أورام الغدد الصماء البنكرياسية

نظرة عامة

أورام الغدد الصم العصبية البنكرياسية (pNET) هي مجموعة من السرطانات التي يمكن أن تحدث في الخلايا المنتجة للهرمونات في البنكرياس. الأورام العصبية الصماوية في البنكرياس ، والمعروفة أيضًا باسم سرطانات الخلايا الجزيرية ، نادرة جدًا.

تبدأ أورام الغدد الصم العصبية في البنكرياس في الخلايا الصغيرة المنتجة للهرمونات (خلايا الجزيرة) الموجودة عادةً في البنكرياس.

بعضها تستمر خلايا الورم العصبي الصماوي في البنكرياس في إفراز الهرمونات (المعروفة باسم الأورام الوظيفية) ، مما يؤدي إلى إنتاج الكثير من الهرمون المعطى في جسمك. من أمثلة هذه الأنواع الورم الغاستريني والجلوكاجونوما.

في كثير من الأحيان لا تفرز هذه الأورام كمية زائدة من هذه الهرمونات (المعروفة باسم الأورام غير الوظيفية).

الأعراض

لا تسبب أورام الغدد الصماء العصبية في البنكرياس أعراضًا في بعض الأحيان. عند حدوث ذلك ، يمكن أن تشمل العلامات والأعراض:

• قرح المعدة
• الحموضة المعوية
• مرض السكري
• الضعف
• التعب
• تقلصات العضلات
• عسر الهضم
• الإسهال
• فقدان الوزن
• الطفح الجلدي
• الإمساك
• ألم في البطن أو الظهر
• اصفرار الجلد أو العينين
• انخفاض نسبة السكر في الدم

الأسباب

ليس من الواضح ما الذي يسبب معظم أورام الغدد الصم العصبية في البنكرياس.

تحدث أورام الغدد الصم العصبية في البنكرياس عندما تحدث تغيرات (طفرات) في الخلايا المنتجة للهرمونات في البنكرياس (خلايا الجزيرة). الحمض النووي - المادة التي توفر تعليمات لكل عملية كيميائية في جسمك. تسبب طفرات الحمض النووي تغييرات في هذه التعليمات. إحدى النتائج هي أن الخلايا قد تبدأ في النمو خارج نطاق السيطرة وتشكل في النهاية ورمًا - كتلة من الخلايا السرطانية. تتفكك الخلايا السرطانية أحيانًا وتنتشر إلى أعضاء أخرى ، مثل الكبد.

تزيد بعض المتلازمات الموروثة من خطر الإصابة بهذا النوع من السرطان ، بما في ذلك:

• الغدد الصماء المتعددة الورم ، متلازمة النوع 1 (MEN 1)
• مرض فون هيبل لينداو
• مرض فون ريكلينغهاوزن (الورم العصبي الليفي 1)
• التصلب الحدبي

عوامل الخطر

تتضمن العوامل المرتبطة بزيادة خطر الإصابة بأورام الغدد الصم العصبية في البنكرياس ما يلي:

• كونك ذكرًا. الرجال أكثر عرضة للإصابة بهذه الأورام من النساء.
• تاريخ عائلي من أورام الغدد الصم العصبية في البنكرياس. إذا تم تشخيص إصابة أحد أفراد الأسرة بورم الغدد الصماء البنكرياس ، فإن الخطورة تزداد. قد تكون مصابًا بورم الغدد الصماء المتعددة ، من النوع 1 (MEN 1) ، مما يزيد من خطر الإصابة بهذا النوع من الأورام.

التشخيص

تشمل الاختبارات والإجراءات المستخدمة لتشخيص أورام الغدد الصم العصبية في البنكرياس ما يلي:

• اختبارات الدم. قد تكشف فحوصات الدم عن هرمونات زائدة أو علامات أخرى لورم الغدد الصماء في البنكرياس.
• اختبارات البول. قد يكشف تحليل البول عن نواتج التحلل التي تنتج عندما يعالج جسمك الهرمونات.

• اختبارات التصوير. تساعد اختبارات التصوير طبيبك في البحث عن تشوهات في البنكرياس. قد تشمل الاختبارات الموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي.

  قد يتم إجراء التصوير أيضًا مع اختبارات الطب النووي ، والتي تتضمن حقن مادة تتبع إشعاعية في جسمك. يلتصق الكاشف بأورام الغدد الصماء العصبية في البنكرياس بحيث تظهر بوضوح على الصور ، والتي يمكن إنشاؤها باستخدام التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET) المصحوب بالتصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي.

• إنشاء صور للبنكرياس. من داخل جسمك. أثناء الفحص بالموجات فوق الصوتية بالمنظار ، يتم تمرير أنبوب رفيع بكاميرا على طرفه عبر الحلق إلى معدتك والأمعاء الدقيقة. تُستخدم أداة خاصة بالموجات فوق الصوتية لإنشاء صور للبنكرياس. يمكن تمرير أدوات خاصة عبر الأنبوب لجمع عينة من الأنسجة (خزعة).
• عملية جراحية لجمع عينة من الخلايا للاختبار. في بعض الحالات ، قد يوصي طبيبك بإجراء جراحة طفيفة التوغل للحصول على عينة من الأنسجة للاختبار (خزعة). أثناء تنظير البطن ، يقوم الجراح بعمل عدة شقوق صغيرة في بطنك ، يتم من خلالها إدخال أدوات خاصة وكاميرا صغيرة. ثم يبحث الجراح عن علامات السرطان وقد يجمع عينة من الأنسجة.
• يجمع الخلايا من مناطق أخرى للاختبار. إذا انتشر السرطان إلى الكبد أو العقد الليمفاوية أو أماكن أخرى ، فيمكن استخدام إبرة لجمع الخلايا لتحليلها.

العلاج

علاج ورم الغدد الصماء البنكرياسية تختلف بناءً على أنواع الخلايا المرتبطة بالسرطان ، ومدى وخصائص السرطان ، وتفضيلاتك ، وصحتك العامة.

قد تشمل الخيارات:

الجراحة . إذا كان ورم البنكرياس العصبي الصماوي محصوراً في البنكرياس ، فعادةً ما يشمل العلاج الجراحة. بالنسبة للسرطانات التي تحدث في ذيل البنكرياس ، قد تتضمن الجراحة إزالة ذيل البنكرياس (استئصال البنكرياس البعيد) ، مع ترك جزء الرأس سليمًا.

قد تتطلب السرطانات التي تصيب رأس البنكرياس إجراء ويبل (استئصال البنكرياس و الاثناعشري) ، والذي يتضمن إزالة السرطان وجزء أو معظم البنكرياس.

العلاج بالنويدات المشعة لمستقبلات الببتيد (PRRT). يجمع PRRT بين دواء يستهدف الخلايا السرطانية مع كمية صغيرة من مادة مشعة يتم حقنها في الوريد. يلتصق الدواء بالخلايا السرطانية الصماوية العصبية المختبئة في الجسم. على مدار أيام إلى أسابيع ، ينقل الدواء الإشعاع مباشرة إلى الخلايا السرطانية ، مما يؤدي إلى موتها.

يُستخدم أحد PRRT ، وهو اللوتيتيوم لو 177 نقطة (Lutathera) ، لعلاج السرطانات المتقدمة.

• العلاج الموجه. يستخدم العلاج الموجه الأدوية التي تهاجم نقاط الضعف في الخلايا السرطانية. يستخدم العلاج الموجه لعلاج بعض أورام الغدد الصماء البنكرياسية المتقدمة أو المتكررة.
• الاستئصال بالترددات الراديوية. يتضمن الاستئصال باستخدام الترددات الراديوية تطبيق موجات طاقة على الخلايا السرطانية ، مما يؤدي إلى تسخينها وموتها.
• علاج السرطان الذي ينتشر في الكبد. غالبًا ما تنتشر أورام الغدد الصماء في البنكرياس إلى الكبد ، وتوجد عدة علاجات لهذا الغرض. تشمل الخيارات العلاج لمنع تدفق الدم إلى أورام الكبد (انسداد الشريان الكبدي) ، والعلاج لتوصيل العلاج الكيميائي مباشرة إلى الكبد (الانصمام الكيميائي) ، والعلاج لتوصيل الإشعاع مباشرة إلى الكبد (الانصمام الإشعاعي) وزرع الكبد.
• العلاج الكيميائي. في حالات معينة ، قد يوصي طبيبك بالعلاج الكيميائي. يستخدم هذا العلاج الدوائي المواد الكيميائية لقتل الخلايا السرطانية.

التجارب السريرية

التأقلم والدعم

مع مرور الوقت ، ستجد ما يساعدك التعامل مع عدم اليقين والضيق في تشخيص السرطان. حتى ذلك الحين ، قد تجد أنه من المفيد:

• معرفة معلومات كافية عن السرطان لاتخاذ قرارات بشأن رعايتك. اسأل طبيبك عن السرطان الذي تعاني منه ، بما في ذلك نتائج الاختبار ، وخيارات العلاج ، وإذا أردت ، توقعات سير المرض. كلما تعلمت المزيد عن السرطان ، قد تصبح أكثر ثقة في اتخاذ قرارات العلاج.
• حافظ على الأصدقاء والعائلة قريبين. سيساعدك الحفاظ على قوة علاقاتك الوثيقة في التعامل مع مرض السرطان. يمكن للأصدقاء والعائلة تقديم الدعم العملي الذي ستحتاج إليه ، مثل المساعدة في العناية بمنزلك إذا كنت في المستشفى. ويمكن أن تكون بمثابة دعم عاطفي عندما تشعر بالإرهاق بسبب السرطان.

اعثر على شخص ما للتحدث معه. ابحث عن مستمع جيد يرغب في سماعك تتحدث عن آمالك ومخاوفك. قد يكون هذا صديقًا أو أحد أفراد العائلة. قد يكون من المفيد أيضًا قلق وفهم المستشار أو الأخصائي الاجتماعي الطبي أو عضو رجال الدين أو مجموعة دعم السرطان.

اسأل طبيبك عن مجموعات الدعم في منطقتك. تشمل المصادر الأخرى للمعلومات المعهد الوطني للسرطان والجمعية الأمريكية للسرطان.

التحضير لموعدك

حدد موعدًا مع طبيبك إذا كان لديك أي علامات أو أعراض هذا يقلقك. إذا اشتبه طبيبك في احتمال إصابتك بالسرطان ، فقد يحيلك إلى أخصائي.

فيما يلي بعض المعلومات لمساعدتك في الاستعداد لموعدك.

ما يمكنك القيام به

عند تحديد الموعد ، اسأل عما إذا كان هناك أي شيء تحتاج إلى القيام به مسبقًا ، مثل الصيام قبل إجراء اختبار معين.

اجمع السجلات الطبية التي تتعلق بحالتك و أحضرهم إلى موعدك. إذا كنت تزور طبيبًا جديدًا ، فاطلب من طبيبك السابق إعادة توجيه الملفات والمعلومات الأخرى ، مثل الشرائح الزجاجية التي تحتوي على عينات الأنسجة ، إلى طبيبك الجديد.

ضع قائمة بما يلي:

• الأعراض التي تشعر بها ، بما في ذلك أي أعراض قد لا تبدو ذات صلة بسبب موعدك
• المعلومات الشخصية الرئيسية ، بما في ذلك الضغوط الكبيرة والتغيرات الحياتية الحديثة والتاريخ الطبي للعائلة
• الكل الأدوية أو الفيتامينات أو المكملات الأخرى التي تتناولها ، بما في ذلك الجرعات
• أسئلة لتطرحها على طبيبك

فكر في إحضار أحد أفراد العائلة أو صديق لمساعدتك على تذكر المعلومات التي تقدمها

بالنسبة لورم البنكرياس العصبي الصماوي ، تتضمن بعض الأسئلة الأساسية التي يجب أن تطرحها على طبيبك ما يلي:

• ما السبب المحتمل لأعراضي؟
• بخلاف على الأرجح السبب ، ما الأسباب المحتملة الأخرى لأعراضي؟
• ما الاختبارات التي أحتاجها؟
• ما هو أفضل إجراء؟
• ما هي بدائل ر o النهج الأساسي الذي تقترحه؟
• ماذا سيحدث إذا لم أجري جراحة أو علاجات طبية أخرى لحالتي؟
• أعاني من حالات صحية أخرى. كيف يمكنني إدارتها معًا بشكل أفضل؟
• هل هناك قيود يجب أن أتبعها؟
• هل يجب أن أستشير متخصصًا؟
• هل توجد كتيبات أو مواد مطبوعة أخرى يمكنني الحصول؟ ما المواقع الإلكترونية التي تنصحني بها؟

لا تتردد في طرح أسئلة أخرى.

ماذا تتوقع من طبيبك

من المرجح أن يسألك طبيبك عدة أسئلة ، مثل:

• متى بدأت الأعراض؟
• هل الأعراض التي تعانيها مستمرة أم عرضية؟
• ما مدى شدة أعراضك؟
• ما الذي يبدو أنه يحسن الأعراض ، إن وُجد؟
• ما الذي يبدو أنه يزيد الأعراض سوءًا؟
• ما الأشياء الأخرى التي يجب أن أعرفها عنك والتي ستساعدني في تقديم التوصيات الصحيحة حول رعايتك؟