فرفرية هينوخ شونلاين

نظرة عامة

فرفرية هينوخ شونلاين (المعروفة أيضًا باسم التهاب الأوعية الدموية IgA) هي اضطراب يتسبب في التهاب الأوعية الدموية الصغيرة في الجلد والمفاصل والأمعاء والكلى والنزيف.

الميزة الأكثر لفتًا للنظر في هذا النوع من التهاب الأوعية الدموية هي الطفح الجلدي الأرجواني ، وعادة ما يظهر على أسفل الساقين والأرداف. يمكن أن تسبب فرفرية هينوخ شونلاين أيضًا آلامًا في البطن وألمًا في المفاصل. نادرًا ما يحدث تلف خطير في الكلى.

يمكن أن تصيب فرفرية هينوخ شونلاين أي شخص ، ولكنها أكثر شيوعًا عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 2 و 6 سنوات. وعادة ما تتحسن الحالة من تلقاء نفسها. هناك حاجة إلى الرعاية الطبية بشكل عام إذا كان الاضطراب يؤثر على الكلى.

الأعراض

تشمل الخصائص الأربع الرئيسية لفرفرية هينوخ شونلاين ما يلي:

• الطفح الجلدي ( فرفرية). تظهر بقع أرجوانية ضاربة إلى الحمرة تشبه كدمات على الأرداف والساقين والقدمين. يمكن أن يظهر الطفح الجلدي أيضًا على الذراعين والوجه والجذع وقد يكون أسوأ في مناطق الضغط ، مثل خط الجورب ومحيط الخصر.
• تورم وتقرح المفاصل (التهاب المفاصل). غالبًا ما يعاني الأشخاص المصابون بفرفرية هينوخ شونلاين من ألم وتورم حول المفاصل - خاصة في الركبتين والكاحلين. يسبق ألم المفاصل أحيانًا الطفح الجلدي الكلاسيكي بأسبوع أو أسبوعين. تهدأ هذه الأعراض عندما يزول المرض ولا تترك أضرارًا دائمة.
• أعراض الجهاز الهضمي. يعاني العديد من الأطفال المصابين بفرفرية هينوخ شونلاين من آلام في البطن وغثيان وقيء وبراز دموي. تظهر هذه الأعراض أحيانًا قبل ظهور الطفح الجلدي.
• إصابة الكلى. يمكن أن تؤثر فرفرية هينوخ شونلاين أيضًا على الكلى. في معظم الحالات ، يظهر هذا على شكل بروتين أو دم في البول ، والذي قد لا تعرفه حتى إذا لم يتم إجراء اختبار للبول. عادة ما يختفي هذا بمجرد أن يمر المرض ، ولكن بعض الناس يصابون بمرض مزمن في الكلى.

متى يجب زيارة الطبيب

راجع طبيبك إذا كنت تعاني من فرفرية هينوخ شونلاين ويسبب مشاكل خطيرة في الجهاز الهضمي.

إذا أصيب طفلك بالطفح الجلدي المرتبط بهذه الحالة ، فاستشر طبيبك في أقرب وقت ممكن.

الأسباب

في فرفرية هينوخ شونلاين ، تلتهب بعض الأوعية الدموية الصغيرة في الجسم ، مما قد يؤدي إلى حدوث نزيف في الجلد والبطن والكلى. ليس من الواضح سبب تطور هذا الالتهاب الأولي. قد يكون نتيجة استجابة الجهاز المناعي لمحفزات معينة بشكل غير لائق.

ما يقرب من نصف الأشخاص المصابين بفرفرية هينوخ شونلاين قد أصيبوا بها بعد عدوى الجهاز التنفسي العلوي ، مثل الزكام. تشمل المسببات الأخرى جدري الماء ، التهاب الحلق ، الحصبة ، التهاب الكبد ، بعض الأدوية ، الطعام ، لدغات الحشرات والتعرض للطقس البارد.

عوامل الخطر

العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بـ Henoch- تتضمن فرفرية شونلاين:

• العمر. يصيب المرض الأطفال والشباب بشكل أساسي ، وتحدث غالبية الحالات عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 2 و 6 سنوات.
• الجنس. تعتبر فرفرية هينوخ شونلاين أكثر شيوعًا بين الذكور منها عند الإناث.
• العرق. يكون الأطفال البيض والآسيويون أكثر عرضة للإصابة بفرفرية هينوخ شونلاين مقارنة بالأطفال السود.

المضاعفات

بالنسبة لمعظم الناس ، تتحسن الأعراض في غضون شهر ، دون أن تدوم مشاكل. لكن تكرار الإصابة أمر شائع إلى حد ما.

تتضمن المضاعفات المرتبطة بفرفرية هينوخ شونلاين ما يلي:

• تلف الكلى. أخطر مضاعفات فرفرية هينوخ شونلاين هو تلف الكلى. هذا الخطر أكبر عند البالغين منه عند الأطفال. في بعض الأحيان يكون الضرر شديدًا لدرجة أن هناك حاجة لغسيل الكلى أو زرع الكلى.
• انسداد الأمعاء. في حالات نادرة ، يمكن أن تسبب فرفرية Henoch-Schonlein الانغلاف - وهي حالة ينثني فيها جزء من الأمعاء على نفسه مثل التلسكوب ، مما يمنع المادة من التحرك عبر الأمعاء.

التشخيص

سيكون طبيبك قادرًا على تشخيص الحالة على أنها فرفرية Henoch-Schonlein في حالة وجود الطفح الجلدي الكلاسيكي وآلام المفاصل وأعراض الجهاز الهضمي. إذا كانت إحدى هذه العلامات والأعراض مفقودة ، فقد يقترح طبيبك واحدًا أو أكثر من الاختبارات التالية.

الفحوصات المخبرية

لا يوجد اختبار معملي واحد يمكن أن يؤكد فرفرية هينوخ شونلاين ، ولكن يمكن أن تساعد بعض الاختبارات في استبعاد أمراض أخرى وجعل تشخيص هينوخ شونلاين محتملًا. قد تشمل:

• اختبارات الدم. قد يتم فحص دمك إذا لم يكن تشخيصك واضحًا بناءً على العلامات والأعراض. ​​
• اختبارات البول. قد يتم اختبار بولك بحثًا عن دليل على وجود دم أو بروتين أو أي تشوهات أخرى لتحديد ما إذا كانت الكليتان لا تزالان تعملان بشكل صحيح.

الخزعات

غالبًا ما يكون لدى الأشخاص المصابين بفرفرية هينوخ شونلاين رواسب من بروتين معين ، IgA (الغلوبولين المناعي أ) ، على العضو المصاب. قد يأخذ طبيبك عينة صغيرة من الجلد حتى يمكن اختبارها في المختبر. في حالات إصابة الكلى الشديدة ، قد يقترح طبيبك أخذ خزعة من الكلى للمساعدة في توجيه قرارات العلاج.

اختبارات التصوير

قد يوصي طبيبك بإجراء الموجات فوق الصوتية لاستبعاد الأسباب الأخرى لألم البطن وللتحقق من المضاعفات المحتملة ، مثل انسداد الأمعاء.

العلاج

عادة ما تزول فرفرية Henoch-Schonlein من تلقاء نفسها في غضون شهر دون آثار مرضية دائمة. قد تساعد الراحة وتناول الكثير من السوائل ومسكنات الألم التي تُصرف دون وصفة طبية في علاج الأعراض. ​​

الأدوية

قد تساعد الكورتيكوستيرويدات ، مثل بريدنيزون ، في تقصير وقت وشدة المفاصل والبطن ألم. لأن هذه الأدوية يمكن أن يكون لها آثار جانبية خطيرة ، ناقش مخاطر وفوائد استخدامها مع طبيبك.

الجراحة

إذا انثنى جزء من الأمعاء على نفسه أو تمزق ، قد تكون هناك حاجة لعملية جراحية.

نمط الحياة والعلاجات المنزلية

تركز الرعاية المنزلية على الحفاظ على راحة الأشخاص المصابين بفرفرية هينوخ شونلاين الخفيفة أثناء سير المرض في مجراه. قد تساعدك الراحة وتناول الكثير من السوائل ومسكنات الألم التي لا تستلزم وصفة طبية.

التحضير لموعدك

من المحتمل أن ترى أولاً طبيب الأسرة أو طبيب الأطفال الخاص بطفلك بخصوص هذه الحالة . قد تتم إحالتك لاحقًا إلى أخصائي أمراض الكلى (أخصائي أمراض الكلى) إذا ظهرت مضاعفات في الكلى. إليك بعض المعلومات التي قد تساعدك في الاستعداد لموعدك.

ما يمكنك فعله

قبل موعدك ، اكتب إجابات عن الأسئلة التالية:

• متى بدأت الأعراض؟
• هل ظهرت فجأة أم تدريجيًا؟
• هل كان الشخص المصاب بالطفح الجلدي (أنت أو طفلك) مريضًا قبل ظهور الطفح الجلدي؟
• ما الأدوية والمكملات التي يتناولها الشخص المصاب بالطفح الجلدي بانتظام؟

الأسئلة التي قد ترغب في طرحها على طبيبك تشمل:

• ماذا قد تسبب هذه الأعراض؟
• ما الاختبارات اللازمة لتأكيد التشخيص؟
• هل هذه الحالة مؤقتة أم مزمنة؟
• كيف أعرف أن هناك كلية ضرر؟ ماذا لو ظهر لاحقًا؟
• كيف يتم علاج فرفرية Henoch-Schonlein؟
• ما الآثار الجانبية للعلاج؟
• هل لديك أي منشورات عن هذا الشرط؟ هل يمكنك أن توصي بموقع ويب يمكنني من خلاله معرفة المزيد؟

ما الذي تتوقعه من طبيبك

من المرجح أن يسأل طبيبك عددًا من الأسئلة ، مثل:

• كيف كان شكل الطفح الجلدي عندما ظهر لأول مرة؟
• هل الطفح الجلدي مؤلم؟ هل هي حكة؟
• هل يعاني الشخص المصاب بالطفح الجلدي من أعراض أخرى ، مثل آلام المعدة أو آلام المفاصل؟