة الكوليسترول في الدم وارتفاع ضغط الدم ومرض السكري

الأدوية

قد يقترح طبيبك أحد الأدوية التالية ، ربما مع جرعة منخفضة من الأسبرين ، لتقليل عدد الصفائح الدموية:

• هيدروكسي يوريا (دروكسيا ، هيدريا) هذا الدواء هو الأكثر الوصفة الطبية الشائعة المستخدمة في حالة كثرة الصفيحات الأساسية. قد تشمل الآثار الجانبية الغثيان وتساقط الشعر وتغير لون الأظافر وتقرحات في الفم أو في الساقين. قد يؤدي الاستخدام طويل الأمد إلى زيادة طفيفة في خطر الإصابة بابيضاض الدم النقوي الحاد. لكن المرض نفسه يزيد من خطر الإصابة بسرطان الدم ، لذلك من الصعب تحديد التأثير الدقيق لهيدروكسي يوريا.
• Anagrelide (Agrylin). على عكس هيدروكسي يوريا ، لا يرتبط عقار Anagrelide بزيادة خطر الإصابة بسرطان الدم ، ولكنه لا يعتبر فعالًا. قد تشمل الآثار الجانبية احتباس السوائل ، ومشاكل في القلب ، والصداع ، والدوخة ، والغثيان ، والإسهال.
• إنترفيرون ألفا 2 ب (إنترون أ) أو بيج إنترفيرون ألفا 2 أ (بيغاسيس). تُعطى هذه الأدوية عن طريق الحقن ، وقد تسبب آثارًا جانبية أسوأ من تأثير هيدروكسي يوريا أو أناجريليد. لكنه الخيار الأفضل لبعض الناس. قد تشمل الآثار الجانبية أعراضًا شبيهة بأعراض الإنفلونزا والارتباك والغثيان والاكتئاب والإسهال والنوبات والتهيج والنعاس.

إجراء الطوارئ

يتم استخدام إجراء طبي يسمى فصادة الصفائح الدموية فقط في حالات الطوارئ ، مثل بعد السكتة الدماغية أو تخثر الدم الخطير. يتضمن تمرير الدم من خلال جهاز يزيل الصفائح الدموية ثم يعيد الدم إلى جسمك. هذا يقلل مؤقتًا من عدد الصفائح الدموية.

التجارب السريرية

نمط الحياة والعلاجات المنزلية

إذا كنت تعاني من كثرة الصفيحات الأساسية ، فقد يوصي طبيبك بتناول كميات منخفضة بانتظام جرعة الأسبرين. يجعل الأسبرين الصفائح الدموية أقل لزوجة ويقلل احتمال تكوين جلطات في الدم. إذا كنتِ حاملًا أيضًا ، فإن الأسبرين لديه مخاطر منخفضة للتسبب في آثار جانبية على الجنين.

حاول أيضًا اختيار عادات نمط حياة صحية لتقليل خطر الإصابة بحالات قد تساهم في تخثر الدم. وتشمل مرض السكري وارتفاع ضغط الدم وارتفاع نسبة الكوليسترول في الدم. اتخذ خطوات من أجل:

• تناول الأطعمة الصحية. اختر نظامًا غذائيًا متنوعًا غنيًا بالحبوب الكاملة والخضروات والفاكهة وقليل الدهون المشبعة. حاول تجنب الدهون المتحولة. تعرف على التحكم في حصص الطعام للحفاظ على وزن طبيعي.
• زيادة نشاطك البدني. استهدف ما لا يقل عن 30 دقيقة من النشاط البدني المعتدل يوميًا خذ جولة مشي يومية سريعة أو اركب دراجتك أو اسبح في جولات.
• توقف عن التدخين. يزيد التدخين من خطر الإصابة بجلطات الدم. إذا كنت تدخن ، فاتخذ خطوات للتوقف.

الاستعداد لموعدك

إليك بعض المعلومات لمساعدتك على الاستعداد لموعدك ومعرفة ما يمكن توقعه من طبيبك.

ما يمكنك فعله

• كن على علم بأي معلومات مسبقة - قيود المواعيد. في الوقت الذي تحدد فيه الموعد ، اسأل عما إذا كان هناك أي شيء تحتاج إلى القيام به مسبقًا ، مثل تقييد نظامك الغذائي.
• ضع قائمة بأي أعراض تعاني منها ، بما في ذلك أي أعراض قد لا تبدو ذات صلة بسبب التي حددت موعدًا لها.
• ضع قائمة بالعناصر الرئيسية لتاريخك الصحي ، مثل جلطات الدم وحوادث النزيف والتاريخ العائلي لارتفاع عدد الصفائح الدموية.
• ضع قائمة بالمعلومات الشخصية الرئيسية ، بما في ذلك أي ضغوط كبيرة أو تغييرات طرأت مؤخرًا على حياتك.
• أعد قائمة بجميع الأدوية والفيتامينات والمكملات الغذائية التي تتناولها. يمكن لبعض الأدوية ، مثل حبوب منع الحمل ، أن تزيد من خطر الإصابة بجلطات الدم لدى الأشخاص المصابين بكثرة الصفيحات الأساسية.
• اصطحب أحد أفراد العائلة أو الأصدقاء معك. في بعض الأحيان قد يكون من الصعب استيعاب كل المعلومات التي تسمعها أثناء الموعد. قد يتذكر الشخص الذي يرافقك شيئًا قد فاتك أو نسيته.
• اكتب قائمة بالأسئلة لطرحها على طبيبك.

بالنسبة لكثرة الصفيحات الأساسية ، تتضمن بعض الأسئلة الأساسية التي يجب طرحها على طبيبك :

• ما أنواع الفحوصات التي أحتاجها؟
• هل حالتي مؤقتة أم طويلة الأمد؟
• ما العلاج الذي تنصحني به؟
• هل سأعاني من أي آثار جانبية من العلاج؟
• ما نوع المتابعة التي سأحتاج إليها؟
• هل أحتاج إلى تقييد نشاطي؟
• ما هي المضاعفات المحتملة لحالتي؟
• أعاني من حالات صحية أخرى. كيف يمكنني إدارة هذه الحالات معًا بشكل أفضل؟
• أين يمكنني العثور على معلومات إضافية عن كثرة الصفيحات الأساسية؟

لا تتردد في طرح أسئلة أخرى تطرأ على ذهنك أثناء موعدك.

ما تتوقعه من طبيبك

من المرجح أن يسألك طبيبك عددًا من الأسئلة ، مثل:

• ما هي العلامات والأعراض التي لاحظتها؟
• متى لاحظت هذه العلامات والأعراض لأول مرة؟
• هل ازدادت سوءًا بمرور الوقت؟
• هل خضعت مؤخرًا لإجراء طبي إجراء أو نقل دم؟
• هل أصبت مؤخرًا بعدوى أو لقاح؟
• هل تشرب الكحول؟
• هل تعاني من الصداع أو الدوار أو الضعف؟
• هل تعاني من أي ألم في الصدر؟
• هل تعاني من أي مشاكل في الرؤية؟
• هل أصبت بأي نزيف أو كدمات؟
• لديك شعرت بأي تنميل أو وخز في يديك أو قدميك؟
• هل عانيت من أي احمرار ، ألم نابض أو حارق في اليدين أو القدمين؟
• هل لديك تاريخ عائلي من ارتفاع عدد الصفائح الدموية؟