متلازمة انحلال الدم اليوريمي (HUS)

نظرة عامة

متلازمة انحلال الدم اليوريمي (HUS) هي حالة يمكن أن تحدث عندما تتلف الأوعية الدموية الصغيرة في كليتيك وتلتهب. يمكن أن يتسبب هذا الضرر في تكوين جلطات في الأوعية. تسد الجلطات نظام الترشيح في الكلى وتؤدي إلى الفشل الكلوي الذي قد يهدد الحياة.

يمكن أن يصاب أي شخص بمتلازمة انحلال الدم اليوريمية ، ولكنه أكثر شيوعًا عند الأطفال الصغار. في كثير من الحالات ، يكون سبب متلازمة انحلال الدم اليوريمية هو الإصابة بسلالات معينة من بكتيريا الإشريكية القولونية (E. coli). العَرَض الأول لهذا النوع من متلازمة انحلال الدم اليوريمية هو عدة أيام من الإسهال ، والذي غالبًا ما يكون دمويًا وليس دائمًا.

قد يكون سبب متلازمة انحلال الدم اليوريمية هو عدوى أخرى أو بعض الأدوية أو حالات مثل الحمل أو السرطان أو أمراض المناعة الذاتية . في بعض الحالات ، يكون HUS نتيجة لطفرات جينية معينة. عادة لا تسبب هذه الأشكال من متلازمة انحلال الدم اليوريمية الإسهال. .

HUS حالة خطيرة. لكن العلاج المناسب وفي الوقت المناسب عادة ما يؤدي إلى الشفاء التام لمعظم الأشخاص ، وخاصة الأطفال الصغار.

الأعراض

قد تختلف علامات وأعراض متلازمة انحلال الدم اليوريمية حسب السبب. تحدث معظم حالات متلازمة انحلال الدم اليوريمية نتيجة الإصابة بسلالات معينة من بكتيريا الإشريكية القولونية ، والتي تؤثر أولاً على الجهاز الهضمي. قد تشمل العلامات والأعراض الأولية لهذا النوع من متلازمة انحلال الدم اليوريمية ما يلي:

• الإسهال الذي غالبًا ما يكون مصحوبًا بالدم
• ألم في البطن أو تقلصات أو انتفاخ
• القيء
• حمى

تتسبب جميع أشكال HUS - بغض النظر عن السبب - في تلف الأوعية الدموية. يتسبب هذا الضرر في تكسير خلايا الدم الحمراء (فقر الدم) ، وتشكيل جلطات الدم في الأوعية الدموية وتلف الكلى. تشمل علامات وأعراض هذه التغييرات:

• لون شاحب ، بما في ذلك فقدان اللون الوردي في الخدين وداخل الجفون السفلية
• الإرهاق الشديد
• سهولة حدوث كدمات أو كدمات غير مبررة
• نزيف غير عادي ، مثل نزيف من الأنف والفم
• قلة التبول أو ظهور دم في البول
• تورم (وذمة) في الساقين أو القدمين أو الكاحلين ، ويقل كثيرًا في الوجه أو اليدين أو القدمين أو الجسم بالكامل
• الارتباك أو النوبات أو السكتة الدماغية
• ارتفاع ضغط الدم

متى يجب زيارة الطبيب

راجع طبيبك على الفور إذا كنت تعاني أنت أو طفلك من الإسهال الدموي أو الإسهال لعدة أيام يليها:

• قلة إنتاج البول
• التورم
• كدمات غير مبررة
• نزيف غير عادي

اطلب رعاية الطوارئ إذا كنت أنت أو لا يتبول الطفل لمدة 12 ساعة أو أكثر.

الأسباب

السبب الأكثر شيوعًا لـ HUS - خاصة عند الأطفال دون سن الخامسة - الإصابة بسلالات معينة من بكتيريا الإشريكية القولونية. تشير الإشريكية القولونية إلى مجموعة من البكتيريا توجد عادة في أمعاء البشر والحيوانات الأصحاء. معظم مئات الأنواع من الإشريكية القولونية طبيعية وغير ضارة. لكن بعض سلالات الإشريكية القولونية تسبب الإسهال.

بعض سلالات الإشريكية القولونية التي تسبب الإسهال تنتج أيضًا مادة سامة تسمى توكسين الشيغا. وتسمى هذه السلالات بكتيريا الإشريكية القولونية المنتجة لسموم الشيغا ، أو ستيك. عندما تصاب بسلالة من STEC ، يمكن أن يدخل توكسين الشيغا إلى مجرى الدم ويسبب تلف الأوعية الدموية ، مما قد يؤدي إلى HUS. لكن معظم الأشخاص المصابين بالإشريكية القولونية ، حتى السلالات الأكثر خطورة ، لا يصابون بمتلازمة انحلال الدم اليوريمية.

يمكن أن تشمل الأسباب الأخرى لـ HUS:

• العدوى الأخرى ، مثل الإصابة ببكتيريا المكورات الرئوية أو فيروس نقص المناعة البشرية (HIV) أو الأنفلونزا
• استخدام بعض الأدوية ، خاصة بعض الأدوية المستخدمة لعلاج السرطان وبعض الأدوية المستخدمة لتثبيط الجهاز المناعي للعضو متلقو الزراعة
• نادرًا ما قد تحدث متلازمة انحلال الدم اليوريمية نتيجة مضاعفات الحمل أو الحالات الصحية مثل أمراض المناعة الذاتية أو السرطان

نوع غير شائع من متلازمة انحلال الدم غير الشائع - يُعرف باسم HUS غير النمطي - يمكن أن تنتقل وراثيًا إلى الأطفال. الأشخاص الذين ورثوا الجين المتحور الذي يسبب هذا النوع من متلازمة انحلال الدم اليوريمية ليس بالضرورة أن يصابوا بهذه الحالة. ولكن قد يتم تنشيط الجين المتحور بعد التعرض لمثير ، مثل العدوى أو استخدام بعض الأدوية أو حالة صحية مزمنة.

عوامل الخطر

غالبية حالات متلازمة انحلال الدم اليوريمية تسببها العدوى بسلالات معينة من بكتيريا الإشريكية القولونية. يمكن أن يحدث التعرض للإشريكية القولونية عندما:

• تناول اللحوم أو المنتجات الملوثة
• السباحة في حمامات السباحة أو البحيرات الملوثة بالبراز
• الاحتكاك الوثيق مع شخص مصاب ، مثل داخل الأسرة أو في مركز رعاية الأطفال.

يكون خطر الإصابة بمتلازمة نقص المناعة المكتسب (HUS) أعلى في:

• الأطفال بعمر 5 سنوات
• البالغون بعمر 65 عامًا أو أكبر
• الأشخاص الذين يعانون من ضعف في جهاز المناعة
• الأشخاص الذين لديهم تغييرات جينية معينة تجعلهم أكثر عرضة للإصابة HUS

المضاعفات

يمكن أن يسبب HUS مضاعفات تهدد الحياة ، بما في ذلك:

• الفشل الكلوي ، والذي يمكن أن يكون مفاجئًا (حادًا) أو يتطور بمرور الوقت (مزمن)
• السكتة الدماغية أو النوبات المرضية
• غيبوبة
• مشاكل تجلط الدم التي يمكن أن تؤدي إلى نزيف
• مشاكل في القلب
• مشاكل في الجهاز الهضمي مثل مشاكل الأمعاء ، المرارة أو البنكرياس

الوقاية

اللحوم أو المنتجات الملوثة بالإشريكية القولونية لن تبدو بالضرورة أو تشعر أو رائحتها سيئة. للحماية من عدوى الإشريكية القولونية والأمراض الأخرى المنقولة بالغذاء:

• تجنب الحليب غير المبستر والعصير ونبيذ التفاح.
• اغسل يديك جيدًا قبل الأكل وبعد استخدام الحمام وتغيير الحفاضات .
• نظف الأواني وأسطح الطعام كثيرًا.
• طهي اللحوم إلى درجة حرارة داخلية لا تقل عن 160 درجة فهرنهايت.
• قم بإذابة اللحوم في الميكروويف أو الثلاجة.
• فصل الأطعمة النيئة عن الأطعمة الجاهزة للأكل. لا تضع اللحم المطبوخ على أطباق ملوثة سابقًا باللحوم النيئة.
• خزن اللحوم أسفل المنتجات في الثلاجة لتقليل مخاطر السوائل مثل الدم المتساقط على الثمار.
• تجنب غير نظيفة مناطق السباحة. لا تسبح إذا كنت تعاني من الإسهال.

التشخيص

لتأكيد تشخيص HUS ، من المرجح أن يجري طبيبك فحصًا جسديًا ويوصي بإجراء اختبارات معملية ، بما في ذلك:

• اختبارات الدم. يمكن أن تحدد هذه الاختبارات ما إذا كانت خلايا الدم الحمراء لديك تالفة. يمكن أن تكشف اختبارات الدم أيضًا عن انخفاض عدد الصفائح الدموية أو انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء أو ارتفاع مستوى الكرياتينين عن المعدل الطبيعي ، وهو منتج نفايات تزيله الكلى بشكل طبيعي.
• اختبار البول. يمكن لهذا الاختبار الكشف عن المستويات غير الطبيعية من البروتين والدم وعلامات العدوى في البول.
• عينة البراز. قد يكتشف هذا الاختبار الإشريكية القولونية المنتجة للسموم والبكتيريا الأخرى التي يمكن أن تسبب متلازمة انحلال الدم اليوريمية.

إذا كان سبب متلازمة انحلال الدم اليوريمي غير واضح ، فقد يوصي طبيبك أيضًا بإجراء اختبارات إضافية للمساعدة في تحديد السبب .

العلاج

تتطلب HUS العلاج في المستشفى. يجب استبدال السوائل والإلكتروليتات المفقودة بعناية لأن الكلى لا تزيل السوائل والفضلات بكفاءة كالمعتاد.

عمليات نقل الدم

في المستشفى ، قد تحتاج إلى عمليات نقل وريدية (IV) من خلايا الدم الحمراء أو الصفائح الدموية.

• يمكن أن تساعد خلايا الدم الحمراء في عكس علامات وأعراض فقر الدم - بما في ذلك القشعريرة والتعب وضيق التنفس وسرعة ضربات القلب واصفرار الجلد والبول الداكن.
• يمكن أن تساعد الصفائح الدموية على تجلط الدم بشكل طبيعي إذا كنت تعاني من النزيف أو الكدمات بسهولة.

الأدوية

إذا كان لديك تلف دائم في الكلى من HUS ، قد يوصي طبيبك بدواء لخفض ضغط الدم ، لمنع أو تأخير حدوث المزيد من تلف الكلى.

إذا ظهرت لديك مضاعفات أو كان لديك شكل HUS الناجم عن طفرة جينية (غير نمطية HUS) ، فإن طبيبك قد يوصيك بـ eculizumab (Soliris) للمساعدة في منع حدوث تلف إضافي في الأوعية الدموية.

قبل تناول عقار eculizumab ، ستحتاج إلى تلقي أو الحصول على تلقيت بالفعل لقاحًا للوقاية من التهاب السحايا ، وهو عرض جانبي محتمل وخطير للدواء.

الجراحة والإجراءات الأخرى

اعتمادًا على الأعراض التي تعاني منها ، وسبب متلازمة انحلال الدم اليوريمية وما إذا كان لديك أي مضاعفات ، قد يوصي طبيبك بعلاجات أخرى ، بما في ذلك:

• غسيل الكلى. في بعض الأحيان ، يلزم غسيل الكلى لتصفية الفضلات والسوائل الزائدة من الدم. عادة ما يكون غسيل الكلى علاجًا مؤقتًا حتى تبدأ الكلى في العمل بشكل كافٍ مرة أخرى. ولكن إذا كان لديك تلف كبير في الكلى ، فقد تحتاج إلى غسيل الكلى على المدى الطويل.
• تبادل البلازما. البلازما هي الجزء السائل من الدم الذي يدعم الدورة الدموية لخلايا الدم والصفائح الدموية. في بعض الأحيان يتم استخدام آلة لتنقية الدم من البلازما الخاصة بها واستبدالها ببلازما متبرع طازجة أو مجمدة.
• زراعة الكلى. سيحتاج بعض الأشخاص الذين يعانون من تلف شديد في الكلى من HUS في النهاية إلى عملية زرع كلية.

التجارب السريرية

التحضير لموعدك

إذا كنت أو يعاني طفلك من أعراض HUS بعد عدة أيام من الإسهال ، اتصل بطبيبك على الفور وكن مستعدًا للإجابة على هذه الأسئلة:

• هل لاحظت وجود دم في الإسهال؟
• هل عانيت أنت أو طفلك من حمى أو تورم أو انخفاض في كمية البول؟
• منذ متى وأنت أو طفلك تعاني من هذه الأعراض؟
• ما هي المدة التي مرت منذ ظهورك أنت أو طفلك هل تبول الطفل؟

ما الذي يمكنك فعله في هذه الأثناء

إذا كنت تعاني أنت أو طفلك من مرض يسبب القيء أو الإسهال ، فمن الجيد محاولة استبداله السوائل التي فُقدت بمحلول معالجة الجفاف عن طريق الفم ، مثل CeraLyte أو Pedialyte أو Oralyte.