الحبسة التقدمية الأولية

نظرة عامة

الحبسة التقدمية الأولية (uh-FAY-zhuh) هي متلازمة نادرة في الجهاز العصبي (عصبية) تؤثر على قدرتك على التواصل. قد يواجه الأشخاص المصابون به صعوبة في التعبير عن أفكارهم وفهمهم أو إيجاد الكلمات.

تبدأ الأعراض تدريجيًا ، غالبًا قبل سن 65 عامًا ، وتتفاقم بمرور الوقت. قد يفقد الأشخاص المصابون بالحبسة التقدمية الأولية القدرة على التحدث والكتابة ، وفي النهاية فهم اللغة المكتوبة أو المنطوقة.

تتطور هذه الحالة ببطء ، لذا يمكنك الاستمرار في الاهتمام بنفسك والمشاركة في أنشطة الحياة اليومية من أجل بعد عدة سنوات من بداية الاضطراب.

الحبسة التقدمية الأولية هي نوع من الخرف الجبهي الصدغي ، وهي مجموعة من الاضطرابات ذات الصلة التي تنتج عن انحطاط الفص الجبهي أو الصدغي للدماغ ، والذي يشمل أنسجة المخ المتورطة في الكلام واللغة.

الأعراض

تختلف أعراض الحبسة التقدمية الأولية حسب الجزء المصاب من مناطق اللغة في الدماغ. الحالة لها ثلاثة أنواع ، والتي تسبب أعراضًا مختلفة.

الحبسة التقدمية الأولية للمتغير الدلالي

تشمل العلامات والأعراض:

• صعوبة الفهم المنطوقة أو المكتوبة اللغة ، وخاصة الكلمات المنفردة
• صعوبة في فهم معاني الكلمات
• الكفاح من أجل تسمية الأشياء

الحبسة التقدمية الأولية المتغيرة لوغوبنيك

تشمل العلامات والأعراض ما يلي:

• صعوبة استرداد الكلمات واستبدالها
• التوقف المتكرر للكلام أثناء البحث عن الكلمات
• صعوبة في تكرار العبارات أو الجمل

الحبسة التقدمية الأولية المتغيرة بدون طلاقة

تشمل العلامات والأعراض ما يلي:

• ضعف القواعد اللغوية في الكتابة والمنطوقة
• مشكلة في فهم الجمل المعقدة
• استخدام القواعد بشكل غير صحيح
• قد يكون مصحوبًا بمشكلات في التحدث مثل الأخطاء في أصوات الكلام (المعروفة باسم تعذر الأداء النحوي)

تنتج الحبسة التقدمية الأولية عن تقلص (ضمور) أقسام معينة (فصوص) من الدماغ مسؤولة عن الكلام واللغة. في هذه الحالة ، يتأثر الفص الجبهي أو الصدغي أو الجداري ، بشكل أساسي على الجانب الأيسر من الدماغ.

يرتبط الضمور بوجود بروتينات غير طبيعية ، وقد يؤدي نشاط أو وظيفة الدماغ في المناطق المصابة يتم تقليلها.

عوامل الخطر

تشمل عوامل الخطر للحبسة التقدمية الأولية ما يلي:

• صعوبات التعلم. إذا كنت تعاني من إعاقة في التعلم في مرحلة الطفولة ، وخاصة عسر القراءة النمائي ، فقد تكون أكثر عرضة للإصابة بالحبسة التقدمية الأولية.
• بعض الطفرات الجينية. تم ربط الطفرات الجينية النادرة بهذا الاضطراب. إذا كان أفراد عائلتك مصابين بالحبسة التقدمية الأولية ، فقد تكون أكثر عرضة للإصابة بها.

المضاعفات

الأشخاص المصابون بالحبسة التقدمية الأولية يفقدون في النهاية القدرة على التحدث والكتابة وفهم اللغة المكتوبة والمنطوقة. يعاني بعض الأشخاص من صعوبة كبيرة في تكوين الأصوات للتحدث (وهي مشكلة تسمى تعذر الأداء في الكلام) ، حتى عندما لا تكون قدرتهم على الكتابة والفهم ضعيفة بشكل كبير.

مع تقدم المرض ، تتطور المهارات العقلية الأخرى ، مثل الذاكرة ، يمكن أن تصبح ضعيفة. يصاب بعض الأشخاص بأعراض عصبية أخرى مثل مشاكل الحركة. مع هذه المضاعفات ، سيحتاج الشخص المصاب في النهاية إلى المساعدة في الرعاية اليومية.

يمكن للأشخاص الذين يعانون من الحبسة التقدمية الأولية أن يصابوا أيضًا بالاكتئاب أو المشكلات السلوكية أو الاجتماعية مع تقدم المرض. قد تشمل المشاكل الأخرى المشاعر الصريحة مثل عدم الاهتمام أو سوء الحكم أو السلوك الاجتماعي غير اللائق.

التشخيص

لتشخيص الحبسة التقدمية الأولية ، سيراجع طبيبك الأعراض ويطلب الاختبارات.

يعد تفاقم صعوبة التواصل دون تغييرات كبيرة في التفكير والسلوك لمدة عام أو عامين سمة مميزة للحبسة التقدمية الأولية.

الفحص العصبي

يمكن للأطباء إجراء فحص عصبي وتقييم الكلام واللغة وتقييم نفسي عصبي. ستعمل الاختبارات على قياس كلامك ، وفهم اللغة ومهاراتك ، والتعرف على الأشياء وتسميتها ، والتذكر ، وعوامل أخرى.

اختبارات الدم

قد يطلب الأطباء إجراء اختبارات الدم للتحقق من وجود عدوى أو البحث للحالات الطبية الأخرى. يمكن أن تحدد الاختبارات الجينية ما إذا كان لديك طفرات جينية مرتبطة بالحبسة التقدمية الأولية أو حالات عصبية أخرى.

فحوصات الدماغ

يمكن أن تساعد فحوصات التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) في تشخيص الحبسة التقدمية الأولية ، والكشف تقلص مناطق معينة من الدماغ وإظهار أي منطقة من الدماغ قد تتأثر. يمكن أن تكشف فحوصات التصوير بالرنين المغناطيسي أيضًا عن السكتات الدماغية أو الأورام أو غيرها من الحالات التي تؤثر على وظائف المخ.

يمكن أن يكشف التصوير المقطعي المحوسب بإصدار فوتون واحد (SPECT) ، والذي ينشئ صورة ثلاثية الأبعاد للدماغ ، أو التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET) ، والذي يُظهر وظائف المخ ، عن تدفق الدم أو تشوهات أيض الجلوكوز.

العلاج

لا يمكن علاج الحبسة التقدمية الأولية ، ولا توجد أدوية لعلاجها. ومع ذلك ، قد تساعد بعض العلاجات في تحسين أو الحفاظ على قدرتك على التواصل وإدارة حالتك.

علاج النطق واللغة

العمل مع أخصائي أمراض النطق واللغة ، مع التركيز في المقام الأول على طرق على المهارات اللغوية المفقودة ، يمكن أن تكون مفيدة. على الرغم من أن علاج النطق واللغة لا يمكن أن يوقف تطور الحالة ، إلا أنه يمكن أن يساعدك في إدارة حالتك وقد يبطئ من تطور بعض الأعراض. ​​

التأقلم والدعم

فقد قد تكون القدرة على التواصل مرهقة ومحبطة ، سواء بالنسبة للشخص المصاب بالحبسة التقدمية الأولية أو الأصدقاء والعائلة. إذا كنت من مقدمي الرعاية لشخص مصاب بالحبسة التقدمية الأولية ، فإن اتباع هذه الخطوات يمكن أن يساعد الجميع في التغلب عليها:

• تعرف على كل ما يمكنك حول هذه الحالة.
• اطلب من الشخص المصاب تحمل الحالة بطاقة تعريفية ومواد أخرى يمكن أن تساعد في شرح المتلازمة للآخرين.
• امنح الشخص وقتًا للتحدث.
• تحدث ببطء في جمل بسيطة للبالغين واستمع جيدًا.
• اعتني باحتياجاتك الشخصية - احصل على قسط كافٍ من الراحة وخصص وقتًا للأنشطة الاجتماعية.

قد يحتاج أفراد الأسرة في النهاية إلى التفكير في خيارات الرعاية طويلة الأجل للشخص مع الحبسة التقدمية الأولية. قد يحتاجون أيضًا إلى تخطيط الشؤون المالية للشخص والمساعدة في اتخاذ قرارات قانونية للتحضير لمراحل أكثر خطورة من الحالة.

قد تكون مجموعات الدعم متاحة لمقدمي الرعاية والأشخاص المصابين بالحبسة التقدمية الأولية أو الحالات ذات الصلة. اسأل الأخصائي الاجتماعي أو الأعضاء الآخرين في فريق العلاج الخاص بك عن موارد المجتمع أو مجموعات الدعم.

التحضير لموعدك

إذا كنت تعاني من الأعراض ، فقد تبدأ برؤية الأساسي مقدم الرعاية. قد يحيلك أو تحيلك إلى طبيب مدرب على أمراض الدماغ والجهاز العصبي (طبيب أعصاب) أو أخصائي أمراض النطق واللغة.

ما يمكنك فعله

عند تحديد الموعد ، اسأل عما إذا كان هناك أي شيء تحتاج إلى القيام به مسبقًا ، مثل الصيام قبل إجراء اختبار معين. أعد قائمة بما يلي:

• الأعراض التي تشعر بها ، بما في ذلك أي أعراض قد لا تبدو ذات صلة بسبب موعدك
• المعلومات الشخصية الرئيسية ، بما في ذلك الضغوط الكبيرة والتغيرات التي طرأت مؤخرًا على الحياة وعلاج الأسرة
• جميع الأدوية والفيتامينات والمكملات الغذائية التي تتناولها ، بما في ذلك الجرعات
• أسئلة لطرحها على طبيبك

اصطحب أحد أفراد العائلة أو الأصدقاء معك ، إذا كان ذلك ممكنًا ، للمساعدة في التواصل ولمساعدتك على تذكر المعلومات التي تتلقاها.

بالنسبة للحبسة التقدمية الأولية ، تتضمن بعض الأسئلة التي يجب طرحها على طبيبك ما يلي:

• السبب المحتمل أعراضي؟
• بخلاف السبب الأكثر احتمالاً ، ما الأسباب المحتملة الأخرى؟
• ما الاختبارات التي أحتاجها؟
• هل من المحتمل أن تكون حالتي مؤقتة أو مزمنة ؟
• ما هو أفضل إجراء؟
• ما هي بدائل النهج الأساسي الذي تقترحه؟
• أعاني من حالات صحية أخرى. كيف يمكنني إدارتها معًا بشكل أفضل؟
• هل هناك قيود يجب أن أتبعها؟
• هل يجب أن أستشير متخصصًا؟
• هل توجد كتيبات أو مواد مطبوعة أخرى يمكنني الحصول؟ ما المواقع الإلكترونية التي تنصحني بها؟

لا تتردد في طرح أسئلة أخرى.

ماذا تتوقع من طبيبك

ماذا يحدث خلال سيختلف الموعد بناءً على نوع الطبيب الذي تراه. قد يسأل طبيبك:

• متى بدأت الأعراض؟
• هل كانت الأعراض مستمرة أم متقطعة؟
• ما مدى شدة الأعراض؟
• ما الذي يبدو أنه يُحسِّن من أعراضك ، إن وُجد؟
• ما الذي يبدو أنه يزيد الأعراض سوءًا؟