مرض النسيج الضام المختلط

نظرة عامة

لمرض النسيج الضام المختلط (MCTD) علامات وأعراض لمجموعة من الاضطرابات - في المقام الأول الذئبة وتصلب الجلد والتهاب العضلات. يعاني العديد من الأشخاص المصابين بهذا المرض غير الشائع أيضًا من متلازمة سجوجرن. لهذا السبب ، يُطلق على MCTD أحيانًا اسم مرض التداخل.

في مرض النسيج الضام المختلط ، لا تظهر أعراض الأمراض المنفصلة كلها في وقت واحد. بدلاً من ذلك ، تميل إلى الحدوث على مدى عدد من السنوات ، مما قد يعقد التشخيص.

غالبًا ما تشمل العلامات والأعراض المبكرة اليدين. قد تنتفخ الأصابع ، وتصبح أطراف الأصابع بيضاء وخدرة ، غالبًا استجابة للتعرض للبرد. في مراحل لاحقة ، يمكن أن تتأثر بعض الأعضاء - مثل الرئتين والقلب والكلى.

لا يوجد علاج لمرض النسيج الضام المختلط. يعتمد العلاج على مدى شدة المرض والأعضاء المصابة.

الأعراض

يمكن أن تشمل المؤشرات المبكرة لمرض النسيج الضام المختلط ما يلي:

• الشعور العام من كونه على ما يرام. يمكن أن يشمل ذلك زيادة التعب والحمى الخفيفة.
• البرودة وخدر الأصابع أو أصابع القدم (ظاهرة رينود). استجابةً للبرد أو الإجهاد ، قد تتحول أصابع يديك أو أصابع قدمك إلى اللون الأبيض ثم الأزرق المائل إلى الأرجواني. بعد الاحترار ، تتحول أصابع اليدين أو القدمين إلى اللون الأحمر.
• تورم الأصابع أو اليدين. يعاني بعض الناس من تورم في الأصابع.
• آلام العضلات والمفاصل. يمكن أن تلتهب المفاصل وتورمها وتشوهها ، على غرار ما يحدث مع التهاب المفاصل الروماتويدي.
• طفح جلدي. يمكن أن تظهر بقع حمراء أو بنية ضاربة إلى الحمرة على مفاصل الأصابع.

متى يجب زيارة الطبيب

راجع طبيبك إذا كانت لديك علامات وأعراض تتعارض مع روتينك اليومي - خاصة إذا تم تشخيصك بمرض الذئبة أو أي مرض آخر من أمراض النسيج الضام.

الأسباب

يُعد مرض النسيج الضام المختلط أحد اضطرابات المناعة الذاتية ، على الرغم من أن السبب غير معروف. في اضطرابات المناعة الذاتية ، يهاجم جهاز المناعة - المسؤول عن مكافحة الأمراض - الخلايا السليمة عن طريق الخطأ.

في أمراض النسيج الضام ، يهاجم جهاز المناعة الألياف التي توفر الهيكل والدعم لجسمك. بعض الأشخاص المصابين بمرض النسيج الضام المختلط لديهم تاريخ عائلي لهذه الحالة. لكن دور الجينات في المرض لا يزال غير واضح.

عوامل الخطر

يمكن أن يصيب مرض النسيج الضام المختلط الأشخاص في أي عمر. ومع ذلك ، يبدو أنه أكثر شيوعًا عند النساء دون سن الخمسين.

المضاعفات

يمكن أن يؤدي مرض النسيج الضام المختلط إلى مضاعفات خطيرة ، قد يكون بعضها قاتلاً. تشمل المضاعفات ما يلي:

• ارتفاع ضغط الدم في الرئتين (ارتفاع ضغط الدم الرئوي). هذه الحالة هي سبب رئيسي للوفاة في الأشخاص المصابين بمرض النسيج الضام المختلط.
• مرض الرئة الخلالي. يمكن أن تسبب هذه المجموعة الكبيرة من الاضطرابات تندبًا في رئتيك ، مما يؤثر على قدرتك على التنفس.
• أمراض القلب. يمكن أن تتضخم أجزاء من القلب ، أو يمكن أن يحدث التهاب حول القلب. يمكن أن يحدث فشل القلب.
• تلف الكلى. يعاني حوالي ربع الأشخاص المصابين بمرض النسيج الضام المختلط من مشاكل في الكلى ، وعادة ما تكون إصابة الكلى خفيفة ، ولكنها يمكن أن تؤدي إلى الفشل الكلوي.
• تلف الجهاز الهضمي. عادةً ما يؤثر مرض النسيج الضام المختلط على الجهاز الهضمي. قد يكون لديك ألم في البطن ومشاكل في بلع الطعام وهضمه.
• فقر الدم. حوالي 75٪ من المصابين بمرض النسيج الضام المختلط يعانون من فقر الدم بسبب نقص الحديد.
• موت الأنسجة. يمكن للأشخاص المصابين بمرض رينود الشديد أن يصابوا بالغرغرينا في الأصابع.
• فقدان السمع. في إحدى الدراسات الصغيرة ، تم الإبلاغ عن فقدان السمع في ما يقرب من نصف المرضى الذين يعانون من مرض النسيج الضام المختلط. هناك حاجة إلى مزيد من البحث لفهم هذا الارتباط.
• تلف الأعصاب. يمكن أن تؤثر متلازمة شوغرن على العصب الذي ينقل الإحساس من وجهك إلى دماغك (العصب ثلاثي التوائم). إذا كنت تعاني من ألم العصب الخامس ، فإن التحفيز الخفيف لوجهك - مثل غسل أسنانك بالفرشاة أو وضع المكياج - يمكن أن يؤدي إلى ألم شديد.

التشخيص

أثناء الفحص البدني ، قد يفحصك طبيبك بحثًا عن اليدين المتورمة والمفاصل المؤلمة والمتورمة. قد تحتاج أيضًا إلى فحص الدم للتحقق من وجود جسم مضاد معين مرتبط بمرض النسيج الضام المختلط.

العلاج

لا يوجد علاج لمرض النسيج الضام المختلط. يمكن أن تساعد الأدوية في التحكم في العلامات والأعراض. ​​

يعتمد نوع الدواء الموصوف على شدة المرض والأعراض التي تعاني منها. يمكن أن تشمل الأدوية:

• الكورتيكوستيرويدات. يمكن أن تساعد الأدوية ، مثل بريدنيزون (ديلتاسون ورايوس) ، في منع جهاز المناعة لديك من مهاجمة الخلايا السليمة وقمع الالتهاب. يمكن أن تشمل الآثار الجانبية للكورتيكوستيرويدات تقلبات المزاج وزيادة الوزن وارتفاع نسبة السكر في الدم وزيادة ضغط الدم وضعف العظام وإعتام عدسة العين.
• الأدوية المضادة للملاريا. يمكن أن يعالج هيدروكسي كلوروكوين (بلاكينيل) مرض النسيج الضام المختلط الخفيف وقد يمنع النوبات الجلدية.
• حاصرات قنوات الكالسيوم. يمكن استخدام هذه الفئة من الأدوية ، بما في ذلك نيفيديبين (أدالات سي سي ، بروكارديا) وأملوديبين (نورفاسك) ، التي تساعد على استرخاء عضلات جدران الأوعية الدموية في علاج ظاهرة رينود.
• مثبطات المناعة الأخرى. قد يصف طبيبك أدوية أخرى بناءً على علاماتك وأعراضك. على سبيل المثال ، إذا كانت مشابهة لتلك الخاصة بمرض الذئبة ، فقد يوصي طبيبك بالأدوية الموصوفة عادةً للأشخاص المصابين بالذئبة.
• أدوية ارتفاع ضغط الدم الرئوي. يمكن وصف بوسنتان (تراكلير) أو سيلدينافيل (ريفاتيو ، فياجرا).

التجارب السريرية

نمط الحياة والعلاجات المنزلية

طرق أخرى للتحكم تشمل أعراض مرض النسيج الضام المختلط ما يلي:

• العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات. قد تساعد هذه الأدوية ، مثل الأيبوبروفين (أدفيل ، وموترين آي بي ، وغيرهما) أو نابروكسين الصوديوم (أليف) ، في تخفيف الألم والالتهاب إذا كانت حالتك خفيفة.
• حماية اليدين من البرد. يمكن أن يساعد ارتداء القفازات واتخاذ إجراءات أخرى للحفاظ على يديك دافئة في منع ظاهرة رينود.
• الإقلاع عن التدخين. يتسبب التدخين في تضييق الأوعية الدموية ، مما قد يؤدي إلى تفاقم آثار ظاهرة رينود.
• تقليل التوتر. غالبًا ما تحدث ظاهرة رينود بسبب الإجهاد. يمكن أن تساعد تقنيات الاسترخاء - مثل الإبطاء والتركيز على التنفس - في تقليل مستويات التوتر لديك.

الاستعداد لموعدك

قد تتم إحالتك إلى طبيب متخصص في أمراض المفاصل (أخصائي الروماتيزم).

ما يمكنك القيام به

اطلب من صديق أو قريب مرافقتك إلى موعدك لمساعدتك في الاحتفاظ بالمعلومات التي تحصل عليها.

أعد قائمة بما يلي:

• الأعراض التي تشعر بها ، بما في ذلك أي أعراض قد لا تبدو ذات صلة بالسبب الذي حددت من أجله الموعد ، ومتى بدأت
• المعلومات الطبية الأساسية ، بما في ذلك حالات أخرى لديك وما إذا كان أي شخص في عائلتك يعاني من مشاكل مماثلة
• جميع الأدوية أو الفيتامينات أو المكملات الغذائية الأخرى التي تتناولها ، بما في ذلك الجرعات
• أسئلة لطرحها على طبيبك

تتضمن بعض الأسئلة الأساسية التي قد ترغب في الإجابة عليها:

• ما هو السبب الأكثر احتمالاً لأعراضي؟
• ما الاختبارات التي أحتاجها؟
• ما هي العلاجات أ البريد متاح؟
• لدي ظروف صحية أخرى. كيف يمكنني إدارتها بشكل أفضل معًا؟

لا تتردد في طرح أسئلة أخرى.

ماذا تتوقع من طبيبك

طبيبك من المرجح أن يسألك أسئلة ، مثل:

• هل كانت الأعراض مستمرة أم متقطعة؟
• ما مدى شدة الأعراض؟
• ماذا ، إذا كان هناك أي شيء ، يبدو أنه يحسن الأعراض أو يزيدها سوءًا؟