خلل التنسج العضلي الليفي

نظرة عامة

خلل التنسج العضلي الليفي هو حالة تسبب تضيق (تضيق) وتضخم (تمدد الأوعية الدموية) في الشرايين متوسطة الحجم في جسمك. قد تقلل الشرايين الضيقة من تدفق الدم وتؤثر على وظائف أعضائك.

يظهر خلل التنسج العضلي الليفي بشكل أكثر شيوعًا في الشرايين المؤدية إلى الكلى والدماغ. يمكن أن يؤثر خلل التنسج العضلي الليفي على الشرايين الأخرى ، بما في ذلك الشرايين المؤدية إلى الساقين والقلب والبطن ونادرًا الذراعين.

العلاجات متاحة ، ولكن لا يوجد علاج لخلل التنسج العضلي الليفي.

الأعراض

تعتمد علامات المرض أو أعراضه على الشريان المصاب بخلل التنسج العضلي الليفي. في بعض الأحيان ، يضيق أكثر من الشريان. لا يعاني الكثير من الأشخاص المصابين بخلل التنسج العضلي الليفي من أي أعراض. ​​

علامات وأعراض الكلى

إذا تأثرت الشرايين المؤدية إلى الكليتين (الشرايين الكلوية) ، فقد يكون لديك:

• ارتفاع ضغط الدم
• تلف الأنسجة في الكلى (ضمور الكلى الإقفاري)
• الفشل الكلوي المزمن (نادرًا)

علامات وأعراض الدماغ

إذا تأثرت الشرايين المؤدية إلى الدماغ (الشرايين السباتية) ، فقد تعاني من:

• صداع
• دوار
• فقدان مؤقت للرؤية
• رنين نابض في أذنيك (طنين الأذن)
• آلام الرقبة
• ضعف أو تنميل في الوجه
• ضعف أو تنميل في الأطراف
• صعوبة التحدث

علامات وأعراض البطن

إذا كانت الشرايين المؤدية إلى البطن (المساريقية الشرايين) ، قد يكون لديك:

• ألم في البطن بعد الأكل
• فقدان الوزن غير المقصود

القلب العلامات والأعراض

غالبًا ما يحدث خلل التنسج العضلي الليفي مع تمزقات في جدران الشرايين التاجية ، وتسمى أيضًا تسلخ الشرايين أو تسلخ الشريان التاجي التلقائي (SCAD). لكن العلاقة الدقيقة بين هذين الشرطين ليست واضحة بعد. إذا تأثرت الشرايين المؤدية إلى قلبك (الشرايين التاجية) ، فقد تعاني من:

• ألم في الصدر
• ضيق في التنفس
• تعرق
• الغثيان

علامات وأعراض الساق والذراع

إذا تأثرت الشرايين المؤدية إلى ذراعيك أو ساقيك (الشرايين الطرفية) ، فقد يكون لديك:

• الشعور بعدم الراحة عند تحريك الرجلين أو القدمين أو الذراعين أو اليدين
• برودة الأطراف
• ضعف
• التنميل
• تغيرات الجلد في اللون أو المظهر

متى يجب زيارة الطبيب

إذا كنت تعاني من خلل التنسج العضلي الليفي ، فاطلب العناية الطبية فورًا إذا كان لديك أي من هذه العلامات و الأعراض:

• تغيرات مفاجئة في رؤيتك
• تغيرات مفاجئة في قدرتك على الكلام
• ضعف مفاجئ أو جديد في ذراعيك أو ساقيك

إذا كانت لديك أي من العلامات أو الأعراض الأخرى المدرجة وكنت قلقًا بشأن خطر إصابتك بخلل التنسج العضلي الليفي ، فراجع طبيبك.

Fibromuscul يمكن أن ينتقل خلل التنسج من خلال العائلات (موروث). تحدث إلى طبيبك حول تاريخ عائلتك الصحي حتى يمكنكما معًا التنبه للتغييرات التي قد تشير إلى إصابتك بخلل التنسج العضلي الليفي. لا يوجد حاليًا اختبار جيني لخلل التنسج العضلي الليفي.

الأسباب

سبب خلل التنسج العضلي الليفي غير معروف. ومع ذلك ، قد تلعب عدة عوامل دورًا.

• علم الوراثة. إذا كان أحد أفراد عائلتك مصابًا بخلل التنسج العضلي الليفي ، فقد تصاب بهذه الحالة أيضًا. قد يحدث في شريان مختلف أو قد يكون لديك حالة أكثر اعتدالًا أو خطورة. أو قد لا تصاب بخلل التنسج العضلي الليفي على الإطلاق. ليس كل من يعاني من خلل التنسج العضلي الليفي لديه قريب مصاب بالمرض.
• الهرمونات. تعاني النساء من خلل التنسج العضلي الليفي أكثر من الرجال ، لذلك يعتقد الباحثون أن الهرمونات قد تلعب دورًا في تطور المرض. لكن كيف بالضبط غير واضح. لا يرتبط خلل التنسج العضلي الليفي باستخدام المرأة لحبوب منع الحمل أو عدد مرات الحمل أو العمر عند الولادة.
• تكوين شرايين غير طبيعية. يمكن أن يتسبب نقص الأكسجين في الشرايين أو استخدام بعض الأدوية أو التبغ في نمو الشرايين بشكل غير طبيعي ، مما يؤدي إلى انخفاض تدفق الدم. في بعض الأحيان ، قد تتوضع الشرايين بشكل غير طبيعي.

عوامل الخطر

يمكن أن تجعلك عدة أشياء أكثر عرضة للإصابة بخلل التنسج العضلي الليفي.

• الجنس. النساء أكثر عرضة للإصابة بخلل التنسج العضلي الليفي أكثر من الرجال.
• العمر. يميل الاضطراب العضلي الليفي إلى التشخيص عند الأشخاص في أوائل الخمسينيات من العمر.
• التدخين. إذا كنت تدخن ، توقف عن التدخين. يبدو أن الأشخاص الذين يدخنون لديهم خطر متزايد للإصابة بخلل التنسج العضلي الليفي. بالنسبة لأولئك الذين تم تشخيصهم بالفعل بالمرض ، يزيد التدخين من خطر الإصابة بخلل التنسج العضلي الليفي الأكثر خطورة.

المضاعفات

يمكن أن يسبب خلل التنسج العضلي الليفي عددًا من المضاعفات. وتشمل هذه:

• ارتفاع ضغط الدم. من المضاعفات الشائعة لخلل التنسج العضلي الليفي ارتفاع ضغط الدم. يؤدي تضيق الشرايين إلى ارتفاع الضغط على جدران الشرايين ، مما قد يؤدي إلى مزيد من تلف الشرايين أو أمراض القلب أو قصور القلب.
• تشريح الشرايين. غالبًا ما يحدث خلل التنسج العضلي الليفي وتمزقات في جدران الشرايين معًا. يمكن أن تحد هذه العملية ، التي تسمى تسلخ الشرايين أو تسلخ الشريان التاجي التلقائي (SCAD) ، من تدفق الدم إلى العضو الذي يوفره الشريان المصاب. هذا يمكن أن يؤثر على أي شريان.
• تمدد الأوعية الدموية. يمكن أن يضعف خلل التنسج العضلي الليفي جدران الشرايين ، مما يؤدي إلى انتفاخ يسمى تمدد الأوعية الدموية. إذا تمزق تمدد الأوعية الدموية ، فقد تكون حالة طارئة تهدد الحياة. يمكن أن يحدث تمدد الأوعية الدموية في أي شريان مصاب بخلل التنسج العضلي الليفي.
• السكتة الدماغية. إذا كان لديك شريان مقطوع يؤدي إلى دماغك أو إذا تمزق تمدد الأوعية الدموية في الشريان المؤدي إلى الدماغ ، فقد تصاب بسكتة دماغية. يمكن أن يؤدي ارتفاع ضغط الدم أيضًا إلى زيادة خطر الإصابة بسكتة دماغية.

المحتوى:

التشخيص

بسبب خلل التنسج العضلي الليفي قد لا يسبب أي أعراض ، فمن غير المحتمل أن يقوم طبيبك بالتحقق من هذه الحالة على وجه التحديد.

إذا كان أحد أفراد عائلتك مصابًا بخلل التنسج العضلي الليفي أو تمدد الأوعية الدموية ، فقد يوصي طبيبك بفحصك بحثًا عن خلل التنسج العضلي الليفي أيضًا. قد يتحقق طبيبك من خلل التنسج العضلي الليفي إذا سمع صوتًا غير طبيعي في الجزء العلوي من المعدة والذي قد يكون ناتجًا عن تمدد الأوعية الدموية.

سيجري طبيبك فحصًا بدنيًا ويطلب اختبارات الدم ، بما في ذلك نسبة السكر في الدم ومستويات الكوليسترول ، للتحقق من علامات تصلب الشرايين ، وهي حالة أخرى يمكن أن تضيق الشرايين.

يمكن أن تشمل الاختبارات لتشخيص خلل التنسج العضلي الليفي ما يلي:

• الموجات فوق الصوتية المزدوجة. يمكن أن يحدد اختبار التصوير غير الباضع ما إذا كان الشريان متضيقًا. أثناء الاختبار ، يتم ضغط أداة تسمى محول الطاقة برفق على جلدك. يرسل موجات صوتية إلى جسمك. إنها ترتد عن الخلايا وتركيبات الجسم ، مما يوضح مدى سرعة تدفق الدم وحجم وشكل الأوعية الدموية.
• تصوير الأوعية باستخدام القسطرة. خلال هذا الاختبار الشائع الاستخدام لخلل التنسج العضلي الليفي ، يتم إدخال أنبوب رفيع (قسطرة) في أحد الشرايين وتحريكه حتى يصل إلى المكان الذي يريد طبيبك فحصه. تُحقن كمية صغيرة من الصبغة وتُستخدم الأشعة السينية لفحص الموقع.
• تصوير الأوعية المقطعي المحوسب (CT). يعطي التصوير الوعائي المقطعي المحوسب لطبيبك صورًا مقطعية لجسمك. للكشف عن تضيق الشرايين وتمدد الأوعية الدموية والتسلخ. تستلقي على طاولة ضيقة تنزلق عبر ماسح ضوئي على شكل كعكة. قبل أن يبدأ الاختبار ، ستحصل على حقنة من صبغة تُبرز مناطق الجسم التي يتم فحصها.
• التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي مجالًا مغناطيسيًا وموجات الراديو لإنشاء صور للجسم. يمكنه معرفة ما إذا كان لديك تمدد أو تسلخ للأوعية الدموية. أثناء الاختبار ، سوف تستلقي على طاولة ضيقة تنزلق داخل آلة تشبه الأنبوب ومفتوحة من كلا الطرفين.

الشكل الأكثر شيوعًا لخلل التنسج العضلي الليفي يشبه سلسلة من الخرز في التصوير الاختبارات. أشكال أخرى أكثر عدوانية من خلل التنسج العضلي الليفي لها مظهر سلس.

بمجرد تشخيصك بخلل التنسج العضلي الليفي ، قد يكرر طبيبك اختبارات التصوير من وقت لآخر لمعرفة ما إذا كانت العلامات والأعراض التي تعاني منها قد تغيرت أم لا. إذا كانت حالتك تزداد سوءًا.

العلاج

يعتمد علاج خلل التنسج العضلي الليفي على صحتك وموقع الشريان الضيق والحالات الصحية الأخرى التي تعاني منها ، مثل ارتفاع ضغط الدم. تشمل خيارات العلاج الأدوية والإجراءات الطبية لتحسين تدفق الدم والجراحة.

الأدوية

يُوصى بالعلاج بأدوية ارتفاع ضغط الدم لمعظم الأشخاص المصابين بخلل التنسج العضلي الليفي ، حتى لو كان لديهم أيضًا إجراء لتصحيح الحالة. تتوفر عدة أنواع مختلفة من الأدوية:

• مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (ACE) ، مثل benazepril أو enalapril أو lisinopril ، تساعد على استرخاء الأوعية الدموية.
• أنجيوتنسين 2 حاصرات المستقبلات. تساعد هذه الأدوية أيضًا على استرخاء الأوعية الدموية. تشمل أمثلة هذه الفئة من الأدوية كانديسارتان وإربيسارتان ولوسارتان وفالسارتان.
• مدرات البول. تساعد هذه الأدوية ، مثل هيدروكلوروثيازيد ، على إزالة السوائل الزائدة من الجسم ويمكن استخدامها مع أدوية ضغط الدم الأخرى.
• تساعد حاصرات قنوات الكالسيوم ، مثل أملوديبين ونيفيديبين وغيرهما ، على استرخاء الأوعية الدموية.
• حاصرات مستقبلات بيتا ، مثل ميتوبرولول وأتينولول وغيرها ، تعمل على إبطاء ضربات القلب وتمنع الأدرينالين.

قد يقترح طبيبك أيضًا تناول الأسبرين يوميًا لتقليل خطر الإصابة بالسكتة الدماغية. ولكن لا تبدأ في تناول الأسبرين دون التحدث إلى طبيبك أولاً.

يمكن أن تؤثر بعض هذه الأدوية المستخدمة في علاج خلل التنسج العضلي الليفي على طريقة عمل الكلى. قد يوصي طبيبك باختبارات الدم والبول للتأكد من أن كليتيك تعملان بشكل طبيعي بمجرد بدء تناول هذه الأدوية.

الإجراءات والجراحة

الرأب الوعائي عبر اللمعة عن طريق الجلد (PTA)

يُفضل هذا الإجراء خلال الجراحة وعادة ما يتم إجراؤها في نفس وقت تصوير الأوعية الدموية بالقسطرة. أثناء تصوير الأوعية الدموية ، تُحقن الصبغة من خلال قسطرة في الشريان. تظهر الأشعة السينية كيف تنتقل الصبغة عبر الشريان ، وتكشف عن أي مناطق ضيقة. يُدخَل سلك في الشريان ويتم إدخال قسطرة ببالون في المنطقة الضيقة. ثم يتم نفخ البالون لفتح الجزء الضيق من الشريان. إذا اكتشف طبيبك ضررًا خطيرًا متعلقًا بخلل التنسج العضلي الليفي ، مثل تمدد الأوعية الدموية ، فقد يتم وضع أنبوب شبكي معدني (دعامة) داخل الجزء الضعيف من الشريان للمساعدة في منعه من التمزق.

إعادة تكوين الأوعية الدموية الجراحية

الجراحة نادرا ما ينصح لإصلاح الشريان التالف. عادة لا يحدث ذلك إلا عند حدوث مضاعفات. ومع ذلك ، إذا لم يكن PTA خيارًا وكان ضيق الشرايين شديدًا ، فقد يوصي طبيبك باتباع نهج أكثر توغلاً مع الجراحة لإصلاح الجزء الضيق من الشريان أو استبداله. يعتمد نوع الجراحة التي ستحتاجها على موقع الشريان الضيق ومدى تلف الشريان.

التجارب السريرية

التحضير لموعدك

نظرًا لأن مواعيد الطبيب يمكن أن تكون قصيرة وغالبًا ما يكون هناك الكثير من الأمور الواجب توضيحها ، فمن الجيد الاستعداد مسبقًا لموعدك. إليك بعض المعلومات لمساعدتك على الاستعداد لموعدك ، ومعرفة ما يمكن توقعه من طبيبك.

ما يمكنك فعله

• كن على علم بأي قيود قبل الموعد . عند تحديد الموعد ، تأكد من السؤال عما إذا كان هناك أي شيء تحتاج إلى القيام به مسبقًا. لتشخيص خلل التنسج العضلي الليفي ، قد يطلب طبيبك واحدًا أو أكثر من اختبارات التصوير لرؤية الشرايين. قد تحتاج إلى الصيام لعدة ساعات قبل إجراء الاختبارات ، اعتمادًا على مكان تضييق الشرايين في جسمك.
• اكتب أي أعراض تعاني منها ، بما في ذلك أي أعراض قد تبدو غير مرتبطة.
• اكتب المعلومات الشخصية الرئيسية ، بما في ذلك التاريخ العائلي لخلل التنسج العضلي الليفي ، وتمدد الأوعية الدموية ، وأمراض القلب ، والسكتة الدماغية ، أو ارتفاع ضغط الدم ، وأي ضغوط كبيرة أو تغييرات طرأت مؤخرًا على الحياة.
• أعد قائمة بجميع الأدوية أو الفيتامينات أو المكملات الغذائية التي تتناولها.
• اصطحب معك أحد أفراد العائلة أو الأصدقاء ، إن أمكن. في بعض الأحيان قد يكون من الصعب تذكر جميع المعلومات المقدمة لك خلال الموعد. قد يتذكر الشخص الذي يرافقك شيئًا قد فاتك أو نسيته.
• كن مستعدًا لمناقشة نظامك الغذائي وعادات التدخين وممارسة الرياضة. إذا كنت لا تتبع نظامًا غذائيًا أو تمارين روتينية بالفعل ، فاستعد للتحدث مع طبيبك حول أي تحديات قد تواجهها في البدء.
• اكتب أسئلة لطرحها على طبيبك.

وقتك مع طبيبك محدود ، لذا فإن إعداد قائمة بالأسئلة سيساعدك على تحقيق أقصى استفادة من وقتكما معًا. رتب أسئلتك من الأكثر أهمية إلى الأقل أهمية ، في حالة نفاد الوقت. بالنسبة لخلل التنسج العضلي الليفي ، تتضمن بعض الأسئلة الأساسية التي يجب طرحها على طبيبك ما يلي:

• ما هو السبب الأكثر احتمالاً لأعراضي؟
• ما أنواع الاختبارات التي سأحتاج إليها؟
• ما هي العلاجات المتوفرة؟ بماذا تنصحني؟
• ما هو المستوى المناسب من النشاط البدني؟
• كم مرة يجب أن تتم مراقبي بحثًا عن خلل التنسج العضلي الليفي؟
• لدي صحة أخرى الظروف. كيف يمكنني التعامل مع هذه الحالات معًا بشكل أفضل؟
• هل يجب علي استشارة أخصائي؟
• هل يوجد بديل عام للدواء الذي تصفه؟
• هل هل توجد أي كتيبات أو مواد مطبوعة أخرى يمكنني أخذها معي للمنزل؟ ما المواقع الإلكترونية التي توصي بها؟

بالإضافة إلى الأسئلة التي أعددتها لطرحها على طبيبك ، لا تتردد في طرح أسئلة أخرى أثناء موعدك.

ماذا تتوقع من طبيبك

من المرجح أن يسألك طبيبك عددًا من الأسئلة. قد يوفر لك الاستعداد للإجابة عن الأسئلة مزيدًا من الوقت لمناقشة أي نقاط ترغب في قضاء المزيد من الوقت عليها. قد يسأل طبيبك:

• متى بدأت تعاني من الأعراض؟
• هل كانت الأعراض مستمرة أم متقطعة؟
• ما مدى شدة الأعراض؟
• هل هناك أي شيء يبدو أنه يحسن الأعراض؟
• ما الذي يبدو أنه يزيد الأعراض سوءًا؟
• هل لديك تاريخ عائلي من خلل التنسج العضلي الليفي ، تمدد الأوعية الدموية أو أمراض القلب أو ارتفاع ضغط الدم أو غير ذلك من الأمراض الخطيرة؟

ما الذي يمكنك فعله في هذه الأثناء

لم يفت الأوان بعد لإجراء تغييرات صحية على نمط الحياة ، مثل الإقلاع عن التدخين وتناول الأطعمة الصحية وزيادة النشاط البدني.