الضمور الجهازي المتعدد (MSA)

نظرة عامة

يعد الضمور الجهازي المتعدد (MSA) اضطرابًا عصبيًا تنكسيًا نادرًا يؤثر على وظائف الجسم اللاإرادية (اللاإرادية) ، بما في ذلك ضغط الدم والتنفس ووظيفة المثانة والتحكم في الحركة.

كان يُسمى سابقًا متلازمة Shy-Drager ، ضمور olivopontocerebellar أو التنكس المخطط ، يشترك MSA في العديد من الأعراض الشبيهة بمرض باركنسون ، مثل الحركة البطيئة والعضلات المتصلبة وضعف التوازن.

يشمل العلاج الأدوية وتغيير نمط الحياة للمساعدة في إدارة الأعراض ، ولكن لا يوجد علاج. تتطور الحالة تدريجيًا وتؤدي في النهاية إلى الموت.

الأعراض

يؤثر الضمور الجهازي المتعدد (MSA) على أجزاء كثيرة من الجسم. تظهر الأعراض عادةً في مرحلة البلوغ ، عادةً في الخمسينيات أو الستينيات من القرن الماضي.

يصنف MSA إلى نوعين: باركنسون والدماغ. يعتمد النوع على الأعراض التي تعاني منها عند التشخيص.

نوع باركنسون

هذا هو النوع الأكثر شيوعًا من MSA. تتشابه العلامات والأعراض مع أعراض مرض باركنسون ، مثل:

• تصلب العضلات
• صعوبة ثني ذراعيك وساقيك
• حركة بطيئة ( bradykinesia)
• الرعاش (نادر في MSA مقارنة بمرض باركنسون الكلاسيكي)
• مشاكل في الموقف والتوازن

نوع المخيخ

تتمثل العلامات والأعراض الرئيسية في مشاكل التنسيق العضلي (ترنح) ، ولكن قد تشمل الأعراض الأخرى:

• ضعف الحركة والتنسيق ، مثل المشية غير المستقرة وفقدان التوازن
• كلام متداخل أو بطيء أو منخفض الحجم (عسر الكلام)
• اضطرابات بصرية ، مثل عدم وضوح الرؤية أو ازدواجها وصعوبة تركيز عينيك
• صعوبة البلع (عسر البلع) أو المضغ

العلامات والأعراض العامة

بالإضافة إلى ذلك ، فإن العلامة الأساسية للضمور الجهازي المتعدد هي:

• انخفاض ضغط الدم الوضعي (الانتصابي) ، وهو شكل من أشكال انخفاض ضغط الدم الذي يجعلك تشعر بالدوار أو الخفة الرأس ، أو حتى الإغماء ، عند الوقوف من الجلوس أو الاستلقاء

يمكنك أيضًا تطوير مستويات خطيرة لضغط الدم أثناء الاستلقاء (ارتفاع ضغط الدم المستلقي).

قد يسبب MSA صعوبات أخرى في وظائف الجسم اللاإرادية (اللاإرادية) ، بما في ذلك:

اختلال وظيفي في الجهاز البولي والأمعاء

• الإمساك
• فقدان السيطرة على المثانة أو الأمعاء (سلس البول)

تشوهات التعرق

• انخفاض إنتاج العرق والدموع واللعاب
• عدم تحمل الحرارة بسبب انخفاض التعرق
• ضعف التحكم في درجة حرارة الجسم ، مما يؤدي غالبًا إلى برودة اليدين أو القدمين

اضطرابات النوم

• النوم الهياج بسبب ممارسة الأحلام
• التنفس غير الطبيعي في الليل

الخلل الجنسي

• عدم القدرة على تحقيق أو الحفاظ على الانتصاب (الضعف الجنسي)
• فقدان الرغبة الجنسية

مشاكل القلب والأوعية الدموية

• تغيرات لون اليدين والقدمين بسبب تجمع الدم
• هكتار بارد nds and feet

مشاكل نفسية

• صعوبة التحكم في العواطف ، مثل الضحك أو البكاء بشكل غير لائق

متى يجب زيارة الطبيب

إذا ظهرت عليك أي من العلامات والأعراض المرتبطة بالضمور الجهازي المتعدد ، فاستشر طبيبك للتقييم والتشخيص. إذا تم تشخيصك بالحالة بالفعل ، فاتصل بطبيبك في حالة ظهور أعراض جديدة أو إذا ساءت الأعراض الحالية.

الأسباب

لا يوجد سبب معروف للضمور الجهازي المتعدد (MSA) . يدرس بعض الباحثين مكونًا موروثًا محتملاً أو تورط سموم بيئية في عملية المرض ، ولكن لا يوجد دليل قوي يدعم هذه النظريات.

يتسبب MSA في تدهور وانكماش (ضمور) أجزاء من الدماغ ( المخيخ ، والعقد القاعدية ، وجذع الدماغ) التي تنظم وظائف الجسم الداخلية ، والهضم والتحكم الحركي.

تحت المجهر ، تُظهر أنسجة المخ التالفة للأشخاص الذين يعانون من MSA الخلايا العصبية (الخلايا العصبية) التي تحتوي على كمية غير طبيعية من بروتين يسمى ألفا سينوكلين. تشير بعض الأبحاث إلى أن هذا البروتين قد يتم إفرازه بشكل مفرط في الضمور الجهازي المتعدد.

المضاعفات

يختلف تطور MSA ، لكن الحالة لا تتحول إلى مغفرة. مع تقدم الاضطراب ، تزداد صعوبة الأنشطة اليومية.

تشمل المضاعفات المحتملة ما يلي:

• اضطرابات التنفس أثناء النوم
• الإصابات الناجمة عن السقوط بسبب ضعف التوازن أو الإغماء
• الجمود التدريجي الذي يمكن أن يؤدي إلى مشاكل ثانوية مثل تكسر الجلد
• فقدان القدرة على رعاية نفسك في الأنشطة اليومية
• شلل الأحبال الصوتية ، مما يجعل الكلام والتنفس صعبًا
• زيادة صعوبة البلع

يعيش الناس عادة حوالي سبع إلى عشر سنوات بعد ظهور أعراض الضمور الجهازي المتعدد لأول مرة. ومع ذلك ، فإن معدل البقاء على قيد الحياة مع MSA يختلف بشكل كبير. في بعض الأحيان ، يمكن أن يعيش الناس لمدة 15 عامًا أو أكثر مع المرض. غالبًا ما تكون الوفاة بسبب مشاكل في الجهاز التنفسي.

المحتوى:

التشخيص

قد يكون تشخيص الضمور الجهازي المتعدد (MSA) أمرًا صعبًا. تحدث أيضًا علامات وأعراض معينة من ضمور العضلات المتعدد - مثل تصلب العضلات والمشية غير المستقرة - مع اضطرابات أخرى ، مثل مرض باركنسون ، مما يجعل التشخيص أكثر صعوبة. يمكن أن يساعد الفحص السريري ، مع العديد من الاختبارات اللاإرادية ودراسات التصوير ، طبيبك على تحديد ما إذا كان التشخيص محتملاً MSA أو MSA محتملًا.

ونتيجة لذلك ، لا يتم تشخيص بعض الأشخاص بشكل صحيح. ومع ذلك ، يتزايد وعي الأطباء بالمرض ويزداد احتمال استخدامهم للفحص البدني والاختبارات اللاإرادية لتحديد ما إذا كان MSA هو السبب الأكثر احتمالية لأعراضك.

إذا اشتبه طبيبك في حدوث ضمور جهازي متعدد ، سيحصل على التاريخ الطبي وإجراء الفحص البدني وربما طلب اختبارات الدم. يمكن أن تظهر فحوصات تصوير الدماغ ، مثل التصوير بالرنين المغناطيسي ، علامات قد تشير إلى ضمور العضلات المتعدد وتساعد أيضًا في تحديد ما إذا كانت هناك أسباب أخرى قد تساهم في ظهور الأعراض. ​​

قد تتلقى إحالة إلى طبيب أعصاب أو غيره متخصص في التقييمات المحددة التي يمكن أن تساعد في إجراء التشخيص.

اختبار الطاولة المائلة

يمكن أن يساعد هذا الاختبار في تحديد ما إذا كانت لديك مشكلة في التحكم في ضغط الدم. في هذا الإجراء ، يتم وضعك على منضدة مزودة بمحركات ومثبتة في مكانها. ثم يتم إمالة الطاولة لأعلى بحيث يكون جسمك في وضع بزاوية 70 درجة.

أثناء الاختبار ، يتم مراقبة ضغط الدم ومعدل ضربات القلب. يمكن أن توثق النتائج مدى عدم انتظام ضغط الدم وما إذا كانت تحدث مع تغيير في الوضع البدني.

اختبارات لتقييم الوظائف اللاإرادية

قد يطلب الأطباء اختبارات أخرى لتقييم حالة جسمك. الوظائف اللاإرادية ، بما في ذلك:

• قياس ضغط الدم ، والاستلقاء والوقوف
• اختبار العرق لتقييم التعرق
• اختبارات لتقييم المثانة والأمعاء
• مخطط كهربية القلب لتتبع الإشارات الكهربائية لقلبك

إذا كنت تعاني من اضطرابات النوم ، وخاصة التنفس المتقطع أو الشخير ، فقد يوصي طبيبك بإجراء تقييم في معمل النوم . يمكن أن يساعد ذلك في تشخيص اضطراب النوم الأساسي والقابل للعلاج ، مثل انقطاع النفس النومي.

العلاج

لا يوجد علاج للضمور الجهازي المتعدد. تتضمن إدارة المرض علاج العلامات والأعراض لتجعلك مرتاحًا قدر الإمكان وللحفاظ على وظائف جسمك.

لعلاج علامات وأعراض معينة ، قد يوصي طبيبك بما يلي:

• أدوية لرفع ضغط الدم. يمكن أن يؤدي الكورتيكوستيرويد فلودروكورتيزون والأدوية الأخرى إلى زيادة ضغط الدم عن طريق مساعدة جسمك على الاحتفاظ بمزيد من الملح والماء.

  يمكن لعقار البيريدوستيغمين (ميستينون) رفع ضغط الدم أثناء الوقوف دون زيادة ضغط الدم أثناء الكذب لأسفل.

  يمكن لميدودرين (أورفاتين) رفع ضغط الدم بسرعة ؛ ومع ذلك ، يجب أخذه بعناية لأنه يمكن أن يرفع الضغط أثناء الاستلقاء. يجب ألا تستلقي لمدة أربع ساعات بعد تناول الدواء.

  وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية على عقار دروكسيدوبا (نورثيرا) لعلاج انخفاض ضغط الدم الانتصابي. تشمل الآثار الجانبية الأكثر شيوعًا لدروكسيدوبا الصداع والدوار والغثيان.

  الأدوية لتقليل العلامات والأعراض الشبيهة بمرض باركنسون. يمكن استخدام بعض الأدوية المستخدمة في علاج مرض باركنسون ، مثل مزيج ليفودوبا وكاربيدوبا (دوبا ، وسينميت ، وغيرهما) لتقليل العلامات والأعراض الشبيهة بمرض باركنسون ، مثل التيبس ومشاكل التوازن وبطء الحركة. يمكن لهذه الأدوية أيضًا تحسين الصحة العامة.

  ومع ذلك ، لا يستجيب كل شخص يعاني من الضمور الجهازي المتعدد لأدوية باركنسون. كما أنها قد تصبح أقل فاعلية بعد بضع سنوات.

• أدوية الضعف الجنسي. يمكن علاج العجز الجنسي بمجموعة متنوعة من الأدوية ، مثل سيلدينافيل (ريفاتيو ، فياجرا) ، المصممة لإدارة ضعف الانتصاب.
• خطوات لإدارة صعوبات البلع والتنفس. إذا كنت تواجه صعوبة في البلع ، فحاول تناول الأطعمة اللينة. إذا أصبح البلع أو التنفس مشكلة بشكل متزايد ، فقد تحتاج إلى إدخال أنبوب تغذية أو تنفس جراحيًا. في MSA المتقدم ، قد تحتاج إلى أنبوب (أنبوب فغر المعدة) الذي يوصل الطعام مباشرة إلى معدتك.
• العناية بالمثانة. إذا كنت تعاني من مشاكل في التحكم في المثانة ، فيمكن أن تساعد الأدوية في المراحل المبكرة. في النهاية ، عندما يتطور المرض ، قد تحتاج إلى إدخال أنبوب لين (قسطرة) بشكل دائم للسماح لك بتصريف مثانتك.

العلاج. يمكن أن يساعدك اختصاصي العلاج الطبيعي في الحفاظ على أكبر قدر ممكن من قدراتك الحركية والعضلية مع تقدم الاضطراب.

يمكن أن يساعدك اختصاصي أمراض النطق واللغة في تحسين الكلام أو الحفاظ عليه.

التجارب السريرية

نمط الحياة والعلاجات المنزلية

ينصح الأطباء غالبًا باستخدام بعض تدابير الرعاية الذاتية للمساعدة في تقليل أعراض MSA ، مثل:

• اتخذ خطوات لرفع ضغط الدم. أضف القليل من الملح إلى نظامك الغذائي واشرب المزيد من السوائل. يمكن أن يزيد الملح والسوائل من حجم الدم ويرفع ضغط الدم. اشرب القهوة والسوائل الأخرى المحتوية على الكافيين لرفع ضغط الدم.
• ارفع رأس سريرك. رفع رأس سريرك بحوالي 4 إلى 6 بوصات سيقلل من ارتفاع ضغط الدم عند النوم. قم ببطء من وضعية الاستلقاء.
• إجراء تغييرات غذائية. أضف المزيد من الألياف إلى نظامك الغذائي لتخفيف الإمساك. قد تستفيد أيضًا من المسهلات المتاحة دون وصفة طبية. تناول وجبات صغيرة منخفضة الكربوهيدرات.
• تجنب السخونة الشديدة. البقاء في غرف مكيفة في الأيام شديدة الحرارة. تجنب الحرارة الزائدة في الحمام عند الاستحمام.
• ارتدِ جوارب داعمة مرنة حتى خصرك. يمكن أن يساعد ذلك في الحفاظ على انخفاض ضغط الدم.

التحضير لموعدك

قد يكون لديك موعدك الأول لمناقشة الأعراض مع طبيب الأسرة ، ولكن يمكنك إحالتك إلى طبيب متخصص في تشخيص وعلاج الحالات التي تؤثر على الدماغ والجهاز العصبي (طبيب أعصاب).

فيما يلي بعض المعلومات لمساعدتك على الاستعداد لموعدك.

ما يمكنك فعله

• اكتب أي أعراض تعاني منها ومدة استمرارها. قم بتضمين جميع التغييرات الأخيرة في صحتك الجسدية أو العاطفية. على سبيل المثال ، إذا لاحظت أنت أو أحبائك أن حالتك المزاجية تتغير بسرعة أكبر ، فشارك هذا مع طبيبك.
• ضع قائمة بالمعلومات الطبية الرئيسية ، بما في ذلك الحالات الأخرى التي تم تشخيصك بها ، وأسماء أي وصفة طبية وأدوية تتناولها.
• اكتب المعلومات الشخصية الرئيسية ، بما في ذلك أي تغييرات في حياتك الجنسية ، مثل انخفاض الاهتمام بالجنس أو صعوبة الانتصاب .
• ابحث عن فرد من العائلة أو صديق يمكنه أن يرافقك في الموعد ، إن أمكن ، لمساعدتك على تذكر ما يقوله الطبيب.
• اكتب الأسئلة لطرحها على طبيبك .

بالنسبة للضمور الجهازي المتعدد ، تتضمن بعض الأسئلة الأساسية التي يجب طرحها على طبيبك ما يلي:

• ما هو السبب المحتمل لأعراضي؟
• هل هناك أي أسباب أخرى محتملة لهذه الأعراض ، مثل مرض باركنسون؟
• كيف يمكنك إجراء تشخيص صارم؟
• ما الاختبارات التي أحتاجها؟
• ما هي خيارات العلاج e متاح للضمور الجهازي المتعدد؟
• ما الآثار الجانبية المحتملة لخيارات العلاج هذه؟
• كيف يحتمل أن تتطور حالتي؟
• هل سيتباطأ العلاج تطور مرضي أو مجرد تخفيف الأعراض؟
• هل توجد خطوات رعاية ذاتية يمكن أن تساعد في تخفيف الأعراض؟
• كيف ستراقب صحتي بمرور الوقت؟
• هل أحتاج إلى تعديل الأدوية التي أتناولها للحالات الصحية الأخرى؟

لا تتردد في طرح أي أسئلة أخرى لديك.

ماذا تتوقع من طبيبك

من المرجح أن يسألك طبيبك عددًا من الأسئلة ، بما في ذلك:

• ما هي أعراضك؟
• متى هل بدأت تعاني من الأعراض؟
• هل تشعر بالدوار أو الدوار عند الوقوف؟
• هل سبق لك أن أغمي عليك؟
• هل تتضمن الأعراض أي تغيرات عاطفية ، مثل التأرجح بين الضحك والدموع؟
• هل لاحظت أي تغيرات في صوتك؟
• هل قيل لك أن هل تشخر بصوت عالٍ أو تنقطع في التنفس أثناء النوم؟
• هل عانيت من مشاكل في التحكم في المثانة؟
• هل أصبت بالإمساك؟
• هل عانيت من أي مشاكل جنسية ، مثل انخفاض الرغبة الجنسية أو الضعف الجنسي؟
• هل تجد صعوبة في المضغ أو البلع؟
• هل تعاني من صعوبة في التنفس؟
• هل تعاني من أي مشاكل في الحركة ، مثل البطء أو ضعف التنسيق؟
• هل لديك تاريخ عائلي للإصابة بمرض باركنسون أو أي مرض عصبي آخر؟
• هل يتم علاجك من أي حالات صحية أخرى؟

ما يمكنك فعله في هذه الأثناء

أثناء انتظارك لموعدك ، اكتشف ما إذا تم تشخيص أي من أقارب الدم مثل أحد الوالدين أو الأشقاء أو الأجداد باضطرابات عصبية مثل مرض باركنسون أو رنح المخيخ. من غير المعروف أن الضمور الجهازي المتعدد (MSA) هو حالة وراثية ، لذلك قد يساعد التاريخ العائلي لحالة ذات أعراض مشابهة طبيبك على استبعاد ضمور الجهازي المتعدد.