متلازمة الكبد الرئوي

نظرة عامة

متلازمة الكبد الرئوي (hep-uh-toe-POOL-moe-nar-e) هي حالة غير شائعة تؤثر على رئتي الأشخاص المصابين بأمراض الكبد المتقدمة. تحدث متلازمة الكبد الرئوي بسبب توسع الأوعية الدموية في الرئتين (تمددها) وتزايد عددها ، مما يجعل من الصعب على خلايا الدم الحمراء امتصاص الأكسجين بشكل صحيح. يؤدي هذا إلى عدم قدرة الرئتين على توصيل كميات كافية من الأكسجين إلى الجسم ، مما يؤدي إلى انخفاض مستويات الأكسجين (نقص تأكسج الدم).

لم يُعرف بعد بالضبط كيف يرتبط مرض الكبد بحالة الرئة. زراعة الكبد هي العلاج الوحيد لمتلازمة الكبد الرئوية.

الأعراض

معظم المصابين بالمتلازمة الكبدية الرئوية لا يعانون من أعراض. في حالة ظهور الأعراض ، فقد تشمل:

• ضيق التنفس ، خاصة عند الجلوس أو الوقوف
• حك الأصابع ، حيث تنتشر أطراف الأصابع وتصبح أكثر استدارة من المعتاد
• تمزق الأوعية الدموية تحت الجلد (ورم وعائي عنكبوتي)
• مسحة مزرقة من الشفتين والجلد (زرقة)

الأسباب

تحدث متلازمة الكبد الرئوي عندما تتسع (تتوسع) الأوعية الدموية داخل الرئتين وحولهما ، مما يؤثر على كمية الأكسجين التي تنتقل من الرئتين إلى مجرى الدم. لا يزال سبب هذا الشذوذ غير واضح ، ومن غير المعروف سبب إصابة بعض الأشخاص المصابين بأمراض الكبد بالمتلازمة الكبدية الرئوية بينما لا يعاني البعض الآخر.

التشخيص

يمكن أن تساعد هذه الاختبارات في تحديد ما إذا كنت تعاني من متلازمة الكبد الرئوي:

• قياس التأكسج النبضي. في مقياس التأكسج النبضي ، يستخدم مستشعر متصل بإصبعك أو أذنك الضوء لتحديد كمية الأكسجين في الدم.
• تصوير الصدر. يمكن أن تساعد الأشعة السينية أو التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو تصوير مخطط صدى القلب في استبعاد أمراض القلب أو الرئتين الأخرى.

العلاج

العلاج بالأكسجين الإضافي هو العلاج الرئيسي ضيق التنفس الناجم عن انخفاض مستويات الأكسجين في الدم. زرع الكبد هو العلاج الوحيد لمتلازمة الكبد الرئوية.

التجارب السريرية