تصلب الجلد المحدود

نظرة عامة

تصلب الجلد المحدود ، المعروف أيضًا باسم متلازمة كريست ، هو نوع فرعي من تصلب الجلد - حالة يعني اسمها الجلد المتصلب.

عادةً ما تحدث التغيرات الجلدية المرتبطة بتصلب الجلد المحدود في أسفل الذراعين والساقين فقط ، وتحت المرفقين والركبتين ، وأحيانًا تؤثر على الوجه والرقبة. يمكن أن يؤثر تصلب الجلد المحدود أيضًا على الجهاز الهضمي أو القلب أو الرئتين أو الكلى.

قد تكون المشاكل الناجمة عن تصلب الجلد المحدود بسيطة. ومع ذلك ، في بعض الأحيان ، يؤثر المرض على الرئتين أو القلب ، مما قد يؤدي إلى نتائج خطيرة. لا يوجد علاج معروف لتصلب الجلد المحدود. تركز العلاجات على التحكم في الأعراض ومنع المضاعفات الخطيرة وتحسين نوعية الحياة.

الأعراض

بينما تحدث بعض أنواع تصلب الجلد بسرعة ، عادةً ما تظهر علامات وأعراض تصلب الجلد المحدود تدريجيًا. وهي تشمل:

• بشرة مشدودة وصلبة. في تصلب الجلد المحدود ، تؤثر تغيرات الجلد عادةً على الذراعين والساقين فقط ، بما في ذلك أصابع اليدين والقدمين ، وأحيانًا الوجه والرقبة. يمكن أن يبدو الجلد لامعًا من الشد المشدود على العظام الأساسية. قد يكون من الصعب ثني أصابعك أو فتح فمك.

• ظاهرة رينود. تحدث هذه الحالة عندما تتشنج الأوعية الدموية الصغيرة في أصابع اليدين والقدمين استجابة للبرد أو الإجهاد العاطفي ، مما يعيق تدفق الدم. يتحول الجلد عند معظم الأشخاص إلى اللون الأبيض قبل أن يصبح أزرقًا وباردًا وخدرًا.

  عندما تتحسن الدورة الدموية ، عادةً ما يحمر الجلد وقد يخفق أو يرتعش. غالبًا ما تكون ظاهرة رينود هي أول علامة على تصلب الجلد المحدود ، ولكن العديد من الأشخاص المصابين بمرض رينود لا يصابون بتصلب الجلد مطلقًا.

• بقع حمراء أو خطوط على الجلد. يتسبب تورم الأوعية الدموية الدقيقة بالقرب من سطح الجلد في ظهور هذه البقع أو الخطوط الحمراء الصغيرة (توسع الشعريات). ليست مؤلمة ، فهي تظهر بشكل أساسي على اليدين والوجه.
• نتوءات تحت الجلد. يمكن أن يؤدي تصلب الجلد المحدود إلى تكوُّن رواسب صغيرة من الكالسيوم (تكلس) تحت الجلد ، خاصةً على المرفقين والركبتين والأصابع. يمكنك رؤية هذه الرواسب والشعور بها ، والتي تكون أحيانًا طرية أو مصابة.
• صعوبات في البلع. عادةً ما يتسبب تصلب الجلد المحدود في حدوث مشكلات في الأنبوب الذي يربط الفم بالمعدة (المريء). يمكن أن يؤدي ضعف أداء عضلات المريء العلوي والسفلي إلى صعوبة البلع والسماح لأحماض المعدة بالرجوع إلى المريء ، مما يؤدي إلى حرقة المعدة والتهاب وتندب أنسجة المريء.

متى يجب زيارة الطبيب

يمكن أن يساعد الاكتشاف المبكر لتصلب الجلد المحدود في منع حدوث مضاعفات خطيرة. راجع طبيبك إذا كان لديك أي مؤشرات على هذه الحالة.

الأسباب

السبب غير معروف ، ولكن يُعتقد أن تصلب الجلد المحدود هو اضطراب في المناعة الذاتية ، يصيب فيه جهازك المناعي يتحول ضد جسمك. يبدو أن جهاز المناعة يحفز إنتاج الكثير من الكولاجين ، وهو عنصر أساسي في النسيج الضام. يتراكم هذا الإنتاج المفرط للكولاجين في الجلد والأعضاء الداخلية بحيث لا تعمل بشكل طبيعي.

عوامل الخطر

• جنسك. النساء أكثر عرضة للإصابة بتصلب الجلد المحدود أكثر من الرجال.
• العمر. تصلب الجلد المحدود أكثر شيوعًا بين سن 30 و 50.
• العرق. في الولايات المتحدة ، يميل تصلب الجلد المحدود إلى أن يكون أكثر حدة عند السود والأمريكيين الأصليين منه عند البيض.
• العوامل الوراثية. إذا كان أحد أفراد عائلتك مصابًا بأحد أمراض المناعة الذاتية - مثل الذئبة أو التهاب المفاصل الروماتويدي أو مرض هاشيموتو - فستكون أكثر عرضة للإصابة بتصلب الجلد المحدود.
• التعرض للسموم. قد تؤدي بعض المواد السامة - مثل البولي فينيل كلوريد والبنزين والسيليكا وثلاثي كلورو إيثيلين - إلى تصلب الجلد لدى الأشخاص الذين لديهم استعداد وراثي للمرض.

المضاعفات

العلامات المرئية تصلب الجلد المحدود - الجلد السميك المشدود على أصابعك ويديك ووجهك - يمكن أن يغير مظهرك ؛ جعل المهام اليومية ، مثل فتح الجرة أو الحلاقة ، أكثر صعوبة ؛ وتؤثر على كلامك. ولكن تحدث المضاعفات الأكثر خطورة تحت الجلد.

• مشاكل الجهاز الهضمي. يمكن أن تسبب التغييرات في عمل عضلات المريء صعوبة في البلع وحرقة مزمنة في المعدة. عندما يؤثر تصلب الجلد المحدود على الأمعاء ، فإنه يمكن أن يسبب الإمساك ، والإسهال ، والانتفاخ بعد الوجبات ، وفقدان الوزن غير المقصود وسوء التغذية.
• تقرحات في أصابع اليدين والقدمين. يمكن لظاهرة رينود الشديدة أن تعيق تدفق الدم إلى أصابع يديك وأصابع قدميك ، مما يسبب تقرحات يصعب شفاؤها. أيضًا ، الأوعية الدموية غير الطبيعية أو الضيقة جنبًا إلى جنب مع ظاهرة رينود الشديدة يمكن أن تؤدي إلى غرغرينا في أصابع اليدين أو القدمين ، والتي قد تتطلب البتر.

• تلف الرئة. يمكن أن يسبب تصلب الجلد المحدود مجموعة متنوعة من المشاكل في رئتيك. في بعض الحالات ، يتجمع الكولاجين الزائد في الأنسجة بين الأكياس الهوائية في الرئتين ، مما يجعل أنسجة الرئة أكثر صلابة وأقل قدرة على العمل بشكل صحيح.

  يؤدي ارتفاع ضغط الدم في الشرايين بين القلب والرئتين إلى زيادة عمل القلب وإضعافه في النهاية.

• مشاكل القلب. يمكن أن يؤدي تندب أنسجة القلب إلى عدم انتظام ضربات القلب (عدم انتظام ضربات القلب) ، وفي حالات نادرة ، إلى التهاب عضلة القلب (التهاب عضلة القلب).
• مشاكل في الكلى. على الرغم من أن تلف الكلى أكثر شيوعًا في أشكال أخرى من تصلب الجلد ، إلا أنه يمكن أن يحدث في تصلب الجلد المحدود. قد يكون المؤشر الأول هو ارتفاع ضغط الدم. يمكن أن يؤدي تدفق الدم المحدود إلى الكلى إلى حدوث أزمات كلوية ، والتي إذا لم يتم علاجها يمكن أن تؤدي إلى الفشل الكلوي.
• مشاكل الأسنان. قد يؤدي الشد الشديد لجلد الوجه إلى صعوبة فتح فمك بشكل كافٍ لتنظيف أسنانك. يمكن أن يؤدي الارتجاع الحمضي إلى تدمير مينا الأسنان ، وقد تؤدي التغيرات في أنسجة اللثة إلى ارتخاء الأسنان أو تساقطها.
• جفاف العينين والفم. يمكن أن يؤدي تصلب الجلد المحدود إلى جفاف شديد في العينين والفم.

المحتوى:

التشخيص

مثل غيره من الحالات غير العادية والمعقدة قد يكون من الصعب تشخيص اضطرابات المناعة الذاتية ، تصلب الجلد المحدود. تختلف العلامات والأعراض بشكل كبير وغالبًا ما تشبه تلك الخاصة بأمراض أخرى.

يتم تشخيص تصلب الجلد المحدود بشكل عام بناءً على العلامات والأعراض التي تعانيها. أثناء الفحص البدني ، سيبحث طبيبك عن التغييرات في نسيج ولون ومظهر بشرتك. تشمل الاختبارات التي قد تساعد في التشخيص ما يلي:

• الاختبارات المعملية. يمكن فحص عينة من دمك بحثًا عن الأجسام المضادة التي توجد بشكل متكرر في دم الأشخاص المصابين بتصلب الجلد المحدود. لكن هذا ليس اختبارًا نهائيًا لأنه لا يمتلك كل شخص يعاني من تصلب الجلد المحدود هذه الأجسام المضادة.
• خزعة الجلد. في بعض الأحيان ، يأخذ الأطباء عينة صغيرة من الجلد تُفحص تحت المجهر في المختبر. على الرغم من أن الخزعات يمكن أن تكون مفيدة ، إلا أنها لا تستطيع تشخيص تصلب الجلد المحدود بشكل نهائي.

قد يوصي طبيبك بإجراء اختبارات إضافية لتحديد مضاعفات الرئة أو القلب أو الكلى أو الجهاز الهضمي.

العلاج

ليس هناك علاج معروف لتصلب الجلد المحدود. يركز العلاج على تخفيف العلامات والأعراض والوقاية من المضاعفات.

الأدوية

يمكن أن تساعد عدة أنواع من الأدوية في تخفيف علامات وأعراض تصلب الجلد المحدود ، بما في ذلك:

• المضادات الحيوية الموضعية. إذا أصيبت تقرحات الجلد بالعدوى ، فقد تحتاج إلى استخدام المضادات الحيوية الموضعية وتضميد المنطقة. إذا لم ينجح العلاج الموضعي ، فقد تحتاج إلى مضادات حيوية تؤخذ عن طريق الفم أو في الوريد.
• الأدوية المضادة للحموضة. بالنسبة للحموضة المعوية ، قد يقترح طبيبك أدوية تقلل من إنتاج حمض المعدة.
• أدوية خفض ضغط الدم. قد تساعد الأدوية التي تفتح الأوعية الدموية الصغيرة وتزيد من الدورة الدموية في تخفيف أعراض رينود وتقليل الضغط المتزايد في الشرايين بين القلب والرئتين والكلى.
• الأدوية لقمع جهاز المناعة. وقد أظهرت هذه الأنواع من الأدوية نتائج واعدة في منع حدوث حالة يتجمع فيها الكولاجين الزائد في الأنسجة بين الأكياس الهوائية في الرئتين.

العلاج

تصلب المفاصل وألمها الجلد مشاكل شائعة في تصلب الجلد المحدود. يمكن أن يعلمك العلاج الطبيعي أو المهني تمارين تساعدك في الحفاظ على مرونتك وقوتك.

• العلاج الطبيعي. تمارين الإطالة مهمة للمساعدة في منع فقدان الحركة في مفاصل أصابعك. يمكن لأخصائي العلاج الطبيعي أيضًا أن يوضح لك تمارين للوجه يمكن أن تساعد في الحفاظ على مرونة وجهك وفمك.
• العلاج الوظيفي. إذا لزم الأمر ، يمكن أن يساعدك المعالج المهني على تعلم طرق جديدة لأداء المهام اليومية. على سبيل المثال ، يمكن لفرشاة الأسنان الخاصة وأجهزة تنظيف الأسنان أن تسهل عليك العناية بأسنانك.

الجراحة

قد تكون الجراحة ضرورية لمشاكل معينة ، مثل:

• ترسبات الكالسيوم. أحيانًا يتم إزالة رواسب الكالسيوم الكبيرة أو المؤلمة جراحيًا.
• البقع أو الخطوط الحمراء. يمكن أن تقلل الجراحة بالليزر من ظهور البقع أو الخطوط الحمراء التي تسببها الأوعية الدموية المنتفخة بالقرب من سطح الجلد.

التجارب السريرية

نمط الحياة والعلاجات المنزلية

احتفظ بالدفء

لتقليل أعراض رينود ، ارتد قفازات أو قفازات في الهواء الطلق عندما يكون الطقس باردًا وفي الداخل عندما تصل إلى المجمد. للحفاظ على درجة حرارة الجسم الأساسية عندما يكون الجو باردًا ، ارتدِ طبقات من الملابس وارتدِ قبعة أو وشاحًا وجوارب حرارية وأحذية أو أحذية مناسبة لا تقطع الدورة الدموية.

> إذا كنت تدخن ، تحدث إلى طبيبك حول طرق الإقلاع عن التدخين. يضيق النيكوتين الأوعية الدموية ، مما يجعل ظاهرة رينود أسوأ. يؤدي التدخين أيضًا إلى تفاقم حرقة المعدة.

ممارسة الرياضة بانتظام

يمكن أن تساعدك التمارين المنتظمة في الحفاظ على مرونتك وقوتك. اسأل طبيبك أو معالجك الطبيعي أو المهني عن الأنشطة المناسبة لك.

غيِّر عادات الأكل

إذا كنت تواجه صعوبة في البلع ، فاختر الأطعمة اللينة والرطبة وامضغها جيدًا. لتقليل ارتداد الحمض:

• تناول وجبات صغيرة متكررة
• تجنب الأطعمة الحارة أو الدهنية والشوكولاتة والكافيين والكحول
• لا تمارس الرياضة مباشرة قبل أو بعد الأكل
• ارفع رأس سريرك باستخدام المكعبات
• ابق في وضع مستقيم لمدة ساعتين أو ثلاث ساعات بعد الأكل ولا تأكل قبل النوم

حماية بشرتك

يدمر الكولاجين الزائد الغدد العرقية والزيتية ويترك بشرتك متيبسة وجافة. للمساعدة في تنعيم بشرتك:

• تجنب الصابون والمنظفات القاسية. اختاري كريمات التنظيف أو منظفات البشرة اللطيفة وجل الاستحمام مع مرطبات مضافة. ارتدِ قفازات مطاطية عند غسل الأطباق أو التنظيف.
• قلّل من الاستحمام. استحم كل يومين ، واستحم لفترة وجيزة باستخدام الماء الدافئ بدلاً من الماء الساخن. كن لطيفًا عند غسل بشرتك.
• رطب. ضع مرطبًا غنيًا بالزيت وخالي من العطور بعد غسل يديك أو الاستحمام بينما لا تزال بشرتك رطبة. ضع مرطبًا على بشرتك طوال اليوم عندما تشعر بجفاف بشرتك.
• استخدم واقي الشمس. لمنع المزيد من الضرر لبشرتك ، ضع واقٍ من الشمس قبل الخروج.
• استخدم المرطب. سيؤدي ذلك إلى زيادة الرطوبة في منزلك.

ممارسة نظافة الفم الجيدة

قم بإجراء فحوصات منتظمة واستخدم شطفات خاصة أو معاجين أسنان إذا أوصى طبيب أسنانك بذلك. إذا كان فمك جافًا بشكل مزمن ، فحاول شرب المزيد من الماء وامتصاص رقائق الثلج أو الحلوى الصلبة الخالية من السكر. إذا فشلت هذه الإجراءات ، فقد يصف لك طبيب الأسنان دواءً لتحفيز تدفق اللعاب.

الطب البديل

للمساعدة في زيادة تدفق الدم إلى الأطراف ، يمكنك تجربة الارتجاع البيولوجي ، وهي تقنية مفيدة يمكنك التحكم في استجابات معينة للجسم. قد تكون تمارين الاسترخاء أو الأدوية مفيدة أيضًا.

التأقلم والدعم

نظرًا لأن تصلب الجلد المحدود يمكن أن يؤثر على مظهرك وقدرتك على أداء المهام البسيطة ، فقد يتأثر احترامك لذاتك. الاكتئاب والقلق شائعان لدى الأشخاص المصابين بهذه الحالة.

قد يساعدك التحدث مع مستشار في التأقلم مع التغيرات التي يسببها هذا المرض. يمكن أن يكون التواصل مع الأشخاص الذين يعانون من نفس المرض مفيدًا أيضًا ، إما من خلال مجموعات الدعم الشخصية أو عبر الإنترنت.

التحضير لموعدك

نظرًا لأن تصلب الجلد المحدود يمكن أن يؤثر على أجزاء مختلفة من جسمك ، فقد تحتاج إلى استشارة مجموعة متنوعة من الأطباء ، بما في ذلك أولئك المتخصصين في علاج التهاب المفاصل وغيره من الاضطرابات العضلية الهيكلية (أخصائي الروماتيزم) ، واضطرابات الجلد (طبيب الأمراض الجلدية) أو اضطرابات الرئة (أخصائي أمراض الرئة).

ما يمكنك فعله

لتحقيق أقصى استفادة من موعدك ، قد ترغب في كتابة قائمة تتضمن:

• وصفًا مفصلاً لأعراضك ووقت بدايتها
• معلومات حول المشكلات الطبية التي عانيت منها
• معلومات حول المشكلات الطبية لوالديك وإخوتك
• الأدوية والفيتامينات والمكملات الغذائية الأخرى التي تتناولها ، بما في ذلك الجرعات
• أسئلة لطرحها على الطبيب

اصطحب معك شخصًا ، إن أمكن ، لمساعدتك على تذكر المعلومات. لقد أعطيت. بالنسبة لتصلب الجلد المحدود ، تتضمن بعض الأسئلة الأساسية التي يجب طرحها على طبيبك ما يلي:

• ما هو السبب الأكثر احتمالاً لأعراضي؟
• ما الأسباب المحتملة الأخرى؟
• ما الاختبارات التي أحتاجها؟
• ما العلاج الذي توصي به؟
• هل هناك خطوات للرعاية الذاتية يمكنني اتخاذها للمساعدة في إدارة الأعراض؟
• كم مرة ستراني لزيارات المتابعة؟
• أعاني من حالات صحية أخرى. كيف يمكنني إدارة هذه الحالات معًا بشكل أفضل؟

ما الذي تتوقعه من طبيبك

من المرجح أن يسألك طبيبك أسئلة ، بما في ذلك:

• كيف تغيرت الأعراض بمرور الوقت؟
• هل تعاني من حرقة المعدة؟
• هل تواجه صعوبة في البلع؟
• هل يتغير لون أصابعك عندما هل يصابون بالبرد؟
• هل فقدت الوزن دون محاولة؟
• هل لاحظت تغيرات في عادات الأمعاء؟
• هل تم تشخيصك بحالات طبية أخرى؟