متلازمات الأباعد الورمية للجهاز العصبي

نظرة عامة

متلازمات الأباعد الورمية للجهاز العصبي هي مجموعة من الاضطرابات غير الشائعة التي تظهر لدى بعض الأشخاص المصابين بالسرطان. يمكن أن تؤثر متلازمات الأباعد الورمية أيضًا على أجهزة الأعضاء الأخرى بما في ذلك الهرمون (الغدد الصماء) والجلد (الأمراض الجلدية) والدم (أمراض الدم) والمفاصل (الروماتيزم).

متلازمات الأباعد الورمية للجهاز العصبي تحدث عندما تحدث عوامل مكافحة السرطان في الجهاز العصبي يهاجم الجهاز المناعي أيضًا أجزاء من الدماغ أو النخاع الشوكي أو الأعصاب الطرفية أو العضلات.

اعتمادًا على مكان تأثر الجهاز العصبي ، يمكن أن تسبب متلازمات الأباعد الورمية مشاكل في حركة العضلات أو التنسيق أو الإدراك الحسي أو الذاكرة أو التفكير المهارات ، أو حتى النوم.

أحيانًا يمكن عكس إصابة الجهاز العصبي بالعلاج الموجه نحو السرطان وجهاز المناعة. ومع ذلك ، يمكن أن تؤدي هذه الأمراض أيضًا بسرعة إلى تلف شديد بالجهاز العصبي لا يمكن عكسه.

بغض النظر ، قد يمنع علاج السرطان الأساسي والتدخلات الأخرى المزيد من الضرر ويحسن الأعراض ويمنحك نوعية حياة أفضل.

الأعراض

يمكن أن تتطور علامات وأعراض متلازمات الأباعد الورمية للجهاز العصبي بسرعة نسبيًا ، غالبًا على مدى أيام إلى أسابيع. غالبًا ما تبدأ علامات وأعراض متلازمات الأباعد الورمية للجهاز العصبي حتى قبل تشخيص السرطان.

تختلف العلامات والأعراض اعتمادًا على جزء الجسم المصاب ، وقد تشمل:

• صعوبة المشي
• صعوبة الحفاظ على التوازن
• فقدان التنسيق العضلي
• فقدان توتر العضلات أو ضعفها
• فقدان المهارات الحركية الدقيقة ، مثل التقاط الأشياء
• صعوبة البلع
• تداخل الكلام أو التلعثم
• فقدان الذاكرة وإعاقة التفكير (الإدراكي) الأخرى
• الرؤية
• اضطرابات النوم
• النوبات
• الهلوسة
• حركات لا إرادية غير عادية

أنواع الأباعد الورمية المتلازمات

من أمثلة متلازمات الأباعد الورمية للجهاز العصبي ما يلي:

• التنكس المخيخي. هذا هو فقدان الخلايا العصبية في منطقة الدماغ التي تتحكم في وظائف العضلات وتوازنها (المخيخ). قد تشمل العلامات والأعراض المشي غير المستقر أو الضعيف ، ونقص التنسيق العضلي في أطرافك ، وعدم القدرة على الحفاظ على وضعية جذعك ، والدوخة ، والغثيان ، وحركة العين اللاإرادية ، والرؤية المزدوجة ، وصعوبة التحدث ، أو صعوبة البلع.
• التهاب الدماغ الحوفي. هو التهاب يصيب منطقة من الدماغ تعرف باسم الجهاز الحوفي ، والتي تتحكم في العواطف والسلوكيات وبعض وظائف الذاكرة. قد يعاني الأشخاص المصابون بهذا الاضطراب من تغيرات في الشخصية أو اضطرابات المزاج أو فقدان الذاكرة أو النوبات أو الهلوسة أو النعاس.
• التهاب الدماغ والنخاع. تشير هذه المتلازمة إلى التهاب الدماغ والحبل الشوكي. قد تكون هناك مجموعة متنوعة من الأعراض والعلامات حسب المنطقة المصابة.
• Opsoclonus-Myoclonus. هذه المتلازمة ناتجة عن خلل في المخيخ أو وصلاته. يمكن أن يسبب حركات سريعة غير منتظمة للعين (opsoclonus) ورعشات عضلية فوضوية لا إرادية (رمع عضلي) في أطرافك وجذعك.
• متلازمة الشخص المتيبس. كانت هذه المتلازمة تسمى سابقًا متلازمة الرجل المتيبس ، وتتميز بصلابة أو تصلب عضلي تدريجي وشديد ، وتؤثر بشكل أساسي على العمود الفقري والساقين. وقد يسبب أيضًا تقلصات عضلية مؤلمة.
• اعتلال النخاع. يشير هذا المصطلح إلى متلازمة الإصابة التي تقتصر على النخاع الشوكي. اعتمادًا على مستوى إصابة الحبل الشوكي ، قد يكون لديك تغيرات في وظائف الأمعاء والمثانة ، وضعف شديد وخدر يصل إلى مستوى معين في جسمك. إذا كان مستوى الإصابة يشمل رقبتك ، فقد يكون لديك إعاقة شديدة تؤثر على الأطراف الأربعة.

• متلازمة لامبرت إيتون الوهن العضلي. هذه متلازمة ناتجة عن انقطاع الاتصال بين الأعصاب والعضلات. تشمل العلامات والأعراض ضعف عضلات الحوض والأطراف السفلية ، والتعب ، وصعوبة البلع ، وصعوبة الكلام ، وعدم انتظام حركة العين ، وازدواج الرؤية. يمكن أن تشمل مشاكل الجهاز العصبي اللاإرادي جفاف الفم والعجز الجنسي.

  عندما تحدث كمتلازمة الأباعد الورمية ، ترتبط متلازمة لامبرت إيتون عادة بسرطان الرئة.

الوهن العضلي خطير. يرتبط الوهن العضلي الوبيل أيضًا بانقطاع الاتصال بين الأعصاب والعضلات ويتميز أيضًا بالضعف والتعب السريع لأي من العضلات الخاضعة للتحكم الإرادي ، بما في ذلك عضلات الوجه والعينين والذراعين والساقين. قد تتأثر أيضًا العضلات المشاركة في المضغ والبلع والتحدث والتنفس.

عندما يحدث الوهن العضلي الوبيل كمتلازمة الأباعد الورمية ، فإنه يرتبط عادةً بسرطان الغدة الصعترية (التوتة).

• التوتر العضلي العصبي. يتميز التوتر العضلي العصبي - المعروف أيضًا باسم متلازمة إسحاق - بنبضات غير طبيعية في الخلايا العصبية خارج الدماغ والحبل الشوكي (فرط استثارة الأعصاب الطرفية) التي تتحكم في حركة العضلات. يمكن أن تتسبب هذه النبضات في حدوث ارتعاش وتموج عضلي يشبه كيس من الديدان ، وتيبس تدريجي ، وتشنجات عضلية ، وبطء في الحركة ، وإعاقات عضلية أخرى.
• اعتلال الأعصاب المحيطية. تشير هذه الحالة إلى أنماط تلف الأعصاب التي تنقل الرسائل من الدماغ أو العمود الفقري إلى باقي أجزاء الجسم. عندما يتعلق الضرر بالأعصاب الحسية للجهاز العصبي المحيطي فقط ، يمكن أن يكون لديك ألم واضطرابات في الإحساس في أي مكان في جسمك.
• خلل الحركة. يشير عسر التشغيل الذاتي إلى مجموعة واسعة من العلامات والأعراض الناتجة عن إصابة الأعصاب التي تنظم وظائف الجسم اللاإرادية (الجهاز العصبي اللاإرادي) ، مثل معدل ضربات القلب وضغط الدم والتعرق ووظائف الأمعاء والمثانة. عندما يتأثر هذا الجزء من الجهاز العصبي ، فإن الأعراض الشائعة هي انخفاض ضغط الدم وعدم انتظام ضربات القلب وصعوبة التنفس.

متى يجب زيارة الطبيب

العلامات والأعراض من متلازمات الأباعد الورمية للجهاز العصبي مشابهة لتلك الخاصة بالعديد من الحالات ، بما في ذلك السرطان ومضاعفات السرطان وحتى بعض علاجات السرطان.

ولكن إذا كانت لديك أي علامات أو أعراض تشير إلى متلازمة الأباعد الورمية ، فاستشر طبيبك لأنه فى اسرع وقت ممكن. قد يكون التشخيص المبكر والرعاية المناسبة أمرًا بالغ الأهمية.

الأسباب

لا تنتج متلازمات الأباعد الورمية عن الخلايا السرطانية التي تعطل وظيفة العصب بشكل مباشر ، أو عن طريق انتشار السرطان (ورم خبيث) ، أو بسبب مضاعفات أخرى مثل الالتهابات أو الآثار الجانبية للعلاج. بدلاً من ذلك ، تحدث جنبًا إلى جنب مع السرطان نتيجة لتنشيط جهاز المناعة.

يعتقد الباحثون أن متلازمات الأباعد الورمية ناتجة عن قدرات مكافحة السرطان في الجهاز المناعي ، وخاصة الأجسام المضادة وبعض خلايا الدم البيضاء ، المعروفة باسم الخلايا التائية. بدلاً من مهاجمة الخلايا السرطانية فقط ، تهاجم عوامل الجهاز المناعي هذه الخلايا الطبيعية للجهاز العصبي وتسبب اضطرابات عصبية.

عوامل الخطر

قد يترافق أي سرطان مع الورم الباراني متلازمة الجهاز العصبي. ومع ذلك ، تحدث الاضطرابات في كثير من الأحيان عند الأشخاص المصابين بسرطان الرئة أو المبيض أو الثدي أو الخصية أو الجهاز اللمفاوي.

التشخيص

لتشخيص متلازمة الأباعد الورمية للجهاز العصبي ، سيحتاج طبيبك إلى إجراء فحص بدني وطلب اختبارات الدم. قد يحتاج أيضًا إلى طلب البزل النخاعي أو اختبارات التصوير.

نظرًا لأن متلازمات الأباعد الورمية للجهاز العصبي مرتبطة بالسرطان ، فقد يجري طبيبك أيضًا بعض اختبارات فحص السرطان بناءً على عمرك.

الفحص السريري

سيقوم طبيبك أو طبيب الأعصاب بإجراء فحص بدني عام ، بالإضافة إلى فحص عصبي. سيطرح عليك أسئلة ويُجري اختبارات بسيطة في المكتب للحكم على:

• ردود الفعل
• قوة العضلات
• قوة العضلات
• حاسة اللمس
• الرؤية والسمع
• التنسيق
• التوازن
• المزاج
• الذاكرة

الاختبارات المعملية

من المرجح أن تشمل الاختبارات المعملية:

• اختبارات الدم. قد يتم سحب الدم لإجراء عدد من الاختبارات المعملية ، بما في ذلك الاختبارات لتحديد الأجسام المضادة المرتبطة عادةً بمتلازمة الأباعد الورمية. قد تحاول الاختبارات الأخرى تحديد عدوى أو اضطراب هرموني أو اضطراب في معالجة العناصر الغذائية (اضطراب التمثيل الغذائي) يمكن أن يكون سببًا لأعراضك.

البزل الشوكي (البزل القطني). قد تخضع لبزل قطني للحصول على عينة من السائل الدماغي النخاعي (CSF) - وهو السائل الذي يعمل على تسكين الدماغ والحبل الشوكي. يقوم طبيب أعصاب أو ممرضة مدربة تدريباً خاصاً بإدخال إبرة في الجزء السفلي من العمود الفقري لإزالة كمية صغيرة من السائل النخاعي لتحليلها في المختبر.

في بعض الأحيان ، يمكن العثور على الأجسام المضادة ذات الأباعد الورمية في السائل النخاعي عندما لا يمكن رؤيتها في الدم . إذا تم العثور على هذه الأجسام المضادة في كل من السائل الدماغي الشوكي ودمك ، فإنها تقدم دليلًا قويًا على أن أعراض الجهاز العصبي لديك ناتجة عن شكل معين من تنشيط الجهاز المناعي.

اختبارات التصوير

تُستخدم اختبارات التصوير للعثور على الورم الذي قد يكون المشكلة الأساسية أو لتحديد العوامل الأخرى التي تسبب الأعراض العصبية لديك. يمكن استخدام واحد أو أكثر من الاختبارات التالية:

• التصوير المقطعي المحوسب (CT) عبارة عن تقنية أشعة سينية متخصصة تنتج صورًا رقيقة مقطعية للأنسجة.
• يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) مجالًا مغناطيسيًا وموجات الراديو لإنشاء صور مقطعية أو ثلاثية الأبعاد مفصلة لأنسجة الجسم.
• يستخدم التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET) مركبات مشعة يتم حقنها في مجرى الدم لإنتاج صور مقطعية أو ثلاثية الأبعاد للجسم. يمكن استخدام فحوصات التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني لتحديد الأورام ، وقياس التمثيل الغذائي في الأنسجة ، وإظهار تدفق الدم ، وتحديد تشوهات الدماغ المرتبطة بالنوبات.
• قد يؤدي استخدام التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني بالإضافة إلى التصوير المقطعي المحوسب ، وهو مزيج من التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني والتصوير المقطعي المحوسب ، إلى زيادة معدل اكتشاف النوبات الصغيرة السرطانات الشائعة لدى الأشخاص المصابين باضطرابات عصبية الأباعد الورمية.

إذا لم يتم تحديد ورم خبيث أو لم يتم تحديد سبب آخر ، فربما تظل المشكلة مرتبطة بورم أصغر من أن يتم اكتشافه. قد يتسبب الورم في استجابة قوية من الجهاز المناعي تجعله صغيرًا جدًا. من المحتمل أن تخضع لاختبارات التصوير للمتابعة كل ثلاثة إلى ستة أشهر حتى يتم تحديد سبب الاضطراب العصبي.

العلاج

يتضمن علاج متلازمات الأباعد الورمية العصبية علاج السرطان و ، في بعض الحالات ، قمع الاستجابة المناعية التي تسبب علاماتك وأعراضك. سيعتمد علاجك على النوع المحدد لمتلازمة الأباعد الورمية التي تعاني منها ، ولكنه قد يتضمن الخيارات التالية.

الأدوية

بالإضافة إلى الأدوية ، مثل العلاج الكيميائي ، لمكافحة السرطان لديك ، قد يصف لك طبيبك واحدًا أو أكثر من الأدوية التالية لمنع جهازك المناعي من مهاجمة جهازك العصبي:

• الكورتيكوستيرويدات ، مثل بريدنيزون ، تمنع الالتهاب. تشمل الآثار الجانبية الخطيرة طويلة الأمد ضعف العظام (هشاشة العظام) ، وداء السكري من النوع 2 ، وارتفاع ضغط الدم ، وارتفاع الكوليسترول وغيرها.
• تبطئ مثبطات المناعة من إنتاج خلايا الدم البيضاء المقاومة للأمراض. تشمل الآثار الجانبية زيادة خطر الإصابة بالعدوى. قد تشمل الأدوية الآزوثيوبرين (إيموران ، أزاسان) وسيكلوفوسفاميد.

اعتمادًا على نوع المتلازمة العصبية والأعراض ، قد تشمل الأدوية الأخرى:

• أدوية النوبات ، والتي قد تساعد في السيطرة على النوبات المصاحبة للمتلازمات التي تسبب عدم الاستقرار الكهربائي في الدماغ.
• الأدوية لتعزيز الانتقال من الأعصاب إلى العضلات ، مما قد يحسن أعراض المتلازمات التي تؤثر على وظيفة العضلات. تعزز بعض الأدوية إطلاق ناقل كيميائي ينقل إشارة من الخلايا العصبية إلى العضلات. تمنع الأدوية الأخرى ، مثل البيريدوستيغمين (ميستينون ، ريجونول) انهيار هذه المواد الكيميائية.

العلاجات الطبية الأخرى

تشمل العلاجات الأخرى التي قد تحسن الأعراض:

• فصادة البلازما. تفصل هذه العملية الجزء السائل من الدم ، المسمى بالبلازما ، عن خلايا الدم بجهاز يعرف باسم فاصل الخلايا. يعيد الفنيون خلايا الدم الحمراء والبيضاء ، جنبًا إلى جنب مع الصفائح الدموية ، إلى جسمك ، أثناء التخلص من البلازما ، التي تحتوي على أجسام مضادة غير مرغوب فيها ، واستبدالها بسوائل أخرى.
• الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIg). يحتوي الغلوبولين المناعي على أجسام مضادة صحية من المتبرعين بالدم. تسرع الجرعات العالية من الغلوبولين المناعي من تدمير الأجسام المضادة الضارة في الدم.

العلاجات الأخرى

قد تكون العلاجات الأخرى مفيدة إذا تسببت متلازمة الأباعد الورمية في إعاقة كبيرة:

• العلاج الطبيعي. قد تساعدك تمارين محددة على استعادة بعض وظائف العضلات التي تضررت.
• علاج النطق. إذا كنت تواجه مشكلة في التحدث أو البلع ، يمكن أن يساعدك معالج النطق على إعادة تعلم التحكم الضروري في العضلات.

التجارب السريرية

التأقلم والدعم

يستفيد الكثير من المصابين بالسرطان من التعليم والموارد المصممة لتحسين مهارات التأقلم. إذا كانت لديك أسئلة أو ترغب في الحصول على إرشادات ، فتحدث مع أحد أعضاء فريق الرعاية الصحية الخاص بك. كلما زادت معرفتك بحالتك ، زادت قدرتك على المشاركة في القرارات المتعلقة برعايتك.

يمكن لمجموعات الدعم أن تجعلك على اتصال بالآخرين الذين واجهوا نفس التحديات التي تواجهها. إذا لم تتمكن من العثور على مجموعة دعم مناسبة في المكان الذي تعيش فيه ، فقد تجد واحدة على الإنترنت.

الاستعداد لموعدك

يعاني معظم الأشخاص المصابين بمتلازمة الأباعد الورمية من مشاكل عصبية قبل ظهور أي إشارة للإصابة بالسرطان أو تشخيص السرطان. لذلك ، من المحتمل أن تبدأ بمقابلة طبيب الرعاية الأولية الخاص بك لمعرفة الأعراض. قد تتم إحالتك بعد ذلك إلى اختصاصي في اضطرابات الجهاز العصبي (طبيب أعصاب) أو اختصاصي سرطان (اختصاصي أورام).

ما يمكنك فعله

• كن على دراية بأي شيء مسبق قيود التعيين. عند تحديد الموعد ، تأكد من السؤال عما إذا كان هناك أي شيء تحتاج إلى القيام به مسبقًا ، مثل تقييد نظامك الغذائي.
• اكتب أي أعراض تعاني منها ، بما في ذلك أي أعراض قد تبدو غير ذات صلة للسبب الذي حددت من أجله الموعد.
• اكتب المعلومات الشخصية الرئيسية ، بما في ذلك أي ضغوط كبيرة أو تغييرات طرأت مؤخرًا على حياتك.
• أعد قائمة بجميع الأدوية أو الفيتامينات أو المكملات الغذائية التي أنت تأخذ.
• فكر في اصطحاب أحد أفراد العائلة أو الأصدقاء. في بعض الأحيان قد يكون من الصعب تذكر جميع المعلومات المقدمة أثناء الموعد. قد يتذكر الشخص الذي يرافقك شيئًا قد فاتك أو نسيته.
• اكتب أسئلة لطرحها على طبيبك.

قد يكون وقتك مع طبيبك محدودًا ، لذا الاستعداد يمكن أن تساعدك قائمة الأسئلة في تحقيق أقصى استفادة من وقتكما معًا. رتب أسئلتك من الأكثر أهمية إلى الأقل أهمية في حالة نفاد الوقت. تتضمن بعض الأسئلة الأساسية التي يجب طرحها على طبيبك ما يلي:

• ما هو السبب الأكثر احتمالاً لأعراضي؟
• ما الاختبارات التشخيصية التي ستطلبها؟ هل أحتاج إلى التحضير لهذه الاختبارات؟
• أي المتخصصين سأحتاج إلى رؤيتهم؟
• متى يحتمل أن أكمل الاختبارات وأحصل على النتائج؟
• ما الذي تبحث عنه في الاختبارات؟
• ما هي الشروط التي تحاول استبعادها؟

ماذا تتوقع من طبيبك

قد يطرح طبيبك الأسئلة التالية:

• هل عانيت من ضعف عضلي أو نقص في التنسيق؟
• هل عانيت من أي حركات عضلية غير عادية أو لا إرادية؟
• هل عانيت من مشاكل في الرؤية؟
• هل تعاني من مشاكل في المضغ أو البلع أو التحدث؟
• هل تعاني من صعوبة في التنفس؟
• تعاني من لديك أي نوبات؟ ما هي مدة استمرارها؟
• هل عانيت من دوار أو غثيان؟
• هل تعاني من صعوبة في النوم أو تغيرت أنماط نومك؟
• هل تعاني من صعوبة في أداء المهام اليومية بيديك؟
• هل شعرت بأي خدر أو وخز في أطرافك؟
• هل حدث تغير كبير في مزاجك؟
• هل عانيت من أي تنميل أو وخز في أطرافك؟ كنت ترى أو تسمع أشياء لا يعرفها الآخرون؟
• هل عانيت من أي مشاكل في الذاكرة؟
• متى بدأت الأعراض؟
• هل ظهرت أعراضك؟ هل تصبح أسوأ؟
• هل تم تشخيص إصابتك بالسرطان؟
• ما الأدوية التي تتناولها ، بما في ذلك الأدوية التي لا تستلزم وصفة طبية والمكملات الغذائية؟ ما هي الجرعات اليومية؟
• هل أصيب أي من الأقارب المقربين بالسرطان؟ إذا كان الأمر كذلك ، فما أنواع السرطان؟
• هل سبق لك أن دخنت؟
• هل أنت أو أي فرد في عائلتك مصاب بنوع من أمراض المناعة الذاتية؟