تليف النخاع

نظرة عامة

التليف النقوي (تليف نخاع العظم) هو نوع غير شائع من سرطان نخاع العظام الذي يعطل إنتاج الجسم الطبيعي لخلايا الدم.

يتسبب التليف النقوي (تليف نخاع العظم) في حدوث ندبات واسعة النطاق في نخاع العظام ، مما يؤدي إلى فقر الدم الحاد يمكن أن يسبب الضعف والتعب. يمكن أن يتسبب أيضًا في انخفاض عدد خلايا تخثر الدم التي تسمى الصفائح الدموية ، مما يزيد من خطر النزيف. غالبًا ما يتسبب التليف النقوي (تليف نخاع العظم) في تضخم الطحال.

يعتبر التليف النقوي (تليف نخاع العظم) ابيضاض دم مزمن - سرطان يؤثر على الأنسجة المكونة للدم في الجسم. ينتمي التليف النقوي (تليف نخاع العظم) إلى مجموعة من الأمراض تسمى اضطرابات التكاثر النقوي.

بعض الأشخاص المصابين بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم) لا تظهر عليهم أعراض وقد لا يحتاجون إلى العلاج على الفور. قد يحتاج الآخرون المصابون بأشكال أكثر خطورة من المرض إلى علاجات قوية على الفور. يمكن أن يشمل علاج التليف النقوي (تليف نخاع العظم) ، الذي يركز على تخفيف الأعراض ، مجموعة متنوعة من الخيارات.

الأعراض

عادةً ما يتطور التليف النقوي (تليف نخاع العظم) ببطء. لا يعاني العديد من الأشخاص من علامات أو أعراض في مراحله المبكرة.

مع زيادة اضطراب إنتاج خلايا الدم الطبيعية ، قد تشمل العلامات والأعراض ما يلي:

• الشعور بالتعب ، ضعف أو ضيق في التنفس ، عادة بسبب فقر الدم
• ألم أو امتلاء أسفل الضلوع على الجانب الأيسر بسبب تضخم الطحال
• سهولة الكدمات
• سهولة النزيف
• التعرق المفرط أثناء النوم (التعرق الليلي)
• الحمى
• آلام العظام

متى يجب زيارة الطبيب

حدد موعدًا مع طبيبك إذا كان لديك أي علامات وأعراض مستمرة تقلقك.

الأسباب

يحدث التليف النقوي (تليف نخاع العظم) عندما تتطور الخلايا الجذعية لنخاع العظم ( الطفرات) في حمضهم النووي. تتمتع الخلايا الجذعية بالقدرة على التكاثر والانقسام إلى العديد من الخلايا المتخصصة التي تتكون منها الدم - خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية.

ليس من الواضح ما الذي يسبب الطفرات الجينية في جذع نخاع العظام الخلايا.

عندما تتكاثر الخلايا الجذعية للدم المتحور وتنقسم ، فإنها تنقل الطفرات إلى الخلايا الجديدة. مع تكوين المزيد والمزيد من هذه الخلايا الطافرة ، تبدأ في إحداث تأثيرات خطيرة على إنتاج الدم.

النتيجة النهائية عادة ما تكون نقص خلايا الدم الحمراء - الذي يسبب فقر الدم المميز للتليف النقوي (تليف نخاع العظم) و زيادة عدد خلايا الدم البيضاء بمستويات متفاوتة من الصفائح الدموية. في الأشخاص المصابين بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم) ، يتندَّب نخاع العظم الإسفنجي الطبيعي.

تم التعرف على العديد من الطفرات الجينية المحددة في الأشخاص المصابين بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم). الأكثر شيوعًا هو جين جانوس كيناز 2 (JAK2). تساعد معرفة ما إذا كان جين JAK2 أو غيره مرتبطًا بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم) في تحديد تشخيصك وعلاجك.

عوامل الخطر

على الرغم من أن سبب التليف النقوي (تليف نخاع العظم) غالبًا غير معروف ، فهناك بعض العوامل من المعروف أنه يزيد من المخاطر:

• العمر. يمكن أن يصيب التليف النقوي (تليف نخاع العظم) أي شخص ، ولكن غالبًا ما يتم تشخيصه لدى الأشخاص الأكبر من 50 عامًا.
• اضطراب آخر في خلايا الدم. يُصاب جزء صغير من الأشخاص المصابين بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم) بهذه الحالة كمضاعفات لكثرة الصفيحات الأساسية أو كثرة الحمر الحقيقية.
• التعرض لمواد كيميائية معينة. تم ربط التليف النقوي (تليف نخاع العظم) بالتعرض للمواد الكيميائية الصناعية مثل التولوين والبنزين.
• التعرض للإشعاع. يتعرض الأشخاص المعرضون لمستويات عالية جدًا من الإشعاع لخطر متزايد للإصابة بالتليف النقوي.

المضاعفات

تشمل المضاعفات التي قد تنجم عن التليف النقوي (تليف نخاع العظم) ما يلي:

<زيادة الضغط على تدفق الدم إلى الكبد. عادة ، يدخل تدفق الدم من الطحال إلى الكبد من خلال وعاء دموي كبير يسمى الوريد البابي. يمكن أن تؤدي زيادة تدفق الدم من الطحال المتضخم إلى ارتفاع ضغط الدم في الوريد البابي (ارتفاع ضغط الدم البابي). وهذا بدوره يمكن أن يدفع الدم الزائد إلى أوردة أصغر في المعدة والمريء ، مما قد يتسبب في تمزق هذه الأوردة ونزيفها.
• الألم. يمكن أن يسبب تضخم الطحال الشديد آلامًا في البطن والظهر.
• أورامًا في مناطق أخرى من الجسم. قد يؤدي تكوين خلايا الدم خارج النخاع العظمي (تكوين الدم خارج النخاع) إلى تكوين كتل (أورام) من خلايا الدم النامية في مناطق أخرى من الجسم. قد تسبب هذه الأورام مشاكل مثل النزيف في الجهاز الهضمي أو السعال أو بصق الدم أو ضغط الحبل الشوكي أو النوبات.
• مضاعفات النزيف. مع تقدم المرض ، يميل عدد الصفائح الدموية إلى الانخفاض إلى ما دون المعدل الطبيعي (قلة الصفيحات) وتضعف وظيفة الصفائح الدموية. يمكن أن يؤدي العدد غير الكافي من الصفائح الدموية إلى نزيف سهل - وهي مشكلة سترغب أنت وطبيبك في مناقشتها إذا كنت تفكر في أي نوع من العمليات الجراحية.
• ابيضاض الدم الحاد. يصاب بعض الأشخاص المصابين بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم) في النهاية بابيضاض الدم النقوي الحاد ، وهو نوع من سرطان الدم وسرطان نخاع العظام يتطور بسرعة.

التشخيص

تتضمن الاختبارات والإجراءات المُستخدمة لتشخيص التليف النقوي (تليف نخاع العظم) ما يلي:

• الفحص البدني. سيقوم طبيبك بإجراء فحص جسدي. ويشمل ذلك فحص العلامات الحيوية ، مثل النبض وضغط الدم ، وكذلك فحص العقد الليمفاوية والطحال والبطن.
• اختبارات الدم. في التليف النقوي (تليف نخاع العظم) ، يُظهر تعداد الدم الكامل مستويات منخفضة بشكل غير طبيعي من خلايا الدم الحمراء ، وهي علامة على فقر الدم الشائع لدى الأشخاص المصابين بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم). عادة ما يكون تعداد خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية غير طبيعي أيضًا. غالبًا ما تكون مستويات خلايا الدم البيضاء أعلى من المعتاد ، على الرغم من أنها قد تكون طبيعية عند بعض الأشخاص أو حتى أقل من الطبيعي. قد يكون تعداد الصفائح الدموية أعلى أو أقل من الطبيعي.
• اختبارات التصوير. يمكن استخدام اختبارات التصوير ، مثل الأشعة السينية والتصوير بالرنين المغناطيسي ، لجمع المزيد من المعلومات حول التليف النقوي (تليف نخاع العظم).

• فحص نخاع العظام. يمكن أن تؤكد خزعة نخاع العظم وشفطها تشخيص التليف النقوي (تليف نخاع العظم).

  في خزعة نخاع العظم ، تُستخدم إبرة لسحب عينة من نخاع العظم المتصلب من عظم الفخذ. خلال نفس الإجراء ، يمكن استخدام نوع آخر من الإبرة لسحب عينة من الجزء السائل من نخاع العظم. يتم دراسة العينات في المعمل لتحديد عدد وأنواع الخلايا الموجودة.

• الاختبارات الجينية. قد يتم تحليل عينة من دمك أو نخاع العظم في المعمل للبحث عن الطفرات الجينية في خلايا الدم المرتبطة بالتليف النقوي.

العلاج

بالترتيب لتحديد علاجات التليف النقوي (تليف نخاع العظم) التي من المرجح أن تفيدك ، قد يستخدم طبيبك صيغة واحدة أو أكثر لتقييم حالتك. تأخذ هذه في الاعتبار العديد من جوانب السرطان الذي تعاني منه وصحتك العامة لتحديد فئة الخطر التي تشير إلى شدة المرض.

قد لا يتطلب التليف النقوي (تليف نخاع العظم) منخفض الخطورة علاجًا فوريًا ، بينما الأشخاص المعرضون لمخاطر عالية قد يعتبر التليف النقوي (تليف نخاع العظم) علاجًا قويًا ، مثل زرع نخاع العظم. بالنسبة للتليف النقوي (تليف نخاع العظم) ذي الخطورة المتوسطة ، يتم توجيه العلاج عادةً إلى التحكم في الأعراض. ​​

قد لا يكون العلاج الفوري ضروريًا

إذا كنت لا تعاني من أعراض ولا تظهر عليك علامات فقر الدم ، تضخم الطحال أو مضاعفات أخرى ، العلاج عادة ليس ضروريًا. بدلاً من ذلك ، من المرجح أن يراقب طبيبك صحتك عن كثب من خلال الفحوصات والاختبارات المنتظمة ، ومراقبة أي علامات لتطور المرض. يظل بعض الأشخاص خاليين من الأعراض لسنوات.

علاجات فقر الدم

إذا كان التليف النقوي (تليف نخاع العظم) يسبب فقر الدم الشديد ، فيمكنك التفكير في العلاج ، مثل:

• عمليات نقل الدم. إذا كنت مصابًا بفقر الدم الشديد ، فقد يؤدي نقل الدم الدوري إلى زيادة عدد خلايا الدم الحمراء والتخفيف من أعراض فقر الدم ، مثل التعب والضعف. في بعض الأحيان ، يمكن أن تساعد الأدوية في تحسين فقر الدم.
• علاج الأندروجين. قد يؤدي تناول نسخة اصطناعية من هرمون الأندروجين الذكري إلى تعزيز إنتاج خلايا الدم الحمراء وقد يحسن فقر الدم الحاد لدى بعض الأشخاص. العلاج بالأندروجين له مخاطر ، بما في ذلك تلف الكبد وتأثيرات الذكورة عند النساء.
• الثاليدومايد والأدوية ذات الصلة. قد يساعد الثاليدوميد (ثالوميد) والأدوية ذات الصلة ليناليدوميد (ريفليميد) وبوماليدوميد (بوماليست) في تحسين عدد خلايا الدم وقد يخفف أيضًا من تضخم الطحال. يمكن دمج هذه الأدوية مع أدوية الستيرويد. الثاليدومايد والأدوية ذات الصلة تنطوي على خطر حدوث عيوب خلقية خطيرة وتتطلب احتياطات خاصة.

علاجات تضخم الطحال

إذا تسبب تضخم الطحال في حدوث مضاعفات ، فقد يقوم طبيبك يوصي بالعلاج. قد تشمل خياراتك ما يلي:

• العلاج بالعقاقير الموجهة. يمكن استخدام Ruxolitinib (Jakafi) ، الذي يستهدف الطفرة الجينية الموجودة غالبًا في التليف النقوي (تليف نخاع العظم) ، لتقليل أعراض تضخم الطحال. تدرس التجارب السريرية عقاقير علاجية موجهة جديدة للتليف النقوي.
• العلاج الكيميائي. قد تقلل أدوية العلاج الكيميائي حجم الطحال المتضخم وتخفف الأعراض ذات الصلة ، مثل الألم.

الاستئصال الجراحي للطحال (استئصال الطحال). إذا أصبح حجم الطحال كبيرًا جدًا بحيث يسبب لك الألم ويبدأ في التسبب في مضاعفات ضارة - وإذا لم تستجب لأشكال العلاج الأخرى - فقد تستفيد من استئصال الطحال جراحيًا.

تشمل المخاطر العدوى والنزيف المفرط وتكوين الجلطات الدموية التي تؤدي إلى السكتة الدماغية أو الانسداد الرئوي. بعد الإجراء ، يعاني بعض الأشخاص من تضخم الكبد وزيادة غير طبيعية في عدد الصفائح الدموية.

• العلاج الإشعاعي. يستخدم الإشعاع حزمًا عالية الطاقة ، مثل الأشعة السينية والبروتونات ، لقتل الخلايا. يمكن أن يساعد العلاج الإشعاعي في تقليل حجم الطحال ، عندما لا تكون الإزالة الجراحية خيارًا.

زرع نخاع العظم

تُعرف زراعة نخاع العظم أيضًا باسم زرع الخلايا الجذعية ، وهي إجراء لاستبدال نخاع العظم المصاب باستخدام خلايا الدم الجذعية السليمة. بالنسبة للتليف النقوي (تليف نخاع العظم) ، يستخدم الإجراء الخلايا الجذعية من متبرع (زرع الخلايا الجذعية الخيفية).

هذا العلاج لديه القدرة على علاج التليف النقوي (تليف نخاع العظم) ، ولكنه ينطوي أيضًا على مخاطر عالية من الآثار الجانبية التي تهدد الحياة ، بما في ذلك خطر أن تتفاعل الخلايا الجذعية الجديدة ضد أنسجة الجسم السليمة (مرض الكسب غير المشروع مقابل مرض المضيف).

كثير من الأشخاص المصابين بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم) ، بسبب تقدمهم في العمر ، واستقرار المرض أو مشاكل صحية أخرى ، لا يفعلون ذلك مؤهلًا لهذا العلاج.

قبل إجراء عملية زرع نخاع العظم ، تتلقى علاجًا كيميائيًا أو علاجًا إشعاعيًا لتدمير نخاع العظم المصاب. ثم تتلقى دفعات من الخلايا الجذعية من متبرع متوافق.

الرعاية الداعمة (الملطفة)

الرعاية التلطيفية هي رعاية طبية متخصصة تركز على توفير الراحة من الألم والأعراض الأخرى للخطير. مرض. يعمل أخصائيو الرعاية التلطيفية معك ومع أسرتك وأطبائك الآخرين لتوفير طبقة إضافية من الدعم تكمل رعايتك المستمرة. يمكن استخدام الرعاية التلطيفية أثناء الخضوع للعلاجات القوية الأخرى ، مثل الجراحة أو العلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي.

عند استخدام الرعاية التلطيفية جنبًا إلى جنب مع جميع العلاجات الأخرى المناسبة ، قد يشعر المصابون بالسرطان بالتحسن ويعيشون لفترة أطول .

يتم توفير الرعاية التلطيفية من قبل فريق من الأطباء والممرضات وغيرهم من المهنيين المدربين تدريباً خاصاً. تهدف فرق الرعاية التلطيفية إلى تحسين نوعية الحياة للأشخاص المصابين بالسرطان وأسرهم. يتم تقديم هذا النوع من الرعاية جنبًا إلى جنب مع العلاجات العلاجية أو العلاجات الأخرى التي قد تتلقاها.

التجارب السريرية

التأقلم والدعم

قد ينطوي التعايش مع التليف النقوي على التعايش مع الألم وعدم الراحة وعدم اليقين والآثار الجانبية للعلاج طويل الأمد. قد تساعد الخطوات التالية في تخفيف التحدي وتجعلك تشعر براحة أكبر وتتحكم في صحتك:

• تعرف على معلومات كافية عن حالتك لتشعر بالراحة عند اتخاذ القرارات. التليف النقوي (تليف نخاع العظم) غير شائع إلى حد ما. لمساعدتك في العثور على معلومات دقيقة وجديرة بالثقة ، اطلب من طبيبك أن يوجهك نحو المصادر المناسبة. بناءً على هذه المصادر ، اكتشف قدر الإمكان عن التليف النقوي (تليف نخاع العظم).

احصل على الدعم. اغتنم هذه الفرصة للاعتماد على العائلة والأصدقاء. قد يكون من الصعب التحدث عن تشخيصك ، ومن المحتمل أن تحصل على مجموعة من ردود الفعل عند مشاركة الأخبار. لكن التحدث عن تشخيصك وتمرير معلومات حول حالتك يمكن أن يساعدك. وكذلك الأمر بالنسبة لعروض المساعدة التي تنتج غالبًا.

قد تستفيد أيضًا من الانضمام إلى مجموعة دعم ، سواء في مجتمعك أو على الإنترنت. يمكن أن تكون مجموعة الدعم من الأشخاص الذين يعانون من نفس التشخيص أو تشخيص مشابه ، مثل اضطراب تكاثر النخاع أو مرض نادر آخر ، مصدرًا للمعلومات المفيدة والنصائح العملية والتشجيع.

اكتشف طرقًا للتعامل مع المرض . إذا كنت مصابًا بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم) ، فقد تخضع لفحوصات الدم والمواعيد الطبية المتكررة وفحوصات نخاع العظم المنتظمة. في بعض الأيام ، قد تشعر بالمرض حتى لو لم تكن مريضًا. وفي بعض الأيام ، قد تكون سئمت من المرض.

حاول العثور على بعض الأنشطة التي تساعدك ، سواء كانت اليوجا أو التمارين الرياضية أو النزهات الاجتماعية أو اعتماد جدول عمل أكثر مرونة. تحدث إلى مستشار أو معالج أو أخصائي اجتماعي في علم الأورام إذا كنت بحاجة إلى مساعدة في التعامل مع التحديات العاطفية لهذا المرض.

الاستعداد لموعدك

إذا اشتبه طبيبك الأساسي أنك مصاب بالتليف النقوي - غالبًا ما يعتمد على تضخم الطحال واختبارات الدم غير الطبيعية - فمن المحتمل أن تتم إحالتك إلى طبيب متخصص في اضطرابات الدم (اختصاصي أمراض الدم).

لأن المواعيد يمكن أن تكون قصيرة ولأن غالبًا ما يكون هناك الكثير من الأمور التي يجب تغطيتها ، ومن الجيد أن تكون مستعدًا جيدًا. إليك بعض المعلومات لمساعدتك على الاستعداد ، وما يمكن توقعه من طبيبك.

ما يمكنك فعله

• كن على علم بأي قيود قبل الموعد. في الوقت الذي تحدد فيه الموعد ، تأكد من السؤال عما إذا كان هناك أي شيء تحتاج إلى القيام به مسبقًا ، مثل تقييد نظامك الغذائي.
• اكتب أي أعراض تعاني منها ، بما في ذلك أي أعراض قد تبدو غير ذات صلة للسبب الذي حددت من أجله الموعد.
• اكتب المعلومات الشخصية الرئيسية ، بما في ذلك أي ضغوط كبيرة أو تغييرات طرأت مؤخرًا على حياتك.
• أعد قائمة بجميع الأدوية أو الفيتامينات أو المكملات الغذائية التي تأخذها.
• اصطحب أحد أفراد العائلة أو الأصدقاء معك. في بعض الأحيان قد يكون من الصعب تذكر جميع المعلومات المقدمة أثناء الموعد. قد يتذكر الشخص الذي يرافقك شيئًا قد فاتك أو نسيته.
• اكتب أسئلة لطرحها على طبيبك.

وقتك مع طبيبك محدود ، لذا فإن إعداد قائمة بالأسئلة سيساعدك على تحقيق أقصى استفادة من وقتكما معًا. رتب أسئلتك من الأكثر أهمية إلى الأقل أهمية في حالة نفاد الوقت. فيما يتعلق بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم) ، تتضمن بعض الأسئلة الأساسية التي يجب طرحها على طبيبك ما يلي:

• ما هو السبب المحتمل لأعراضي أو حالتي؟
• ما الأسباب المحتملة الأخرى للأعراض أو الحالة التي أعانيها؟ / li>
• ما أنواع الاختبارات التي أحتاجها؟
• هل من المحتمل أن تكون حالتي مؤقتة أم مزمنة؟
• ما هو أفضل إجراء؟
• ما هي بدائل الطريقة الأولية التي تقترحها؟
• أعاني من هذه الحالات الصحية الأخرى. كيف يمكنني إدارتها بشكل أفضل معًا؟
• هل هناك أي قيود يجب أن أتبعها؟
• هل يجب أن أستشير متخصصًا؟ ما هي تكلفة ذلك ، وهل سيغطي التأمين الخاص بي؟
• هل هناك بديل عام للدواء الذي تصفه؟
• هل هناك أي كتيبات أو مواد مطبوعة أخرى يمكنني استخدامها آخذها معي؟ ما هي مواقع الويب التي توصي بها؟
• ما الذي سيحدد ما إذا كان ينبغي علي التخطيط لزيارة متابعة؟

بالإضافة إلى الأسئلة التي أعددتها لطرحها لا تتردد في طرح أسئلة إضافية على طبيبك أثناء موعدك.

ما تتوقعه من طبيبك

من المرجح أن يسألك طبيبك عددًا من الأسئلة. قد يتيح لك الاستعداد للإجابة عليها مزيدًا من الوقت لتغطية النقاط الأخرى التي تريد معالجتها. قد يسأل طبيبك:

• متى بدأت تعاني من الأعراض لأول مرة؟
• هل كانت الأعراض مستمرة أم متقطعة؟
• ما مدى شدة الأعراض لديك؟ ؟
• ما الذي يبدو أنه يحسن الأعراض لديك ، إن وجد؟
• ما الذي يبدو أنه يزيد الأعراض سوءًا ، إن وجد؟