التليف الرئوي

نظرة عامة

التليف الرئوي هو مرض رئوي يحدث عندما تتلف أنسجة الرئة وتندب. يجعل هذا النسيج السميك والقاسي من الصعب على رئتيك العمل بشكل صحيح. مع تفاقم التليف الرئوي ، تصبح أكثر تدريجيًا ضيقًا في التنفس.

يمكن أن يكون التندب المرتبط بالتليف الرئوي ناتجًا عن عدة عوامل. لكن في معظم الحالات ، لا يستطيع الأطباء تحديد سبب المشكلة. عندما يتعذر تحديد السبب ، يُطلق على الحالة اسم التليف الرئوي مجهول السبب.

لا يمكن إصلاح تلف الرئة الناجم عن التليف الرئوي ، ولكن يمكن أن تساعد الأدوية والعلاجات أحيانًا في تخفيف الأعراض وتحسين جودة الحياة. بالنسبة لبعض الأشخاص ، قد يكون زرع الرئة مناسبًا.

الأعراض

قد تشمل علامات وأعراض التليف الرئوي:

• ضيق التنفس (ضيق التنفس) )
• سعال جاف
• الإرهاق
• فقدان الوزن غير المبرر
• آلام العضلات والمفاصل
• الاتساع والتقريب من أطراف أصابع اليدين أو القدمين (الضرب بالهراوات)

يمكن أن يختلف مسار التليف الرئوي - وشدة الأعراض - بشكل كبير من شخص لآخر. يمرض بعض الناس بسرعة كبيرة بسبب مرض شديد. يعاني البعض الآخر من أعراض معتدلة تزداد سوءًا بشكل أبطأ على مدار شهور أو سنوات.

قد يعاني بعض الأشخاص من تدهور سريع في أعراضهم (تفاقم حاد) ، مثل ضيق التنفس الشديد الذي قد يستمر لعدة أيام حتى أسابيع. يمكن وضع الأشخاص الذين يعانون من التفاقم الحاد على جهاز التنفس الصناعي. قد يصف الأطباء أيضًا المضادات الحيوية وأدوية الكورتيكوستيرويد أو الأدوية الأخرى لعلاج التفاقم الحاد.

الأسباب

ندبات التليف الرئوي وتثخن الأنسجة حول وبين الأكياس الهوائية (الحويصلات الهوائية) في جسمك رئتين. هذا يزيد من صعوبة مرور الأكسجين إلى مجرى الدم. يمكن أن يكون الضرر ناتجًا عن العديد من العوامل المختلفة - بما في ذلك التعرض طويل الأمد لبعض السموم وبعض الحالات الطبية والعلاج الإشعاعي وبعض الأدوية.

العوامل المهنية والبيئية

التعرض طويل الأمد لعدد من السموم والأدوية. يمكن أن تلحق الملوثات الضرر برئتيك. وتشمل هذه:

• غبار السيليكا
• ألياف الأسبستوس
• غبار المعادن الصلبة
• غبار الفحم
• غبار الحبوب
• فضلات الطيور والحيوانات

العلاجات الإشعاعية

تظهر على بعض الأشخاص الذين يتلقون العلاج الإشعاعي لسرطان الرئة أو سرطان الثدي علامات تلف الرئة بعد شهور أو أحيانًا سنوات بعد العلاج الأولي . قد تعتمد شدة الضرر على:

• مقدار تعرض الرئة للإشعاع
• الكمية الإجمالية للإشعاع المعطى
• ما إذا كان العلاج الكيميائي تم استخدامه أيضًا
• وجود أمراض رئوية كامنة

الأدوية

يمكن أن تتسبب العديد من الأدوية في إتلاف رئتيك ، وخاصة الأدوية مثل:

• أدوية العلاج الكيميائي. الأدوية المصممة لقتل الخلايا السرطانية ، مثل الميثوتريكسات (تريكسال ، وأوتريكسوب ، وغيرهما) وسيكلوفوسفاميد ، يمكن أن تلحق الضرر أيضًا بأنسجة الرئة.
• أدوية القلب. بعض الأدوية المستخدمة لعلاج عدم انتظام ضربات القلب ، مثل الأميودارون (كوردارون ، نيكسترون ، باسيرون) قد تضر بأنسجة الرئة.
• بعض المضادات الحيوية. المضادات الحيوية مثل نتروفورانتوين (ماكروبيد ، ماكرودانتين ، وغيرهما) أو إيثامبوتول يمكن أن تسبب تلفًا في الرئة.
• الأدوية المضادة للالتهابات. يمكن أن تتسبب بعض الأدوية المضادة للالتهابات مثل ريتوكسيماب (ريتوكسان) أو سلفاسالازين (أزولفدين) في تلف الرئة.

الحالات الطبية

يمكن أن ينتج تلف الرئة أيضًا عن عدد من الحالات ، بما في ذلك:

• التهاب الجلد والعضلات
• التهاب العضلات
• مرض النسيج الضام المختلط
• الذئبة الحمامية الجهازية
• التهاب المفاصل الروماتويدي
• الساركويد
• تصلب الجلد
• الالتهاب الرئوي

يمكن أن تؤدي العديد من المواد والحالات إلى التليف الرئوي. ومع ذلك ، في معظم الحالات ، لا يتم العثور على السبب مطلقًا. يسمى التليف الرئوي بدون سبب معروف التليف الرئوي مجهول السبب.

يمتلك الباحثون عدة نظريات حول ما قد يؤدي إلى التليف الرئوي مجهول السبب ، بما في ذلك الفيروسات والتعرض لدخان التبغ. أيضًا ، بعض أشكال التليف الرئوي مجهول السبب تنتقل في العائلات ، وقد تلعب الوراثة دورًا في التليف الرئوي مجهول السبب.

قد يعاني العديد من الأشخاص المصابين بالتليف الرئوي مجهول السبب أيضًا من مرض الارتجاع المعدي المريئي (GERD) - وهي حالة تحدث عندما يتدفق حمض المعدة إلى المريء. يقوم البحث الجاري بتقييم ما إذا كان الارتجاع المعدي المريئي قد يكون عامل خطر للتليف الرئوي مجهول السبب ، أو ما إذا كان ارتجاع المريء قد يؤدي إلى تطور أسرع للحالة. ومع ذلك ، هناك حاجة إلى مزيد من البحث لتحديد العلاقة بين التليف الرئوي مجهول السبب والارتجاع المعدي المريئي.

عوامل الخطر

تتضمن العوامل التي تجعلك أكثر عرضة للإصابة بالتليف الرئوي ما يلي:

• العمر. على الرغم من تشخيص التليف الرئوي عند الأطفال والرضع ، فمن المرجح أن يؤثر الاضطراب على البالغين في منتصف العمر وكبار السن.
• الجنس. من المرجح أن يصيب التليف الرئوي مجهول السبب الرجال أكثر من النساء.
• التدخين. يُصاب عدد أكبر بكثير من المدخنين والمدخنين السابقين بالتليف الرئوي أكثر من الأشخاص الذين لم يدخنوا مطلقًا. يمكن أن يحدث التليف الرئوي في المرضى الذين يعانون من انتفاخ الرئة.
• بعض المهن. لديك خطر متزايد للإصابة بالتليف الرئوي إذا كنت تعمل في التعدين أو الزراعة أو البناء أو إذا تعرضت للملوثات المعروفة بتلف رئتيك.
• علاجات السرطان. يمكن أن يؤدي العلاج الإشعاعي لصدرك أو استخدام بعض أدوية العلاج الكيميائي إلى زيادة خطر الإصابة بالتليف الرئوي.
• العوامل الوراثية. تسري بعض أنواع التليف الرئوي في العائلات ، وقد تكون العوامل الوراثية أحد المكونات.

المضاعفات

قد تشمل مضاعفات التليف الرئوي:

• ارتفاع ضغط الدم في الرئتين (ارتفاع ضغط الدم الرئوي). على عكس ارتفاع ضغط الدم الجهازي ، تؤثر هذه الحالة على شرايين رئتيك فقط. يبدأ عندما يتم ضغط أصغر الشرايين والشعيرات الدموية بواسطة النسيج الندبي ، مما يؤدي إلى زيادة المقاومة لتدفق الدم في رئتيك.

  وهذا بدوره يرفع الضغط داخل الشرايين الرئوية وحجرة القلب اليمنى السفلية (البطين الأيمن) . تُعد بعض أشكال ارتفاع ضغط الدم الرئوي أمراضًا خطيرة تزداد سوءًا بشكل تدريجي وتكون قاتلة في بعض الأحيان.

• فشل القلب الأيمن (القلب الرئوي). تحدث هذه الحالة الخطيرة عندما تضطر الحجرة اليمنى السفلية للقلب (البطين) إلى الضخ بقوة أكبر من المعتاد لنقل الدم عبر الشرايين الرئوية المسدودة جزئيًا.
• فشل الجهاز التنفسي. غالبًا ما تكون هذه هي المرحلة الأخيرة من مرض الرئة المزمن. يحدث عندما تنخفض مستويات الأكسجين في الدم بشكل خطير.
• سرطان الرئة. يزيد التليف الرئوي طويل الأمد أيضًا من خطر الإصابة بسرطان الرئة.
• مضاعفات الرئة. مع تقدم التليف الرئوي ، قد يؤدي إلى مضاعفات مثل جلطات الدم في الرئتين أو انهيار الرئة أو التهابات الرئة.

المحتوى:

التشخيص

لتشخيص حالتك ، قد يراجع طبيبك تاريخك الطبي والعائلي ، ويناقش العلامات والأعراض التي تعانيها ، ويراجع أي تعرض تعرضت له للغبار والغازات والمواد الكيميائية ، وإجراء فحص بدني . أثناء الفحص البدني ، سيستخدم طبيبك سماعة الطبيب للاستماع بعناية إلى رئتيك أثناء التنفس. وقد يقترح أيضًا واحدًا أو أكثر من الاختبارات التالية.

اختبارات التصوير

• تصوير الصدر بالأشعة السينية. تُظهر الأشعة السينية على الصدر صورًا لصدرك. قد يُظهر هذا النسيج الندبي النموذجي للتليف الرئوي ، وقد يكون مفيدًا في مراقبة مسار المرض والعلاج. ومع ذلك ، قد يكون تصوير الصدر بالأشعة السينية طبيعيًا في بعض الأحيان ، وقد تكون هناك حاجة لمزيد من الاختبارات لشرح ضيق التنفس.
• التصوير المقطعي المحوسب (CT). تستخدم أجهزة التصوير المقطعي المحوسب جهاز كمبيوتر لدمج صور الأشعة السينية المأخوذة من عدة زوايا مختلفة لإنتاج صور مقطعية للأجزاء الداخلية في الجسم. يمكن أن يكون التصوير المقطعي عالي الدقة مفيدًا بشكل خاص في تحديد مدى تلف الرئة الناجم عن التليف الرئوي. أيضا ، بعض أنواع التليف لها أنماط مميزة.
• مخطط صدى القلب. يستخدم مخطط صدى القلب الموجات الصوتية لتصور القلب. يمكن أن ينتج صورًا ثابتة لهياكل قلبك ، بالإضافة إلى مقاطع فيديو توضح كيفية عمل قلبك. يمكن لهذا الاختبار تقييم مقدار الضغط الذي يحدث في الجانب الأيمن من قلبك.

اختبارات وظائف الرئة

• اختبار وظائف الرئة. يمكن إجراء عدة أنواع من اختبارات وظائف الرئة. في اختبار يسمى قياس التنفس ، تقوم بالزفير بسرعة وبقوة من خلال أنبوب متصل بجهاز. يقيس الجهاز مقدار الهواء الذي يمكن أن تحتفظ به رئتيك ومدى سرعة تحريك الهواء داخل وخارج رئتيك. يمكن إجراء اختبارات أخرى لقياس حجم الرئة وقدرة الانتشار.
• قياس تأكسج النبض. يستخدم هذا الاختبار البسيط جهازًا صغيرًا يوضع على أحد أصابعك لقياس تشبع الأكسجين في الدم. يمكن استخدام مقياس التأكسج كوسيلة لمراقبة مسار المرض.
• ممارسة اختبار الإجهاد. يمكن استخدام اختبار التمرين على جهاز المشي أو الدراجة الثابتة لمراقبة وظائف الرئة عندما تكون نشطًا.
• اختبار غازات الدم الشرياني. في هذا الاختبار ، يقوم طبيبك باختبار عينة من دمك ، وعادة ما يتم أخذها من شريان في معصمك. ثم يتم قياس مستويات الأكسجين وثاني أكسيد الكربون في العينة.

عينة الأنسجة (خزعة)

إذا لم تشخص الاختبارات الأخرى الحالة ، فقد يحتاج الأطباء إلى إزالة كمية صغيرة من أنسجة الرئة (خزعة). ثم يتم فحص الخزعة في المختبر لتشخيص التليف الرئوي أو استبعاد الحالات الأخرى. يمكن الحصول على عينة الأنسجة بإحدى الطرق التالية:

• تنظير القصبات. في هذا الإجراء ، يزيل طبيبك عينات صغيرة جدًا من الأنسجة - بشكل عام ليست أكبر من رأس دبوس - باستخدام أنبوب صغير مرن (منظار القصبات) يمر عبر فمك أو أنفك إلى رئتيك. تكون عينات الأنسجة في بعض الأحيان صغيرة جدًا لإجراء تشخيص دقيق. يمكن استخدام الخزعة أيضًا لاستبعاد الحالات الأخرى.

  تعد مخاطر تنظير القصبات طفيفة بشكل عام وقد تشمل التهابًا مؤقتًا في الحلق أو عدم راحة في أنفك بسبب مرور منظار القصبات. ومع ذلك ، يمكن أن تشمل المضاعفات الخطيرة النزيف أو تفريغ الرئة.

  أثناء تنظير القصبات ، قد يقوم طبيبك بإجراء إضافي يسمى غسل القصبات الهوائية. في هذا الإجراء ، يقوم طبيبك بحقن الماء المالح من خلال منظار القصبات في جزء من رئتك ، ثم يقوم بشفطه على الفور. يحتوي المحلول الذي يتم سحبه على خلايا من الأكياس الهوائية.

  على الرغم من أن غسل القصبات الهوائية يأخذ عينات من مساحة أكبر من الرئة مقارنة بالإجراءات الأخرى ، إلا أنه قد لا يوفر معلومات كافية لتشخيص التليف الرئوي. ويمكن استخدامه أيضًا لاستبعاد الحالات الأخرى.

• خزعة جراحية. على الرغم من أن الخزعة الجراحية أكثر توغلًا ولها مضاعفات محتملة ، فقد تكون الطريقة الوحيدة للحصول على عينة نسيج كبيرة بما يكفي لإجراء تشخيص دقيق. يمكن إجراء هذا الإجراء كجراحة طفيفة التوغل ، تسمى جراحة تنظير الصدر بمساعدة الفيديو (VATS) ، أو كجراحة مفتوحة (بضع الصدر).

  أثناء إجراء جراحة تضخيم القيمة المضافة ، يُدخل الجراح أدوات جراحية وكاميرا صغيرة شقين أو ثلاثة شقوق صغيرة بين ضلوعك. تسمح الكاميرا للجراح بمشاهدة رئتيك على شاشة فيديو أثناء إزالة عينات الأنسجة من رئتيك. يتم تنفيذ هذا الإجراء بعد أن يتم إعطاؤك مخدرًا عامًا ، لذا ستكون نائمًا أثناء العملية.

  أثناء الجراحة المفتوحة (بضع الصدر) ، يزيل الجراح عينة من الرئة من خلال شق في الصدر بين ضلوعك. يتم الإجراء بعد أن يتم إعطاؤك تخديرًا عامًا.

اختبارات الدم

قد يطلب الأطباء أيضًا إجراء اختبارات الدم لتقييم الكبد والكلى. وظيفتها ، واختبار واستبعاد الحالات الأخرى.

العلاج

لا يمكن عكس ندبات الرئة التي تحدث في التليف الرئوي ، ولا يوجد علاج حالي أثبت فعاليته في إيقافه. تطور المرض. قد تحسن بعض العلاجات الأعراض مؤقتًا أو تبطئ تقدم المرض. قد يساعد البعض الآخر في تحسين نوعية الحياة. سيقيم الأطباء شدة حالتك لتحديد العلاج الأنسب لحالتك.

الأدوية

قد يوصي طبيبك بأحدث الأدوية ، بما في ذلك بيرفينيدون (إسبريت) ونينتيدانيب (أوفيف) . قد تساعد هذه الأدوية في إبطاء تطور التليف الرئوي مجهول السبب. تمت الموافقة على كلا الدواءين من قبل إدارة الغذاء والدواء (FDA). يتم تطوير أدوية إضافية وتركيبات جديدة من هذه الأدوية ولكن لم تتم الموافقة عليها بعد من قِبل إدارة الأغذية والعقاقير.

يمكن أن يتسبب نينتيدانيب في آثار جانبية مثل الإسهال والغثيان. تشمل الآثار الجانبية للبيرفينيدون الطفح الجلدي والغثيان والإسهال.

يواصل الباحثون دراسة الأدوية لعلاج التليف الرئوي.

قد يوصي الأطباء بالأدوية المضادة للحموضة لعلاج مرض الجزر المعدي المريئي (GERD) ، وهي حالة في الجهاز الهضمي تحدث بشكل شائع عند الأشخاص المصابين بالتليف الرئوي مجهول السبب.

العلاج بالأكسجين

لا يمكن أن يوقف استخدام الأكسجين تلف الرئة ، ولكنه يمكن أن:

• تسهيل التنفس وممارسة الرياضة
• منع أو تقليل المضاعفات الناجمة عن انخفاض مستويات الأكسجين في الدم
• تقليل ضغط الدم في الجانب الأيمن من قلبك
• تحسين النوم والشعور بالراحة

قد تتلقى الأكسجين عند النوم أو ممارسة الرياضة ، على الرغم من أن بعض الأشخاص قد يستخدمونه طوال الوقت. يحمل بعض الأشخاص علبة من الأكسجين ، مما يجعلهم أكثر قدرة على الحركة.

إعادة التأهيل الرئوي

يمكن أن تساعدك إعادة التأهيل الرئوي في إدارة الأعراض وتحسين الأداء اليومي. تركز برامج إعادة التأهيل الرئوي على:

• التمارين البدنية لتحسين قدرتك على التحمل
• تقنيات التنفس التي قد تحسن كفاءة الرئة
• الاستشارة الغذائية
• الاستشارة والدعم
• التثقيف حول حالتك

زراعة الرئة

قد يكون زرع الرئة خيارًا للأشخاص المصابين بالتليف الرئوي. يمكن أن تؤدي عملية زرع الرئة إلى تحسين نوعية حياتك وتتيح لك عيش حياة أطول. ومع ذلك ، يمكن أن تنطوي عملية زرع الرئة على مضاعفات مثل الرفض والعدوى. قد يناقش طبيبك معك ما إذا كانت عملية زرع الرئة مناسبة لحالتك.

التجارب السريرية

نمط الحياة والعلاجات المنزلية

المشاركة بنشاط في حياتك العلاج والبقاء بصحة جيدة قدر الإمكان ضروريان للتعايش مع التليف الرئوي. لهذا السبب ، من المهم:

• التوقف عن التدخين. إذا كنت تعاني من مرض في الرئة ، فمن المهم جدًا التوقف عن التدخين. تحدث إلى طبيبك حول خيارات الإقلاع عن التدخين ، بما في ذلك برامج الإقلاع عن التدخين ، التي تستخدم مجموعة متنوعة من التقنيات التي أثبتت جدواها لمساعدة الأشخاص على الإقلاع عن التدخين. ولأن التدخين السلبي يمكن أن يكون ضارًا برئتيك ، فتجنب التواجد حول الأشخاص الذين يدخنون.

• تناول الطعام بشكل جيد. قد يفقد الأشخاص المصابون بأمراض الرئة الوزن بسبب عدم الراحة في تناول الطعام وبسبب الطاقة الإضافية التي يتطلبها التنفس. ومع ذلك ، من الضروري اتباع نظام غذائي غني بالمواد الغذائية يحتوي على سعرات حرارية كافية. حاول تناول وجبات أصغر كثيرًا خلال اليوم.

  حاول تناول مجموعة متنوعة من الفواكه والخضروات والحبوب الكاملة ومنتجات الألبان قليلة الدسم أو الخالية من الدهون واللحوم الخالية من الدهون. تجنب الدهون المتحولة والدهون المشبعة والكثير من الملح والسكريات المضافة. يمكن أن يقدم لك اختصاصي النُّظم الغذائية إرشادات أخرى حول الأكل الصحي.

• ابدأ الحركة. يمكن أن تساعدك التمارين المنتظمة في الحفاظ على وظائف الرئة والتحكم في التوتر. اهدف إلى دمج النشاط البدني ، مثل المشي أو ركوب الدراجات ، في روتينك اليومي. تحدث إلى طبيبك حول الأنشطة التي قد تكون مناسبة لك. إذا كنت بحاجة إلى مساعدة في التنقل بمرور الوقت ، مثل كرسي متحرك ، فابحث عن الأنشطة أو الهوايات التي يمكنك القيام بها والتي لا تتطلب المشي.
• خذ وقتًا للراحة. تأكد من الحصول على قسط كاف من الراحة. يمكن أن يساعدك أخذ وقت للراحة في الحصول على المزيد من الطاقة والتعامل مع ضغوط حالتك.
• احصل على التطعيم. يمكن أن تؤدي التهابات الجهاز التنفسي إلى تفاقم أعراض التليف الرئوي. تأكد من حصولك على لقاح الالتهاب الرئوي ولقاح الإنفلونزا السنوي. من المهم أن يتم تطعيم أفراد عائلتك أيضًا. اهدف إلى تجنب الازدحام خلال موسم الأنفلونزا.
• اتبع خطة العلاج الخاصة بك. ستحتاج إلى علاج مستمر من طبيبك. اتبع تعليمات طبيبك ، وتناول الأدوية الخاصة بك على النحو الموصوف ، وقم بتعديل نظامك الغذائي وممارسة الرياضة حسب الحاجة. اذهب إلى جميع مواعيد طبيبك.

التأقلم والدعم

يعد التليف الرئوي مرضًا مزمنًا وتقدميًا ، مما يعني أنه يزداد سوءًا بمرور الوقت. يمكن أن يساعدك معرفة المزيد عن المرض أنت وعائلتك على التأقلم. يمكن أن يساعدك حضور إعادة التأهيل الرئوي في إدارة الأعراض وتحسين الأداء اليومي.

يمكن أن تسبب الإصابة بالتليف الرئوي الخوف والضغط. اقضِ بعض الوقت مع العائلة والأصدقاء وأخبرهم كيف يمكنهم دعمك ومساعدتك. تحدث إلى طبيبك عن حالتك وكيف تشعر. إذا كنت مصابًا بالاكتئاب ، فقد يوصيك طبيبك بمقابلة أخصائي الصحة العقلية.

قد تكون المشاركة في مجموعة دعم مع الأشخاص المصابين بالتليف الرئوي مفيدة. يمكن أن يساعدك التحدث إلى الأشخاص الآخرين الذين عانوا من أعراض أو علاجات مماثلة ومناقشة استراتيجيات التأقلم.

مع تقدم حالتك ، قد ينصحك طبيبك أنت وعائلتك بمناقشة مشكلات نهاية العمر والتخطيط التوجيهات المسبقة.

التحضير لموعدك

إذا اشتبه طبيب الرعاية الأولية في وجود مشكلة خطيرة في الرئة ، فمن المحتمل أن تتم إحالتك إلى طبيب أمراض الرئة ، وهو طبيب متخصص في اضطرابات الرئة .

ما يمكنك فعله

قبل موعدك ، قد ترغب في كتابة قائمة تجيب على الأسئلة التالية:

• ما هي أعراضك ومتى بدأوا؟
• هل تتلقى علاجًا لأي حالات طبية أخرى؟
• ما الأدوية والمكملات الغذائية التي تناولتها في السنوات الخمس الماضية؟
• هل تدخن؟ إذا كان الأمر كذلك ، فما مقدارها وإلى متى؟
• ما هي جميع المهن التي عملت بها ، حتى ولو لبضعة أشهر فقط؟
• هل يعمل أي من أفراد عائلتك مرض رئوي مزمن من أي نوع؟
• هل سبق لك تلقي العلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي للسرطان؟
• هل تعاني من أي حالات طبية أخرى ، وخاصة التهاب المفاصل؟

قد ترغب أيضًا في اصطحاب صديق أو أحد أفراد العائلة إلى الموعد. التليف الرئوي مرض خطير ومعقد. يمكن لصديق أو أحد أفراد الأسرة تقديم الدعم العاطفي والمساعدة في تذكر المعلومات التي ربما تكون قد نسيتها أو فاتتك. لا بأس في تدوين بعض الملاحظات.