أورام الغدد الصم العصبية

نظرة عامة

أورام الغدد الصم العصبية هي سرطانات تبدأ في خلايا متخصصة تسمى خلايا الغدد الصم العصبية. تتمتع الخلايا العصبية الصماوية بسمات مشابهة لتلك الموجودة في الخلايا العصبية والخلايا المنتجة للهرمونات.

أورام الغدد الصم العصبية نادرة ويمكن أن تحدث في أي مكان في الجسم. تحدث معظم أورام الغدد الصم العصبية في الرئتين والملحق والأمعاء الدقيقة والمستقيم والبنكرياس.

هناك أنواع عديدة من أورام الغدد الصم العصبية. بعضها ينمو ببطء والبعض الآخر ينمو بسرعة كبيرة. تنتج بعض أورام الغدد الصم العصبية هرمونات زائدة (أورام الغدد الصم العصبية الوظيفية). البعض الآخر لا يفرز الهرمونات أو لا يفرز ما يكفي لإحداث أعراض (أورام الغدد الصم العصبية غير الوظيفية).

يعتمد تشخيص وعلاج أورام الغدد الصم العصبية على نوع الورم وموقعه وما إذا كان ينتج هرمونات زائدة ، مدى عدوانيته وما إذا كان قد انتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم.

الأنواع

1. سرطان الغدة الكظرية
الأورام السرطاوية سرطان خلايا ميركل أورام الغدد الصماء البنكرياسية أورام الغدد الصماء البنكرياسية ورم المستقتمات

الأعراض

لا تسبب أورام الغدد الصم العصبية دائمًا علامات وأعراضًا في البداية. تعتمد الأعراض التي قد تواجهها على مكان الورم وما إذا كان ينتج هرمونات زائدة.

بشكل عام ، قد تشمل علامات وأعراض الورم العصبي الصم:

• ألمًا من نمو الورم
• كتلة تنمو يمكن الشعور بها تحت الجلد
• الشعور بالتعب غير المعتاد
• فقدان الوزن دون محاولة

أورام الغدد الصم العصبية التي تفرز هرمونات زائدة (أورام وظيفية) قد تسبب:

• احمرار الجلد
• الإسهال
• كثرة التبول
• زيادة العطش
• الدوخة
• الاهتزاز
• الطفح الجلدي

عندما ترى الطبيب

تحديد موعد مع طبيبك إذا كان لديك أي علامات وأعراض مستمرة تقلقك.

الأسباب

السبب الدقيق لأورام الغدد الصم العصبية غير معروف. تبدأ هذه السرطانات في خلايا الغدد الصم العصبية التي لها سمات مشابهة لتلك الموجودة في الخلايا العصبية والخلايا المنتجة للهرمونات. توجد خلايا الغدد الصم العصبية في جميع أنحاء الجسم.

تبدأ أورام الغدد الصم العصبية عندما تحدث تغيرات (طفرات) في الحمض النووي للخلايا العصبية الصم. يحتوي الحمض النووي داخل الخلية على التعليمات التي تخبر الخلية بما يجب أن تفعله. تخبر التغييرات خلايا الغدد الصم العصبية أن تتكاثر بسرعة وتشكل ورمًا.

تنمو بعض أورام الغدد الصم العصبية ببطء شديد. البعض الآخر عبارة عن سرطانات عدوانية تغزو وتدمر أنسجة الجسم الطبيعية أو تنتشر (تنتقل) إلى أجزاء أخرى من الجسم.

عوامل الخطر

يكون خطر الإصابة بأورام الغدد الصم العصبية أعلى لدى الأشخاص الذين يرثون المتلازمات الجينية التي تزيد من خطر الإصابة بالسرطان. تتضمن الأمثلة:

• الأورام الصماء المتعددة ، النوع 1 (MEN 1)
• الأورام الصماء المتعددة ، النوع 2 (MEN 2)
• Von Hippel- مرض لينداو
• التصلب الحدبي
• الورم العصبي الليفي

التشخيص

ستعتمد الاختبارات والإجراءات التي قد تخضع لها لتشخيص ورم الغدد الصم العصبية على مكان وجود الورم في جسمك. بشكل عام ، قد تشمل الاختبارات:

• الفحص البدني. قد يفحص طبيبك جسمك لفهم العلامات والأعراض بشكل أفضل. قد يشعر هو أو هي بالعقد الليمفاوية المتورمة أو يبحث عن علامات تدل على أن الورم ينتج هرمونات زائدة.
• اختبارات للبحث عن الهرمونات الزائدة. قد يوصي طبيبك بفحص دمك أو بولك بحثًا عن علامات فرط الهرمونات التي تنتجها أحيانًا أورام الغدد الصم العصبية.
• اختبارات التصوير. قد تخضع لاختبارات التصوير ، مثل الموجات فوق الصوتية ، والتصوير المقطعي المحوسب ، والتصوير بالرنين المغناطيسي ، لإنشاء صور للورم. بالنسبة لأورام الغدد الصم العصبية ، يتم أحيانًا إنشاء الصور باستخدام التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET) باستخدام متتبع مشع يتم حقنه في الوريد.
• إجراءات إزالة عينة من الخلايا للاختبار (الخزعة). لجمع الخلايا ، قد يقوم الطبيب بإدخال أنبوب طويل ورفيع مزود بمصباح وكاميرا في نهايته إلى رئتيك (تنظير القصبات) أو المريء (التنظير الداخلي) أو المستقيم (تنظير القولون) ، حسب حالتك. في بعض الأحيان ، يتطلب جمع عينة من الأنسجة عملية جراحية.

إذا كان هناك خطر من انتشار ورم الغدد الصماء العصبية إلى أجزاء أخرى من الجسم ، فقد تخضع لاختبارات إضافية لتحديد مدى انتشار السرطان .

العلاج

ستعتمد خيارات العلاج لورم الغدد الصم العصبية على نوع الورم وموقعه وما إذا كنت تعاني علامات وأعراض الهرمونات الزائدة التي ينتجها الورم .

بشكل عام ، قد تشمل خيارات علاج أورام الغدد الصم العصبية ما يلي:

• الجراحة. تستخدم الجراحة لإزالة الورم. عندما يكون ذلك ممكنًا ، يعمل الجراحون على إزالة الورم بأكمله وبعض الأنسجة السليمة المحيطة به. إذا كان الورم لا يمكن إزالته بالكامل ، فقد يكون من المفيد إزالة أكبر قدر ممكن منه.
• العلاج الكيميائي. يستخدم العلاج الكيميائي أدوية قوية لقتل الخلايا السرطانية. يمكن إعطاؤه من خلال وريد في ذراعك أو تناوله كحبوب. قد يُوصى بالعلاج الكيميائي إذا كان هناك خطر من عودة ورم الغدد الصم العصبية بعد الجراحة. ويمكن استخدامه أيضًا للأورام المتقدمة التي لا يمكن إزالتها بالجراحة.
• العلاج الدوائي المستهدف. تركز العلاجات الدوائية الموجهة على تشوهات معينة موجودة داخل الخلايا السرطانية. من خلال منع هذه التشوهات ، يمكن أن تتسبب العلاجات الدوائية المستهدفة في موت الخلايا السرطانية. عادةً ما يتم الجمع بين العلاج الدوائي المستهدف والعلاج الكيميائي لأورام الغدد الصم العصبية المتقدمة.
• العلاج بالنويدات المشعة بمستقبلات الببتيد (PRRT). يجمع PRRT بين دواء يستهدف الخلايا السرطانية بكمية صغيرة من مادة مشعة. يسمح بإيصال الإشعاع مباشرة إلى الخلايا السرطانية. يستخدم أحد أدوية PRRT ، وهو lutetium Lu 177 dotatate (Lutathera) ، لعلاج أورام الغدد الصم العصبية المتقدمة.
• الأدوية للسيطرة على الهرمونات الزائدة. إذا كان ورم الغدد الصم العصبية يفرز هرمونات زائدة ، فقد يوصي طبيبك بالأدوية للسيطرة على العلامات والأعراض. ​​
• العلاج الإشعاعي. يستخدم العلاج الإشعاعي حزم طاقة قوية ، مثل الأشعة السينية والبروتونات ، لقتل الخلايا السرطانية. قد تستجيب بعض أنواع أورام الغدد الصم العصبية للعلاج الإشعاعي. قد يوصى به إذا لم تكن الجراحة خيارًا.

قد تكون العلاجات الأخرى متاحة لك اعتمادًا على حالتك الخاصة ونوع ورم الغدد الصم العصبية الذي تعاني منه.

التجارب السريرية

التأقلم والدعم

يمكن أن يكون تشخيص الإصابة بورم الغدد الصم العصبية مرهقًا ومجهدًا. مع مرور الوقت ، ستجد طرقًا للتعامل مع الضيق وعدم اليقين. حتى ذلك الحين ، قد تجد أنه من المفيد:

• معرفة معلومات كافية عن التشخيص لاتخاذ قرارات بشأن رعايتك. اسأل طبيبك عن ورم الغدد الصم العصبية الذي تعاني منه ، بما في ذلك خيارات العلاج المتاحة لك ، وإذا كنت ترغب في ذلك ، عن تشخيصك. كلما عرفت المزيد عن نوع ورم الغدد الصم العصبية الذي تعاني منه ، قد تصبح أكثر ثقة في اتخاذ قرارات العلاج.
• استشر العائلة والأصدقاء للحصول على الدعم. ابق على اتصال بالعائلة والأصدقاء للحصول على الدعم. قد يكون من الصعب التحدث عن تشخيصك ، ومن المحتمل أن تحصل على مجموعة من ردود الفعل عند مشاركة الأخبار. لكن التحدث عن تشخيصك ونقل المعلومات المتعلقة بالسرطان يمكن أن يساعدك في التأقلم - وكذلك عروض المساعدة العملية التي تنتج غالبًا.
• التواصل مع الآخرين المصابين بأورام الغدد الصم العصبية. فكر في الانضمام إلى مجموعة دعم ، سواء في مجتمعك أو على الإنترنت. يمكن أن تكون مجموعة الدعم من الأشخاص الذين لديهم نفس التشخيص مصدرًا للمعلومات المفيدة والنصائح العملية والتشجيع.

الاستعداد لموعدك

ابدأ بتحديد موعد مع طبيب الأسرة الخاص بك إذا كان لديك أي علامات أو أعراض تقلقك. اعتمادًا على حالتك الخاصة ، قد يحيلك طبيبك إلى أخصائي.

نظرًا لأن المواعيد يمكن أن تكون مختصرة ، ولأن هناك غالبًا الكثير من المعلومات التي يجب مراجعتها ، فمن الجيد أن تكون مستعدًا جيدًا. إليك بعض المعلومات لمساعدتك على الاستعداد ومعرفة ما يمكن توقعه من طبيبك.

ما يمكنك فعله

• انتبه إلى أي قيود قبل الموعد. عند تحديد الموعد ، تأكد من السؤال عما إذا كان هناك أي شيء تحتاج إلى القيام به مسبقًا ، مثل تقييد نظامك الغذائي.
• اكتب أي أعراض تعاني منها ، بما في ذلك أي أعراض قد تبدو غير ذات صلة للسبب الذي حددت من أجله الموعد.
• اكتب المعلومات الشخصية الرئيسية ، بما في ذلك أي ضغوط كبيرة أو تغييرات طرأت مؤخرًا على حياتك.
• أعد قائمة بجميع الأدوية أو الفيتامينات أو المكملات الغذائية التي أنت تأخذ.
• فكر في اصطحاب أحد أفراد العائلة أو الأصدقاء. في بعض الأحيان قد يكون من الصعب استيعاب جميع المعلومات المقدمة خلال الموعد. قد يتذكر الشخص الذي يرافقك شيئًا قد فاتك أو نسيته.
• اكتب أسئلة لطرحها على طبيبك.

وقتك مع طبيبك محدود ، لذا فإن إعداد قائمة بالأسئلة سيساعدك في الاستفادة القصوى من وقتكما معًا. رتب الأسئلة من الأكثر أهمية إلى الأقل أهمية في حالة نفاد الوقت. بالنسبة لأورام الغدد الصم العصبية ، تتضمن بعض الأسئلة الأساسية التي يجب طرحها على طبيبك ما يلي:

• ما نوع ورم الغدد الصم العصبية الذي أعاني منه؟
• هل يمكن أن توضح ما تعنيه نتائج الاختبار الخاصة بي؟
• هل توصي بأي اختبارات أو إجراءات أخرى؟
• ما هي خيارات العلاج المتاحة لي؟
• ما الآثار الجانبية المحتملة لكل علاج؟
• كيف سيؤثر العلاج على حياتي اليومية؟
• ما هي خيارات العلاج التي تعتقد أنها الأفضل بالنسبة لي؟
• ما مدى سرعة اتخاذ قرار بشأن علاجي؟
• هل يجب أن أحصل على رأي ثان؟ ما تكلفة ذلك ، وهل سيغطي التأمين الخاص بي؟
• هل توجد كتيبات أو مواد مطبوعة أخرى يمكنني أخذها معي؟ ما المواقع الإلكترونية التي توصي بها؟

بالإضافة إلى الأسئلة التي أعددتها لطرحها على طبيبك ، لا تتردد في طرح أسئلة أخرى تطرأ على ذهنك.

ماذا تتوقع من طبيبك

من المرجح أن يسألك طبيبك عددًا من الأسئلة. قد يتيح لك الاستعداد للإجابة عليها وقتًا لاحقًا لتغطية النقاط الأخرى التي تريد معالجتها. قد يسأل طبيبك:

• متى بدأت تعاني من الأعراض لأول مرة؟
• هل كانت الأعراض مستمرة أم متقطعة؟
• ما مدى شدة الأعراض لديك؟ ؟
• ما الذي يبدو أنه يحسن الأعراض لديك ، إن وجد؟
• ما الذي يبدو أنه يزيد الأعراض سوءًا ، إن وجد؟