مويامويا جيسيز

نظرة عامة

مرض مويا مويا هو اضطراب نادر في الأوعية الدموية (الأوعية الدموية) يحدث فيه انسداد أو تضيق في الشريان السباتي في الجمجمة ، مما يقلل من تدفق الدم إلى الدماغ. تنفتح الأوعية الدموية الدقيقة عند قاعدة الدماغ في محاولة لتزويد الدماغ بالدم.

قد تتسبب الحالة في حدوث سكتة دماغية صغيرة (نوبة إقفارية عابرة) أو سكتة دماغية أو نزيفًا في الدماغ. يمكن أن يؤثر أيضًا على مدى جودة وظائف الدماغ ويسبب تأخيرات في الإدراك والنمو أو إعاقة.

يصيب مرض المويامويا الأطفال بشكل شائع ، ولكن قد يعاني البالغون من هذه الحالة. ينتشر مرض المويا مويا في جميع أنحاء العالم ، ولكنه أكثر شيوعًا في دول شرق آسيا ، وخاصة كوريا واليابان والصين. قد يكون هذا بسبب عوامل وراثية معينة في تلك المجموعات السكانية.

الأعراض

قد يحدث مرض المويا مويا في أي عمر ، على الرغم من أن الأعراض تحدث بشكل شائع بين 5 و 10 سنوات من العمر عند الأطفال وبين 30 و 50 عامًا عند البالغين.

أول أعراض مرض المويا مويا عادة ما تكون السكتة الدماغية أو النوبة الإقفارية العابرة المتكررة (TIA) ، خاصة عند الأطفال. قد يعاني البالغون أيضًا من هذه الأعراض ولكنهم يعانون أيضًا من نزيف في الدماغ (السكتة الدماغية النزفية) من الأوعية الدموية غير الطبيعية.

تشمل العلامات والأعراض المصاحبة لمرض المويا مويا المرتبط بانخفاض تدفق الدم إلى الدماغ ما يلي:

• الصداع
• النوبات
• ضعف أو تنميل أو شلل في وجهك أو ذراعك أو ساقك ، عادةً في جانب واحد من جسمك
• بصري
• صعوبات في التحدث أو فهم الآخرين (فقدان القدرة على الكلام)
• تأخر في النمو
• حركات لا إرادية

يمكن أن تكون هذه الأعراض بسبب التمرين أو البكاء أو السعال أو الإجهاد أو الحمى.

متى يجب زيارة الطبيب

اطلب العناية الطبية الفورية إذا لاحظت أي علامات أو أعراض لسكتة دماغية أو TIA ، حتى لو يبدو أنها تتقلب أو تختفي.

فكر بسرعة وقم بما يلي:

• الوجه. اطلب من الشخص أن يبتسم. هل يتدلى جانب من الوجه؟
• الذراعين. اطلب من الشخص رفع ذراعيه. لا ينجرف ذراع واحدة إلى الأسفل؟ أم لا تستطيع ذراع واحدة أن تقوم؟
• الكلام. اطلب من الشخص أن يكرر عبارة بسيطة. هل كلامه غير واضح أم غريب؟
• الوقت. إذا لاحظت أيًا من هذه العلامات ، فاتصل برقم 911 أو المساعدة الطبية الطارئة على الفور.

اتصل برقم 911 أو رقم الطوارئ المحلي على الفور. لا تنتظر لترى ما إذا كانت الأعراض ستختفي. كل دقيقة مهمة. كلما طالت مدة السكتة الدماغية دون علاج ، زادت احتمالية تلف الدماغ والإعاقة.

إذا كنت مع شخص تشتبه في إصابته بسكتة دماغية ، فراقب الشخص بعناية أثناء انتظار المساعدة الطارئة.

الأسباب

السبب الدقيق لمرض المويا مويا غير معروف. ينتشر مرض المويا مويا بشكل أكثر شيوعًا في اليابان وكوريا والصين ، ولكنه يحدث أيضًا في أجزاء أخرى من العالم. يعتقد الباحثون أن الانتشار الأكبر في هذه البلدان الآسيوية يشير بقوة إلى وجود عامل وراثي في ​​بعض المجموعات السكانية.

ترتبط مويا مويا أيضًا بحالات معينة ، مثل متلازمة داون وفقر الدم المنجلي والورم الليفي العصبي من النوع الأول وفرط نشاط الغدة الدرقية.

عوامل الخطر

على الرغم من أن سبب مرض المويا مويا غير معروف ، إلا أن بعض العوامل قد تزيد من خطر إصابتك بهذه الحالة ، بما في ذلك:

• كونك من أصل آسيوي . ينتشر مرض المويا مويا في جميع أنحاء العالم ، ولكنه أكثر شيوعًا في دول شرق آسيا ، وخاصة كوريا واليابان والصين. قد يكون هذا بسبب عوامل وراثية معينة في هؤلاء السكان. تم توثيق هذا الانتشار العالي نفسه بين الآسيويين الذين يعيشون في الدول الغربية.
• وجود تاريخ عائلي لمرض المويا مويا. إذا كان أحد أفراد أسرتك مصابًا بمرض المويا مويا ، فإن خطر إصابتك بهذه الحالة أعلى من 30 إلى 40 مرة من عامة السكان - وهو عامل يشير بقوة إلى وجود مكون وراثي.
• الإصابة بحالة طبية معينة . يحدث مرض المويا مويا أحيانًا مع اضطراب آخر ، بما في ذلك الورم العصبي الليفي من النوع الأول ، ومرض فقر الدم المنجلي ومتلازمة داون ، من بين أمراض أخرى كثيرة.
• أن تكون أنثى. الإناث أكثر عرضة للإصابة بمرض المويا مويا.
• الصغر. على الرغم من أن البالغين قد يصابون بمرض المويا مويا ، إلا أن الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 15 عامًا هم الأكثر شيوعًا.

المضاعفات

ترتبط معظم المضاعفات الناتجة عن مرض المويا مويا بآثار السكتة الدماغية ، مثل:

• مشاكل في الرؤية. نتيجة للسكتة الدماغية ، يعاني بعض الأشخاص المصابين بمرض المويا مويا من اضطرابات بصرية.
• اضطرابات الحركة. على الرغم من ندرتها ، تحدث الحركة اللاإرادية لبعض العضلات لدى بعض الأشخاص المصابين بمرض المويا مويا.
• التعلم أو مشاكل النمو. بعد السكتة الدماغية ، قد يعاني الطفل من مشاكل في المعالجة العقلية ، والتي يمكن أن تؤثر على العمل المدرسي وكذلك تسبب صعوبات عاطفية وتدني احترام الذات.

التشخيص

لتشخيص مرض المويا مويا ، سيراجع طبيبك الأعراض وتاريخ العائلة والطبيب. سيجري طبيبك فحصًا بدنيًا وقد يطلب عدة اختبارات لتشخيص مرض المويا مويا وأي حالات كامنة.

قد تشمل الاختبارات:

• التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي مغناطيسات قوية وموجات الراديو لإنشاء صور مفصلة لعقلك. قد يحقن طبيبك صبغة في وعاء دموي لعرض الشرايين والأوردة وإبراز الدورة الدموية (تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي). قد يوصي طبيبك بإجراء تصوير بالرنين المغناطيسي بالتروية إذا كان متاحًا. يمكن لهذا النوع من التصوير قياس كمية الدم التي تمر عبر الأوعية.
• التصوير المقطعي المحوسب (CT). يستخدم التصوير المقطعي المحوسب سلسلة من الأشعة السينية لإنشاء صورة مفصلة لدماغك. قد يحقن طبيبك صبغة في أحد الأوعية الدموية لتسليط الضوء على تدفق الدم في الشرايين والأوردة (التصوير الوعائي المقطعي المحوسب).
• تصوير الأوعية الدماغية. أثناء تصوير الأوعية الدماغية ، يُدخل طبيبك أنبوبًا طويلًا ورفيعًا (قسطرة) في أحد الأوعية الدموية في الفخذ ويوجهه إلى عقلك باستخدام التصوير بالأشعة السينية. يحقن طبيبك بعد ذلك صبغة من خلال القسطرة في الأوعية الدموية للدماغ لجعلها مرئية تحت التصوير بالأشعة السينية.
• الموجات فوق الصوتية دوبلر عبر الجمجمة. في الموجات فوق الصوتية دوبلر عبر الجمجمة ، تُستخدم الموجات الصوتية للحصول على صور للدماغ. يمكن للأطباء استخدام هذا الاختبار للحصول على معلومات حول الأوعية الدموية في الدماغ.
• التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET) أو التصوير المقطعي المحوسب بإصدار فوتون واحد (SPECT). في هذه الاختبارات ، يقوم طبيبك بحقنك بكمية صغيرة من مادة مشعة آمنة ويضع أجهزة الكشف عن الانبعاثات فوق دماغك. يوفر PET صورًا مرئية لنشاط الدماغ. يقيس SPECT تدفق الدم إلى مناطق مختلفة من الدماغ.
• مخطط كهربية الدماغ (EEG). يراقب مخطط كهربية الدماغ (EEG) النشاط الكهربائي في دماغك عبر سلسلة من الأقطاب الكهربائية المتصلة بفروة رأسك. غالبًا ما يُظهر الأطفال المصابون بمرض المويا مويا تشوهات في مخطط كهربية الدماغ.

إذا لزم الأمر ، قد يطلب طبيبك اختبارات أخرى لاستبعاد الحالات الأخرى.

العلاج

سيقوم الأطباء بتقييم حالتك وتحديد العلاج الأنسب لحالتك. الهدف من العلاج هو تقليل الأعراض وتحسين تدفق الدم وتقليل خطر حدوث مضاعفات خطيرة مثل السكتة الدماغية الناجمة عن نقص تدفق الدم أو النزيف في المخ (نزيف داخل المخ) أو الوفاة.

قد يشمل علاجك:

الأدوية

قد يتم وصف الأدوية لتقليل خطر الإصابة بالسكتة الدماغية أو للمساعدة في السيطرة على النوبات ، بما في ذلك:

<لي> مميعات الدم. بعد تشخيص إصابتك بمرض المويا مويا ، إذا كانت لديك أعراض خفيفة أو لا توجد أعراض في البداية ، فقد يوصي طبيبك بتناول الأسبرين أو مميع دم آخر لمنع السكتات الدماغية.
• حاصرات قنوات الكالسيوم. يُعرف هذا النوع من الأدوية أيضًا باسم مضادات الكالسيوم ، وقد يحسن أعراض الصداع وربما يقلل الأعراض المرتبطة بالنوبات الإقفارية العابرة.
• الأدوية المضادة للنوبات. يمكن وصف هذه الأدوية إذا كنت تعاني أنت أو طفلك من اضطراب النوبات المصاحبة.

جراحة إعادة تكوين الأوعية

إذا ساءت الأعراض أو إذا أظهرت الاختبارات دليلاً على انخفاض تدفق الدم ، قد يوصي طبيبك بإجراء جراحة إعادة توعية.

في جراحة إعادة الأوعية الدموية ، يتجاوز الجراحون الشرايين المسدودة للمساعدة في استعادة تدفق الدم إلى الدماغ. قد يستخدم طبيبك إجراءات إعادة توعية مباشرة أو غير مباشرة ، أو مزيجًا من كليهما.

• إجراءات إعادة توعية مباشرة. في جراحة إعادة التوعي المباشر ، يقوم الجراحون بخياطة (خياطة) شريان فروة الرأس مباشرة إلى شريان دماغي (جراحة الشريان الصدغي السطحي إلى الشريان الدماغي الأوسط) لزيادة تدفق الدم إلى المخ على الفور.

  قد تكون جراحة المجازة المباشرة يصعب إجراؤها عند الأطفال بسبب حجم الأوعية الدموية المراد توصيلها.

  تنطوي جراحة إعادة التوعي المباشرة على مخاطر حدوث مضاعفات ، بما في ذلك السكتة الدماغية.

• إجراءات إعادة التوعي غير المباشرة. في إعادة التوعي غير المباشرة ، الهدف هو زيادة تدفق الدم إلى عقلك تدريجيًا بمرور الوقت. قد تكون إعادة تكوين الأوعية الدموية غير المباشرة أقل خطورة إلى حد ما من إعادة تكوين الأوعية الدموية المباشرة.

  تشمل أنواع إجراءات إعادة تكوين الأوعية غير المباشرة دماغية دماغية دماغية (EDAS) أو دماغ وعائي دماغي (EMS) ، أو مزيج من الاثنين.

  في دماغ دماغ وعائي شرياني ( EDAS) ، يقوم الجراح بفصل (تشريح) شريان فروة الرأس على عدة بوصات.

  يقوم الجراح بعمل فتحة صغيرة مؤقتة في جمجمتك مباشرة تحت الشريان ويعلق (خيوط) شريان فروة الرأس السليم على سطح دماغك ، والذي يسمح للأوعية الدموية من الشريان بالنمو إلى دماغك بمرور الوقت. ثم يستبدل الجراح العظم ويغلق الفتحة الموجودة في جمجمتك.

  في داء الدماغ والعضلات (EMS) ، يفصل الجراح (يشرّح) إحدى العضلات في منطقة الصدغ في جبهتك ويضعها على سطح دماغك من خلال فتحة في جمجمتك للمساعدة في استعادة تدفق الدم.

  قد يقوم الجراح بإجراء EMS باستخدام EDAS. في هذا الإجراء ، يقوم الجراح بفصل (تشريح) عضلة في منطقة الصدغ من جبهتك ويضعها على سطح دماغك بعد ربط شريان فروة الرأس بسطح دماغك. تساعد العضلات على تثبيت الشريان في مكانه مع نمو الأوعية الدموية في دماغك بمرور الوقت.

  قد يزيل الجراح جزءًا من طبقة دهنية من الأنسجة من منطقة البطن ، ويضعها على سطح المخ وربط شريان فروة الرأس بالأوعية الدموية للطبقة الدهنية (زرع الثوم). قد يعيد هذا الإجراء تدفق الدم إلى دماغك.

  قد يقوم الجراح بعمل ثقوب متعددة (ثقوب مثقوبة) في جمجمتك للسماح للأوعية الدموية الجديدة بالنمو ، إما كإجراء منفصل أو بالاشتراك مع إجراءات أخرى.

يعاني بعض الأشخاص المصابين بمرض المويا مويا من انتفاخ أو انتفاخ في أحد الأوعية الدموية في الدماغ المعروف باسم تمدد الأوعية الدموية في الدماغ. إذا حدث هذا ، فقد تكون الجراحة ضرورية لمنع أو علاج تمدد الأوعية الدموية في الدماغ.

العلاج

لمعالجة الآثار الجسدية والعقلية للسكتة الدماغية عليك أو على طفلك ، قد يوصي بعلاجات أخرى. يمكن أن يساعد العلاج الطبيعي والمهني في استعادة أي وظيفة بدنية مفقودة بسبب السكتة الدماغية. يمكن أن يساعد العلاج السلوكي المعرفي في معالجة المشكلات العاطفية المتعلقة بالإصابة بمرض المويا مويا ، مثل كيفية التعامل مع المخاوف والشكوك بشأن السكتة الدماغية في المستقبل.

الاستعداد لموعدك

إذا كنت أنت أو طفلك تم تشخيص إصابتك بمرض المويا مويا ، فمن المرجح أن تتم إحالتك إلى طبيب متخصص في حالات الدماغ (طبيب أعصاب). يمكنك الاستعداد لمناقشة الموضوع مع طبيبك في موعدك القادم.

ما يمكنك فعله

• اكتب أي أعراض عانيت منها أنت أو طفلك. قم بتضمين أي دواء قد يبدو غير مرتبط بالسبب الذي حددت من أجله الموعد.
• قم بإعداد قائمة بجميع الأدوية. أدرج الفيتامينات والمكملات التي تتناولها أنت أو طفلك ، بما في ذلك الجرعات. اكتب أسباب التوقف ، سواء بسبب الآثار الجانبية أو عدم الفعالية.
• اطلب من أحد أفراد الأسرة أن يأتي معك إلى الطبيب. في بعض الأحيان قد يكون من الصعب تذكر جميع المعلومات المقدمة أثناء الموعد. قد يتذكر الشخص الذي يذهب معك شيئًا قد فاتك أو نسيته.
• اكتب الأسئلة. سيساعدك إعداد قائمة بالأسئلة لطبيبك على تحقيق أقصى استفادة من وقتكما معًا.

تتضمن بعض الأسئلة الأساسية التي يجب طرحها ما يلي:

• ما هو المرجح هل يسبب لي الأعراض أو الحالة المرضية لدي أو لطفلي؟
• ما هي أنواع الاختبارات اللازمة؟ هل تتطلب أي استعدادات خاصة؟
• ما هي العلاجات المتاحة ، وما هي العلاجات التي توصيني بها؟
• ما أنواع الآثار الجانبية التي يمكن توقعها من العلاج؟
• هل الجراحة ممكنة؟
• هل تصف دواءً؟ إذا كان الأمر كذلك ، فهل هناك بديل عام؟
• يعاني طفلي من مشاكل طبية أخرى. كيف يمكن إدارتهما معًا؟
• هل سأفرض أنا أو طفلي أي قيود على النشاط البدني؟
• هل توجد كتيبات أو مواد مطبوعة أخرى يمكنني أخذها معي؟ ما هي مواقع الويب التي توصي بها؟

ما الذي تتوقعه من طبيبك

من المرجح أن يسألك طبيبك أنت أو طفلك عددًا من الأسئلة ، مثل:

• متى ظهرت الأعراض لأول مرة؟
• كم مرة تحدث الأعراض؟
• هل تؤدي أنشطة معينة إلى ظهور الأعراض؟
• هل هناك أي شخص في عائلتك المباشرة كان لديك مرض المويا مويا من قبل؟