ورام حبيبي ويغنري

نظرة عامة

الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية هو اضطراب غير شائع يسبب التهاب الأوعية الدموية في الأنف والجيوب الأنفية والحلق والرئتين والكلى.

كان يُعرف سابقًا باسم الورم الحبيبي فيجنر ، وهذا الحالة هي واحدة من مجموعة من اضطرابات الأوعية الدموية تسمى التهاب الأوعية الدموية. يبطئ تدفق الدم إلى بعض أعضائك. يمكن أن تتطور إلى الأنسجة المصابة مناطق التهاب تسمى الأورام الحبيبية ، والتي يمكن أن تؤثر على كيفية عمل هذه الأعضاء.

قد يؤدي التشخيص والعلاج المبكر للورم الحبيبي مع التهاب الأوعية إلى الشفاء التام. بدون علاج ، يمكن أن تكون الحالة قاتلة.

الأعراض

يمكن أن تظهر علامات وأعراض الورم الحبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية بشكل مفاجئ أو على مدى عدة أشهر. عادةً ما تتضمن العلامات التحذيرية الأولى الجيوب الأنفية أو الحلق أو الرئتين. غالبًا ما تزداد الحالة سوءًا بسرعة ، مما يؤثر على الأوعية الدموية والأعضاء التي تغذيها ، مثل الكلى.

قد تشمل علامات وأعراض الورم الحبيبي المصحوب بالتهاب الأوعية:

• يشبه الصديد تصريف مع قشور من الأنف ، وانسداد ، والتهابات الجيوب الأنفية ونزيف في الأنف
• سعال مصحوبًا ببلغم دموي أحيانًا
• ضيق في التنفس أو أزيز
• حمى
• التعب
• آلام المفاصل
• تنميل في الأطراف أو الأصابع أو أصابع القدم
• فقدان الوزن
• الدم في البول
• تقرحات جلدية وكدمات أو طفح جلدي
• احمرار العين وحرقان أو ألم ومشاكل في الرؤية
• التهاب الأذن ومشاكل السمع

بالنسبة لبعض الناس ، يؤثر المرض على الرئتين فقط. عندما تتأثر الكلى ، يمكن أن تكشف اختبارات الدم والبول عن المشكلة. بدون علاج ، يمكن أن يحدث فشل كلوي أو رئوي.

متى يجب زيارة الطبيب

راجع طبيبك إذا كنت تعاني من سيلان الأنف الذي لا يستجيب للبرد الذي لا يستلزم وصفة طبية الأدوية ، خاصةً إذا كانت مصحوبة بنزيف في الأنف ومواد تشبه الصديد ، أو سعال مصحوب بالدم ، أو غيرها من العلامات التحذيرية للورم الحبيبي مع التهاب الأوعية. نظرًا لأن هذا المرض يمكن أن يتفاقم بسرعة ، فإن التشخيص المبكر هو مفتاح الحصول على علاج فعال.

الأسباب

سبب الورم الحبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية غير معروف. إنه ليس معديًا ، ولا يوجد دليل على أنه موروث.

يمكن أن تؤدي الحالة إلى التهاب وتضيق الأوعية الدموية وتكتل الأنسجة الالتهابية الضارة (الأورام الحبيبية). يمكن أن تدمر الأورام الحبيبية الأنسجة الطبيعية ، كما أن الأوعية الدموية الضيقة تقلل كمية الدم والأكسجين التي تصل إلى أنسجة الجسم وأعضائه.

عوامل الخطر

يمكن أن يحدث الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية في أي عمر. غالبًا ما يصيب الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 40 و 65 عامًا.

المضاعفات

إلى جانب تأثيره على الأنف والجيوب الأنفية والحلق والرئتين والكليتين ، يمكن أن يؤثر الورم الحبيبي المصحوب بالتهاب الأوعية على جلدك وعينيك والأذنين والقلب والأعضاء الأخرى. قد تشمل المضاعفات ما يلي:

• فقدان السمع
• تندب الجلد
• تلف الكلى
• فقدان الطول في جسر الأنف (السرج) الناجم عن ضعف الغضروف
• تجلط الدم في واحد أو أكثر من الأوردة العميقة ، عادة في ساقك

التشخيص

سيسألك طبيبك عن علاماتك وأعراضك ، وسيجري فحصًا بدنيًا ، ويأخذ تاريخك الطبي.

الفحوصات المخبرية

يمكن أن تتحقق اختبارات الدم من:

• علامات الالتهاب ، مثل ارتفاع مستوى بروتين سي التفاعلي أو معدل ترسيب كريات الدم الحمراء - الذي يشار إليه عادةً بمعدل الترسيب.
• الأجسام المضادة السيتوبلازمية المضادة للعدلات ، والتي تظهر في دم معظم الأشخاص المصابين بالورم الحبيبي النشط المصحوب بالتهاب الأوعية.
• فقر الدم ، وهو أمر شائع لدى الأشخاص المصابين بهذا المرض.
• العلامات أن كليتيك لا ترشحان الفضلات من دمك بشكل صحيح.

اختبارات البول كاليفورنيا نكشف ما إذا كان البول يحتوي على خلايا الدم الحمراء أو يحتوي على الكثير من البروتين ، مما قد يشير إلى أن المرض يؤثر على كليتيك.

اختبارات التصوير

تصوير الصدر بالأشعة السينية أو التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي يمكن أن تساعد في تحديد الأوعية الدموية والأعضاء المصابة. يمكنهم أيضًا مساعدة طبيبك في مراقبة ما إذا كنت تستجيب للعلاج.

الخزعة

هذا إجراء جراحي يزيل فيه طبيبك عينة صغيرة من الأنسجة من المنطقة المصابة جسمك. يمكن أن تؤكد الخزعة تشخيص الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية.

العلاج

مع التشخيص المبكر والعلاج المناسب ، قد تتعافى من الورم الحبيبي المصحوب بالتهاب الأوعية في غضون بضعة أشهر. قد يشمل العلاج تناول الأدوية الموصوفة على المدى الطويل لمنع الانتكاس. حتى إذا كنت قادرًا على إيقاف العلاج ، فستحتاج إلى زيارة طبيبك بانتظام - وربما العديد من الأطباء ، اعتمادًا على الأعضاء المصابة - لمراقبة حالتك.

الأدوية

تساعد الكورتيكوستيرويدات مثل بريدنيزون على قمع جهاز المناعة وتقليل التهاب الأوعية الدموية. تشمل الآثار الجانبية الشائعة زيادة الوزن وخطر الإصابة بهشاشة العظام.

تشمل الأدوية الأخرى التي تثبط جهاز المناعة سيكلوفوسفاميد وآزاثيوبرين (أزاسان وإيموران) وميكوفينولات (سيلسيبت) وميثوتريكسات (تريكسال). يعد ريتوكسيماب (ريتوكسان) خيارًا آخر لعلاج الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية. يُعطى عن طريق الحقن ، وغالبًا ما يتم دمجه مع الكورتيكوستيرويدات.

بمجرد السيطرة على حالتك ، قد تستمر في تناول بعض الأدوية لفترة طويلة لمنع الانتكاس. وتشمل هذه الأدوية ريتوكسيماب وميثوتريكسات وآزاثيوبرين وميكوفينولات.

تشمل الآثار الجانبية للأدوية المثبطة للمناعة زيادة خطر الإصابة بالعدوى. يمكن أن يسبب سيكلوفوسفاميد الغثيان والإسهال وتساقط الشعر. قد يصف لك الطبيب أدوية أخرى للمساعدة في منع الآثار الجانبية للعلاجات الموصوفة.

تبادل البلازما

المعروف أيضًا باسم فصادة البلازما ، يزيل هذا العلاج الجزء السائل من الدم (البلازما) الذي يحتوي على المواد المسببة للأمراض. تتلقى بلازما جديدة أو بروتينًا يصنعه الكبد (الزلال) ، والذي يسمح لجسمك بإنتاج بلازما جديدة. في الأشخاص الذين يعانون من الورم الحبيبي الشديد المصحوب بالتهاب الأوعية الدموية ، يمكن أن تساعد فصادة البلازما الكلى على التعافي.

التجارب السريرية

التأقلم والدعم

مع العلاج من المحتمل التعافي من الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية. ومع ذلك ، قد تشعر بالتوتر بشأن الانتكاس المحتمل أو الضرر الذي يمكن أن يسببه المرض. إليك بعض الاقتراحات للتكيف:

• افهم حالتك. قد يساعدك التعرف على الورم الحبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية في التعامل مع المضاعفات والآثار الجانبية للأدوية والانتكاسات. إلى جانب التحدث مع طبيبك ، قد ترغب في استشارة مستشار أو أخصائي اجتماعي طبي.
• حافظ على نظام دعم قوي. يمكن للعائلة والأصدقاء مساعدتك في التأقلم. وقد تجد أنه من المفيد والمريح التحدث مع أشخاص آخرين يعيشون مع هذه الحالة. اسأل أحد أعضاء فريق الرعاية الصحية الخاص بك عن التواصل مع مجموعة الدعم.

التحضير لموعدك

من المحتمل أن تبدأ بزيارة طبيب الرعاية الأولية الخاص بك ، الذي قد يحيلك بعد ذلك إلى أخصائي في الرئتين (أخصائي أمراض الرئة) ؛ الأذن والأنف والحنجرة (أخصائي أنف وأذن وحنجرة) ؛ الكلى (أخصائي أمراض الكلى) ؛ أو العظام والمفاصل (أخصائي أمراض الروماتيزم). من المحتمل أن يكون أحد المتخصصين هو الشخص الذي يقوم بتشخيص حالتك.

إليك بعض المعلومات لمساعدتك في الاستعداد لموعدك.

ما يمكنك القيام به

انتبه قيود ما قبل الموعد. عند تحديد الموعد ، اسأل عما إذا كنت بحاجة إلى فعل أي شيء مسبقًا ، مثل تقييد نظامك الغذائي.

إذا أجريت مؤخرًا أي اختبارات دم أو أشعة سينية على الصدر في مكتب طبي أو مستشفى آخر ، اطلب من الموظفين إرسال نتائج الاختبار والأشعة السينية إلى الطبيب الذي تراه. أو اختر المواد بنفسك للتأكد من وصولها إلى طبيبك.

احصل على إحالة إذا طلبت شركة التأمين الخاصة بك ذلك لزيارات المتخصصين. تأكد من إرسال خطاب الإحالة إلى الطبيب ، أو أحضره معك.

ضع قائمة بما يلي:

• الأعراض التي تعاني منها ومتى بدأت
• المعلومات الطبية الشخصية الرئيسية ، بما في ذلك المشكلات الصحية الحديثة الأخرى والضغوط الكبيرة التي تعرضت لها
• الأدوية والفيتامينات والمكملات الغذائية التي تتناولها ، بما في ذلك الجرعات
• أسئلة لطرحها على طبيبك

ضع في اعتبارك اصطحاب أحد أفراد العائلة أو الأصدقاء معك في الموعد لمساعدتك على تذكر المعلومات التي تتلقاها.

بالنسبة للورم الحبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية ، تتضمن الأسئلة التي يجب طرحها على طبيبك :

• ما السبب المحتمل لأعراضي؟ ما هي الأسباب المحتملة الأخرى؟
• ما الاختبارات التي سأحتاجها؟ كيف يمكنني الاستعداد لها؟
• هل حالتي مؤقتة؟
• ما العلاج الذي تنصح به؟
• ما هي بدائل الطريقة الأساسية التي تستخدمها اقتراح؟
• إلى متى سيستمر العلاج؟
• أعاني من حالة طبية أخرى. كيف يمكنني إدارة هذه الظروف معًا بشكل أفضل؟
• هل لديك كتيبات أو مواد مطبوعة أخرى تقدمها لي؟ ما هي مواقع الويب التي توصي بها؟

ما الذي تتوقعه من طبيبك

من المرجح أن يطرح طبيبك أسئلة ، بما في ذلك:

• هل كانت الأعراض مستمرة أو متقطعة؟
• ما مدى شدة الأعراض؟
• هل أصبت بالحمى؟
• ما الذي يبدو أنه يتحسن ، إن وجد الأعراض الخاصة بك؟
• ما الذي يبدو أنه يزيد الأعراض سوءًا؟
• هل تدخن؟

ما الذي يمكنك فعله في هذه الأثناء

إذا ساءت الأعراض ، أخبر طبيب الرعاية الأولية الخاص بك حتى يتمكن من إيصالك إلى أخصائي بسرعة.