الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي

نظرة عامة

التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي (koh-lan-JIE-tis) هو مرض يصيب القنوات الصفراوية. تنقل القنوات الصفراوية السائل الهضمي من الكبد إلى الأمعاء الدقيقة. في التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي ، يسبب الالتهاب ندوبًا داخل القنوات الصفراوية. هذه الندوب تجعل القنوات صلبة وضيقة وتتسبب تدريجيًا في تلف الكبد الخطير.

في معظم الأشخاص المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي ، يتطور المرض ببطء. يمكن أن يؤدي في النهاية إلى فشل الكبد والالتهابات المتكررة وأورام القناة الصفراوية أو الكبد. زرع الكبد هو العلاج الوحيد المعروف لالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي المتقدم ، ولكن المرض قد يتكرر في الكبد المزروع في عدد قليل من المرضى.

تركز رعاية التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي على مراقبة وظائف الكبد ، وإدارة الأعراض وعند الإمكان ، القيام بإجراءات تفتح القنوات الصفراوية المسدودة مؤقتًا.

الأعراض

غالبًا ما يتم تشخيص التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي قبل ظهور الأعراض عند إجراء فحص روتيني للدم أو إجراء فحص بالأشعة السينية حالة غير مرتبطة تظهر تشوهات الكبد.

غالبًا ما تشمل الأعراض المبكرة:

• التعب
• الحكة

العديد من يستمر الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي قبل ظهور الأعراض في الشعور بالتحسن بشكل عام لعدة سنوات. ولكن لا توجد طريقة موثوقة للتنبؤ بمدى سرعة أو بطء تقدم المرض لأي فرد.

تشمل العلامات والأعراض التي قد تظهر مع تقدم المرض ما يلي:

• ألم في الجزء العلوي الأيمن من البطن
• حمى
• قشعريرة
• تعرق ليلي
• تضخم الكبد
• تضخم الطحال
• فقدان الوزن
• اصفرار العينين والجلد (اليرقان)

متى ترى الطبيب

حدد موعدًا مع إذا كنت تعاني من حكة شديدة وغير مبررة في جزء كبير من جسمك - الحكة التي تستمر بغض النظر عن مقدار الحكة. راجع طبيبك أيضًا إذا كنت تشعر بالتعب الشديد طوال الوقت ، بغض النظر عن ما تفعله.

من المهم بشكل خاص لفت انتباه طبيبك إلى التعب والحكة غير المبررة إذا كنت تعاني من التهاب القولون التقرحي أو مرض كرون ، وكلاهما وهي أنواع من أمراض الأمعاء الالتهابية. يعاني معظم الأشخاص المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي أيضًا من أحد هذه الأمراض.

الأسباب

ليس من الواضح ما الذي يسبب التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي. قد يؤدي رد فعل الجهاز المناعي تجاه العدوى أو السموم إلى ظهور المرض لدى الأشخاص المهيئين وراثيًا للإصابة به.

تعاني نسبة كبيرة من الأشخاص المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي أيضًا من مرض التهاب الأمعاء ، وهو مصطلح شامل يشمل التقرحي التهاب القولون ومرض كرون.

التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي ومرض التهاب الأمعاء لا يظهران دائمًا في نفس الوقت. في بعض الحالات ، يكون التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي موجودًا لسنوات قبل حدوث مرض التهاب الأمعاء. إذا تم تشخيص التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي ، فمن المهم البحث عن مرض التهاب الأمعاء نظرًا لوجود خطر أكبر للإصابة بسرطان القولون.

في كثير من الأحيان ، يتضح أن الأشخاص الذين يعالجون من مرض الأمعاء الالتهابي يعانون من التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي. كذلك. ونادرًا ما يصاب الأشخاص المصابون بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي بمرض التهاب الأمعاء فقط بعد إجراء عملية زرع كبد.

عوامل الخطر

تشمل العوامل التي قد تزيد من خطر الإصابة بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي ما يلي:

• عمرك. يمكن أن يحدث التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي في أي عمر ، ولكن غالبًا ما يتم تشخيصه بين سن 30 و 50 عامًا.
• جنسك. يحدث التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي في كثير من الأحيان عند الرجال.
• مرض التهاب الأمعاء. نسبة كبيرة من الأشخاص المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي يعانون أيضًا من مرض التهاب الأمعاء.
• موقعك الجغرافي. الأشخاص ذوو التراث الأوروبي الشمالي أكثر عرضة للإصابة بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي.

المضاعفات

قد تشمل مضاعفات التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي ما يلي:

• أمراض الكبد والفشل. يمكن أن يؤدي الالتهاب المزمن للقنوات الصفراوية في جميع أنحاء الكبد إلى تندب الأنسجة (تليف الكبد) وموت خلايا الكبد وفقدان وظائف الكبد في النهاية.
• التهابات متكررة. إذا أدى تندب القنوات الصفراوية إلى إبطاء أو توقف تدفق الصفراء خارج الكبد ، فقد تواجه عدوى متكررة في القنوات الصفراوية. يكون خطر الإصابة بالعدوى مرتفعًا بشكل خاص بعد الخضوع لعملية جراحية لتوسيع القناة الصفراوية شديدة الندوب أو إزالة حصوة تسد القناة الصفراوية.

• ارتفاع ضغط الدم البابي. الوريد البابي هو الطريق الرئيسي لتدفق الدم من الجهاز الهضمي إلى الكبد. يشير ارتفاع ضغط الدم البابي إلى ارتفاع ضغط الدم في هذا الوريد.

  يمكن أن يتسبب ارتفاع ضغط الدم البابي في تسرب السوائل من الكبد إلى تجويف البطن (الاستسقاء). ويمكنه أيضًا تحويل الدم من الوريد البابي إلى أوردة أخرى ، مما يتسبب في تورم هذه الأوردة (دوالي). الدوالي هي أوردة ضعيفة وتميل إلى النزف بسهولة مما قد يهدد الحياة.

• ترقق العظام. قد يعاني الأشخاص المصابون بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي من ترقق العظام (هشاشة العظام). قد يوصي طبيبك بفحص كثافة العظام لاختبار هشاشة العظام كل بضع سنوات. يمكن وصف مكملات الكالسيوم وفيتامين د للمساعدة في منع فقدان العظام.
• سرطان القناة الصفراوية. إذا كنت مصابًا بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي ، فأنت في خطر متزايد للإصابة بسرطان القنوات الصفراوية أو المرارة.
• سرطان القولون. يتعرض الأشخاص المصابون بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي المرتبط بمرض الأمعاء الالتهابي لخطر متزايد للإصابة بسرطان القولون. إذا تم تشخيص إصابتك بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي ، فقد يوصي طبيبك بإجراء اختبار لمرض التهاب الأمعاء ، حتى إذا لم تكن لديك علامات أو أعراض ، نظرًا لارتفاع خطر الإصابة بسرطان القولون إذا كنت مصابًا بكلا المرضين.

content:

التشخيص

تشمل الاختبارات والإجراءات المستخدمة لتشخيص التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي ما يلي:

• اختبارات الدم لوظائف الكبد . يمكن أن يعطي فحص الدم لفحص وظائف الكبد ، بما في ذلك مستويات إنزيمات الكبد ، أدلة لطبيبك حول تشخيصك.
• التصوير بالرنين المغناطيسي للقنوات الصفراوية. التصوير بالرنين المغناطيسي للقنوات الصفراوية (koh-lan-jee-o-pan-cree-uh-TOG-ruh-charge) يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) لعمل صور للكبد والقنوات الصفراوية وهو الاختبار المفضل لتشخيص التصلب الأولي التهاب الأقنية الصفراوية.

أشعة سينية للقنوات الصفراوية. قد تكون هناك حاجة إلى نوع من الأشعة السينية للقناة الصفراوية يسمى تصوير القنوات الصفراوية الوريدي بالمنظار (ERCP) بالإضافة إلى التصوير بالرنين المغناطيسي أو بدلاً منه. ولكن نادرًا ما يتم استخدام هذا الاختبار للتشخيص نظرًا لخطر حدوث مضاعفات.

لإظهار القنوات الصفراوية بالأشعة السينية ، يستخدم طبيبك أنبوبًا مرنًا يمر عبر الحلق لحقن الصبغة في المنطقة الأمعاء الدقيقة حيث تكون القنوات الصفراوية فارغة.

يعتبر ERCP هو الاختبار المفضل إذا استمرت العلامات والأعراض على الرغم من عدم وجود تشوهات في التصوير بالرنين المغناطيسي. غالبًا ما يكون ERCP هو الاختبار الأولي إذا لم تتمكن من إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي بسبب زرع معدن في جسمك.

اختبار عينة من أنسجة الكبد. خزعة الكبد هي إجراء لإزالة قطعة من نسيج الكبد لفحصها في المختبر. يُدخل طبيبك إبرة عبر جلدك وفي الكبد لاستخراج عينة من الأنسجة.

يمكن أن تساعد خزعة الكبد في تحديد مدى الضرر الذي لحق بالكبد. يتم استخدام الاختبار فقط عندما لا يزال تشخيص التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي غير مؤكد بعد إجراء اختبارات أقل توغلًا.

العلاج

تركز علاجات التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي على إدارة المضاعفات والمراقبة تلف الكبد. تمت دراسة العديد من الأدوية على الأشخاص المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي ، ولكن حتى الآن لم يتم العثور على أي منها يبطئ أو يعكس تلف الكبد المرتبط بهذا المرض.

علاج الحكة

• عوازل حمض الصفراء. الأدوية التي ترتبط بالأحماض الصفراوية - المواد التي يُعتقد أنها تسبب الحكة في أمراض الكبد - هي خط العلاج الأول للحكة في التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي.
• المضادات الحيوية. إذا كنت تواجه مشكلة في تحمل عقار مرتبط بحمض الصفراء أو إذا لم يساعد ، فقد يصف لك طبيبك ريفامبين (ريفادين ، ريماكتان ، وغيرهما) ، وهو دواء مضاد للبكتيريا. لا يُعرف بالضبط كيف يقلل ريفامبين من الحكة ، لكنه قد يمنع استجابة الدماغ للمواد الكيميائية المسببة للحكة في الدورة الدموية.

مضادات الهيستامين. قد يساعد هذا النوع من الأدوية في تقليل الحكة الخفيفة الناتجة عن التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي. من غير المعروف ما إذا كانت هذه الأدوية فعالة في هذه الحالة أم لا.

قد تؤدي مضادات الهيستامين إلى تفاقم أعراض مرض الكبد مثل جفاف العين وجفاف الفم. من ناحية أخرى ، يمكن أن تساعد مضادات الهيستامين في النوم إذا كانت الحكة تجعلك مستيقظًا.

• مضادات الهيستامين. قد تستجيب الحكة المرتبطة بأمراض الكبد أيضًا لعقاقير مضادات الأفيون ، مثل النالتريكسون. مثل ريفامبين ، يبدو أن هذه الأدوية تقلل من الإحساس بالحكة من خلال التأثير على عقلك.
• حمض Ursodeoxycholic (UDCA). المعروف أيضًا باسم أورسوديول ، UDCA هو حمض الصفراء الذي يحدث بشكل طبيعي والذي قد يساعد في تخفيف أعراض الحكة الناتجة عن أمراض الكبد عن طريق زيادة امتصاص الصفراء.

علاج العدوى

تتسبب الصفراء التي تتراجع في القنوات الضيقة أو المسدودة في حدوث عدوى بكتيرية متكررة. للوقاية من هذه العدوى وعلاجها ، قد يتناول الأشخاص المصابون بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي دورات متكررة من المضادات الحيوية أو يستمرون في تناول المضادات الحيوية لفترات طويلة.

قبل أي إجراء قد يتسبب في حدوث عدوى ، مثل إجراء بالمنظار أو جراحة في البطن ، ستحتاج أيضًا إلى تناول المضادات الحيوية.

دعم التغذية

يجعل التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي من الصعب على جسمك امتصاص فيتامينات معينة. على الرغم من أنك قد تأكل نظامًا غذائيًا صحيًا ، فقد تجد أنه لا يمكنك الحصول على جميع العناصر الغذائية التي تحتاجها.

قد يوصي طبيبك بمكملات الفيتامينات التي تتناولها على شكل أقراص أو التي يتم تسريبها من خلال وريد في ذراعك. إذا أضعف المرض عظامك ، يمكنك تناول مكملات الكالسيوم وفيتامين د أيضًا.

علاج انسداد القناة الصفراوية

قد يكون الانسداد الذي يحدث في القنوات الصفراوية بسبب تطور المرض ولكن يمكن أن يكون علامة على سرطان القناة الصفراوية. يمكن أن يساعد التصوير الوراثي للقناة الصفراوية بالمنظار (ERCP) في تحديد السبب ، ويمكن علاج انسداد القناة الصفراوية باستخدام:

• التوسيع بالبالون. يمكن لهذا الإجراء فتح انسداد القنوات الصفراوية الكبيرة خارج الكبد. في عملية توسيع البالون ، يقوم طبيبك بتشغيل أنبوب رفيع مع بالون قابل للنفخ في طرفه (قسطرة بالون) من خلال منظار داخلي إلى القناة الصفراوية المسدودة. بمجرد وضع القسطرة البالونية في مكانها ، يتم نفخ البالون.
• وضع الدعامة. في هذا الإجراء ، يستخدم طبيبك منظارًا وأدوات ملحقة لوضع أنبوب بلاستيكي صغير يسمى دعامة في القناة الصفراوية المسدودة لإبقاء القناة مفتوحة.

زرع الكبد

زرع الكبد هو العلاج الوحيد المعروف لعلاج التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي. أثناء زراعة الكبد ، يقوم الجراحون بإزالة الكبد المصاب واستبداله بكبد سليم من متبرع.

تُخصص زراعة الكبد للأشخاص المصابين بفشل الكبد أو المضاعفات الخطيرة الأخرى لالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي. على الرغم من أنه غير شائع ، فمن الممكن أن يتكرر التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي بعد زراعة الكبد.

التجارب السريرية

نمط الحياة والعلاجات المنزلية

إذا تم تشخيص إصابتك التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي ، اتخذ خطوات للعناية بالكبد ، مثل:

• لا تشرب الكحول.
• احصل على لقاح ضد التهاب الكبد A و B.
• استخدم المواد الكيميائية في المنزل والعمل.
• حافظ على وزن صحي.
• اتبع التعليمات الواردة على جميع الأدوية ، سواء كانت بوصفة طبية أو بدون وصفة طبية. تأكد من أن الصيدلي الخاص بك وأي طبيب يصفه لك يعلم أنك مصاب بمرض في الكبد.
• تحدث إلى طبيبك عن أي أعشاب أو مكملات غذائية تتناولها لأن بعضها قد يكون ضارًا بالكبد.

الطب البديل

لم يتم العثور على علاجات طبية بديلة لعلاج التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي. لكن قد تساعدك بعض العلاجات التكميلية والبديلة في التعامل مع علامات المرض وأعراضه. تحدث إلى طبيبك حول الخيارات المتاحة أمامك.

التعب شائع لدى الأشخاص المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي. بينما يمكن للأطباء علاج بعض العوامل التي قد تساهم في الشعور بالإرهاق ، فقد تستمر العلامات والأعراض لديك. قد تجد الراحة مع العلاجات التكميلية والبديلة التي أظهرت بعض الفوائد للتعب ، مثل:

• ممارسة الرياضة ، مثل المشي لمدة 30 دقيقة معظم أيام الأسبوع
• الإنفاق قضاء الوقت مع الأصدقاء والعائلة
• تقنيات إدارة الإجهاد ، مثل التأمل وتمارين الاسترخاء
• اليوجا

الاستعداد لموعدك

ابدأ بمقابلة طبيب الرعاية الأولية إذا كانت لديك علامات أو أعراض تقلقك. إذا اشتبه طبيبك في احتمال إصابتك بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي ، فقد تتم إحالتك إلى اختصاصي الكبد (أخصائي أمراض الجهاز الهضمي أو اختصاصي الكبد).

نظرًا لأن المواعيد الطبية يمكن أن تكون قصيرة وغالبًا ما يكون هناك الكثير من الأمور الواجب توضيحها ، فكرة جيدة أن تكون مستعدًا جيدًا. إليك بعض المعلومات لمساعدتك على الاستعداد وما يمكن توقعه من طبيبك.

ما يمكنك فعله

• كن على علم بأي قيود قبل الموعد. عند تحديد موعدك ، تأكد من السؤال عما إذا كان هناك أي شيء تحتاج إلى القيام به مسبقًا ، مثل تقييد نظامك الغذائي.
• اكتب أي أعراض تعاني منها ، بما في ذلك أي أعراض قد لا تبدو ذات صلة بـ سبب تحديد الموعد.
• اكتب المعلومات الشخصية الرئيسية ، بما في ذلك أي ضغوط كبيرة أو تغييرات طرأت مؤخرًا على حياتك.
• أعد قائمة بجميع الأدوية ، بالإضافة إلى أي فيتامينات أو المكملات الغذائية التي تتناولها.
• فكر في اصطحاب أحد أفراد العائلة أو الأصدقاء. في بعض الأحيان قد يكون من الصعب تذكر جميع المعلومات المقدمة أثناء الموعد. قد يتذكر الشخص الذي يرافقك شيئًا قد فاتك أو نسيته.
• اكتب أسئلة لطرحها على طبيبك.

وقتك مع طبيبك محدود. قد تشعر بأنك أقل استعجالًا إذا قمت بعمل قائمة بالأسئلة التي تريد طرحها في موعدك. فيما يلي بعض الأسئلة المحتملة حول التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي:

• هل يمكن أن توضح لي نتائج الاختبار الخاصة بي؟
• هل سأحتاج إلى مزيد من الاختبارات؟
• كيف حتى الآن تقدم التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي؟
• ما مدى شدة الضرر الذي لحق بالكبد؟
• هل يمكنك تقدير الوقت الذي قد أحتاج فيه إلى زراعة الكبد؟
• ماذا يمكن أن تخفف العلاجات من العلامات والأعراض التي أعانيها؟
• ما هي الآثار الجانبية المحتملة لكل علاج؟
• هل يجب إجراء اختبار لمرض التهاب الأمعاء؟
• ما هي العلامات والأعراض تشير إلى أن حالتي تزداد سوءًا وأحتاج إلى تحديد موعد آخر؟
• هل هناك أي قيود يجب علي اتباعها؟
• هل يجب علي زيارة أخصائي؟
• هل توجد أي كتيبات أو مواد مطبوعة أخرى يمكنني أخذها معي؟ ما هي المواقع الإلكترونية التي توصي بها؟

بالإضافة إلى الأسئلة التي أعددتها لطرحها على طبيبك ، لا تتردد في طرح الأسئلة التي تطرأ خلال موعدك.

ما تتوقعه من طبيبك

من المرجح أن يسألك طبيبك عددًا من الأسئلة. قد يتيح لك الاستعداد للإجابة عليها مزيدًا من الوقت لاحقًا لتغطية النقاط التي تريد معالجتها. قد يسأل طبيبك:

• متى بدأت تعاني من الأعراض؟
• هل كانت الأعراض مستمرة أم متقطعة؟
• ما مدى شدة الأعراض؟
• ما الذي يبدو أنه يحسن أعراضك ، إن وُجد؟
• ما الذي يبدو أنه يزيد الأعراض سوءًا؟
• هل تعاني من نوبات متكررة من الإسهال ؟
• هل لاحظت وجود دم في البراز؟