ورم القواتم

نظرة عامة

ورم القواتم (رسوم-أو-كرو-مو-سي-تو-موه) نادر ، وعادة ما يكون غير سرطاني (حميد) يتطور في الغدة الكظرية. لديك غدتان كظريتان - واحدة تقع أعلى كل كلية. عادةً ما يحدث ورم القواتم في غدة كظرية واحدة فقط. ولكن يمكن أن تتطور الأورام في كليهما.

إذا كنت مصابًا بورم القواتم ، فإن الورم يطلق هرمونات قد تسبب ارتفاع ضغط الدم والصداع والتعرق وأعراض نوبة الهلع. إذا لم يتم علاج ورم القواتم ، فقد ينتج عن ذلك تلف شديد أو يهدد الحياة لأنظمة الجسم الأخرى.

يتم اكتشاف معظم ورم القواتم في الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 50 عامًا. ولكن يمكن أن يتطور الورم في أي عمر . عادةً ما تُعيد الجراحة لإزالة ورم القواتم ضغط الدم إلى مستواه الطبيعي.

الأعراض

غالبًا ما تتضمن علامات ورم القواتم وأعراضه ما يلي:

• ارتفاع ضغط الدم
• صداع
• التعرق الشديد
• سرعة ضربات القلب
• الرعاش
• شحوب في الوجه
• ضيق التنفس
• نوبة هلع - الأعراض من النوع

قد تشمل العلامات أو الأعراض الأقل شيوعًا ما يلي:

• القلق أو الشعور بالهلاك
• الإمساك
• فقدان الوزن

نوبات الأعراض

قد تكون الأعراض المذكورة أعلاه ثابتة أو قد تحدث أو تزداد قوة من حين لآخر. يمكن أن تؤدي بعض الأنشطة أو الظروف إلى تفاقم الأعراض ، مثل:

• المجهود البدني
• القلق أو الإجهاد
• التغييرات في وضع الجسم
• المخاض والولادة
• الجراحة والتخدير

الأطعمة الغنية بالتيرامين ، وهي مادة تؤثر على ضغط الدم ، يمكن أن تزيد الأعراض سوءًا. التيرامين شائع في الأطعمة المخمرة أو القديمة أو المخللة أو المعالجة أو الناضجة أو الفاسدة. وتشمل هذه الأطعمة:

• بعض أنواع الجبن
• بعض أنواع البيرة والنبيذ
• الشوكولاتة
• اللحوم المجففة أو المدخنة

تتضمن بعض الأدوية التي يمكن أن تزيد الأعراض سوءًا ما يلي:

• مثبطات مونوامين أوكسيديز (MAOIs) ، مثل فينيلزين (نارديل) وترانيلسيبرومين (بارنات) وإيزوكاربوكسازيد (ماربلان)
• المنشطات ، مثل الأمفيتامينات أو الكوكايين

متى يجب زيارة الطبيب

على الرغم من أن ارتفاع ضغط الدم هو علامة أولية على ورم القواتم ، إلا أن معظم الأشخاص الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم ليس لديهم ورم في الغدة الكظرية. تحدث إلى طبيبك إذا كانت أي من العوامل التالية تنطبق عليك:

• صعوبة التحكم في ارتفاع ضغط الدم بالعلاج الحالي
• تدهور عرضي لارتفاع ضغط الدم
• تاريخ عائلي للإصابة بورم القواتم
• تاريخ عائلي من اضطراب وراثي ذي صلة: الورم الصماوي المتعدد ، النوع 2 (MEN 2) مرض فون هيبل لينداو. ورم المستقتمات العائلي أو الورم العصبي الليفي 1 (NF1)

الأسباب

لا يعرف الباحثون بالضبط ما الذي يسبب ورم القواتم. يتطور الورم في خلايا متخصصة ، تسمى خلايا كرومافين chromaffin cells ، وتقع في وسط الغدة الكظرية. تفرز هذه الخلايا هرمونات معينة ، وبشكل أساسي الأدرينالين (الإبينفرين) والنورادرينالين (النوربينفرين) ، التي تساعد في التحكم في العديد من وظائف الجسم ، مثل معدل ضربات القلب وضغط الدم وسكر الدم.

دور الهرمونات

يحفز الأدرينالين والنورأدرينالين استجابة الجسد للقتال أو الهروب تجاه تهديد محتمل. تتسبب الهرمونات في زيادة ضغط الدم وتسريع ضربات القلب. يقومون بإعداد أنظمة الجسم الأخرى التي تمكنك من الاستجابة بسرعة. يتسبب ورم القواتم في إفراز المزيد من هذه الهرمونات ويؤدي إلى إطلاقها عندما لا تكون في وضع خطير.

الأورام ذات الصلة

بينما توجد معظم خلايا الكرومافين في الغدد الكظرية ، توجد مجموعات صغيرة من هذه الخلايا أيضًا في القلب والرأس والعنق والمثانة والجدار الخلفي للبطن وعلى طول العمود الفقري. قد ينتج عن أورام خلايا كرومافين ، التي تسمى أورام المستقتمات ، نفس التأثيرات على الجسم.

عوامل الخطر

يزداد خطر الإصابة بورم القواتم أو ورم المستقتمات عند الأشخاص المصابين باضطرابات وراثية نادرة. من المرجح أن تكون الأورام المرتبطة بهذه الاضطرابات سرطانية. تشمل هذه الحالات الوراثية:

• الورم الصماوي المتعدد ، النوع 2 (MEN 2) هو اضطراب ينتج عنه أورام في أكثر من جزء من جهاز إنتاج الهرمونات (الغدد الصماء) في الجسم. يمكن أن تظهر الأورام الأخرى المرتبطة بهذه الحالة على الغدة الدرقية ، والغدة الدرقية ، والشفتين ، واللسان ، والجهاز الهضمي.
• يمكن أن يؤدي مرض فون هيبل لينداو إلى أورام في مواقع متعددة ، بما في ذلك الجهاز العصبي المركزي ، وجهاز الغدد الصماء ، البنكرياس والكلى.
• الورم العصبي الليفي 1 (NF1) ينتج عنه أورام متعددة في الجلد (الأورام الليفية العصبية) وبقع جلدية مصطبغة وأورام العصب البصري.
• متلازمات ورم المستقتمات الوراثية هي اضطرابات وراثية التي تؤدي إما إلى ورم القواتم أو ورم المستقتمات.

مضاعفات

يمكن أن يؤدي ارتفاع ضغط الدم إلى تلف أعضاء متعددة ، خاصة أنسجة الجهاز القلبي الوعائي والدماغ والكليتين. يمكن أن يتسبب هذا الضرر في عدد من الحالات الحرجة ، بما في ذلك:

• أمراض القلب
• السكتة الدماغية
• الفشل الكلوي
• مشاكل في أعصاب العين

الأورام السرطانية

نادرًا ما يكون ورم القواتم سرطانيًا (خبيثًا) ، وتنتشر الخلايا السرطانية إلى أجزاء أخرى من الجسم. غالبًا ما تنتقل الخلايا السرطانية من ورم القواتم أو ورم المستقتمات إلى الجهاز الليمفاوي أو العظام أو الكبد أو الرئتين.

التشخيص

قد يطلب طبيبك عدة اختبارات.

الاختبارات المعملية

تقيس الاختبارات التالية مستويات الأدرينالين والنورادرينالين أو المنتجات الثانوية لتلك الهرمونات في جسمك:

• اختبار بول لمدة 24 ساعة. في هذا الاختبار ، تجمع عينة بول في كل مرة تتبول فيها خلال فترة 24 ساعة. اطلب تعليمات مكتوبة حول كيفية تخزين العينات وتسميتها وإعادتها.
• فحص الدم. يقوم طبيبك بسحب الدم لفحصه في المختبر.

بالنسبة لكلا النوعين من الاختبارات ، تحدث مع طبيبك حول الاستعدادات الخاصة ، مثل الصيام أو تخطي الدواء. لا تفوت جرعة الدواء بدون تعليمات من طبيبك.

اختبارات التصوير

إذا كانت نتائج الاختبارات المعملية تشير إلى وجود ورم القواتم أو ورم المستقتمات ، فمن المحتمل أن يطلب طبيبك واحدًا أو المزيد من اختبارات التصوير لتحديد مكان الورم المحتمل. قد تشمل هذه الاختبارات:

• التصوير المقطعي المحوسب ، وهو تقنية متخصصة للأشعة السينية
• التصوير بالرنين المغناطيسي ، والذي يستخدم موجات الراديو والمجال المغناطيسي لإنتاج صور مفصلة
• تصوير M-iodobenzylguanidine (MIBG) ، وهي تقنية مسح يمكنها اكتشاف كميات صغيرة من مركب مشع محقون يلتقطه ورم القواتم أو ورم المستقتمات
• التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET) ، وهي تقنية مسح يمكنها أيضًا اكتشاف المركبات المشعة التي يلتقطها الورم

دراسات التصوير التي أجريت لأسباب أخرى

قد يتم العثور على ورم في الغدة الكظرية أثناء دراسات التصوير التي أجريت لأسباب أخرى. في مثل هذه الحالات ، سيطلب طبيبك عمومًا اختبارات إضافية لتحديد طبيعة الورم.

الاختبارات الجينية

قد يوصي طبيبك بإجراء اختبارات جينية لتحديد ما إذا كان ورم القواتم مرتبطًا بمرض اضطراب وراثي. يمكن أن تكون المعلومات حول العوامل الوراثية المحتملة مهمة لعدة أسباب:

• نظرًا لأن بعض الاضطرابات الموروثة يمكن أن تسبب حالات متعددة ، فقد تشير نتائج الاختبار إلى الحاجة إلى فحص المشكلات الطبية الأخرى.
• نظرًا لأنه من المرجح أن تكون بعض الاضطرابات متكررة أو سرطانية ، فقد تؤثر نتائج الاختبار على قرارات العلاج أو الخطط طويلة الأجل لمراقبة صحتك.
• قد تشير نتائج اختباراتك إلى ضرورة فحص أفراد الأسرة الآخرين لورم القواتم أو الحالات ذات الصلة.

اسأل طبيبك عن خدمات الاستشارة الوراثية التي يمكن أن تساعدك على فهم فوائد الاختبارات الجينية وآثارها.

العلاج

العلاج الأساسي لورم القواتم هو الجراحة لإزالة الورم. قبل إجراء الجراحة ، من المرجح أن يصف طبيبك أدوية معينة لضغط الدم تمنع عمل هرمونات الأدرينالين لتقليل خطر الإصابة بارتفاع ضغط الدم بشكل خطير أثناء الجراحة.

الاستعدادات قبل الجراحة

من المحتمل أن تتناول دواءين لمدة سبعة إلى 10 أيام يساعدان في خفض ضغط الدم قبل الجراحة. ستحل هذه الأدوية محل أدوية ضغط الدم الأخرى التي تتناولها أو تضاف إليها.

• حاصرات ألفا. تُبقي هذه الأدوية الشرايين والأوردة الصغيرة مفتوحة ومرتاحة ، مما يحسن تدفق الدم ويقلل من ضغط الدم. تشمل حاصرات ألفا فينوكسي بنزامين ودوكسازوسين (كاردورا) وبرازوسين (مينيبريس). قد تشمل الآثار الجانبية عدم انتظام ضربات القلب ، والدوخة ، والتعب ، ومشاكل في الرؤية ، والضعف الجنسي لدى الرجال وتورم في الأطراف.

• حاصرات بيتا. تتسبب هذه الأدوية في جعل قلبك ينبض ببطء أكثر وبقوة أقل. كما أنها تساعد في الحفاظ على الأوعية الدموية مفتوحة ومرتاحة. في التحضير للجراحة ، من المحتمل أن يصف طبيبك حاصرات بيتا بعد عدة أيام من بدء حاصرات ألفا.

  تشمل حاصرات بيتا أتينولول (تينورمين) ، ميتوبرولول (لوبريسور ، توبرول إكس إل) وبروبرانولول (إندرال ، إينوبران) XL). تشمل الآثار الجانبية المحتملة التعب واضطراب المعدة والصداع والدوار والإمساك والإسهال وعدم انتظام ضربات القلب وصعوبة التنفس وتورم الأطراف.

• نظام غذائي عالي الملح. تعمل حاصرات ألفا وبيتا على توسيع الأوعية الدموية ، مما يؤدي إلى انخفاض كمية السوائل داخل الأوعية الدموية. هذا يمكن أن يسبب انخفاض خطير في ضغط الدم مع الوقوف. إن اتباع نظام غذائي غني بالملح سيسحب المزيد من السوائل داخل الأوعية الدموية ، مما يمنع تطور انخفاض ضغط الدم أثناء الجراحة وبعدها.

الجراحة

في معظم الحالات ، يقوم الجراح بإزالة الغدة الكظرية بأكملها بورم القواتم مع جراحة طفيفة التوغل. سيقوم الجراح بعمل بعض الفتحات الصغيرة التي يقوم من خلالها بإدخال أجهزة تشبه العصا مزودة بكاميرات فيديو وأدوات صغيرة.

تؤدي الغدة الكظرية السليمة المتبقية الوظائف التي يؤديها عادةً اثنان. عادة ما يعود ضغط الدم إلى طبيعته.

في بعض الحالات ، مثل إزالة الغدة الكظرية الأخرى ، قد يزيل طبيبك الورم فقط ، مع الاحتفاظ ببعض الأنسجة السليمة.

إذا الورم سرطاني ، سيتم إزالة الورم والأنسجة السرطانية الأخرى. ومع ذلك ، حتى إذا لم تتم إزالة جميع الأنسجة السرطانية ، فقد تحد الجراحة من إنتاج الهرمونات وتوفر بعض التحكم في ضغط الدم.

علاجات السرطان

عدد قليل جدًا من أورام القواتم سرطانية. على هذا النحو ، فإن البحث عن أفضل العلاجات محدود. تشمل علاجات الأورام السرطانية والسرطان المنتشر في الجسم والمرتبط بورم القواتم ما يلي:

• MIBG. يجمع هذا العلاج الإشعاعي بين مركب MIBG ، وهو مركب يرتبط بأورام الغدة الكظرية ، مع نوع من اليود المشع. الهدف من العلاج هو تقديم العلاج الإشعاعي إلى موقع معين وقتل الخلايا السرطانية.
• العلاج بالنويدات المشعة بمستقبلات الببتيد (PRRT). يجمع PRRT بين دواء يستهدف الخلايا السرطانية بكمية صغيرة من مادة مشعة. يسمح بإيصال الإشعاع مباشرة إلى الخلايا السرطانية. يستخدم أحد أدوية PRRT ، وهو lutetium Lu 177 dotatate (Lutathera) ، لعلاج أورام الغدد الصم العصبية المتقدمة.
• العلاج الكيميائي. العلاج الكيميائي هو استخدام الأدوية القوية التي تقتل الخلايا السرطانية سريعة النمو.
• العلاج الإشعاعي. يمكن استخدام هذا لعلاج أعراض الأورام التي انتشرت في العظام ، على سبيل المثال ، والتي تسبب الألم.
• علاجات السرطان المستهدفة. تعيق هذه الأدوية وظيفة الجزيئات الطبيعية التي تعزز نمو وانتشار الخلايا السرطانية.

التجارب السريرية

التحضير لموعدك

من المحتمل أن تبدأ بزيارة طبيب الرعاية الأولية الخاص بك. ثم قد تتم إحالتك إلى طبيب متخصص في الاضطرابات الهرمونية (اختصاصي الغدد الصماء).

إليك بعض المعلومات لمساعدتك في الاستعداد لموعدك.

ما يمكنك القيام به

عند تحديد الموعد ، اسأل عما إذا كان هناك أي شيء تحتاج إلى القيام به مسبقًا ، مثل الصيام قبل إجراء اختبار معين. أعد قائمة بما يلي:

• الأعراض التي تشعر بها ، بما في ذلك أي تغيرات عن المعتاد ، ومتى بدأت ومدة استمرارها
• المعلومات الشخصية الرئيسية ، بما في ذلك الضغوط الكبيرة ، والتغيرات التي طرأت مؤخرًا على حياتك والتاريخ الطبي للعائلة
• جميع الأدوية والفيتامينات والمكملات الأخرى التي تتناولها ، بما في ذلك الجرعات
• أسئلة لطرحها على طبيبك

خذ أحد أفراد الأسرة أو صديق معك ، إن أمكن ، لمساعدتك على تذكر المعلومات التي تحصل عليها.

بالنسبة لورم القواتم ، تتضمن الأسئلة التي يجب طرحها على طبيبك ما يلي:

• ما السبب المحتمل للأعراض التي أعانيها؟
• بخلاف السبب الأكثر احتمالاً ، ما الأسباب المحتملة الأخرى لأعراضي؟
• ما الاختبارات التي أحتاجها؟
• هل من المحتمل أن تكون حالتي مؤقتة أو مزمنة ؟
• ما هو أفضل إجراء؟
• ما هي بدائل النهج الأساسي الذي تقترحه؟
• أعاني من حالات صحية أخرى. كيف يمكنني إدارتها معًا بشكل أفضل؟
• هل هناك قيود يجب أن أتبعها؟
• هل يجب أن أستشير متخصصًا؟
• هل توجد كتيبات أو مواد مطبوعة أخرى يمكنني الحصول؟ ما المواقع الإلكترونية التي تنصحني بها؟

لا تتردد في طرح أسئلة أخرى.

ماذا تتوقع من طبيبك

من المرجح أن يسألك طبيبك أسئلة ، بما في ذلك:

• هل كانت أعراضك مستمرة أم متقطعة؟
• هل هناك أي شيء يبدو أنه يحسن الأعراض؟
• ما الذي يبدو أنه يسبب الأعراض أو يزيدها سوءًا ، إن وجد؟
• هل تم تشخيص إصابتك بحالات طبية أخرى؟ إذا كان الأمر كذلك ، فما العلاج الذي تحصل عليه؟
• هل هناك تاريخ عائلي للإصابة بأورام الغدة الكظرية أو غيرها من أورام الغدد الصماء؟