التليف الجهازي كلوي المنشأ

نظرة عامة

يعد التليف الجهازي كلوي المنشأ مرض نادر يحدث بشكل رئيسي في الأشخاص المصابين بالفشل الكلوي المتقدم مع غسيل الكلى أو بدونه. قد يشبه التليف الجهازي كلوي المنشأ الأمراض الجلدية ، مثل تصلب الجلد والوذمة المخاطية الصلبة ، مع ظهور سماكة وتغميق في مناطق واسعة من الجلد.

يمكن أن يؤثر التليف الجهازي كلوي المنشأ أيضًا على الأعضاء الداخلية ، مثل القلب والكلى والرئتين ، ويمكن أن يتسبب في قصر معطل للعضلات والأوتار في المفاصل (تقلص المفصل).

بالنسبة لبعض الأشخاص المصابين بأمراض الكلى المتقدمة ، يتعرضون لبعض عوامل التباين التي تحتوي على الجادولينيوم أثناء التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) ) وقد تم تحديد دراسات التصوير الأخرى كمحفز لتطور هذا المرض. أدى التعرف على هذا الارتباط إلى تقليل حدوث التليف الجهازي كلوي المنشأ بشكل كبير.

الأعراض

يمكن أن يبدأ التليف الجهازي كلوي المنشأ من أيام إلى شهور بعد التعرض للتباين المحتوي على الجادولينيوم. قد تشمل بعض علامات وأعراض التليف الجهازي كلوي المنشأ ما يلي:

• تورم وشد الجلد
• سماكة الجلد وتيبسه ، عادةً على الذراعين والساقين وأحيانًا على الجسم ، ولكن ليس على الوجه أو الرأس تقريبًا.
• الجلد الذي قد يكون ملمسًا بالخشب ويظهر عليه مظهر قشر البرتقال ويتسم بلون داكن (تصبغ زائد)
• حرقة أو حكة أو آلام حادة شديدة في مناطق الإصابة
• سماكة الجلد التي تمنع الحركة ، مما يؤدي إلى فقدان مرونة المفاصل
• نادرًا ما تظهر بثور أو تقرحات

عند بعض الأشخاص ، قد يتسبب تورط العضلات وأعضاء الجسم في:

• ضعف العضلات
• تقييد حركة المفاصل بسبب شد العضلات (تقلصات) الذراعين واليدين والساقين والقدمين
• آلام العظام
• انخفاض وظائف الأعضاء الداخلية ، بما في ذلك القلب أو الرئة أو الحجاب الحاجز أو الجهاز الهضمي أو الكبد ، ولكن غالبًا ما ينقص الدليل المباشر
• لويحات صفراء على السطح الأبيض (الصلبة) للعين
• جلطات دموية

الحالة عامة طويلة الأمد (مزمنة) ، لكن قد يتحسن بعض الأشخاص. يمكن أن يتسبب في إعاقة شديدة لدى عدد قليل من الأشخاص ، بل وحتى الموت.

الأسباب

السبب الدقيق للتليف الجهازي كلوي المنشأ غير مفهوم تمامًا. تم تحديد التعرض لعوامل التباين المحتوية على الجادولينيوم أثناء التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) على أنه محفز لتطور هذا المرض. توصي إدارة الغذاء والدواء (FDA) بتجنب عوامل التباين المحتوية على الجادولينيوم في الأشخاص المصابين بإصابات الكلى الحادة أو أمراض الكلى المزمنة.

الحالات الأخرى التي قد تؤدي إلى المرض أو تعززه عند الإصابة بأمراض الكلى الحادة والتعرض لـ يوجد التباين المحتوي على الجادولينيوم:

• استخدام جرعات عالية من الإريثروبويتين (EPO) ، وهو هرمون يعزز إنتاج خلايا الدم الحمراء ، وغالبًا ما يستخدم لعلاج فقر الدم
• جراحة الأوعية الدموية الحديثة
• مشاكل تجلط الدم
• العدوى الشديدة

عوامل الخطر

أعلى مخاطر الإصابة بالجهاز الكلوي يحدث التليف بعد التعرض للجادولينيوم عند الأشخاص:

• المصابين بمرض كلوي متوسط ​​إلى شديد
• قد خضعوا لعملية زرع كلية ، لكن لديهم ضعف في وظائف الكلى
• يخضعون لغسيل الكلى أو غسيل الكلى البريتوني
• مصاب بإصابة حادة في الكلى

يُعتقد أن هذا الخطر المتزايد مرتبط بتقليل د قدرة الكلى هؤلاء الأشخاص على إزالة عامل التباين من مجرى الدم.

التشخيص

تشخيص الجهاز الكلوي يتم إجراء التليف بواسطة:

• الفحص البدني لعلامات وأعراض المرض ، وتقييم التاريخ المحتمل للتصوير بالرنين المغناطيسي باستخدام الجادولينيوم عند وجود فشل كلوي متقدم
• عينة من الأنسجة (الخزعة) المأخوذة من الجلد والعضلات
• اختبارات أخرى حسب الحاجة قد تشير إلى إصابة العضلات والأعضاء الداخلية

العلاج

لا يوجد علاج للتليف الجهازي كلوي المنشأ ، ولا يوجد علاج ناجح باستمرار في إيقاف أو عكس تطور المرض. نادرًا ما يحدث التليف الجهازي كلوي المنشأ ، مما يجعل من الصعب إجراء دراسات كبيرة.

• غسيل الكلى. في الأشخاص الذين يعانون من قصور شديد في وظائف الكلى ، قد يؤدي إجراء غسيل الكلى فور تلقي التباين المحتوي على الجادولينيوم إلى تقليل احتمالية الإصابة بالتليف الجهازي كلوي المنشأ.
• العلاج الطبيعي. قد يساعد العلاج الطبيعي الذي يساعد في شد الأطراف المصابة في إبطاء تقدم تقلصات المفاصل والحفاظ على الحركة.
• زراعة الكلى. بالنسبة للأشخاص المرشحين المناسبين ، فإن التحسن في وظائف الكلى بسبب زراعة الكلى قد يساعد في تحسين التليف الجهازي كلوي المنشأ بمرور الوقت.
• العلاج بالضوء فوق البنفسجي أ. قد يؤدي تعرض الجلد للأشعة فوق البنفسجية أ إلى تقليل سماكة الجلد وتصلبه ، ولكن من غير الواضح ما إذا كان العلاج يتغلغل بعمق كافٍ في الجلد ليكون فعالاً.
• الفصادة الضوئية خارج الجسم. يتضمن هذا العلاج سحب الدم إلى خارج الجسم ومعالجة الدم بدواء يحسسه من الأشعة فوق البنفسجية. ثم يتم تعريض الدم للأشعة فوق البنفسجية ويعاد إلى الجسم. أظهر بعض الأشخاص تحسنًا بعد تلقي هذا العلاج.
• فصادة البلازما. يتضمن هذا الإجراء إزالة المواد غير المرغوب فيها من الدم عن طريق فصل خلايا الدم الصلبة عن البلازما ، واستبدال البلازما بالبلازما المتبرع بها أو الألبومين ، ثم مزجها بخلايا الدم الصلبة الأصلية وإعادتها إلى الجسم.

ثبت أن هذه الأدوية تساعد بعض الأشخاص ، ولكن الآثار الجانبية تحد من استخدامها:

• البنتوكسيفيلين (البنتوكسيل). هناك نجاح محدود مع هذا الدواء ، والذي من الناحية النظرية يقلل من سمك ولزوجة (لزوجة) الدم ، مما يساعد الدورة الدموية.
• Imatinib (Gleevec). على الرغم من أن هذا العلاج يُظهر بعض الأمل في تقليل سماكة الجلد وشده ، إلا أن هناك حاجة إلى مزيد من البحث.
• ثيوسلفات الصوديوم. تم إثبات الفائدة المحتملة من استخدام هذا الدواء ، ولكن هناك حاجة إلى مزيد من البحث.