اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي أ (مرض بيرغر)

نظرة عامة

اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي (nuh-FROP-uh-thee) ، المعروف أيضًا بمرض بيرغر ، هو مرض كلوي يحدث عندما يتراكم جسم مضاد يسمى الغلوبولين المناعي A (IgA) في كليتيك. ينتج عن هذا التهاب موضعي يمكن أن يعيق ، بمرور الوقت ، قدرة كليتيك على تصفية الفضلات من الدم.

عادةً ما يتطور اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي أ ببطء على مدار سنوات ، ولكن مسار المرض يختلف من شخص لآخر. يتسرب الدم في البول لدى بعض الأشخاص دون حدوث مشاكل ، ويحقق البعض في نهاية المطاف مغفرة كاملة والبعض الآخر يصاب بالفشل الكلوي في مرحلته النهائية.

لا يوجد علاج لاعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي ، ولكن بعض الأدوية يمكن أن تبطئ مجراه. يؤدي الحفاظ على ضغط الدم تحت السيطرة وتقليل مستويات الكوليسترول أيضًا إلى إبطاء المرض.

الأعراض

عادةً لا يسبب اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي أي أعراض في المراحل المبكرة ، لذلك يمكن أن يمر المرض دون أن يلاحظه أحد لسنوات أو عقود. يُشتبه أحيانًا عندما تكشف الاختبارات الروتينية عن وجود البروتين وخلايا الدم الحمراء في البول والتي لا يمكن رؤيتها بدون مجهر (بيلة دموية مجهرية).

تشمل علامات وأعراض اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي:

• بول بلون الكولا أو الشاي (بسبب وجود خلايا الدم الحمراء في البول)
• نوبات متكررة من البول بلون الكولا أو الشاي ، وأحيانًا الدم المرئي في البول ، عادةً أثناء أو بعد إصابة الجهاز التنفسي العلوي أو عدوى أخرى وأحيانًا بعد تمرين شاق
• بول رغوي من بروتين يتسرب إلى البول (بيلة بروتينية)
• ألم في أحد جانبي ظهرك أو كلاهما أسفل ضلوعك
• تورم (وذمة) في اليدين والقدمين
• ارتفاع ضغط الدم

متى يجب زيارة الطبيب

موعد مع طبيبك إذا رأيت دمًا في بولك. يمكن أن يكون للنزيف البولي عدد من الأسباب ، ولكن النزيف المطول أو المتكرر قد يشير إلى مشكلة طبية خطيرة. راجع طبيبك أيضًا إذا أصبت بتورم مفاجئ في يديك وقدميك.

الأسباب

إن كليتيك عبارة عن عضوين بحجم قبضة اليد على شكل حبة الفول يقعان في الجزء الصغير من ظهرك ، واحد على كل جانب من جوانب عمودك الفقري. تحتوي كل كلية على أوعية دموية صغيرة ترشح الفضلات والمياه الزائدة والمواد الأخرى من الدم أثناء مرورها عبر الكليتين. يعيد الدم المصفى الدخول إلى مجرى الدم ، بينما تنتقل الفضلات إلى مثانتك وتخرج من جسمك عند التبول.

الغلوبولين المناعي أ (IgA) هو جسم مضاد يلعب دورًا رئيسيًا في جهازك المناعي من خلال مهاجمته. غزو ​​مسببات الأمراض ومكافحة الالتهابات. ولكن في اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي (IgA) ، يتجمع هذا الجسم المضاد في الكبيبات ، مما يتسبب في حدوث التهاب (التهاب كبيبات الكلى) ويؤثر تدريجيًا على قدرتها على التصفية.

لا يعرف الباحثون بالضبط ما الذي يسبب ترسب الغلوبولين المناعي أ في الكلى ، ولكن قد يكون ما يلي المرتبطة:

• الجينات. يعتبر اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي (IgA) أكثر شيوعًا في بعض العائلات وفي مجموعات عرقية معينة.
• أمراض الكبد. وتشمل هذه الحالات تليف الكبد ، وهي حالة يحل فيها النسيج الندبي محل الأنسجة الطبيعية داخل الكبد ، والتهاب الكبد المزمن B و C.
• مرض الاضطرابات الهضمية. يؤدي تناول الغلوتين ، وهو بروتين موجود في معظم الحبوب ، إلى حدوث هذه الحالة الهضمية.
• العدوى. تتضمن هذه العوامل فيروس نقص المناعة البشرية وبعض أنواع العدوى البكتيرية.

عوامل الخطر

على الرغم من أن السبب الدقيق لاعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي A غير معروف ، فإن هذه العوامل قد تزيد من خطر الإصابة بهذه الحالة:

• الجنس. في أمريكا الشمالية وأوروبا الغربية ، يصيب اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي (IgA) ضعف عدد الرجال على الأقل مقارنة بالنساء.
• العرق. يعتبر اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي أ أكثر شيوعًا في البيض والآسيويين منه عند السود.
• العمر. غالبًا ما يظهر اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي (IgA) بين أواخر سن المراهقة وأواخر الثلاثينيات.
• تاريخ العائلة. في بعض الحالات ، يبدو أن اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي A يسري في العائلات ، مما يشير إلى أن العوامل الوراثية تساهم في المرض.

المضاعفات

يختلف مسار اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي (IgA) من شخص لآخر. يعاني بعض الأشخاص من المرض لسنوات مع وجود مشاكل قليلة أو بدون مشاكل. في الواقع ، العديد من الحالات لا يتم تشخيصها. يعاني أشخاص آخرون من واحد أو أكثر من المضاعفات التالية:

• ارتفاع ضغط الدم. يمكن أن يؤدي تلف الكلى الناتج عن رواسب الغلوبولين المناعي A إلى ارتفاع ضغط الدم ، ويمكن أن يتسبب ارتفاع ضغط الدم في مزيد من الضرر للكليتين.
• ارتفاع نسبة الكوليسترول في الدم. يمكن أن تزيد المستويات المرتفعة من الكوليسترول من خطر الإصابة بنوبة قلبية.
• الفشل الكلوي الحاد. إذا فقدت الكليتان قدرتها على التصفية بسبب ترسبات الغلوبولين المناعي أ ، فإن الفضلات تتراكم بسرعة في الدم.
• أمراض الكلى المزمنة. يمكن أن يتسبب اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي أ في توقف كليتيك عن العمل تدريجيًا. ثم هناك حاجة لغسيل الكلى الدائم أو زرع الكلى للعيش.
• المتلازمة الكلوية. هذه مجموعة من المشاكل التي يمكن أن تنتج عن تلف الكبيبات ، بما في ذلك ارتفاع مستويات البروتين في البول ، وانخفاض مستويات البروتين في الدم ، وارتفاع الكوليسترول والدهون ، وتورم الجفون والقدمين والبطن.

الوقاية

لا يمكنك منع اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي. إذا كان لديك تاريخ عائلي للإصابة بالمرض ، فتحدث مع طبيبك حول ما يمكنك فعله للحفاظ على صحة كليتيك ، مثل خفض ضغط الدم المرتفع والحفاظ على الكوليسترول في مستويات صحية.

التشخيص

غالبًا ما يتم اكتشاف اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي (IgA) بعد ملاحظة وجود دم في البول أو عندما يُظهر اختبار روتيني وجود بروتين أو دم في البول. يمكن أن تساعد هذه الاختبارات في تحديد مرض الكلى الذي تعاني منه:

• اختبارات البول. قد يُكتشف الدم أو البروتين في البول ، وهي علامة أولى محتملة لاعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي أ ، أثناء الفحص الروتيني. إذا اشتبه طبيبك في أنك تعاني من مشاكل في الكلى ، فقد يُطلب منك جمع البول لمدة 24 ساعة لإجراء اختبارات وظائف الكلى الإضافية.
• اختبارات الدم. إذا كنت مصابًا بمرض في الكلى ، فقد يُظهر فحص الدم زيادة في مستويات الدم من نفايات الكرياتينين.
• خزعة الكلى. هذا الإجراء هو الطريقة الوحيدة لطبيبك لتأكيد تشخيص اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي. يتضمن استخدام إبرة خزعة خاصة لاستخراج قطع صغيرة من أنسجة الكلى للفحص المجهري.
• اختبار تصفية Iothalamate. قد يوصي طبيبك أيضًا بهذا الاختبار ، الذي يستخدم عامل تباين خاص لتتبع مدى كفاءة كليتيك في تصفية الفضلات.

العلاج

لا يوجد علاج لاعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي A و لا توجد طريقة مؤكدة لمعرفة المسار الذي سيتخذه مرضك. يحتاج بعض الأشخاص إلى المراقبة فقط لتحديد ما إذا كان المرض يزداد سوءًا.

بالنسبة للآخرين ، يمكن لعدد من الأدوية إبطاء تقدم المرض والمساعدة في إدارة الأعراض. ​​

تشمل أدوية علاج اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي :

• أدوية ارتفاع ضغط الدم. يمكن أن يؤدي تناول مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (ACE) أو حاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين (ARBs) إلى خفض ضغط الدم وتقليل فقد البروتين.
• أحماض أوميجا 3 الدهنية. هذه الدهون ، المتوفرة في مكملات زيت السمك الغذائية ، قد تقلل الالتهاب في الكبيبات دون آثار جانبية ضارة. تحدث إلى طبيبك قبل البدء في تناول المكملات.
• مثبطات المناعة. في بعض الحالات ، قد تمنع أدوية الكورتيكوستيرويد ، مثل بريدنيزون ، والأدوية القوية الأخرى التي تثبط الاستجابة المناعية (مثبطات المناعة) ، منع جهازك المناعي من مهاجمة الكبيبات. يمكن أن تسبب هذه الأدوية آثارًا جانبية خطيرة ، مثل ارتفاع ضغط الدم وارتفاع نسبة السكر في الدم وزيادة خطر الإصابة بعدوى.
• العلاج بالستاتين. إذا كنت تعاني من ارتفاع نسبة الكوليسترول ، يمكن أن تساعد الأدوية الخافضة للكوليسترول في السيطرة عليه وإبطاء تطور تلف الكلى.
• مدرات البول. هذه تساعد في إزالة السوائل الزائدة من دمك. يمكن أن تساعد إزالة السوائل الزائدة في تحسين التحكم في ضغط الدم.

الهدف النهائي هو تجنب الحاجة إلى غسيل الكلى أو زرع الكلى. ولكن في بعض الحالات ، يكون غسيل الكلى أو الزرع أمرًا ضروريًا.

التجارب السريرية

نمط الحياة والعلاجات المنزلية

للمساعدة في الحفاظ على صحة الكلى:

• اتخذ خطوات لخفض ضغط الدم. يمكن أن يساعد الحفاظ على مستويات ضغط الدم بالقرب من المعدل الطبيعي في إبطاء تلف الكلى الناجم عن اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي. التغييرات الصحية في نمط حياتك - بما في ذلك الحد من تناول الملح وفقدان الوزن الزائد وممارسة النشاط البدني وتناول الكحول باعتدال وتناول أدوية ضغط الدم كما هو موصوف - هي طرق للتحكم في ضغط الدم.
• راقب ضغط الدم في المنزل. لاحظ كل قراءة واحضر هذا السجل معك إلى مواعيد طبيبك.
• تناول كمية أقل من البروتين. قد يساعد تقليل كمية البروتين الذي تتناوله واتخاذ خطوات لخفض مستويات الكوليسترول في إبطاء تقدم اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي (IgA) وحماية كليتيك.

التأقلم والدعم

قد يكون التعامل مع الأشكال الشديدة من اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي أمرًا صعبًا. لكن ليس عليك أن تفعل ذلك بمفردك. إذا كانت لديك أسئلة أو كنت بحاجة إلى إرشادات ، فتحدث مع أحد أعضاء فريق الرعاية الصحية الخاص بك.

قد تستفيد أيضًا من الانضمام إلى مجموعة دعم ، والتي يمكن أن توفر الاستماع الوجداني والمعلومات المفيدة. لمعرفة المزيد عن مجموعات الدعم في منطقتك التي تتعامل مع أمراض الكلى ، اسأل طبيبك. أو اتصل بالمؤسسة الوطنية للكلى (NKF) للتعرف على NKF Peers ، وهو برنامج دعم الأقران الوطني عبر الهاتف. اتصل بـ 855-NKF-PEER (855-653-7337) للمشاركة.

التحضير لموعدك

من المحتمل أن تبدأ بزيارة طبيب الرعاية الأولية الخاص بك. ومع ذلك ، قد تتم إحالتك إلى طبيب متخصص في علاج اضطرابات الكلى (أخصائي أمراض الكلى). فيما يلي بعض النصائح للاستعداد لموعدك.

ما يمكنك فعله

اسأل عن قيود ما قبل الموعد ، مثل الصيام لإجراء فحص الدم ، عند تحديد الموعد.

ضع قائمة بما يلي:

• الأعراض التي تشعر بها ، بما في ذلك أي أعراض قد لا تبدو ذات صلة بسبب موعدك ، ومتى بدأت
• جميع الأدوية والجرعات ، بما في ذلك الأدوية التي لا تستلزم وصفة طبية أو الفيتامينات أو الأعشاب أو المكملات الغذائية الأخرى التي تتناولها
• أسئلة لتطرحها على طبيبك

اطلب من أحد أفراد الأسرة أو الأصدقاء الذهاب معك لمساعدتك على تذكر المعلومات التي تتلقاها.

تتضمن الأسئلة التي يجب طرحها على طبيبك ما يلي:

• ما الاختبارات التي أحتاجها؟
• ما هو أفضل مسار للعمل؟ إلى متى سأحتاج إلى الأدوية؟
• هل يمكنني إدارة هذا المرض من خلال تغيير النظام الغذائي ونمط الحياة؟
• أعاني من حالات صحية أخرى. كيف يمكنني إدارة هذه الظروف معًا بشكل أفضل؟
• هل لديكم مواد مطبوعة بخصوص هذه الحالة يمكنني الحصول عليها؟ ما هي مواقع الويب التي توصي بها؟

ما الذي تتوقعه من طبيبك

من المرجح أن يطرح عليك طبيبك أسئلة ، مثل:

• هل كانت الأعراض مستمرة أم متقطعة؟
• ما مدى شدة الأعراض؟
• هل يبدو أن هناك أي شيء يحسن الأعراض؟
• ماذا ، إن وجد ، يبدو أنه يؤدي إلى تفاقم الأعراض الخاصة بك؟