متلازمة POEMS

نظرة عامة

متلازمة POEMS هي اضطراب دموي نادر يضر بأعصابك ويؤثر على أجزاء أخرى من جسمك. يرمز POEMS إلى هذه العلامات والأعراض:

• اعتلال الأعصاب المتعدد. خدر ووخز وضعف في ساقيك - ومع مرور الوقت ، ربما في يديك - وصعوبة في التنفس. هذه ميزة أساسية في تشخيص متلازمة POEMS.
• تضخم عضوي. تضخم الطحال أو الكبد أو العقد الليمفاوية.
• اعتلال الغدد الصماء / الوذمة. مستويات الهرمون غير الطبيعية التي يمكن أن تؤدي إلى خمول الغدة الدرقية (قصور الغدة الدرقية) ، ومرض السكري ، والمشاكل الجنسية ، والإرهاق ، وتورم الأطراف ، ومشاكل في التمثيل الغذائي والوظائف الأساسية الأخرى.
• البروتين أحادي النسيلة. خلايا نخاع العظم غير الطبيعية (خلايا البلازما) التي تنتج بروتينًا (بروتين أحادي النسيلة) يمكن العثور عليه في مجرى الدم. هذه ميزة أساسية في تشخيص متلازمة POEMS. غالبًا ما يرتبط البروتين أحادي النسيلة بتصلب أو سماكة غير عادية للعظام.
• تغيرات الجلد. لون أكثر من المعتاد على بشرتك ، بقع حمراء ، جلد أكثر سمكًا ، وزيادة شعر الوجه أو الساق.

سبب متلازمة POEMS غير معروف. لكن الأشخاص المصابين بمتلازمة POEMS لديهم عدد متزايد من خلايا البلازما. تنتج هذه الخلايا كمية غير طبيعية من نوع من البروتين ، والذي يمكن أن يتلف أجزاء أخرى من الجسم.

يمكن تشخيص متلازمة POEMS بشكل خاطئ لأن العلامات والأعراض تحاكي أعراض الاضطرابات الأخرى. تتطور متلازمة POEMS بسرعة دون علاج ويمكن أن تصبح مهددة للحياة ، لذا فإن التشخيص المبكر مهم.

قد يحسن علاج متلازمة POEMS الأعراض ولكنه لا يعالج الحالة. تشمل خيارات العلاج العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي وزرع الخلايا الجذعية. تحسنت النظرة العامة للأشخاص الذين يعانون من متلازمة POEMS بشكل كبير خلال العقد الماضي أو نحو ذلك.

التجارب السريرية