كثرة الحمر الحقيقية

نظرة عامة

كثرة الحمر الحقيقية (polycythemia vera) هي نوع من أنواع سرطان الدم. يسبب نخاع العظام إنتاج الكثير من خلايا الدم الحمراء. تعمل هذه الخلايا الزائدة على زيادة سماكة الدم ، مما يؤدي إلى إبطاء تدفقه ، مما قد يتسبب في مشاكل خطيرة ، مثل جلطات الدم.

تعد كثرة الحمر الحقيقية نادرة. عادة ما يتطور ببطء ، وقد تصاب به لسنوات دون أن تعرف. غالبًا ما يتم اكتشاف الحالة أثناء فحص الدم لسبب آخر.

بدون علاج ، يمكن أن تكون كثرة الحمر الحقيقية مهددة للحياة. ولكن يمكن أن تساعد الرعاية الطبية المناسبة في تخفيف العلامات والأعراض ومضاعفات هذا المرض.

الأعراض

لا تظهر علامات أو أعراض ملحوظة على العديد من الأشخاص المصابين بكثرة الحمر الحقيقية. قد يصاب بعض الأشخاص بأعراض غامضة مثل الصداع والدوخة والتعب وعدم وضوح الرؤية.

تشمل الأعراض الأكثر تحديدًا لكثرة الحمر الحقيقية ما يلي:

• الحكة ، خاصة بعد الاستحمام بماء دافئ أو الاستحمام
• تنميل أو وخز أو حرقة أو ضعف في يديك أو قدميك أو ذراعيك أو ساقيك
• الشعور بالامتلاء بعد الأكل مباشرة وانتفاخ أو ألم في الجزء العلوي الأيسر من البطن بسبب تضخم الطحال
• نزيف غير عادي ، مثل نزيف الأنف أو نزيف اللثة
• تورم مؤلم لمفصل واحد ، غالبًا إصبع القدم الكبير
• ضيق في التنفس وصعوبة التنفس عند الاستلقاء

متى يجب زيارة الطبيب

حدد موعدًا مع طبيبك إذا كانت لديك علامات أو أعراض كثرة الحمر الحقيقية.

الأسباب

تحدث كثرة الحمر الحقيقية عندما تسبب طفرة في الجين مشكلة في إنتاج خلايا الدم. ينظم جسمك عادة عدد كل نوع من أنواع خلايا الدم الثلاثة - خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية. ولكن في كثرة الحمر الحقيقية ، ينتج نخاع العظم الكثير من بعض خلايا الدم هذه.

سبب الطفرة الجينية في كثرة الحمر الحقيقية غير معروف ، ولكنه بشكل عام غير موروث من والديك.

عوامل الخطر

يمكن أن تحدث كثرة الحمر الحقيقية في أي عمر ، ولكنها أكثر شيوعًا عند البالغين بين 50 و 75 عامًا. تزداد احتمالية إصابة الرجال بكثرة الحمر الحقيقية ، ولكن تميل النساء إلى الإصابة بالمرض في الأعمار الأصغر .

المضاعفات

تتضمن المضاعفات المحتملة لكثرة الحمر الحقيقية ما يلي:

• جلطات الدم. زيادة سُمك الدم وانخفاض تدفق الدم ، وكذلك التشوهات في الصفائح الدموية ، تزيد من خطر الإصابة بجلطات الدم. يمكن أن تتسبب الجلطات الدموية في حدوث سكتة دماغية أو نوبة قلبية أو انسداد في أحد شرايين رئتيك أو وريد عميق داخل عضلة الساق أو في البطن.
• تضخم الطحال. يساعد الطحال جسمك على مكافحة العدوى وتصفية المواد غير المرغوب فيها ، مثل خلايا الدم القديمة أو التالفة. زيادة عدد خلايا الدم الناتجة عن كثرة الحمر الحقيقية تجعل الطحال يعمل بجهد أكبر من المعتاد ، مما يؤدي إلى تضخمه.
• مشاكل بسبب ارتفاع مستويات خلايا الدم الحمراء. يمكن أن يؤدي وجود عدد كبير جدًا من خلايا الدم الحمراء إلى عدد من المضاعفات الأخرى ، بما في ذلك التقرحات المفتوحة في البطانة الداخلية للمعدة والأمعاء الدقيقة العلوية أو المريء (القرحة الهضمية) والتهاب المفاصل (النقرس).
• اضطرابات الدم الأخرى. في حالات نادرة ، يمكن أن تؤدي كثرة الحمر الحقيقية إلى أمراض دموية أخرى ، بما في ذلك الاضطراب التدريجي الذي يتم فيه استبدال نخاع العظم بنسيج ندبي ، وهي حالة لا تنضج فيها الخلايا الجذعية أو تعمل بشكل صحيح ، أو سرطان الدم ونخاع العظام ( اللوكيميا الحادة).

التشخيص

سيأخذ طبيبك تاريخًا طبيًا مفصلاً ويقوم بإجراء الفحص البدني.

اختبارات الدم

إذا كنت تعاني من كثرة الحمر الحقيقية ، فقد تكشف اختبارات الدم:

• زيادة عدد خلايا الدم الحمراء عن المعتاد ، وأحيانًا ، زيادة في عدد الصفائح الدموية أو خلايا الدم البيضاء
• نسبة أكبر من خلايا الدم الحمراء التي تشكل الحجم الكلي للدم (قياس الهيماتوكريت)
• مستويات مرتفعة من البروتين الغني بالحديد في الدم الأحمر الخلايا التي تحمل الأكسجين (الهيموغلوبين)
• مستويات منخفضة جدًا من الهرمون الذي يحفز نخاع العظام على إنتاج خلايا الدم الحمراء الجديدة (إرثروبويتين)

سحب نخاع العظم أو خزعة

إذا اشتبه طبيبك في إصابتك بكثرة الحمر الحقيقية ، فقد يوصي بأخذ عينة من نخاع العظم من خلال شفط أو خزعة نخاع العظم.

تتضمن خزعة نخاع العظم أخذ عينة من مادة صلبة مادة نخاع العظام. عادة ما يتم إجراء شفط نخاع العظم في نفس الوقت. أثناء الشفط ، يسحب طبيبك عينة من الجزء السائل من نخاعك.

اختبار جيني محدد

إذا كنت تعاني من كثرة الحمر الحقيقية ، فقد يُظهر تحليل نخاع العظام أو الدم: الطفرة الجينية المرتبطة بالمرض.

العلاج

لا يوجد علاج لكثرة الحمر الحقيقية. يركز العلاج على تقليل خطر حدوث مضاعفات. قد تساعد هذه العلاجات أيضًا في تخفيف الأعراض. ​​

سحب الدم

إن العلاج الأكثر شيوعًا لكثرة الحمر الحقيقية هو سحب الدم بشكل متكرر باستخدام إبرة في الوريد (الفصد). وهو نفس الإجراء المستخدم للتبرع بالدم.

يقلل هذا من حجم الدم ويقلل من عدد خلايا الدم الزائدة. يعتمد عدد المرات التي تحتاج فيها لسحب الدم على شدة حالتك.

علاجات لتقليل الحكة

إذا كنت تعاني من حكة مزعجة ، فقد يصف لك طبيبك أدوية ، مثل مضادات الهيستامين ، أو التوصية بالعلاج بالأشعة فوق البنفسجية لتخفيف الانزعاج.

ساعدت الأدوية التي تُستخدم عادة لعلاج الاكتئاب ، والتي تسمى مثبطات امتصاص السيروتونين الانتقائية (SSRIs) ، في تخفيف الحكة في التجارب السريرية. تشمل أمثلة مثبطات استرداد السيروتونين الانتقائية الباروكستين (بريسديل ، وباكسيل ، وبيكسيفا ، وغيرهما) أو فلوكستين (بروزاك ، وسارافيم ، وسيلفيما ، وغيرها).

الأدوية التي تقلل عدد خلايا الدم الحمراء

إذا لا يساعد الفصد وحده بشكل كافٍ ، فقد يقترح طبيبك الأدوية التي يمكن أن تقلل عدد خلايا الدم الحمراء في مجرى الدم. تتضمن الأمثلة:

• هيدروكسيرويا (دروكسيا وهيدريا)
• إنترفيرون ألفا -2 ب (إنترون أ)
• روكوليتينيب (جاكافي)
• Busulfan (Busulfex، Myleran)

أدوية القلب

من المحتمل أن يصف طبيبك أيضًا أدوية للسيطرة على عوامل الخطر لأمراض القلب والأوعية الدموية ، بما في ذلك ارتفاع ضغط الدم والسكري والكوليسترول غير الطبيعي.

قد يوصي طبيبك بتناول جرعة منخفضة من الأسبرين لتقليل خطر الإصابة بجلطات الدم. قد تساعد جرعة منخفضة من الأسبرين أيضًا في تقليل ألم الحرقة في قدميك أو يديك.

التجارب السريرية

نمط الحياة والعلاجات المنزلية

يمكنك اتخاذ خطوات لمساعدة نفسك تشعر بتحسن إذا تم تشخيص إصابتك بكثرة الحمر الحقيقية. حاول:

• ممارسة الرياضة. يمكن للتمارين الرياضية المعتدلة ، مثل المشي ، أن تحسن تدفق الدم. هذا يساعد في تقليل خطر الإصابة بجلطات الدم. يمكن أيضًا أن تُحسِّن تمارين إطالة الساق والكاحل الدورة الدموية.
• تجنب التبغ. يمكن أن يؤدي استخدام التبغ إلى تضييق الأوعية الدموية ، مما يزيد من خطر الإصابة بنوبة قلبية أو سكتة دماغية بسبب جلطات الدم.
• تجنب البيئات منخفضة الأكسجين. العيش على ارتفاعات عالية أو التزلج أو التسلق في الجبال يقلل من مستويات الأكسجين في الدم بدرجة أكبر.

• كن جيدًا لبشرتك. لتقليل الحكة ، اغتسل في ماء بارد واستخدم منظفًا لطيفًا وجفف بشرتك. قد تساعد إضافة النشا ، مثل نشا الذرة ، إلى حمامك. تجنب أحواض الاستحمام الساخنة والدوامات الساخنة والاستحمام بالماء الساخن.

  حاول ألا تحك جلدك ، فقد يؤدي ذلك إلى إتلاف بشرتك وزيادة خطر الإصابة بالعدوى. استخدمي اللوشن للحفاظ على رطوبة بشرتك.

• تجنب درجات الحرارة المرتفعة. يزيد ضعف تدفق الدم من خطر الإصابة من درجات الحرارة الساخنة والباردة. في الطقس البارد ، ارتدِ دائمًا ملابس دافئة ، خاصة على يديك وقدميك. في الطقس الحار ، احمِ نفسك من أشعة الشمس واشرب الكثير من السوائل.
• احترس من القروح. يمكن أن يؤدي ضعف الدورة الدموية إلى صعوبة التئام القروح ، خاصة على اليدين والقدمين. افحص قدميك بانتظام وأخبر طبيبك عن أي تقرحات.

التحضير لموعدك

من المحتمل أن تبدأ بزيارة طبيب الرعاية الأولية. إذا تم تشخيص إصابتك بكثرة الحمر الحقيقية ، فقد تتم إحالتك إلى طبيب متخصص في أمراض الدم (أخصائي أمراض الدم).

إليك بعض المعلومات لمساعدتك في الاستعداد لموعدك.

ما يمكنك فعله

ضع قائمة بما يلي:

• الأعراض التي تشعر بها ، بما في ذلك أي أعراض تبدو غير مرتبطة بالسبب الذي حددت من أجله الموعد ، ووقت بدايتها
• المعلومات الشخصية الرئيسية ، بما في ذلك الحالات الطبية الأخرى والتاريخ الطبي للعائلة
• جميع الأدوية أو الفيتامينات أو المكملات الغذائية التي تتناولها ، بما في ذلك الجرعات
• أسئلة لطرحها على طبيبك

بالنسبة لكثرة الحمر الحقيقية ، تتضمن الأسئلة التي يجب طرحها على طبيبك ما يلي:

• ما هو السبب الأكثر احتمالاً لأعراضي؟
• ما الاختبارات التي أجريها بحاجة؟
• هل هذه الحالة مؤقتة ، أم سأعاني منها دائمًا؟
• ما هي العلاجات المتاحة ، وأيها تنصحني؟
• لديّ صحة أخرى الظروف. كيف يمكنني إدارتها معًا بشكل أفضل؟
• هل يجب أن أستشير متخصصًا؟
• هل سأحتاج إلى زيارات متابعة؟ إذا كان الأمر كذلك ، فكم مرة؟
• هل توجد كتيبات أو مواد مطبوعة أخرى يمكنني الحصول عليها؟ ما هي مواقع الويب التي توصي بها؟

لا تتردد في طرح أسئلة أخرى تفكر فيها أثناء الموعد. اصطحب معك أحد أفراد العائلة أو صديقًا ، إن أمكن ، لمساعدتك في تذكر المعلومات التي ستتلقاها.

ما تتوقعه من طبيبك

من المرجح أن يسألك طبيبك أسئلة ، بما في ذلك:

• هل كانت الأعراض مستمرة أم متقطعة؟
• ما مدى شدة الأعراض؟
• ما الذي يبدو أنه يحسن الأعراض ، إن وُجد؟
• هل يؤدي أي شيء إلى تفاقم الأعراض؟