مرض هيرشسبرونج

نظرة عامة

مرض هيرشسبرونج (HIRSH-sproongz) هو حالة تؤثر على الأمعاء الغليظة (القولون) وتسبب مشاكل في تمرير البراز. تظهر الحالة عند الولادة (خلقي) نتيجة فقدان الخلايا العصبية في عضلات قولون الطفل.

عادةً لا يستطيع الطفل الجديد المصاب بمرض هيرشسبرونغ التبرز في الأيام التي تلي الولادة . في الحالات الخفيفة ، قد لا يتم اكتشاف الحالة حتى وقت لاحق في مرحلة الطفولة. نادرًا ما يتم تشخيص داء هيرشسبرونغ لأول مرة عند البالغين.

تُعد الجراحة لتجاوز أو إزالة الجزء المصاب من القولون هي العلاج.

الأعراض

العلامات والأعراض تختلف نسبة الإصابة بمرض هيرشسبرونغ باختلاف شدة الحالة. تظهر العلامات والأعراض عادةً بعد الولادة بفترة وجيزة ، ولكنها أحيانًا لا تظهر إلا في وقت لاحق من العمر.

عادةً ما تكون العلامة الأكثر وضوحًا هي فشل حديثي الولادة في التبرز في غضون 48 ساعة بعد الولادة.

قد تشمل العلامات والأعراض الأخرى عند الأطفال حديثي الولادة:

تورم البطن
القيء ، بما في ذلك القيء بمادة خضراء أو بنية اللون
الإمساك أو الغازات التي قد تجعل المولود ناعماً
الإسهال

عند الأطفال الأكبر سنًا ، يمكن أن تشمل العلامات والأعراض:

مزمن
الغازات
الفشل في النمو
الإرهاق

الأسباب

ليس من الواضح ماذا يسبب مرض هيرشسبرونج. يحدث أحيانًا في العائلات وقد يرتبط في بعض الحالات بطفرة جينية.

يحدث مرض هيرشسبرونغ عندما لا تتشكل الخلايا العصبية في القولون بشكل كامل. تتحكم الأعصاب في القولون في تقلصات العضلات التي تنقل الطعام عبر الأمعاء. بدون تقلصات ، يبقى البراز في الأمعاء الغليظة.

عوامل الخطر

تشمل العوامل التي قد تزيد من خطر الإصابة بمرض هيرشسبرونغ ما يلي:

الإصابة بمرض الشقيق المصاب بمرض هيرشسبرونغ. يمكن أن يكون مرض هيرشسبرونج وراثيًا. إذا كان لديك طفل واحد مصاب بهذه الحالة ، فقد يتعرض أطفال المستقبل البيولوجيون للخطر.
كونك ذكرًا. مرض هيرشسبرونج أكثر شيوعًا عند الذكور.
الإصابة بحالات وراثية أخرى. يرتبط مرض هيرشسبرونغ بحالات وراثية معينة ، مثل متلازمة داون والتشوهات الأخرى الموجودة عند الولادة ، مثل أمراض القلب الخلقية.

المضاعفات

الأطفال المصابون بمرض هيرشسبرونغ عرضة لعدوى معوية خطيرة تسمى التهاب الأمعاء والقولون. يمكن أن يكون التهاب الأمعاء والقولون مهددًا للحياة ويتطلب علاجًا فوريًا.

المحتوى:

التشخيص

سيجري طبيب طفلك فحصًا و اطرح أسئلة حول حركات أمعاء طفلك. قد يوصي بإجراء واحد أو أكثر من الاختبارات التالية لتشخيص مرض تضخم القولون الخلقي أو استبعاده:

تصوير البطن بالأشعة السينية باستخدام صبغة تباين. يتم وضع الباريوم أو صبغة تباين أخرى في الأمعاء من خلال أنبوب خاص يتم إدخاله في المستقيم. يملأ الباريوم بطانة الأمعاء ويغطيها ، مما يخلق صورة ظلية واضحة للقولون والمستقيم.
غالبًا ما تُظهر الأشعة السينية تباينًا واضحًا بين الجزء الضيق من الأمعاء بدون أعصاب والجزء الطبيعي ولكن غالبًا ما ينتفخ قسم من الأمعاء خلفه.
قياس التحكم في العضلات حول المستقيم (قياس الضغط الشرجي). يُجرى اختبار قياس الضغط عادةً على الأطفال الأكبر سنًا والبالغين. يقوم الطبيب بنفخ بالون داخل المستقيم. يجب أن تسترخي العضلات المحيطة نتيجة لذلك. إذا لم يحدث ذلك ، فقد يكون السبب هو مرض هيرشسبرونغ.
إزالة عينة من نسيج القولون لفحصها (خزعة). هذه هي أضمن طريقة للتعرف على مرض هيرشسبرونغ. يمكن جمع عينة الخزعة باستخدام جهاز شفط ، ثم فحصها تحت المجهر لتحديد ما إذا كانت الخلايا العصبية مفقودة.

العلاج

بالنسبة لمعظم الناس ، يعتبر مرض هيرشسبرونج يتم علاجه بالجراحة لتجاوز جزء القولون الذي يفتقر إلى الخلايا العصبية. هناك طريقتان يمكن القيام بذلك: جراحة السحب أو جراحة الفغر.

جراحة السحب

في هذا الإجراء ، بطانة الجزء المصاب من القولون تم تجريده. ثم يتم سحب القسم الطبيعي من القولون من الداخل وتوصيله بالشرج. يتم ذلك عادةً باستخدام طرق طفيفة التوغل (تنظير البطن) ، والتي تعمل من خلال فتحة الشرج.

جراحة الفغر

في الأطفال المصابين بمرض شديد ، يمكن إجراء الجراحة على خطوتين. p>

أولاً ، تتم إزالة الجزء غير الطبيعي من القولون ويتم توصيل الجزء الصحي العلوي من القولون بفتحة يخلقها الجراح في بطن الطفل. ثم يخرج البراز من الجسم من خلال الفتحة إلى كيس متصل بنهاية الأمعاء التي تبرز من خلال الفتحة الموجودة في البطن (الفغرة). هذا يتيح الوقت للجزء السفلي من القولون للشفاء.

بمجرد حصول القولون على وقت للشفاء ، يتم إجراء عملية ثانية لإغلاق الفغرة وتوصيل الجزء السليم من الأمعاء بالمستقيم أو فتحة الشرج.

نتائج الجراحة

بعد الجراحة ، يستطيع معظم الأطفال تمرير البراز عبر فتحة الشرج.

تشمل المضاعفات المحتملة التي قد تتحسن بمرور الوقت ما يلي:

الإمساك
تسرب البراز (سلس البراز)
التأخير في التدريب على استخدام المرحاض

يستمر تعرض الأطفال أيضًا لخطر الإصابة بعدوى الأمعاء (التهاب الأمعاء والقولون) بعد الجراحة ، خاصة في المرحلة الأولى عام. اتصل بالطبيب فورًا في حالة ظهور أي من علامات وأعراض التهاب الأمعاء والقولون ، مثل:

نزيف من المستقيم
حمى
انتفاخ البطن
القيء

أسلوب الحياة والعلاجات المنزلية

إذا كان طفلك يعاني من الإمساك بعد الجراحة لمرض هيرشسبرونغ ، ناقش مع طبيبك ما إذا كنت ستجرب أيًا من التالي:

قدِّم أطعمة غنية بالألياف. إذا كان طفلك يأكل أطعمة صلبة ، فتناول الأطعمة الغنية بالألياف. قدم الحبوب الكاملة والفواكه والخضروات وقلل من الخبز الأبيض والأطعمة الأخرى منخفضة الألياف. نظرًا لأن الزيادة المفاجئة في الأطعمة الغنية بالألياف قد تؤدي إلى تفاقم الإمساك في البداية ، أضف الأطعمة الغنية بالألياف إلى نظام طفلك الغذائي ببطء.

إذا كان طفلك لا يأكل الأطعمة الصلبة بعد ، فاسأل الطبيب عن التركيبات التي قد يساعد في تخفيف الإمساك. قد يحتاج بعض الأطفال إلى أنبوب تغذية لفترة.

زيادة السوائل. شجع طفلك على شرب المزيد من الماء. إذا تمت إزالة جزء من قولون طفلك أو كله ، فقد يواجه طفلك مشكلة في امتصاص كمية كافية من الماء. شرب المزيد من الماء يمكن أن يساعد طفلك على البقاء رطبًا ، مما قد يساعد في تخفيف الإمساك.
تشجيع النشاط البدني. تساعد الأنشطة الهوائية اليومية على تعزيز حركات الأمعاء المنتظمة.
الملينات (فقط حسب توجيهات طبيب طفلك). إذا كان طفلك لا يستجيب أو لا يستطيع تحمل زيادة الألياف أو الماء أو النشاط البدني ، فقد تساعد بعض الملينات - الأدوية التي تحفز حركة الأمعاء - في تخفيف الإمساك. اسأل الطبيب عما إذا كان يجب إعطاء أدوية مسهلة لطفلك ، وكم مرة يجب أن تفعل ذلك ، وحول المخاطر والفوائد.

الاستعداد لموعدك

مرض هيرشسبرونج هو غالبًا ما يتم تشخيصه في المستشفى بعد الولادة بفترة وجيزة ، أو تظهر علامات المرض لاحقًا. إذا ظهرت على طفلك علامات أو أعراض تثير قلقك ، خاصة الإمساك وانتفاخ البطن ، فتحدث إلى طبيبك.

قد تتم إحالتك إلى أخصائي اضطرابات الجهاز الهضمي (أخصائي أمراض الجهاز الهضمي) أو إلى قسم الطوارئ إذا كان طفلك الأعراض شديدة.

إليك بعض المعلومات لمساعدتك على الاستعداد لموعدك.

ما يمكنك فعله

عند تحديد الموعد ، اسأل عما إذا كان هناك أي شيء يحتاج طفلك إلى القيام به مسبقًا ، مثل الصيام لإجراء اختبار معين. أعد قائمة بما يلي:

علامات أو أعراض طفلك ، بما في ذلك تفاصيل حول حركات الأمعاء - التكرار والاتساق واللون والألم المصاحب
المعلومات الطبية الرئيسية لطفلك ، بما في ذلك المعلومات الأخرى الحالات التي يعاني منها هو أو هي والتاريخ الطبي للعائلة
جميع الأدوية أو الفيتامينات أو المكملات الغذائية التي يتناولها طفلك وكمية المياه التي يشربها في اليوم العادي
أسئلة لطرحها على طفلك doctor

اصطحب معك أحد أفراد العائلة أو صديقًا ، إن أمكن ، لمساعدتك على تذكر المعلومات التي ستتلقاها.

بالنسبة لمرض هيرشسبرونغ ، يجب طرح الأسئلة الأساسية على يتضمن الطبيب:

ما الذي يحتمل أن يسبب أعراض طفلي؟
ما الأسباب المحتملة الأخرى؟
ما الاختبارات التي يحتاجها طفلي؟
ما هو أفضل إجراء؟
إذا أوصيت بإجراء عملية جراحية ، فما الذي يجب أن أتوقعه من تعافي طفلي؟
ما هي مخاطر الجراحة؟
ما هو طفلي التوقعات طويلة المدى بعد الجراحة؟
هل سيحتاج طفلي إلى اتباع نظام غذائي خاص؟
هل هناك أي كتيبات أو مواد مطبوعة أخرى يمكنني الحصول عليها؟ ما المواقع الإلكترونية التي تنصحني بها؟

لا تتردد في طرح أسئلة أخرى.