متلازمة غيلان باريه

نظرة عامة

متلازمة غيلان باريه (جي-ياه-بوه-راي) هي اضطراب نادر يهاجم فيه الجهاز المناعي للجسم أعصابك. عادةً ما يكون الضعف والوخز في أطرافك من الأعراض الأولى.

يمكن أن تنتشر هذه الأحاسيس بسرعة ، مما يؤدي في النهاية إلى شلّ جسمك بالكامل. تعتبر متلازمة غيلان باريه في أشد أشكالها حالة طبية طارئة. يجب نقل معظم الأشخاص المصابين بهذه الحالة إلى المستشفى لتلقي العلاج.

السبب الدقيق لمتلازمة غيلان باريه غير معروف. لكن أبلغ ثلثا المرضى عن أعراض العدوى في الأسابيع الستة السابقة. وتشمل هذه عدوى الجهاز التنفسي أو الجهاز الهضمي أو فيروس زيكا.

لا يوجد علاج معروف لمتلازمة غيلان باريه ، ولكن يمكن للعديد من العلاجات تخفيف الأعراض وتقليل مدة المرض. على الرغم من أن معظم الناس يتعافون من متلازمة غيان باريه ، فإن معدل الوفيات يتراوح بين 4٪ و 7٪. 60-80٪ من الناس قادرون على المشي في عمر ستة أشهر. قد يعاني المرضى من آثار طويلة الأمد ، مثل الضعف أو التنميل أو التعب.

الأعراض

غالبًا ما تبدأ متلازمة غيلان باريه بوخز وضعف يبدأ في قدميك وساقيك وينتشر إلى الجزء العلوي من جسمك وذراعيك. تبدأ الأعراض في الذراعين أو الوجه عند حوالي 10٪ من المصابين بهذا الاضطراب. مع تقدم متلازمة غيان باريه ، يمكن أن يتطور ضعف العضلات إلى شلل.

قد تشمل علامات وأعراض متلازمة غيلان باريه ما يلي:

• الإحساس بالوخز والدبابيس والإبر في جسمك أصابع اليدين أو القدمين أو الكاحلين أو الرسغين
• ضعف في ساقيك يمتد إلى الجزء العلوي من جسمك
• عدم ثبات المشي أو عدم القدرة على المشي أو صعود السلالم
• صعوبة في الوجه الحركات ، بما في ذلك الكلام أو المضغ أو البلع
• الرؤية المزدوجة أو عدم القدرة على تحريك العينين
• الألم الشديد الذي قد يكون مؤلمًا أو إطلاق نار أو تشنج وقد يكون أسوأ في الليل
• صعوبة التحكم في المثانة أو وظيفة الأمعاء
• سرعة ضربات القلب
• انخفاض أو ارتفاع ضغط الدم
• صعوبة التنفس

عادة ما يعاني الأشخاص المصابون بمتلازمة غيلان باريه من الضعف الأكثر خطورة في غضون أسبوعين بعد بدء الأعراض. ​​

الأنواع

كان يُعتقد في السابق أنه اضطراب واحد ، متلازمة غيلان باريه أنا من المعروف الآن حدوثه في عدة أشكال. الأنواع الرئيسية هي:

• اعتلال الأعصاب متعدد الجذور والقولون المزيل للميالين الالتهابي الحاد (AIDP) ، وهو الشكل الأكثر شيوعًا في أمريكا الشمالية وأوروبا. العلامة الأكثر شيوعًا لـ AIDP هي ضعف العضلات الذي يبدأ في الجزء السفلي من الجسم وينتشر لأعلى.
• متلازمة ميلر فيشر (MFS) ، حيث يبدأ الشلل في العين. يرتبط MFS أيضًا بمشية غير مستقرة. يعد MFS أقل شيوعًا في الولايات المتحدة ولكنه أكثر شيوعًا في آسيا.
• الاعتلال العصبي المحوري الحركي الحاد (AMAN) والاعتلال العصبي المحوري الحسي الحركي الحاد (AMSAN) أقل شيوعًا في الولايات المتحدة ولكن AMAN و AMSAN أكثر شيوعًا في الصين واليابان والمكسيك.

متى يجب زيارة الطبيب

اتصل بطبيبك إذا كنت تعاني من وخز خفيف في أصابع قدميك أو أصابعك لا يبدو أنه كذلك ينتشر أو يزداد سوءًا. اطلب المساعدة الطبية الطارئة إذا كان لديك أي من هذه العلامات أو الأعراض الشديدة:

• الوخز الذي بدأ في قدميك أو أصابع قدميك ويتحرك الآن في جسمك
• وخز أو ضعف هذا ينتشر بسرعة
• صعوبة التقاط النفس أو ضيق التنفس عند الاستلقاء
• الاختناق باللعاب

تعد متلازمة غيلان باريه حالة خطيرة التي تتطلب دخول المستشفى على الفور لأنها يمكن أن تتفاقم بسرعة. كلما بدأ العلاج المناسب مبكرًا ، كانت فرصة الحصول على نتيجة جيدة أفضل.

الأسباب

السبب الدقيق لمتلازمة غيلان باريه غير معروف. يظهر الاضطراب عادة بعد أيام أو أسابيع من عدوى الجهاز التنفسي أو الجهاز الهضمي. في حالات نادرة ، يمكن أن تؤدي الجراحة أو التطعيم مؤخرًا إلى الإصابة بمتلازمة غيلان باريه. في الآونة الأخيرة ، تم الإبلاغ عن حالات بعد الإصابة بفيروس زيكا. قد تحدث متلازمة غيلان باريه أيضًا بعد عدوى COVID-19.

في متلازمة غيلان باريه ، يبدأ جهازك المناعي - الذي عادةً ما يهاجم الكائنات الغازية فقط - في مهاجمة الأعصاب. في AIDP ، وهو الشكل الأكثر شيوعًا لمتلازمة Guillain-Barre في الولايات المتحدة ، يتلف الغطاء الواقي للأعصاب (غمد المايلين). يمنع الضرر الأعصاب من إرسال إشارات إلى دماغك ، مما يسبب الضعف أو التنميل أو الشلل.

عوامل الخطر

يمكن أن تؤثر متلازمة غيلان باريه على جميع الفئات العمرية. لكن الخطر يزيد مع تقدمك في العمر. كما أنها أكثر شيوعًا بين الذكور أكثر من الإناث.

قد تحدث متلازمة غيلان باريه بسبب:

• الأكثر شيوعًا ، العدوى ببكتيريا العطيفة ، وهي نوع من البكتيريا توجد غالبًا في الدواجن غير المطبوخة جيدًا
• فيروس الإنفلونزا
• الفيروس المضخم للخلايا
• فيروس إبشتاين بار
• فيروس زيكا
• التهاب الكبد A و B و C و E
• فيروس نقص المناعة البشرية ، الفيروس الذي يسبب الإيدز
• الالتهاب الرئوي الميكوبلازما
• الجراحة
• الصدمة
• سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين
• نادرًا ما يحدث تلقيح ضد الإنفلونزا أو لقاحات الأطفال
• عدوى COVID-19

المضاعفات

تؤثر متلازمة جيلان باريه على أعصابك. نظرًا لأن الأعصاب تتحكم في حركاتك ووظائف جسمك ، فقد يعاني الأشخاص المصابون بغيلان باريه:

• صعوبات في التنفس. يمكن أن ينتشر الضعف أو الشلل إلى العضلات التي تتحكم في تنفسك ، وهو من المضاعفات المميتة. يحتاج ما يصل إلى 22٪ من الأشخاص المصابين بمتلازمة غيان باريه إلى مساعدة مؤقتة من آلة للتنفس خلال الأسبوع الأول عند دخولهم المستشفى لتلقي العلاج.
• تنميل متبق أو أحاسيس أخرى. يتعافى معظم الأشخاص المصابين بمتلازمة غيان باريه تمامًا أو يعانون من ضعف بسيط أو متبقٍ أو تنميل أو وخز.
• مشاكل في القلب وضغط الدم. تعد تقلبات ضغط الدم وعدم انتظام ضربات القلب (عدم انتظام ضربات القلب) من الآثار الجانبية الشائعة لمتلازمة غيلان باريه.
• الألم. يعاني ثلث الأشخاص المصابين بمتلازمة غيلان باريه من آلام عصبية شديدة يمكن تخفيفها بالأدوية.
• مشاكل في وظائف الأمعاء والمثانة. قد ينتج عن متلازمة غيلان باريه تباطؤ في وظيفة الأمعاء واحتباس البول.
• جلطات الدم. الأشخاص غير المتحركين بسبب متلازمة غيلان باريه معرضون لخطر الإصابة بجلطات الدم. حتى تتمكن من المشي بشكل مستقل ، قد يوصى بأخذ مخففات الدم وارتداء الجوارب الداعمة.
• قروح الضغط. كما أن عدم القدرة على الحركة يعرضك لخطر الإصابة بقرح الفراش (تقرحات الضغط). قد يساعد التغيير المتكرر في تجنب هذه المشكلة.
• الانتكاس. يعاني من 2٪ إلى 5٪ من الأشخاص المصابين بمتلازمة غيلان باريه انتكاسًا.

تزيد الأعراض الحادة المبكرة لمتلازمة غيلان باريه بشكل كبير من خطر حدوث مضاعفات خطيرة طويلة الأمد. نادرًا ما تحدث الوفاة بسبب مضاعفات مثل متلازمة الضائقة التنفسية والنوبات القلبية.

التشخيص

يمكن لمتلازمة غيلان باريه يصعب تشخيصه في مراحله الأولى. تتشابه علاماته وأعراضه مع أعراض الاضطرابات العصبية الأخرى وقد تختلف من شخص لآخر.

من المرجح أن يبدأ طبيبك بتاريخ طبي وفحص بدني شامل.

قد يوصي الطبيب بعد ذلك بما يلي:

• البزل الشوكي (البزل القطني). يتم سحب كمية صغيرة من السوائل من القناة الشوكية أسفل ظهرك. يتم اختبار السائل بحثًا عن نوع من التغيير الذي يحدث عادة في الأشخاص المصابين بمتلازمة غيلان باريه.
• تخطيط كهربية العضل. يتم إدخال أقطاب كهربائية بإبرة رفيعة في العضلات التي يريد طبيبك دراستها. تقيس الأقطاب الكهربائية نشاط الأعصاب في العضلات.
• دراسات التوصيل العصبي. يتم لصق الأقطاب الكهربائية على الجلد فوق أعصابك. يتم تمرير صدمة صغيرة عبر العصب لقياس سرعة الإشارات العصبية.

العلاج

لا يوجد علاج لمتلازمة غيلان باريه. ولكن يمكن لنوعين من العلاجات تسريع الشفاء وتقليل شدة المرض:

• تبادل البلازما (فصادة البلازما). تتم إزالة الجزء السائل من الدم (البلازما) وفصله عن خلايا الدم. ثم يتم إعادة خلايا الدم إلى جسمك ، مما ينتج المزيد من البلازما لتعويض ما تمت إزالته. قد تعمل فصادة البلازما عن طريق تخليص البلازما من بعض الأجسام المضادة التي تساهم في هجوم الجهاز المناعي على الأعصاب الطرفية.
• علاج الغلوبولين المناعي. يتم إعطاء الغلوبولين المناعي الذي يحتوي على أجسام مضادة صحية من المتبرعين بالدم عن طريق الوريد (عن طريق الوريد). الجرعات العالية من الغلوبولين المناعي يمكن أن تمنع الأجسام المضادة الضارة التي قد تساهم في متلازمة غيلان باريه.

هذه العلاجات فعالة بنفس القدر. لا يعد خلطها أو إعطائها واحدة تلو الأخرى أكثر فاعلية من استخدام أي من الطريقتين بمفردهما.

من المحتمل أيضًا أن يتم إعطاؤك دواء لـ:

• تخفيف الألم ، والذي يمكن أن تكون شديدة
• منع الجلطات الدموية التي يمكن أن تتطور أثناء عدم قدرتك على الحركة

يحتاج الأشخاص المصابون بمتلازمة غيلان باريه إلى مساعدة جسدية وعلاج قبل الشفاء وأثناءه. قد تشمل رعايتك ما يلي:

• تحريك مقدمي الرعاية لذراعيك وساقيك قبل الشفاء ، للمساعدة في الحفاظ على مرونة عضلاتك وقوتها
• العلاج الطبيعي أثناء التعافي لمساعدتك في التعامل مع التعب واستعادة القوة والحركة المناسبة
• التدريب باستخدام الأجهزة التكيفية ، مثل الكرسي المتحرك أو المشدات ، لتمنحك مهارات الحركة والرعاية الذاتية

التعافي

على الرغم من أن بعض الأشخاص قد يستغرقون شهورًا وحتى سنوات للتعافي ، فإن معظم الأشخاص المصابين بمتلازمة غيلان باريه يمرون بهذا الجدول الزمني العام:

• بعد العلامات والأعراض الأولى ، تميل الحالة إلى التدهور تدريجيًا لمدة أسبوعين تقريبًا
• تصل الأعراض إلى مرحلة الاستقرار في غضون أربعة أسابيع
• يبدأ التعافي ، وعادة ما يستمر من ستة إلى 12 شهرًا ، على الرغم من أنه قد يستغرق ما يصل إلى ثلاث سنوات بالنسبة لبعض الأشخاص

بين البالغين الذين يتعافون من متلازمة غيلان باريه:

• حوالي 80٪ يمكنهم المشي بشكل مستقل بعد ستة أشهر من التشخيص
• حوالي 60٪ يتعافون تمامًا من المحرك قوة بعد عام واحد من التشخيص
• حوالي 5٪ إلى 10٪ يعانون من تأخر شديد وعدم اكتمال الشفاء

يتعافى الأطفال ، الذين نادرًا ما يصابون بمتلازمة غيلان باريه ، بشكل كامل أكثر من البالغين.

التأقلم والدعم

قد يكون تشخيص متلازمة غيلان باريه صعبًا من الناحية العاطفية. على الرغم من أن معظم الأشخاص يتعافون تمامًا في النهاية ، إلا أن الحالة مؤلمة بشكل عام وتتطلب دخول المستشفى وشهور من إعادة التأهيل. يجب أن تتكيف مع الحركة المحدودة والإرهاق.

لإدارة ضغوط التعافي من متلازمة غيلان باريه ، ضع في اعتبارك الاقتراحات التالية:

• حافظ على نظام دعم قوي للأصدقاء و العائلة
• الاتصال بمجموعة الدعم ، لنفسك أو لأفراد الأسرة
• ناقش مشاعرك ومخاوفك مع مستشار

التحضير لموعدك

قد تتم إحالتك إلى طبيب متخصص في اضطرابات الدماغ والجهاز العصبي (طبيب أعصاب).

ما يمكنك فعله

• اكتب أعراضك ، بما في ذلك أي أعراض قد تبدو غير مرتبطة بالسبب الذي حددت من أجله الموعد.
• أعد قائمة بجميع الأدوية والفيتامينات والمكملات الغذائية.
• اكتب معلوماتك الطبية الرئيسية ، بما في ذلك الحالات الأخرى.
• اكتب المعلومات الشخصية الرئيسية ، بما في ذلك أي تغييرات أو ضغوطات حديثة في حياتك.
• اكتب أسئلة لطرحها على طبيبك.
• أ اطلب من أحد الأقارب أو الأصدقاء مرافقتك ، لمساعدتك على تذكر ما يقوله الطبيب.

أسئلة لطرحها على طبيبك

• ما هو السبب الأكثر احتمالا وراء أعراضي؟
• ما هي أنواع الاختبارات التي أحتاجها؟
• ما أنواع العلاجات التي أحتاجها؟
• متى تتوقع تحسن الأعراض التي أعانيها؟
• إلى أي مدى تتوقع أن أتعافى تمامًا؟
• كم من الوقت سيستغرق التعافي؟
• هل أنا مُعرض لخطر الإصابة بمضاعفات طويلة الأمد؟

بالإضافة إلى الأسئلة التي أعددتها لطرحها على طبيبك ، لا تتردد في طرح أسئلة أخرى أثناء موعدك.

ما تتوقعه من طبيبك

من المرجح أن يسألك طبيبك عددًا من الأسئلة. قد يوفر لك الاستعداد للإجابة عليها وقتًا لمناقشة النقاط التي ترغب في قضاء المزيد من الوقت عليها. قد يُسأل:

• ما الأعراض التي تشعر بها ، وما هي أجزاء جسمك التي تأثرت؟
• متى بدأت تعاني من الأعراض لأول مرة؟ هل بدأت فجأة أم تدريجيًا؟
• هل يبدو أن أعراضك تنتشر أو تزداد سوءًا؟
• إذا كنت تعاني من ضعف ، فهل يؤثر على أحد جانبي جسمك أو كلاهما؟
• هل عانيت من مشاكل في التحكم في المثانة أو الأمعاء؟
• هل عانيت من مشاكل في الرؤية أو التنفس أو المضغ أو البلع؟
• هل أصبت مؤخرًا بمرض معدي المرض؟
• هل قضيت مؤخرًا وقتًا في منطقة غابات أو سافرت إلى الخارج؟
• هل خضعت مؤخرًا لأي إجراءات طبية ، بما في ذلك التطعيمات؟