شلل فوق نووي مترقي

نظرة عامة

يعد الشلل فوق النووي المترقي اضطرابًا غير شائع في الدماغ يسبب مشاكل خطيرة في المشي والتوازن وحركات العين ، ثم البلع لاحقًا. ينتج الاضطراب عن تدهور الخلايا في مناطق الدماغ التي تتحكم في حركة الجسم والتنسيق والتفكير والوظائف المهمة الأخرى. يُطلق على الشلل فوق النووي التقدمي أيضًا متلازمة ستيل-ريتشاردسون-أولشوسكي.

يتفاقم الشلل فوق النووي التقدمي بمرور الوقت ويمكن أن يؤدي إلى مضاعفات تهدد الحياة ، مثل الالتهاب الرئوي ومشاكل البلع. لا يوجد علاج للشلل فوق النووي المترقي ، لذا يركز العلاج على التحكم في العلامات والأعراض. ​​

الأعراض

تشمل العلامات والأعراض المميزة للشلل فوق النووي التدريجي ما يلي:

• فقدان التوازن أثناء المشي. يمكن أن يحدث الميل إلى التراجع في وقت مبكر جدًا من المرض.
• عدم القدرة على توجيه عينيك بشكل صحيح. قد تواجه صعوبة خاصة في النظر إلى أسفل ، أو تعاني من عدم وضوح الرؤية وازدواجها. هذه الصعوبة في تركيز العين قد تجعل بعض الأشخاص ينسكبون الطعام أو يظهرون غير مهتمين بالمحادثة بسبب ضعف التواصل البصري.

تتنوع العلامات والأعراض الإضافية للشلل فوق النووي المترقي وقد تحاكي أعراض مرض باركنسون. والخرف. بشكل عام تزداد سوءًا بمرور الوقت وقد تشمل:

• التصلب والحركات الغريبة
• السقوط
• مشاكل الكلام والبلع
• الحساسية للضوء
• اضطرابات النوم
• فقدان الاهتمام بالأنشطة الممتعة
• السلوك الاندفاعي ، بما في ذلك الضحك أو البكاء بدون سبب
• صعوبات في الذاكرة والتفكير وحل المشكلات واتخاذ القرار
• الاكتئاب والقلق
• تعبيرات الوجه المتفاجئة أو الخائفة الناتجة عن تصلب عضلات الوجه

متى ترى الطبيب

حدد موعدًا مع طبيبك إذا واجهت أيًا من العلامات والأعراض المذكورة أعلاه.

الأسباب

سبب الشلل فوق النووي المترقي غير معروف. تنجم علامات الاضطراب وأعراضه عن تدهور الخلايا في مناطق الدماغ ، وخاصة تلك التي تساعدك على التحكم في حركات الجسم والتفكير.

وجد الباحثون أن خلايا الدماغ المتدهورة لدى الأشخاص المصابين بالشلل فوق النووي التدريجي لديهم كميات غير طبيعية من بروتين يسمى تاو. تم العثور على كتل تاو أيضًا في الاضطرابات العصبية التنكسية الأخرى ، مثل مرض الزهايمر.

نادرًا ما يحدث الشلل فوق النووي التدريجي داخل الأسرة. لكن الرابط الجيني غير واضح ، ومعظم المصابين بالشلل فوق النووي المترقي لم يرثوا هذا الاضطراب.

عوامل الخطر

عامل الخطر الوحيد المؤكد للإصابة بالشلل فوق النووي المتقدم هو العمر . تؤثر الحالة عادةً على الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 60 عامًا وهي غير معروفة تقريبًا لدى الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 40 عامًا.

المضاعفات

تنجم مضاعفات الشلل فوق النووي المترقي بشكل أساسي عن حركات العضلات البطيئة والصعبة . قد تشمل هذه المضاعفات ما يلي:

• السقوط الذي قد يؤدي إلى إصابات في الرأس وكسور وإصابات أخرى
• صعوبة في تركيز عينيك ، مما قد يؤدي أيضًا إلى حدوث إصابات
• صعوبة النوم
• صعوبة النظر إلى الأضواء الساطعة
• مشاكل البلع التي يمكن أن تؤدي إلى الاختناق أو استنشاق الطعام أو السوائل في مجرى الهواء (الشفط)
• الالتهاب الرئوي ، الذي يمكن أن يحدث بسبب الطموح وهو السبب الأكثر شيوعًا للوفاة لدى الأشخاص المصابين بالشلل فوق النووي التدريجي
• السلوكيات الاندفاعية - على سبيل المثال ، الوقوف دون انتظار المساعدة - والتي يمكن أن تؤدي إلى السقوط

لتجنب مخاطر الاختناق ، قد يوصي طبيبك بأنبوب تغذية. لتجنب الإصابات الناجمة عن السقوط ، يمكن استخدام جهاز المشي أو الكرسي المتحرك.

التشخيص

شلل فوق نووي متقدم قد يكون من الصعب تشخيصه لأن العلامات والأعراض تشبه أعراض مرض باركنسون. قد يشك طبيبك في إصابتك بالشلل فوق النووي المترقي بدلاً من مرض باركنسون إذا كنت تعاني من:

• قلة الاهتزاز
• ضعف الاستجابة لأدوية باركنسون أو انعدامها
• صعوبة تحريك عينيك ، خاصةً إلى أسفل

قد يوصي طبيبك بإجراء تصوير بالرنين المغناطيسي لتحديد ما إذا كان لديك انكماش في مناطق معينة من الدماغ مرتبطة بالشلل فوق النووي المترقي. يمكن أن يساعد التصوير بالرنين المغناطيسي أيضًا في استبعاد الاضطرابات التي قد تحاكي الشلل فوق النووي التدريجي ، مثل السكتة الدماغية.

قد يوصى أيضًا بإجراء فحص التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET) للتحقق من العلامات المبكرة للتغيرات في الدماغ والتي قد لا تظهر في التصوير بالرنين المغناطيسي.

العلاج

على الرغم من عدم وجود علاج شافٍ للشلل فوق النووي المترقي ، إلا أن العلاجات متوفرة للمساعدة في تخفيف أعراض الاضطراب. تشمل الخيارات ما يلي:

• أدوية مرض باركنسون ، والتي تزيد من مستويات مادة كيميائية في الدماغ تشارك في حركات العضلات الملساء والمنضبطة. فعالية هذه الأدوية محدودة وعادة ما تكون مؤقتة ، وتستمر من سنتين إلى ثلاث سنوات.
• أونابوتولينوماتوكسين أ (البوتوكس) ، والتي يمكن حقنها بجرعات صغيرة في العضلات حول عينيك. يمنع البوتوكس الإشارات الكيميائية التي تتسبب في تقلص العضلات ، مما قد يؤدي إلى تحسين تقلصات الجفن.
• النظارات ذات العدسات ثنائية البؤرة أو المنشورية ، مما قد يساعد في تخفيف مشاكل النظر إلى أسفل. تسمح العدسات المنشورية للأشخاص المصابين بالشلل فوق النووي التدريجي بالرؤية إلى الأسفل دون تحريك أعينهم إلى أسفل.
• تقييمات النطق والبلع ، لمساعدتك على تعلم تقنيات البلع الأكثر أمانًا.
• العلاج الطبيعي والعلاج المهني ، لتحسين التوازن.

يعمل الباحثون على تطوير دواء لعلاج الشلل فوق النووي التدريجي ، بما في ذلك العلاجات التي قد تمنع تكوين تاو.

التجارب السريرية

نمط الحياة والعلاجات المنزلية

لتقليل آثار الشلل فوق النووي التدريجي ، يمكنك اتخاذ خطوات معينة في المنزل:

• استخدم قطرات العين عدة مرات في اليوم للمساعدة في التخفيف جفاف العين الذي يمكن أن يحدث نتيجة مشاكل رمش العين أو التمزق المستمر.
• ركب مقابض في الممرات والحمامات ، لمساعدتك على تجنب السقوط.
• استخدم مشاية ثقيلة ، لمساعدتك على تجنب السقوط للخلف.
• قم بإزالة السجاد ذي المساحة الصغيرة أو الأشياء الأخرى التي يصعب رؤيتها دون النظر إليها wnward.
• تجنب صعود السلالم.

التأقلم والدعم

قد يكون التعايش مع أي مرض مزمن أمرًا صعبًا ، ومن الطبيعي أن تشعر بالغضب ، مكتئب أو محبط في بعض الأحيان. يسبب الشلل فوق النووي التقدمي مشاكل خاصة لأنه يمكن أن يسبب تغيرات في دماغك تجعلك تشعر بالقلق أو الضحك أو البكاء بدون سبب. يمكن أيضًا أن يصبح الشلل فوق النووي التدريجي محبطًا للغاية حيث يصبح المشي والتحدث وتناول الطعام أكثر صعوبة.

للتحكم في ضغوط التعايش مع الشلل فوق النووي التقدمي ، ضع في اعتبارك الاقتراحات التالية:

• حافظ على نظام دعم قوي من الأصدقاء والعائلة
• اتصل بمجموعة الدعم ، لنفسك أو لأفراد العائلة
• ناقش مشاعرك ومخاوفك بشأن التعايش مع الشلل فوق النووي المتقدم مع طبيبك أو المستشار

لمقدمي الرعاية

قد تكون رعاية شخص مصاب بالشلل فوق النووي المتقدم أمرًا صعبًا بدنيًا وعاطفيًا. ليس من السهل التوفيق بين المهام وأنت تحاول التكيف مع الحالة المزاجية المتقلبة باستمرار والاحتياجات المادية التي تصاحب هذه الحالة. تذكر أن هذه الحالة المزاجية والقدرات الجسدية قد تتغير من ساعة إلى أخرى ولا تخضع للتحكم الواعي للشخص.

الاستعداد لموعدك

قد تتم إحالتك إلى طبيب متخصص في اضطرابات الدماغ والجهاز العصبي (طبيب الأعصاب).

ما يمكنك فعله

• اكتب الأعراض التي تعاني منها ، بما في ذلك أي أعراض قد تبدو غير مرتبطة بالسبب الذي حددت من أجله
• أعد قائمة بجميع الأدوية والفيتامينات والمكملات الغذائية.
• اكتب معلوماتك الطبية الرئيسية ، بما في ذلك الحالات الأخرى.
• اكتب الشخصية الرئيسية المعلومات ، بما في ذلك أي تغييرات أو ضغوطات حدثت مؤخرًا في حياتك.
• اكتب أسئلة لطرحها على طبيبك.
• اطلب من أحد الأقارب أو الأصدقاء مرافقتك ، لمساعدتك على تذكر ماهية الطبيب يقول.

أسئلة لطرحها على طبيبك

• ما هو السبب الأكثر احتمالا لأعراضي؟
• ما هي أنواع الاختبارات التي أجريها ني د؟
• كيف يتقدم الشلل فوق النووي المترقي عادةً؟
• ما هي العلاجات المتاحة ، وما أنواع الآثار الجانبية التي يمكنني توقعها؟
• لديّ صحة أخرى الظروف. كيف يمكنني إدارة هذه الظروف معًا بشكل أفضل؟
• هل يجب علي تقييد أنشطتي؟

بالإضافة إلى الأسئلة التي أعددتها لطرحها على طبيبك ، لا تفعل لا تتردد في طرح أسئلة أخرى أثناء موعدك.

ماذا تتوقع من طبيبك

من المرجح أن يسألك طبيبك عددًا من الأسئلة. قد يتيح لك الاستعداد للإجابة عن الأسئلة مزيدًا من الوقت لمناقشة النقاط التي ترغب في معالجتها. قد يُسأل:

• هل عانيت من مشاكل في التوازن أو المشي؟
• هل تجد صعوبة في رؤية العناصر الموجودة أسفلك ، مثل الطبق عند تناول الطعام ؟
• هل تجد صعوبة في الكلام أو البلع؟
• هل شعرت بصلابة أو اهتزاز في حركاتك؟
• هل واجهت أي تغيرات مزاجية مزعجة؟
• متى بدأت تعاني من هذه الأعراض؟ هل كانت مستمرة أم متقطعة؟
• هل هناك أي شيء يبدو أنه يحسن هذه الأعراض أو يزيدها سوءًا؟