ورم أرومي عصبي

نظرة عامة

الورم الأرومي العصبي هو سرطان يتطور من الخلايا العصبية غير الناضجة الموجودة في عدة مناطق من الجسم.

ينشأ الورم الأرومي العصبي بشكل شائع في الغدد الكظرية وحولها ، والتي لها نفس نشأت في الخلايا العصبية والجلوس فوق الكلى. ومع ذلك ، يمكن أن يتطور الورم الأرومي العصبي أيضًا في مناطق أخرى من البطن وفي الصدر والرقبة وبالقرب من العمود الفقري ، حيث توجد مجموعات من الخلايا العصبية.

يصيب الورم الأرومي العصبي بشكل شائع الأطفال الذين تبلغ أعمارهم 5 سنوات أو أقل ، على الرغم من أنه قد نادرًا ما تحدث عند الأطفال الأكبر سنًا.

تختفي بعض أشكال الورم الأرومي العصبي من تلقاء نفسها ، بينما قد يتطلب البعض الآخر علاجات متعددة. ستعتمد خيارات علاج الورم الأرومي العصبي لدى طفلك على عدة عوامل.

الأعراض

تختلف علامات وأعراض الورم الأرومي العصبي بناءً على الجزء المصاب من الجسم.

الورم الأرومي العصبي في البطن - الشكل الأكثر شيوعًا - قد يسبب علامات وأعراضًا مثل:

• ألم في البطن
• كتلة تحت الجلد لا تؤلم عند لمسها
• التغيرات في عادات الأمعاء ، مثل الإسهال أو الإمساك

قد يتسبب الورم الأرومي العصبي في الصدر في ظهور علامات وأعراض مثل:

• الصفير
• ألم الصدر
• التغييرات في العينين ، بما في ذلك تدلي الجفون وعدم تساوي حجم حدقة العين

تشمل العلامات والأعراض الأخرى التي قد تشير إلى ورم أرومي عصبي ما يلي:

• كتل من الأنسجة تحت الجلد
• مقل العيون التي تبدو وكأنها تبرز من تجويفات
• دوائر داكنة تشبه الكدمات حول العينين
• آلام الظهر
• حمى
• ش فقدان الوزن بشكل واضح
• آلام العظام

متى يجب زيارة الطبيب

اتصل بطبيب طفلك إذا ظهرت على طفلك أي علامات أو أعراض تثير قلقك . اذكر أي تغييرات في سلوك طفلك أو عاداته.

الأسباب

بشكل عام ، يبدأ السرطان بطفرة جينية تسمح للخلايا الطبيعية السليمة بالاستمرار في النمو دون الاستجابة للإشارات بالتوقف ، وهو ما تفعله الخلايا الطبيعية. تنمو الخلايا السرطانية وتتكاثر خارج نطاق السيطرة. تشكل الخلايا غير الطبيعية المتراكمة كتلة (ورم).

يبدأ الورم الأرومي العصبي في الأرومات العصبية - الخلايا العصبية غير الناضجة التي يصنعها الجنين كجزء من عملية نموه.

مع نضوج الجنين ، تبدأ الأرومات العصبية في النهاية تتحول إلى خلايا عصبية وألياف وخلايا تشكل الغدد الكظرية. تنضج معظم الأرومات العصبية بالولادة ، على الرغم من أنه يمكن العثور على عدد صغير من الأرومات العصبية غير الناضجة في الأطفال حديثي الولادة. في معظم الحالات ، تنضج هذه الأرومات العصبية أو تختفي. ومع ذلك ، يشكل البعض الآخر ورمًا - ورم أرومي عصبي.

ليس من الواضح سبب الطفرة الجينية الأولية التي تؤدي إلى الورم الأرومي العصبي.

عوامل الخطر

قد يكون الأطفال الذين لديهم تاريخ عائلي للإصابة بالورم الأرومي العصبي أكثر عرضة للإصابة بالمرض. ومع ذلك ، يُعتقد أن الورم الأرومي العصبي العائلي يشمل عددًا صغيرًا جدًا من حالات الورم الأرومي العصبي. في معظم حالات الورم الأرومي العصبي ، لا يتم تحديد السبب مطلقًا.

المضاعفات

قد تشمل مضاعفات الورم الأرومي العصبي:

• انتشار السرطان (ورم خبيث) . قد ينتشر الورم الأرومي العصبي (ينتقل) إلى أجزاء أخرى من الجسم ، مثل العقد الليمفاوية ونخاع العظام والكبد والجلد والعظام.
• انضغاط الحبل الشوكي. قد تنمو الأورام وتضغط على النخاع الشوكي ، مما يتسبب في ضغط الحبل الشوكي. قد يسبب انضغاط النخاع الشوكي الألم والشلل.
• العلامات والأعراض الناتجة عن إفرازات الورم. قد تفرز خلايا الورم الأرومي العصبي بعض المواد الكيميائية التي تهيج الأنسجة الطبيعية الأخرى ، مما يتسبب في ظهور علامات وأعراض تسمى متلازمات الأباعد الورمية. تسبب متلازمة الأباعد الورمية التي نادرًا ما تحدث في الأشخاص المصابين بالورم الأرومي العصبي حركات سريعة للعين وصعوبة في التنسيق. متلازمة نادرة أخرى تسبب تورم في البطن وإسهال.

التشخيص

تتضمن الاختبارات والإجراءات المستخدمة لتشخيص الورم الأرومي العصبي ما يلي:

• الفحص البدني. يُجري طبيب طفلك فحصًا جسديًا للتحقق من أي علامات وأعراض. سيسألك الطبيب أسئلة حول عادات وسلوكيات طفلك.
• اختبارات البول والدم. قد تشير هذه إلى سبب أي علامات وأعراض يعاني منها طفلك. يمكن استخدام اختبارات البول للتحقق من وجود مستويات عالية من بعض المواد الكيميائية التي تنتج عن إنتاج خلايا الورم الأرومي العصبي الكاتيكولامينات الزائدة.
• اختبارات التصوير. قد تكشف اختبارات التصوير عن كتلة يمكن أن تشير إلى وجود ورم. قد تشمل اختبارات التصوير الأشعة السينية والموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي المحوسب (CT) ومسح metaiodobenzylguanidine (MIBG) والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) ، من بين أشياء أخرى.
• إزالة عينة من الأنسجة للاختبار. إذا تم العثور على كتلة ، فقد يرغب طبيب طفلك في إزالة عينة من الأنسجة للاختبار المعملي (خزعة). يمكن أن تكشف الاختبارات المتخصصة على عينة الأنسجة عن أنواع الخلايا المتورطة في الورم والخصائص الجينية المحددة للخلايا السرطانية. تساعد هذه المعلومات طبيب طفلك على وضع خطة علاج فردية.
• إزالة عينة من نخاع العظام للاختبار. قد يخضع طفلك أيضًا لخزعة نخاع العظم وإجراءات شفط نخاع العظم لمعرفة ما إذا كان الورم الأرومي العصبي قد انتشر إلى نخاع العظم - المادة الإسفنجية داخل أكبر العظام حيث تتشكل خلايا الدم. من أجل إزالة نخاع العظم للاختبار ، يتم إدخال إبرة في عظم الفخذ لطفلك أو أسفل الظهر لسحب النخاع.

المرحلة

بمجرد تشخيص الورم الأرومي العصبي ، قد يطلب طبيب طفلك المزيد من الاختبارات لتحديد مدى انتشار السرطان وما إذا كان قد انتشر إلى أعضاء بعيدة - وهي عملية تسمى التدريج. تساعد معرفة مرحلة السرطان الطبيب على تحديد العلاج الأنسب.

تشمل اختبارات التصوير المستخدمة لتحديد مرحلة السرطان الأشعة السينية ، ومسح العظام ، والتصوير المقطعي المحوسب ، والتصوير بالرنين المغناطيسي ، وفحص MIBG ، من بين أشياء أخرى.

تتم الإشارة إلى مراحل الورم الأرومي العصبي بأرقام رومانية تتراوح من 0 إلى IV ، وتشير أقل المراحل إلى السرطان الذي يقتصر على منطقة واحدة. بحلول المرحلة الرابعة ، يُعتبر السرطان متقدمًا وانتشر إلى مناطق أخرى من الجسم.

العلاج

يختار طبيب طفلك خطة العلاج بناءً على عدة عوامل تؤثر على تشخيص طفلك . تشمل العوامل عمر طفلك ، ومرحلة السرطان ، ونوع الخلايا المتورطة في السرطان ، وما إذا كان هناك أي تشوهات في الكروموسومات والجينات.

يستخدم طبيب طفلك هذه المعلومات لتصنيف السرطان كمخاطر منخفضة أو متوسطة أو عالية المخاطر. يعتمد نوع العلاج أو مجموعة العلاجات التي يتلقاها طفلك من الورم الأرومي العصبي على فئة الخطر.

الجراحة

يستخدم الجراحون المباضع والأدوات الجراحية الأخرى لإزالة الخلايا السرطانية. في الأطفال المصابين بورم أرومي عصبي منخفض الخطورة ، قد تكون الجراحة لإزالة الورم هي العلاج الوحيد المطلوب.

تعتمد إمكانية إزالة الورم بالكامل على موقعه وحجمه. قد تكون الأورام المرتبطة بالأعضاء الحيوية المجاورة - مثل الرئتين أو النخاع الشوكي - محفوفة بالمخاطر للغاية بحيث لا يمكن إزالتها.

في حالة الورم الأرومي العصبي ذي الخطورة المتوسطة والعالية الخطورة ، قد يحاول الجراحون إزالة أكبر قدر من الورم ممكن. يمكن بعد ذلك استخدام العلاجات الأخرى ، مثل العلاج الكيميائي والإشعاعي لقتل الخلايا السرطانية المتبقية.

العلاج الكيميائي

يستخدم العلاج الكيميائي المواد الكيميائية لتدمير الخلايا السرطانية. يستهدف العلاج الكيميائي الخلايا سريعة النمو في الجسم ، بما في ذلك الخلايا السرطانية. لسوء الحظ ، يتسبب العلاج الكيميائي أيضًا في إتلاف الخلايا السليمة التي تنمو بسرعة ، مثل الخلايا الموجودة في بصيلات الشعر والجهاز الهضمي ، مما قد يتسبب في آثار جانبية.

غالبًا ما يتلقى الأطفال المصابون بورم أرومي عصبي متوسط ​​الخطورة مجموعة من أدوية العلاج الكيميائي قبل الجراحة لتحسين فرص إزالة الورم بالكامل.

عادةً ما يتلقى الأطفال المصابون بالورم الأرومي العصبي عالي الخطورة جرعات عالية من أدوية العلاج الكيميائي لتقليص الورم ولقتل أي خلايا سرطانية انتشرت في مكان آخر في الجسم. عادةً ما يستخدم العلاج الكيميائي قبل الجراحة وقبل زرع نخاع العظم.

العلاج الإشعاعي

يستخدم العلاج الإشعاعي حزمًا عالية الطاقة ، مثل الأشعة السينية ، لتدمير الخلايا السرطانية.

قد يتلقى الأطفال المصابون بالورم الأرومي العصبي منخفض الخطورة أو متوسط ​​الخطورة العلاج الإشعاعي إذا لم تكن الجراحة والعلاج الكيميائي مفيدًا. قد يتلقى الأطفال المصابون بالورم الأرومي العصبي عالي الخطورة العلاج الإشعاعي بعد العلاج الكيميائي والجراحة لمنع تكرار السرطان.

يؤثر العلاج الإشعاعي في المقام الأول على المنطقة المستهدفة ، ولكن قد تتضرر بعض الخلايا السليمة من الإشعاع. تعتمد الآثار الجانبية التي يعاني منها طفلك على مكان توجيه الإشعاع وكمية الإشعاع.

زرع نخاع العظم

قد يتلقى الأطفال المصابون بالورم الأرومي العصبي عالي الخطورة عملية زرع باستخدام الخلايا الجذعية التي تم جمعها من نخاع العظم (زرع الخلايا الجذعية الذاتية).

قبل زراعة نخاع العظم ، والمعروفة أيضًا باسم زرع الخلايا الجذعية ، يخضع طفلك إجراء يقوم بتصفية وجمع الخلايا الجذعية من دمه أو دمها. يتم تخزين الخلايا الجذعية لاستخدامها لاحقًا. ثم تُستخدم جرعات عالية من العلاج الكيميائي لقتل أي خلايا سرطانية متبقية في جسم طفلك. يتم بعد ذلك حقن الخلايا الجذعية لطفلك في جسم طفلك ، حيث يمكنها تكوين خلايا دم جديدة وصحية.

العلاج المناعي

يستخدم العلاج المناعي الأدوية التي تعمل عن طريق إرسال إشارات لجهاز المناعة في الجسم للمساعدة محاربة الخلايا السرطانية. قد يتلقى الأطفال المصابون بالورم الأرومي العصبي عالي الخطورة أدوية العلاج المناعي التي تحفز الجهاز المناعي لقتل خلايا الورم الأرومي العصبي.

أحدث العلاجات

يدرس الأطباء شكلًا جديدًا من العلاج الإشعاعي قد يساعد في التحكم الورم الأرومي العصبي عالي الخطورة. يستخدم العلاج شكلًا مشعًا من مادة metaiodobenzylguanidine الكيميائية (MIBG). عند حقنها في مجرى الدم ، تنتقل MIBG إلى خلايا الورم الأرومي العصبي وتطلق الإشعاع.

أحيانًا يتم الجمع بين العلاج MIBG والعلاج الكيميائي أو زرع نخاع العظم. بعد تلقي حقنة MIBG المشعة ، سيحتاج طفلك إلى البقاء في غرفة خاصة بالمستشفى حتى يترك الإشعاع جسده في البول. عادة ما يستغرق علاج MIBG بضعة أيام.

التجارب السريرية

التأقلم والدعم

عندما يتم تشخيص إصابة طفلك بالسرطان ، من الشائع أن تشعر بمجموعة من المشاعر - من الصدمة والكفر إلى الذنب والغضب. في خضم هذه الأفعوانية العاطفية ، من المتوقع أن تتخذ قرارات بشأن علاج طفلك. قد يكون الأمر مربكًا.

إذا كنت تشعر بالضياع ، فقد تحاول:

• جمع كل المعلومات التي تحتاجها. اكتشف ما يكفي عن الورم الأرومي العصبي للشعور بالراحة عند اتخاذ قرارات بشأن رعاية طفلك. تحدث مع فريق الرعاية الصحية لطفلك. احتفظ بقائمة من الأسئلة لطرحها في الموعد التالي. قم بزيارة مكتبتك المحلية واطلب المساعدة في البحث عن المعلومات. استشر مواقع الويب الخاصة بالمعهد الوطني للسرطان والجمعية الأمريكية للسرطان لمزيد من المعلومات.
• تنظيم شبكة دعم. ابحث عن الأصدقاء والعائلة الذين يمكنهم المساعدة في دعمك كمقدم رعاية. يمكن لأحبائك مرافقة طفلك إلى زيارات الطبيب أو الجلوس بجانب سريره في المستشفى عندما لا يمكنك التواجد هناك. عندما تكون مع طفلك ، يمكن لأصدقائك وعائلتك المساعدة من خلال قضاء بعض الوقت مع أطفالك الآخرين أو المساعدة في أمور منزلك.
• استفد من الموارد المخصصة للأطفال المصابين بالسرطان. ابحث عن موارد خاصة لعائلات الأطفال المصابين بالسرطان. اسأل الأخصائيين الاجتماعيين في عيادتك عما هو متاح. تجعلك مجموعات الدعم للوالدين والأشقاء على اتصال مع الأشخاص الذين يفهمون ما تشعر به. قد تكون عائلتك مؤهلة للمعسكرات الصيفية والإسكان المؤقت وأنواع الدعم الأخرى.

• حافظ على الحياة الطبيعية قدر الإمكان. لا يستطيع الأطفال الصغار فهم ما يحدث لهم أثناء خضوعهم لعلاج السرطان. لمساعدة طفلك على التأقلم ، حاول الحفاظ على روتين عادي قدر الإمكان.

  حاول ترتيب المواعيد حتى يتمكن طفلك من الحصول على قيلولة محددة كل يوم. احصل على أوقات وجبات روتينية. امنح وقتًا للعب عندما يشعر طفلك بالقدرة على ذلك. إذا كان يجب أن يقضي طفلك بعض الوقت في المستشفى ، فأحضره من المنزل أشياء تساعده على الشعور بمزيد من الراحة.

  اسأل فريق الرعاية الصحية عن طرق أخرى لتهدئة طفلك من خلال علاجه. يوجد في بعض المستشفيات معالجون ترفيهيون أو عاملين في مجال حياة الأطفال يمكنهم أن يقدموا لك طرقًا أكثر تحديدًا لمساعدة طفلك على التأقلم.

الاستعداد لموعدك

حدد موعدًا مع طبيب الأسرة أو طبيب الأطفال إذا ظهرت على طفلك أي علامات أو أعراض تثير قلقك. قد تتم إحالتك إلى طبيب متخصص في مشاكل الجهاز الهضمي (أخصائي أمراض الجهاز الهضمي) ، أو مشاكل الجهاز التنفسي (أخصائي أمراض الرئة) ، أو المشكلات التي تؤثر على الدماغ والجهاز العصبي (طبيب أعصاب).

نظرًا لأن المواعيد الطبية يمكن أن تكون مختصرة وغالبًا ما يكون هناك الكثير من الأمور الواجب توضيحها ، فمن الجيد أن تكون مستعدًا جيدًا لموعد طفلك. إليك بعض المعلومات لمساعدتك على الاستعداد ، وما يمكن توقعه من طبيب طفلك.

ما يمكنك فعله

• كن على علم بأي قيود قبل الموعد. في الوقت الذي تحدد فيه الموعد ، تأكد من السؤال عما إذا كان هناك أي شيء تحتاج إلى القيام به مسبقًا ، مثل تقييد نظام طفلك الغذائي.
• اكتب أي أعراض يعاني منها طفلك ، بما في ذلك أي أعراض قد تبدو ليس له علاقة بالسبب الذي حددت من أجله الموعد.
• اكتب المعلومات الشخصية الرئيسية ، بما في ذلك أي ضغوط كبيرة أو تغييرات طرأت مؤخرًا على حياتك.
• أعد قائمة بجميع الأدوية أو الفيتامينات أو المكملات الغذائية طفلك يأخذها.
• اصطحب معك أحد أفراد العائلة أو الأصدقاء. في بعض الأحيان قد يكون من الصعب تذكر جميع المعلومات المقدمة أثناء الموعد. قد يتذكر الشخص الذي يرافقك شيئًا قد فاتك أو نسيته.
• اكتب أسئلة لطرحها على طبيب طفلك.

وقتك مع طبيب طفلك محدود ، لذلك سيساعدك إعداد قائمة بالأسئلة على تحقيق أقصى استفادة من وقتك. رتب أسئلتك من الأكثر أهمية إلى الأقل أهمية في حالة نفاد الوقت. بالنسبة إلى الورم الأرومي العصبي ، تتضمن بعض الأسئلة الأساسية التي يجب طرحها على طبيب طفلك ما يلي:

• ما الذي يُرجح أن يسبب أعراض أو حالة طفلي؟
• ما الأسباب الأخرى المحتملة لأعراض طفلي أو ؟
• ما هي أنواع الفحوصات التي يحتاجها طفلي؟
• هل من المحتمل أن تكون حالة طفلي مؤقتة أو مزمنة؟
• ما هو أفضل إجراء؟
• ما هي بدائل النهج الأساسي الذي تقترحه؟
• يعاني طفلي من هذه الحالات الصحية الأخرى. كيف يمكن إدارتهما معًا بشكل أفضل؟
• هل توجد أي قيود يجب على طفلي اتباعها؟
• هل ينبغي لطفلي مراجعة أخصائي؟ ما تكلفة ذلك ، وهل سيغطي التأمين الخاص بي؟
• هل هناك أي كتيبات أو مواد مطبوعة أخرى يمكنني أخذها معي؟ ما هي مواقع الويب التي توصي بها؟
• ما الذي سيحدد ما إذا كان ينبغي علي التخطيط لزيارة متابعة؟

بالإضافة إلى الأسئلة التي أعددتها لطرحها طبيب طفلك ، لا تتردد في طرح الأسئلة في أي وقت لا تفهم فيه شيئًا.

ما تتوقعه من طبيب طفلك

من المرجح أن يسألك طبيب طفلك رقمًا من الأسئلة. قد يتيح لك الاستعداد للإجابة عليها مزيدًا من الوقت لتغطية النقاط التي تريد معالجتها. قد يسأل طبيب طفلك:

• متى بدأ طفلك يعاني من الأعراض؟
• هل استمرت الأعراض على طفلك؟
• ما مدى شدة أعراض طفلك؟ الأعراض؟
• ما الذي يبدو أنه يحسن الأعراض لدى طفلك ، إن وُجد؟
• ما الذي يبدو أنه يؤدي إلى تفاقم الأعراض لدى طفلك؟