مرض الرئة الخلالي

نظرة عامة

يصف مرض الرئة الخلالي (in-tur-STISH-ul) مجموعة كبيرة من الاضطرابات ، معظمها يسبب تندبًا تدريجيًا في أنسجة الرئة. يؤثر التندب المرتبط بمرض الرئة الخلالي في النهاية على قدرتك على التنفس والحصول على ما يكفي من الأكسجين في مجرى الدم.

يمكن أن يكون سبب مرض الرئة الخلالي هو التعرض الطويل الأمد للمواد الخطرة ، مثل الأسبستوس. بعض أنواع أمراض المناعة الذاتية ، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي ، يمكن أن تسبب أيضًا مرض الرئة الخلالي. ومع ذلك ، في بعض الحالات ، تظل الأسباب غير معروفة.

بمجرد حدوث ندبات في الرئة ، لا يمكن عكسها بشكل عام. قد تؤدي الأدوية إلى إبطاء ضرر مرض الرئة الخلالي ، ولكن لا يستعيد الكثير من الأشخاص استخدام رئتيهم بالكامل. يعتبر زرع الرئة خيارًا لبعض الأشخاص الذين يعانون من مرض خلالي في الرئة.

الأعراض

العلامات والأعراض الأولية لمرض الرئة الخلالي هي:

• ضيق في التنفس أثناء الراحة أو يتفاقم بسبب المجهود.
• السعال الجاف

عندما ترى الطبيب

بحلول الوقت الذي تظهر فيه الأعراض ، غالبًا ما يكون تلف الرئة غير قابل للشفاء. ومع ذلك ، من المهم أن ترى طبيبك عند أول علامة على وجود مشاكل في التنفس. يمكن أن تؤثر العديد من الحالات بخلاف مرض الرئة الخلالي على رئتيك ، ومن المهم الحصول على تشخيص مبكر ودقيق للعلاج المناسب.

الأسباب

يبدو أن مرض الرئة الخلالي يحدث عند إصابة تؤدي رئتيك إلى استجابة شافية غير طبيعية. عادة ، يولد جسمك الكمية المناسبة من الأنسجة لإصلاح الضرر. ولكن في مرض الرئة الخلالي ، تنحرف عملية الإصلاح ويصبح النسيج المحيط بالأكياس الهوائية (الحويصلات الهوائية) متندبًا ومثخنًا. هذا يزيد من صعوبة مرور الأكسجين إلى مجرى الدم.

يمكن أن يحدث مرض الرئة الخلالي بسبب العديد من الأشياء المختلفة - بما في ذلك السموم المحمولة جوًا في مكان العمل ، والأدوية وبعض أنواع العلاجات الطبية. في معظم الحالات ، الأسباب غير معروفة.

العوامل المهنية والبيئية

يمكن أن يؤدي التعرض طويل المدى لعدد من السموم والملوثات إلى تلف رئتيك. قد تشمل هذه:

• غبار السيليكا
• ألياف الأسبستوس
• غبار الحبوب
• فضلات الطيور والحيوانات
• العلاجات الإشعاعية
• أحواض المياه الساخنة الداخلية

تظهر على بعض الأشخاص الذين يتلقون العلاج الإشعاعي لسرطان الرئة أو سرطان الثدي علامات تلف الرئة بعد شهور أو أحيانًا سنوات بعد العلاج الأولي.

الأدوية

يمكن للعديد من الأدوية أن تلحق الضرر برئتيك ، خاصةً:

• أدوية العلاج الكيميائي. الأدوية المصممة لقتل الخلايا السرطانية ، مثل الميثوتريكسات (أوتريكسوب ، وتريكسال ، وغيرهما) وسيكلوفوسفاميد ، يمكن أن تلحق الضرر أيضًا بأنسجة الرئة.
• أدوية القلب. بعض الأدوية المستخدمة لعلاج عدم انتظام ضربات القلب ، مثل أميودارون (نيكسترون ، باسيرون) أو بروبرانولول (إنديرال ، إينوبران) قد تضر بأنسجة الرئة.
• بعض المضادات الحيوية. يمكن أن يتسبب النيتروفورانتوين (ماكروبيد ، وماكرودانتين ، وغيرهما) والإيثامبوتول (ميامبوتول) في تلف الرئة.
• الأدوية المضادة للالتهابات. يمكن أن تتسبب بعض الأدوية المضادة للالتهابات ، مثل ريتوكسيماب (ريتوكسان) أو سلفاسالازين (أزولفيدين) ، في تلف الرئة.

الحالات الطبية

يمكن أن ينتج تلف الرئة أيضًا عن أمراض المناعة الذاتية مثل:

• التهاب المفاصل الروماتويدي
• تصلب الجلد
• التهاب الجلد والعضلات والتهاب العضلات
• مرض النسيج الضام المختلط
• متلازمة شوغرن
• الساركويد

قائمة المواد والحالات التي يمكن أن تؤدي إلى مرض الرئة الخلالي طويلة. ومع ذلك ، في بعض الحالات ، لا يتم العثور على الأسباب مطلقًا. يتم تجميع الاضطرابات التي ليس لها سبب معروف معًا تحت عنوان الالتهاب الرئوي الخلالي مجهول السبب ، وأكثرها شيوعًا وفتكًا هو التليف الرئوي مجهول السبب.

عوامل الخطر

العوامل التي قد تجعلك أكثر عرضة للإصابة بمرض الرئة الخلالي:

• العمر. من المرجح أن يصيب مرض الرئة الخلالي البالغين ، على الرغم من إصابة الرضع والأطفال بهذا الاضطراب في بعض الأحيان.
• التعرض للسموم المهنية والبيئية. إذا كنت تعمل في التعدين أو الزراعة أو البناء أو تعرضت لأي سبب من الأسباب للملوثات المعروفة بتلفها لرئتيك ، فإن خطر إصابتك بمرض الرئة الخلالي يزداد.
• مرض الجزر المعدي المريئي. إذا كنت تعاني من ارتداد الحمض أو عسر الهضم غير المنضبط ، فقد تكون أكثر عرضة للإصابة بأمراض الرئة الخلالية.
• التدخين. من المرجح أن تحدث بعض أشكال مرض الرئة الخلالي لدى الأشخاص الذين لديهم تاريخ من التدخين ، وقد يؤدي التدخين النشط إلى تفاقم الحالة ، خاصةً إذا كان هناك انتفاخ رئوي مرتبط به.
• الإشعاع والعلاج الكيميائي. إن تلقي العلاج الإشعاعي على صدرك أو استخدام بعض أدوية العلاج الكيميائي يزيد من احتمالية إصابتك بأمراض الرئة.

المضاعفات

يمكن أن يؤدي مرض الرئة الخلالي إلى سلسلة من المضاعفات التي تهدد الحياة ، بما في ذلك:

• ارتفاع ضغط الدم في الرئتين (ارتفاع ضغط الدم الرئوي). على عكس ارتفاع ضغط الدم الجهازي ، تؤثر هذه الحالة على شرايين رئتيك فقط. يبدأ عندما يقيد النسيج الندبي أو انخفاض مستويات الأكسجين الأوعية الدموية الأصغر ، مما يحد من تدفق الدم في رئتيك. وهذا بدوره يرفع الضغط داخل الشرايين الرئوية. ارتفاع ضغط الدم الرئوي مرض خطير يزداد سوءًا بشكل تدريجي.
• قصور الجانب الأيمن للقلب (القلب الرئوي). تحدث هذه الحالة الخطيرة عندما تضطر الحجرة اليمنى السفلية للقلب (البطين الأيمن) - وهي أقل عضلية من اليسار - إلى الضخ بقوة أكبر من المعتاد لنقل الدم عبر الشرايين الرئوية المسدودة. في النهاية يفشل البطين الأيمن من الإجهاد الإضافي. هذا غالبا ما يكون نتيجة لارتفاع ضغط الدم الرئوي.
• فشل الجهاز التنفسي. في المرحلة النهائية من مرض الرئة الخلالي المزمن ، يحدث فشل الجهاز التنفسي عندما يتسبب الانخفاض الحاد في مستويات الأكسجين في الدم مع ارتفاع الضغط في الشرايين الرئوية والبطين الأيمن في فشل القلب.

content:

التشخيص

قد يكون تحديد سبب مرض الرئة الخلالي وتحديده أمرًا صعبًا. يندرج عدد كبير من الاضطرابات في هذه الفئة الواسعة. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تحاكي علامات وأعراض مجموعة واسعة من الحالات الطبية مرض الرئة الخلالي ، ويجب على الأطباء استبعادها قبل إجراء تشخيص نهائي.

قد تكون بعض الاختبارات التالية ضرورية.

الفحوصات المخبرية

• اختبارات الدم. يمكن لبعض تحاليل الدم الكشف عن البروتينات والأجسام المضادة والعلامات الأخرى لأمراض المناعة الذاتية أو الاستجابات الالتهابية للتعرضات البيئية ، مثل تلك التي تسببها العفن أو بروتين الطيور.

اختبارات التصوير

• التصوير المقطعي المحوسب (CT). يعد اختبار التصوير هذا مفتاحًا وأحيانًا الخطوة الأولى في تشخيص مرض الرئة الخلالي. تستخدم ماسحات التصوير المقطعي المحوسب جهاز كمبيوتر لدمج صور الأشعة السينية المأخوذة من عدة زوايا مختلفة لإنتاج صور مقطعية للبنى الداخلية. يمكن أن تكون الأشعة المقطعية عالية الدقة مفيدة بشكل خاص في تحديد مدى تلف الرئة الناجم عن مرض الرئة الخلالي. يمكن أن تظهر تفاصيل التليف ، والتي يمكن أن تساعد في تضييق نطاق التشخيص وتوجيه قرارات العلاج.
• مخطط صدى القلب. مخطط صدى القلب ، يستخدم مخطط صدى القلب الموجات الصوتية لتصور القلب. يمكن أن ينتج صورًا ثابتة لهياكل قلبك ، بالإضافة إلى مقاطع فيديو توضح كيفية عمل قلبك. يمكن لهذا الاختبار تقييم مقدار الضغط الذي يحدث في الجانب الأيمن من قلبك.

اختبارات وظائف الرئة

• قياس التنفس والقدرة على الانتشار. يتطلب منك هذا الاختبار الزفير بسرعة وبقوة من خلال أنبوب متصل بجهاز يقيس كمية الهواء التي يمكن أن تحتفظ بها رئتيك ، ومدى السرعة التي يمكنك بها إخراج الهواء من رئتيك. كما يقيس مدى سهولة انتقال الأكسجين من الرئتين إلى مجرى الدم.
• قياس التأكسج. يستخدم هذا الاختبار البسيط جهازًا صغيرًا يوضع على أحد أصابعك لقياس تشبع الأكسجين في الدم. يمكن إجراؤه أثناء الراحة أو مع النشاط لمراقبة مسار وشدة أمراض الرئة.

تحليل أنسجة الرئة

في كثير من الأحيان ، لا يمكن تشخيص التليف الرئوي نهائيًا إلا عن طريق فحص كمية صغيرة من أنسجة الرئة (خزعة) في المختبر.

يمكن الحصول على عينة الأنسجة بإحدى الطرق التالية:

• تنظير القصبات. في هذا الإجراء ، يزيل طبيبك عينات صغيرة جدًا من الأنسجة - بشكل عام ليست أكبر من رأس دبوس - باستخدام أنبوب صغير مرن (منظار القصبات) يمر عبر فمك أو أنفك إلى رئتيك. مخاطر تنظير القصبات طفيفة بشكل عام - غالبًا ما تكون التهاب الحلق المؤقت وبحة في الصوت من منظار القصبات - ولكن عينات الأنسجة في بعض الأحيان تكون صغيرة جدًا للحصول على تشخيص دقيق.
• غسل القصبات الهوائية. في هذا الإجراء ، يحقن طبيبك حوالي ملعقة كبيرة من الماء المالح من خلال منظار القصبات في جزء من رئتك ، ثم يمتصها على الفور. يحتوي المحلول الذي تم سحبه على خلايا من الأكياس الهوائية. على الرغم من أن غسل القصبات الهوائية يأخذ عينات من مساحة أكبر من الرئة مقارنة بالإجراءات الأخرى ، إلا أنه قد لا يوفر معلومات كافية لتشخيص التليف الرئوي.
• الخزعة الجراحية. على الرغم من أن هذا الإجراء أكثر توغلًا مع حدوث مضاعفات محتملة ، فإنه غالبًا ما يكون الطريقة الوحيدة للحصول على عينة نسيج كبيرة بما يكفي لإجراء تشخيص دقيق. أثناء وجودك تحت التخدير العام ، يتم إدخال أدوات جراحية وكاميرا صغيرة من خلال شقين أو ثلاثة شقوق صغيرة بين ضلوعك. تسمح الكاميرا للجراح بمشاهدة رئتيك على شاشة فيديو أثناء إزالة عينات الأنسجة من رئتيك.

العلاج

لا يمكن عكس تندب الرئة الذي يحدث في مرض الرئة الخلالي ، ولن يكون العلاج دائمًا فعالًا في وقف التقدم النهائي للمرض. قد تحسن بعض العلاجات الأعراض مؤقتًا أو تبطئ تقدم المرض. يساعد البعض الآخر في تحسين نوعية الحياة.

نظرًا لأن العديد من الأنواع المختلفة لاضطرابات الندوب ليس لها علاجات معتمدة أو مثبتة ، فقد تكون الدراسات السريرية خيارًا لتلقي علاج تجريبي.

الأدوية

تجري أبحاث مكثفة لتحديد خيارات العلاج لأنواع معينة من مرض الرئة الخلالي. بناءً على الأدلة العلمية المتاحة حاليًا ، قد يوصي طبيبك بما يلي:

• أدوية الكورتيكوستيرويد. يتم علاج العديد من الأشخاص المصابين بأمراض الرئة الخلالية مبدئيًا بالكورتيكوستيرويد (بريدنيزون) ، وأحيانًا مع أدوية أخرى تثبط جهاز المناعة. اعتمادًا على سبب مرض الرئة الخلالي ، قد يؤدي هذا المزيج إلى إبطاء تطور المرض أو حتى استقراره.
• الأدوية التي تبطئ تطور التليف الرئوي مجهول السبب. قد تبطئ الأدوية بيرفينيدون (إسبريت) ونينتيدانيب (أوفيف) من معدل تطور المرض. قد تكون الآثار الجانبية المرتبطة بالعلاج كبيرة. تحدث عن إيجابيات وسلبيات هذه الأدوية مع طبيبك.
• الأدوية التي تقلل حموضة المعدة. يؤثر مرض الارتجاع المعدي المريئي (GERD) على غالبية الأشخاص المصابين بالتليف الرئوي مجهول السبب ويرتبط بتفاقم تلف الرئة. إذا كنت تعاني من أعراض ارتداد الحمض ، فقد يصف طبيبك علاجات ارتجاع المريء التي تقلل حمض المعدة ، بما في ذلك مضادات مستقبلات H-2 أو مثبطات مضخة البروتون مثل لانسوبرازول (بريفاسيد 24 ساعة) وأوميبرازول (بريلوسيك أو تي سي) وبانتوبرازول (بروتونيكس).

العلاج بالأكسجين

لا يمكن أن يوقف استخدام الأكسجين تلف الرئة ، ولكنه يمكن أن:

• يجعل التنفس والتمارين الرياضية أسهل
• منع أو تقليل المضاعفات الناتجة عن انخفاض مستويات الأكسجين في الدم
• خفض ضغط الدم في الجانب الأيمن من قلبك
• تحسين نومك والشعور بالراحة

من المرجح أن تتلقى الأكسجين عند النوم أو ممارسة الرياضة ، على الرغم من أن بعض الأشخاص قد يستخدمونه على مدار الساعة.

إعادة التأهيل الرئوي

الهدف من إعادة التأهيل الرئوي ليس فقط تحسين الأداء اليومي ولكن أيضًا لمساعدة الأشخاص الذين يعانون من مرض الرئة الخلالي على العيش حياة كاملة ومرضية. ولتحقيق هذه الغاية ، تركز برامج إعادة التأهيل الرئوي على:

• التمارين البدنية لتحسين قدرتك على التحمل
• تقنيات التنفس التي تعمل على تحسين كفاءة الرئة
• الدعم العاطفي
• الاستشارة الغذائية

الجراحة

قد يكون زرع الرئة خيارًا أخيرًا لبعض الأشخاص المصابين بمرض رئوي خلالي حاد ولم يستفيدوا منه خيارات العلاج الأخرى.

التجارب السريرية

نمط الحياة والعلاجات المنزلية

تعد المشاركة الفعالة في العلاج الخاص بك والبقاء بصحة جيدة قدر الإمكان أمرًا ضروريًا للتعايش مع الخلايا الخلالية أمراض الرئة. لهذا السبب ، من المهم:

• الإقلاع عن التدخين. إذا كنت تعاني من مرض في الرئة ، فإن أفضل ما يمكنك فعله لنفسك هو التوقف عن التدخين. تحدث إلى طبيبك حول خيارات الإقلاع عن التدخين ، بما في ذلك برامج الإقلاع عن التدخين ، التي تستخدم مجموعة متنوعة من التقنيات التي أثبتت جدواها لمساعدة الأشخاص على الإقلاع عن التدخين. ولأن التدخين السلبي يمكن أن يكون ضارًا أيضًا برئتيك ، فلا تسمح للناس بالتدخين من حولك.
• تناول طعامًا جيدًا. قد يفقد الأشخاص المصابون بأمراض الرئة الوزن بسبب عدم الراحة في تناول الطعام وبسبب الطاقة الإضافية التي يتطلبها التنفس. يحتاج هؤلاء الأشخاص إلى نظام غذائي غني بالمغذيات يحتوي على سعرات حرارية كافية. يمكن أن يقدم لك اختصاصي النُّظم الغذائية مزيدًا من الإرشادات للأكل الصحي.
• احصل على التطعيم. يمكن أن تؤدي التهابات الجهاز التنفسي إلى تفاقم أعراض مرض الرئة الخلالي. تأكد من حصولك على لقاح الالتهاب الرئوي ولقاح الإنفلونزا السنوي.

التأقلم والدعم

يعد التعايش مع مرض الرئة المزمن تحديًا نفسيًا وجسديًا. قد تحتاج إلى تعديل روتينك وأنشطتك اليومية ، بشكل جذري في بعض الأحيان ، حيث تتفاقم مشاكل التنفس أو تأخذ احتياجات الرعاية الصحية الأولوية في حياتك. مشاعر الخوف والغضب والحزن أمر طبيعي لأنك تحزن على فقدان حياتك القديمة وتقلق بشأن ما هو التالي لك ولعائلتك.

شارك مشاعرك مع أحبائك وطبيبك. قد يساعدك التحدث بصراحة أنت وأحبائك على التعامل مع التحديات العاطفية لمرضك. بالإضافة إلى ذلك ، سيساعدك التواصل الواضح أنت وعائلتك على التخطيط بشكل فعال لاحتياجاتك في حالة تقدم مرضك.

قد ترغب أيضًا في التفكير في الانضمام إلى إحدى مجموعات الدعم ، حيث يمكنك التحدث إلى الأشخاص الذين يواجهون تحديات مماثلة لتحدياتك. يمكن لأعضاء المجموعة مشاركة استراتيجيات التأقلم وتبادل المعلومات حول العلاجات الجديدة أو الاستماع ببساطة وأنت تعبر عن مشاعرك. إذا لم تكن المجموعة مناسبة لك ، فقد ترغب في التحدث مع مستشار في جلسة فردية.

التحضير لموعدك

من المحتمل أن تحضر أولاً أعراضك على علم طبيب الأسرة. قد يحيلك أو تحيلك إلى اختصاصي أمراض الرئة - طبيب متخصص في اضطرابات الرئة. يتضمن الاختبار عمومًا مجموعة متنوعة من اختبارات الدم ، والتصوير المقطعي المحوسب للصدر واختبار وظائف الرئة.

ما يمكنك القيام به

قبل موعدك ، قد ترغب في كتابة قائمة يجيب على الأسئلة التالية:

• ما الأعراض التي تعاني منها ومتى بدأت؟
• هل تتلقى علاجًا لأية حالات طبية أخرى؟
• ماذا الأدوية والمكملات الغذائية التي تناولتها في السنوات الخمس الماضية ، بما في ذلك الأدوية التي لا تستلزم وصفة طبية أو العقاقير غير المشروعة؟
• ما هي جميع المهن التي مارستها من قبل ، حتى ولو لبضعة أشهر فقط؟
• هل يعاني أي فرد من أفراد عائلتك من مرض رئوي مزمن من أي نوع؟
• هل سبق لك تلقي العلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي للسرطان؟
• هل تعاني من أي مرض رئوي مزمن؟ إذا كانت هناك حالات طبية أخرى ، وخاصة التهاب المفاصل؟

إذا كان طبيب الرعاية الأولية الخاص بك قد أجرى أشعة سينية على الصدر كجزء من تقييمك الأولي ، فاحضر ذلك معك عندما ترى أخصائي أمراض الرئة . سيساعد اختصاصي أمراض الرئة في إجراء التشخيص إذا كان بإمكانه مقارنة صورة أشعة سينية قديمة على الصدر بنتائج الأشعة السينية الحالية.

الصورة الفعلية بالأشعة السينية أكثر أهمية لطبيبك من هو التقرير وحده. قد يكون قد تم أيضًا إجراء فحوصات التصوير المقطعي المحوسب على صدرك ، وينبغي طلب ذلك أيضًا.

ما تتوقعه من طبيبك

قد يطرح طبيبك بعض الأسئلة التالية:

• هل تستمر الأعراض ، أم أنها تختفي ثم تعود للظهور مرة أخرى؟
• هل سبق لك الاتصال مؤخرًا بما يلي: مكيفات الهواء ، وأجهزة الترطيب ، وحمامات السباحة ، وأحواض الاستحمام الساخنة ، أو الجدران أو السجاد المتضرر من الماء؟
• هل تتعرض للعفن أو الغبار في منزلك أو في منازل أخرى تقضي فيها الكثير من الوقت؟
• هل كان لديك أي من الأقارب أو الأصدقاء المقربين تم تشخيصك بحالة ذات صلة؟
• هل تلامس الطيور من خلال عملك أو هواياتك؟ هل يقوم أحد الجيران بتربية الحمام؟
• هل يشمل تاريخ عملك التعرض المنتظم للسموم والملوثات ، مثل الأسبستوس أو غبار السيليكا أو غبار الحبوب؟
• هل لديك أي تاريخ عائلي من الرئة المرض؟
• هل تدخن أو تدخن؟ إذا كان الأمر كذلك، كم؟ إذا لم يكن الأمر كذلك ، فهل قضيت الكثير من الوقت مع مدخنين؟
• هل تم تشخيصك أو علاجك من أي حالة طبية أخرى؟
• هل لديك أعراض مرض الجزر المعدي المريئي ( GERD) ، مثل حرقة المعدة؟