متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج

نظرة عامة

متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج هي عيب قلبي معقد ونادر يظهر عند الولادة (خلقي). في هذه الحالة ، يكون الجانب الأيسر من القلب متخلفًا بشكل خطير.

إذا وُلد طفلك مصابًا بمتلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج ، فلن يتمكن الجانب الأيسر من القلب من ضخ الدم بشكل فعال إلى الجسم. بدلاً من ذلك ، يجب أن يضخ الجانب الأيمن من القلب الدم إلى الرئتين وبقية الجسم.

دواء لمنع انسداد الوصلة (القناة الشريانية) بين الجانبين الأيمن والأيسر ، متبوعًا بأي من الجراحة أو زراعة القلب ، ضرورية لعلاج متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج. أدى التقدم في الرعاية إلى تحسين النظرة المستقبلية للأطفال المولودين بهذه الحالة.

الأعراض

عادةً ما يعاني الأطفال الذين يولدون بمتلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج من مرض خطير بعد الولادة بفترة وجيزة. تشمل العلامات والأعراض ما يلي:

• لون الجلد أزرق مائل للرمادي (زرقة)
• سرعة التنفس وصعوبة في التنفس
• سوء التغذية
• برودة اليدين والقدمين
• النبض الضعيف
• النعاس بشكل غير عادي أو الخمول

إذا كانت الوصلات الطبيعية بين جانبي القلب الأيمن والأيسر (الثقبة البيضوية) والقناة الشريانية) تُغلق في الأيام القليلة الأولى من الحياة عند الأطفال المصابين بمتلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج ، ويمكن أن يصابوا بالصدمة وربما يموتون.

تشمل علامات الصدمة ما يلي:

• جلد بارد رطب قد يكون شاحبًا أو رماديًا
• نبض ضعيف وسريع
• تنفس غير طبيعي قد يكون إما بطيئًا أو سطحيًا أو سريعًا جدًا
• عيون باهتة تبدو وكأنها تحدق

قد يكون الطفل المصاب بالصدمة واعيًا أو فاقدًا للوعي. إذا كنت تشك في إصابة طفلك بصدمة ، فاتصل على الفور برقم 911 أو رقم الطوارئ المحلي.

متى يجب زيارة الطبيب

من المحتمل أن يتم تشخيص إصابة طفلك بمتلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج إما قبل الولادة أو بعدها بقليل. ومع ذلك ، يجب عليك طلب المساعدة الطبية إذا لاحظت أن طفلك يعاني من أي من علامات أو أعراض الحالة.

إذا ظهرت على طفلك علامات الصدمة أو أعراضها ، فاتصل برقم 911 أو رقم الطوارئ المحلي على الفور .

الأسباب

تحدث متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج عندما ينمو قلب الطفل في الرحم. السبب غير معروف. ومع ذلك ، إذا كان لدى عائلتك طفل مصاب بمتلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج ، يزداد خطر إنجاب طفل آخر بحالة مشابهة.

يتكون القلب الطبيعي من أربع حجرات ، اثنتان على اليمين واثنتان على اليسار. في أداء وظيفته الأساسية - ضخ الدم في جميع أنحاء الجسم - يستخدم القلب الجانبين الأيسر والأيمن لأداء مهام مختلفة.

ينقل الجانب الأيمن الدم إلى الرئتين. في الرئتين ، يُثري الأكسجين الدم ، ثم ينتقل بعد ذلك إلى الجانب الأيسر من القلب. يضخ الجانب الأيسر من القلب الدم في وعاء كبير يسمى الشريان الأورطي ، والذي ينقل الدم الغني بالأكسجين إلى باقي أجزاء الجسم.

ماذا يحدث في متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج

في متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج ، لا يستطيع الجانب الأيسر من القلب إمداد الجسم بالدم بشكل صحيح لأن الحجرة السفلية اليسرى (البطين الأيسر) صغيرة جدًا أو غير موجودة في بعض الحالات. بالإضافة إلى ذلك ، فإن الصمامات الموجودة على الجانب الأيسر من القلب (الصمام الأبهري والصمام التاجي) لا تعمل بشكل صحيح ، والشريان الرئيسي الخارج من القلب (الأبهر) أصغر من الطبيعي.

للأول خلال أيام الحياة ، يمكن للجانب الأيمن من القلب ضخ الدم إلى كل من الرئتين وبقية الجسم من خلال وعاء دموي يربط الشريان الرئوي مباشرة بالشريان الأورطي (القناة الشريانية). يعود الدم الغني بالأكسجين إلى الجانب الأيمن من القلب من خلال فتحة طبيعية (الثقبة البيضوية) بين الغرف اليمنى للقلب (الأذينين). عندما تكون الثقبة البيضوية والقناة الشريانية مفتوحة ، يشار إليها على أنها براءة اختراع.

إذا انغلقت القناة الشريانية والثقبة البيضوية - وهو ما يحدث عادةً بعد اليوم الأول أو الثاني من العمر - فإن الجانب الأيمن من القلب ليس لديه طريقة لضخ الدم إلى الجسم. عند الأطفال المصابين بمتلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج ، من الضروري تناول الأدوية للحفاظ على هذه الوصلات مفتوحة والحفاظ على تدفق الدم إلى الجسم حتى إجراء جراحة القلب.

عوامل الخطر

إذا كان لديك بالفعل الطفل المصاب بمتلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج ، يكون لديك خطر أكبر لولادة طفل آخر مصاب بهذه الحالة أو حالة مشابهة.

بخلاف تاريخ العائلة ، لا توجد عوامل خطر واضحة لمتلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج.

المضاعفات

بدون جراحة ، تكون متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج مميتة ، عادة خلال الأيام أو الأسابيع القليلة الأولى من الحياة.

مع العلاج ، يعيش العديد من الأطفال ، على الرغم من أن معظمهم سيعاني من مضاعفات في وقت لاحق من حياتهم. قد تشمل بعض المضاعفات ما يلي:

• التعب بسهولة عند المشاركة في الرياضة أو غيرها من التمارين
• مشاكل ضربات القلب (عدم انتظام ضربات القلب)
• تراكم السوائل في الرئتين والبطن والساقين والقدمين (الوذمة)
• تقييد النمو
• تكوين جلطات دموية قد تؤدي إلى انسداد رئوي أو سكتة دماغية
• مشاكل في النمو متعلقة الدماغ والجهاز العصبي
• الحاجة إلى جراحة قلب أو زرع إضافي

الوقاية

لا توجد طريقة لمنع متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج. إذا كان لديك تاريخ عائلي من عيوب القلب ، أو إذا كان لديك بالفعل طفل مصاب بعيب خلقي في القلب ، ففكر في التحدث مع استشاري وراثي وطبيب قلب من ذوي الخبرة في عيوب القلب الخلقية قبل الحمل.

التشخيص

قبل الولادة

من الممكن أن يتم تشخيص إصابة الطفل بمتلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج وهو لا يزال في الرحم. قد يكون طبيبك قادرًا على تحديد الحالة في الفحص الروتيني بالموجات فوق الصوتية خلال الثلث الثاني من الحمل.

بعد الولادة

بعد ولادة طفلك ، قد يشتبه الطبيب في وجود عيب في القلب ، مثل متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج ، إذا كان طفلك يعاني من لون جلد أزرق مائل إلى الرمادي أو يعاني من صعوبة في التنفس. قد يشتبه طبيب طفلك أيضًا في وجود عيب في القلب إذا سمع نفخة قلبية - صوت غير طبيعي ناتج عن اضطراب تدفق الدم - عند الاستماع إلى القلب باستخدام سماعة الطبيب.

عادةً ما يستخدم الأطباء مخطط صدى القلب للتشخيص متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج. يستخدم هذا الاختبار الموجات الصوتية التي ترتد من قلب طفلك لإنتاج صور متحركة يمكن مشاهدتها على شاشة الفيديو.

إذا كان طفلك يعاني من متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج ، فسيظهر مخطط صدى القلب أصغر من البطين الأيسر الطبيعي والشريان الأورطي. قد يُظهر مخطط صدى القلب أيضًا وجود صمامات قلب غير طبيعية.

ولأن هذا الاختبار يمكن أن يتتبع تدفق الدم ، فإنه يُظهر أيضًا انتقال الدم من البطين الأيمن إلى الشريان الأورطي. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن لمخطط صدى القلب تحديد عيوب القلب المصاحبة ، مثل عيب الحاجز الأذيني.

العلاج

يتم علاج متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج من خلال عدة إجراءات جراحية أو زرع قلب. سيناقش طبيب طفلك خيارات العلاج معك.

إذا تم التشخيص قبل ولادة الطفل ، يوصي الأطباء عادةً بالولادة في مستشفى بها مركز جراحة القلب.

قد يوصي طبيب الأطفال بالعديد من الخيارات للمساعدة في إدارة حالة طفلك قبل الجراحة أو الزراعة ، بما في ذلك:

• الأدوية. يساعد دواء ألبروستاديل (Prostin VR Pediatric) على توسيع الأوعية الدموية والحفاظ على القناة الشريانية مفتوحة.
• مساعدة التنفس. إذا كان طفلك يعاني من صعوبة في التنفس ، فقد يحتاج إلى مساعدة من جهاز التنفس (جهاز التنفس الصناعي) للحصول على ما يكفي من الأكسجين.
• السوائل الوريدية. سيتلقى طفلك السوائل من خلال أنبوب يتم إدخاله في الوريد.
• أنبوب التغذية. إذا كان طفلك يعاني من صعوبة في الرضاعة أو يتعب أثناء الرضاعة ، فيمكن إطعامه من خلال أنبوب التغذية.
• فغر الحاجز الأذيني. يؤدي هذا الإجراء إلى إنشاء أو توسيع الفتحة بين الحجرتين العلويتين للقلب (الأذينين) للسماح بتدفق المزيد من الدم من الأذين الأيمن إلى الأذين الأيسر إذا انغلقت الثقبة البيضوية أو كانت صغيرة جدًا. إذا كان طفلك يعاني بالفعل من عيب في الحاجز الأذيني ، فقد لا يكون من الضروري إجراء فغر الحاجز الأذيني.

العمليات الجراحية والإجراءات الأخرى

من المحتمل أن يحتاج طفلك إلى عدة إجراءات جراحية للعلاج متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج. يقوم الجراحون بهذه الإجراءات لإنشاء مسارات منفصلة لتوصيل الدم الغني بالأكسجين إلى الجسم والدم الذي يفتقر إلى الأكسجين إلى الرئتين. تتم الإجراءات على ثلاث مراحل.

• إجراء نوروود. عادة ما يتم إجراء هذه الجراحة خلال الأسبوعين الأولين من حياة طفلك. هناك عدة طرق للقيام بهذا الإجراء.

  يعيد الجراحون بناء الشريان الأورطي وتوصيله بالغرفة اليمنى السفلية للقلب (البطين الأيمن). يُدخل الجراحون أنبوبًا (تحويلة) يربط الشريان الأورطي بالشرايين المؤدية إلى الرئتين (الشرايين الرئوية) ، أو يضعون تحويلة تصل البطين الأيمن بالشرايين الرئوية. تسمح هذه الطريقة للبطين الأيمن بضخ الدم إلى كل من الرئتين والجسم.

  في بعض الحالات ، يتم إجراء عملية هجينة. يقوم الجراحون بزرع دعامة في القناة الشريانية للحفاظ على الفتحة بين الشريان الرئوي والشريان الأورطي. تقلل الأربطة الموضوعة حول الشرايين الرئوية من تدفق الدم إلى الرئتين وتخلق فتحة بين الأذينين في القلب.

  بعد إجراء نوروود ، سيظل لون جلد طفلك أزرق اللون لأن الدم الغني بالأكسجين والدم الذي يفتقر إلى الأكسجين يستمران في الاختلاط داخل القلب. بمجرد أن يمر طفلك بنجاح خلال هذه المرحلة من العلاج ، يمكن أن تزداد احتمالات البقاء على قيد الحياة.

إجراء غلين ثنائي الاتجاه. هذا الإجراء هو عمومًا الجراحة الثانية. يتم ذلك عندما يكون عمر طفلك بين 3 و 6 أشهر. يزيل الأطباء التحويلة الأولى المتصلة بالشرايين الرئوية ، ثم يربطون أحد الأوردة الكبيرة التي عادةً ما تعيد الدم إلى القلب (الوريد الأجوف العلوي) بالشريان الرئوي بدلاً من ذلك. إذا أجرى الجراحون سابقًا إجراءً هجينًا ، فسيتبعون خطوات إضافية أثناء هذا الإجراء.

يقلل هذا الإجراء من عمل البطين الأيمن عن طريق السماح له بضخ الدم بشكل أساسي إلى الشريان الأورطي. كما أنه يسمح لمعظم الدم المفتقر للأكسجين العائد من الجسم بالتدفق مباشرة إلى الرئتين بدون مضخة.

بعد هذا الإجراء ، يتم إرسال كل الدم العائد من الجزء العلوي من الجسم إلى الرئتين ، لذلك يتم ضخ الدم مع المزيد من الأكسجين إلى الشريان الأورطي لتزويد الأعضاء والأنسجة في جميع أنحاء الجسم.

إجراء فونتان. تُجرى هذه الجراحة عادة عندما يكون عمر طفلك بين 18 شهرًا و 4 سنوات. يقوم الجراح بإنشاء مسار للدم الذي يفتقر إلى الأكسجين في أحد الأوعية الدموية الذي يعيد الدم إلى القلب (الوريد الأجوف السفلي) ليتدفق مباشرة إلى الشرايين الرئوية. ثم تنقل الشرايين الرئوية الدم إلى الرئتين.

يسمح إجراء فونتان لبقية الدم الذي يفتقر إلى الأكسجين بالعودة من الجسم إلى الرئتين. بعد هذا الإجراء ، هناك حد أدنى من الاختلاط بين الدم الغني بالأكسجين والدم الذي يفتقر إلى الأكسجين في القلب ، ولن يظهر جلد طفلك باللون الأزرق بعد ذلك.

• زراعة القلب. خيار جراحي آخر هو زراعة القلب. ومع ذلك ، فإن توفر القلب لاستخدامه في الزراعة محدود ، لذلك لا يتم استخدام هذا الخيار كثيرًا. بعد زراعة القلب ، سيحتاج طفلك إلى الأدوية طوال حياته لمنع رفض قلب المتبرع.

متابعة الرعاية

بعد الجراحة أو الزراعة ، طفلك سيحتاج إلى رعاية متابعة مدى الحياة مع طبيب قلب مدرب على أمراض القلب الخلقية. قد تكون هناك حاجة لبعض الأدوية لتنظيم وظائف القلب. يمكن أن تحدث مضاعفات مختلفة بمرور الوقت وقد تتطلب مزيدًا من العلاج أو الأدوية الأخرى.

سيخبرك طبيب القلب الخاص بطفلك ما إذا كان طفلك بحاجة إلى تناول مضادات حيوية وقائية قبل إجراءات معينة خاصة بالأسنان أو إجراءات أخرى للوقاية من العدوى. في بعض الحالات ، قد يوصي الطبيب أيضًا بأن يحد طفلك من النشاط البدني.

متابعة الرعاية للبالغين

كشخص بالغ ، ستنتقل من طبيب قلب أطفال إلى طبيب قلب للأطفال طبيب قلب مدرب على أمراض القلب الخلقية لدى البالغين. في الآونة الأخيرة فقط ، أدى التقدم في الرعاية الجراحية إلى بقاء الأطفال المصابين بمتلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج حتى مرحلة البلوغ ، لذلك لم تتضح بعد التحديات التي قد يواجهها الشخص البالغ المصاب بهذه الحالة. ستحتاج إلى رعاية متابعة منتظمة مدى الحياة لرصد أي تغييرات في حالتك.

يجب على النساء اللواتي يفكرن في الحمل مناقشة مخاطر الحمل وخيارات تحديد النسل مع أطبائهن. تزيد الإصابة بهذه الحالة من خطر الإصابة بأمراض القلب والأوعية الدموية أثناء الحمل ، وخطر الإجهاض وخطر إنجاب طفل مصاب بأمراض القلب الخلقية.

التجارب السريرية

التأقلم والدعم

قد يكون من الصعب التعايش مع متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج أو رعاية طفل مصاب بهذه الحالة. فيما يلي بعض الإستراتيجيات التي قد تساعد في تسهيل الأمر:

اطلب الدعم. إذا كان لديك طفل مصاب بمتلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج ، فاطلب المساعدة من أفراد الأسرة والأصدقاء. من المهم أن يأخذ مقدمو الرعاية فترات راحة. تحدث مع طبيب قلب طفلك حول مجموعات الدعم وأنواع المساعدة الأخرى.

إذا كنت مراهقًا أو بالغًا مصابًا بمتلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج ، فاسأل طبيبك عما إذا كانت هناك مجموعات دعم للبالغين المصابين بأمراض القلب الخلقية . قد يكون من المفيد التحدث إلى أشخاص آخرين يشاركونك تحدياتك.

سجّل التاريخ الصحي لك أو لطفلك. دوِّن تشخيصك أو تشخيص طفلك والأدوية والجراحة والإجراءات الأخرى وتواريخ إجرائها ، بالإضافة إلى اسم ورقم هاتف طبيب القلب الخاص بك أو لطفلك ، وأرقام الاتصال في حالات الطوارئ لأطباءك أو أطباء طفلك والمستشفى ، وغير ذلك معلومات مهمة عن رعايتك أو رعاية طفلك. قم بتضمين نسخة من تقرير الجراحة من جراحك أو جراح طفلك في سجلاتك.

ستساعدك هذه المعلومات على تذكر الرعاية التي تلقيتها أنت أو طفلك ، وستكون مفيدة للأطباء الذين ليسوا على دراية بها أنت أو طفلك لمراجعة التاريخ الصحي المعقد. هذه المعلومات مفيدة أيضًا عندما يكبر طفلك إلى مرحلة البلوغ والانتقال من رعاية طب القلب للأطفال إلى رعاية أمراض القلب للبالغين.

تحدث عن مخاوفك. عندما يكبر طفلك ، تحدث مع طبيب القلب حول الأنشطة الأفضل لطفلك. إذا كان بعضها محظورًا ، فشجع طفلك في أنشطة أخرى بدلاً من التركيز على ما لا يمكنه فعله.

إذا كانت هناك مشكلات أخرى تتعلق بصحة طفلك ، فناقشها مع طبيب القلب الخاص بطفلك ، جدا. كشخص بالغ ، اسأل طبيبك عن الأنشطة التي يمكنك القيام بها ، وحول مخاوفك.