متلازمة راي

نظرة عامة

تعد متلازمة راي (Reye) حالة نادرة ولكنها خطيرة تسبب تورمًا في الكبد والدماغ. غالبًا ما تؤثر متلازمة راي على الأطفال والمراهقين الذين يتعافون من عدوى فيروسية ، وغالبًا ما تكون الأنفلونزا أو جدري الماء.

تتطلب العلامات والأعراض مثل الارتباك والنوبات وفقدان الوعي علاجًا طارئًا. يمكن أن ينقذ التشخيص والعلاج المبكر لمتلازمة راي حياة الطفل.

تم ربط الأسبرين بمتلازمة راي ، لذا توخي الحذر عند إعطاء الأسبرين للأطفال أو المراهقين بسبب الحمى أو الألم. على الرغم من الموافقة على استخدام الأسبرين في الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 3 سنوات ، يجب ألا يتناول الأطفال والمراهقون الذين يتعافون من جدري الماء أو أعراض تشبه أعراض الأنفلونزا الأسبرين مطلقًا.

لعلاج الحمى أو الألم ، ضع في اعتبارك إعطاء طفلك رضيعًا أو أدوية الحمى والألم للأطفال التي لا تستلزم وصفة طبية مثل أسيتامينوفين (تايلينول ، وغيره) أو إيبوبروفين (أدفيل ، وموترين ، وغيرهما) كبديل أكثر أمانًا للأسبرين. تحدث إلى طبيبك إذا كانت لديك مخاوف.

الأعراض

في متلازمة راي ، ينخفض ​​مستوى السكر في دم الطفل عادةً بينما ترتفع مستويات الأمونيا والحموضة في دمه. في الوقت نفسه ، قد ينتفخ الكبد ويصبح رواسب دهنية. قد يحدث التورم أيضًا في الدماغ ، مما قد يتسبب في حدوث نوبات أو تشنجات أو فقدان للوعي.

تظهر علامات وأعراض متلازمة راي عادةً بعد حوالي ثلاثة إلى خمسة أيام من ظهور عدوى فيروسية ، مثل الأنفلونزا (الأنفلونزا) أو جدري الماء ، أو عدوى الجهاز التنفسي العلوي ، مثل البرد.

العلامات والأعراض الأولية

بالنسبة للأطفال الذين تقل أعمارهم عن عامين ، فإن العلامات الأولى لمتلازمة راي قد تشمل:

• الإسهال
• سرعة التنفس

بالنسبة للأطفال الأكبر سنًا والمراهقين ، قد تشمل العلامات والأعراض المبكرة ما يلي:

• القيء المستمر أو المستمر
• النعاس غير المعتاد أو الخمول

علامات وأعراض إضافية

مع تقدم الحالة ، تظهر العلامات وقد تصبح الأعراض أكثر خطورة ، بما في ذلك:

• السلوك المزعج أو العدواني أو غير العقلاني
• الارتباك أو الارتباك أو الهلوسة
• ضعف أو شلل في الذراعين والساقين
• النوبات
• الخمول المفرط
• انخفاض مستوى الوعي

تتطلب هذه العلامات والأعراض علاجًا طارئًا.

متى يجب راجع الطبيب

يمكن أن ينقذ التشخيص والعلاج المبكر لمتلازمة راي حياة الطفل. إذا كنت تشك في إصابة طفلك بمتلازمة راي ، فمن المهم التصرف بسرعة.

اطلب المساعدة الطبية الطارئة إذا كان طفلك:

• يعاني من نوبات أو تشنجات
• يفقد الوعي

اتصل بطبيب طفلك إذا واجه طفلك ما يلي بعد نوبة من الإنفلونزا أو جدري الماء:

• يتقيأ بشكل متكرر
• يصبح نعسانًا أو خاملًا بشكل غير عادي
• تغيرات مفاجئة في السلوك

الأسباب

السبب الدقيق لمتلازمة راي غير معروف ، على الرغم من عدة عوامل قد تلعب دورًا في تطويرها. يبدو أن متلازمة راي تنجم عن استخدام الأسبرين لعلاج مرض أو عدوى فيروسية - خاصة الأنفلونزا (الإنفلونزا) وجدري الماء - لدى الأطفال والمراهقين الذين يعانون من اضطراب أكسدة الأحماض الدهنية الكامنة.

اضطرابات أكسدة الأحماض الدهنية هي مجموعة من الاضطرابات الأيضية الموروثة التي يكون فيها الجسم غير قادر على تكسير الأحماض الدهنية لأن الإنزيم مفقود أو لا يعمل بشكل صحيح. يلزم إجراء اختبار فحص لتحديد ما إذا كان طفلك يعاني من اضطراب أكسدة الأحماض الدهنية.

في بعض الحالات ، قد تتكرر أعراض وعلامات متلازمة راي من خلال حالة استقلابية كامنة غير مقنعة بمرض فيروسي. أكثر هذه الاضطرابات النادرة شيوعًا هو نقص نازعة هيدروجين أسيل- CoA متوسط ​​السلسلة (MCAD). قد يؤدي التعرض لبعض السموم - مثل المبيدات الحشرية ومبيدات الأعشاب ومخفف الطلاء - إلى ظهور أعراض مشابهة لأعراض متلازمة راي ، ولكن هذه السموم لا تسبب متلازمة راي.

عوامل الخطر

العوامل التالية - عندما تحدث معًا عادةً - قد تزيد من خطر إصابة طفلك بمتلازمة راي:

• استخدام الأسبرين لعلاج عدوى فيروسية ، مثل الأنفلونزا أو جدري الماء أو عدوى الجهاز التنفسي العلوي
• الإصابة باضطراب أكسدة الأحماض الدهنية الأساسية

المضاعفات

يعيش معظم الأطفال والمراهقين الذين يعانون من متلازمة راي ، على الرغم من احتمالية حدوث درجات متفاوتة من تلف دائم في الدماغ . بدون التشخيص والعلاج المناسبين ، يمكن أن تكون متلازمة راي قاتلة في غضون أيام قليلة.

الوقاية

توخ الحذر عند إعطاء الأسبرين للأطفال أو المراهقين. على الرغم من الموافقة على استخدام الأسبرين للأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 3 أعوام ، يجب ألا يتناول الأطفال والمراهقون الذين يتعافون من جدري الماء أو أعراض تشبه أعراض الأنفلونزا الأسبرين مطلقًا. وهذا يشمل الأسبرين العادي والأدوية التي تحتوي على الأسبرين.

تجري بعض المستشفيات والمرافق الطبية فحوصات لحديثي الولادة للكشف عن اضطرابات أكسدة الأحماض الدهنية لتحديد الأطفال الأكثر عرضة للإصابة بمتلازمة راي. يجب ألا يتناول الأطفال الذين يعانون من اضطرابات أكسدة الأحماض الدهنية المعروفة الأسبرين أو المنتجات التي تحتوي على الأسبرين.

تحقق دائمًا من الملصق قبل إعطاء طفلك الأدوية ، بما في ذلك المنتجات التي لا تستلزم وصفة طبية والعلاجات البديلة أو العشبية. يمكن أن يظهر الأسبرين في بعض الأماكن غير المتوقعة ، مثل Alka-Seltzer.

أحيانًا يُطلق الأسبرين أسماء أخرى أيضًا ، مثل:

• حمض أسيتيل الساليسيليك
• أسيتيل ساليسيلات
• حمض الساليسيليك
• الساليسيلات

لعلاج الحمى أو الآلام المرتبطة بالأنفلونزا أو جدري الماء أو أي مرض فيروسي آخر ، ضع في اعتبارك إعطاء الأطفال الرضع أو الأطفال أدوية الحمى والألم التي لا تستلزم وصفة طبية ، مثل الأسيتامينوفين (تايلينول ، وغيره) أو الأيبوبروفين (أدفيل ، وموترين ، وغيرهما) كبديل أكثر أمانًا للأسبرين.

هناك واحد التحذير من قاعدة الأسبرين. قد يحتاج الأطفال والمراهقون المصابون بأمراض مزمنة معينة ، مثل مرض كاواساكي ، إلى علاج طويل الأمد بالعقاقير التي تحتوي على الأسبرين.

إذا كان طفلك بحاجة إلى علاج الأسبرين ، فتأكد من أن لقاحاته حديثة - بما في ذلك جرعتان من لقاح الحماق (جدري الماء) ولقاح الإنفلونزا السنوي. يمكن أن يساعد تجنب هذين المرضين الفيروسيين في منع متلازمة راي.

التشخيص

لا يوجد اختبار محدد لمتلازمة راي. بدلاً من ذلك ، عادةً ما يبدأ فحص متلازمة راي باختبارات الدم والبول بالإضافة إلى اختبار اضطرابات أكسدة الأحماض الدهنية واضطرابات التمثيل الغذائي الأخرى.

في بعض الأحيان يلزم إجراء اختبارات تشخيصية أكثر توغلاً لتقييم الأسباب المحتملة الأخرى لمشاكل الكبد والتحقيق في أي تشوهات عصبية. على سبيل المثال:

• البزل الشوكي (البزل القطني). يمكن أن يساعد البزل النخاعي الطبيب في تحديد أو استبعاد الأمراض الأخرى ذات العلامات والأعراض المماثلة ، مثل عدوى البطانة التي تحيط بالدماغ والحبل الشوكي (التهاب السحايا) أو التهاب أو عدوى في الدماغ (التهاب الدماغ).

  أثناء البزل النخاعي ، يتم إدخال إبرة من خلال الجزء السفلي من الظهر في فراغ أسفل نهاية الحبل الشوكي. تتم إزالة عينة صغيرة من السائل النخاعي وإرسالها إلى المختبر لتحليلها.

خزعة الكبد. يمكن أن تساعد خزعة الكبد الطبيب في تحديد أو استبعاد الحالات الأخرى التي قد تؤثر على الكبد.

أثناء خزعة الكبد ، يتم إدخال إبرة عبر الجلد في الجانب الأيمن العلوي من البطن وفي الكبد. تتم إزالة عينة صغيرة من أنسجة الكبد وإرسالها إلى المختبر لتحليلها.

التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). يمكن أن يساعد فحص الرأس بالأشعة المقطعية أو التصوير بالرنين المغناطيسي الطبيب في تحديد أو استبعاد الأسباب الأخرى للتغييرات السلوكية أو انخفاض اليقظة.

يستخدم التصوير المقطعي المحوسب آلة تصوير متطورة مرتبطة بجهاز كمبيوتر لإنتاج صور مفصلة للدماغ. يستخدم فحص التصوير بالرنين المغناطيسي مجالًا مغناطيسيًا قويًا وموجات الراديو بدلاً من الأشعة السينية لتكوين صور للدماغ.

خزعة الجلد. قد يتطلب اختبار اضطرابات أكسدة الأحماض الدهنية أو اضطرابات التمثيل الغذائي خزعة من الجلد ، على الرغم من أن التسلسل الجيني المباشر مع اختبارات الدم والبول غالبًا ما يكون كافياً لإجراء مثل هذا التشخيص.

أثناء خزعة الجلد ، يأخذ الطبيب عينة صغيرة من الجلد لتحليلها في المختبر. يمكن إجراء الخزعة عادة في عيادة الطبيب باستخدام مخدر موضعي.

العلاج

عادة ما يتم علاج متلازمة راي في المستشفى. يمكن معالجة الحالات الشديدة في وحدة العناية المركزة. سيراقب طاقم المستشفى عن كثب ضغط دم طفلك والعلامات الحيوية الأخرى. قد يشمل العلاج المحدد:

• السوائل الوريدية. يمكن إعطاء الجلوكوز ومحلول الإلكتروليت من خلال خط وريدي (IV).
• مدرات البول. يمكن استخدام هذه الأدوية لتقليل الضغط داخل الجمجمة وزيادة فقدان السوائل عن طريق التبول.
• الأدوية لمنع النزيف. قد يتطلب النزيف الناتج عن تشوهات الكبد العلاج بفيتامين K والبلازما والصفائح الدموية.
• بطانيات التبريد. يساعد هذا التدخل في الحفاظ على درجة حرارة الجسم الداخلية عند مستوى آمن.

إذا كان طفلك يعاني من صعوبة في التنفس ، فقد يحتاج إلى مساعدة من جهاز التنفس (جهاز التنفس الصناعي).

الاستعداد لموعدك

غالبًا ما يتم تشخيص متلازمة راي في حالة الطوارئ بسبب علامات وأعراض خطيرة ، مثل النوبات أو فقدان الوعي. في بعض الحالات ، تستدعي العلامات والأعراض المبكرة استشارة الطبيب.

من المحتمل أن تتم إحالتك إلى طبيب متخصص في حالات الدماغ والجهاز العصبي (طبيب أعصاب).

نظرًا لأن المواعيد الطبية يمكن أن تكون مختصرة وغالبًا ما يكون هناك الكثير من الأمور الواجب توضيحها ، فيمكن أن يساعدك على الاستعداد جيدًا للموعد. فيما يلي بعض النصائح لمساعدتك في الاستعداد لموعدك.

ما يمكنك فعله

• كن على علم بأي قيود قبل الموعد. في الوقت الذي تحدد فيه الموعد ، اسأل عما إذا كان هناك أي شيء تحتاج إلى القيام به مسبقًا.
• اكتب أي أعراض يعاني منها طفلك ، بما في ذلك أي أعراض قد لا تبدو ذات صلة بالسبب الذي حددت من أجله الموعد .
• ضع قائمة بجميع الأدوية ، بما في ذلك الفيتامينات والمكملات الغذائية والأدوية التي لا تستلزم وصفة طبية ، التي تناولها طفلك ، وخاصة أي الأدوية التي تحتوي على الأسبرين. والأفضل من ذلك ، تناول الزجاجات الأصلية وقائمة مكتوبة بالجرعات والتوجيهات.
• اصطحاب أحد أفراد العائلة أو الأصدقاء. قد يكون من الصعب تذكر جميع المعلومات المقدمة لك خلال الموعد. قد يتذكر الشخص الذي يرافقك شيئًا قد نسيته أو فاتك.
• اكتب أسئلة لطرحها على طبيبك. لا تخف من طرح الأسئلة أو التحدث عندما لا تفهم شيئًا يقوله طبيبك.

رتب أسئلتك من الأكثر أهمية إلى الأقل أهمية في حال كان وقتك مع طبيبك ينفد. بالنسبة لمتلازمة راي ، تتضمن بعض الأسئلة الأساسية التي يجب طرحها على طبيبك ما يلي:

• ما الأسباب المحتملة الأخرى لأعراض طفلي؟
• ما الاختبارات اللازمة لتأكيد التشخيص؟
• ما هي خيارات العلاج ومزايا وعيوب كل منها؟
• ما النتائج التي يمكنني توقعها؟
• ما نوع المتابعة التي يجب أن أتوقعها؟

بالإضافة إلى الأسئلة التي أعددتها لطرحها على طبيبك ، لا تتردد في طرح الأسئلة أثناء موعدك.

ما تتوقعه من طبيبك

من المرجح أن يسأل طبيب الأعصاب عن الأعراض التي يعاني منها طفلك وتاريخ الأمراض الفيروسية. سيُجري الطبيب أيضًا فحصًا طبيًا ويحدد مواعيد الاختبارات لجمع معلومات حول حالة طفلك واستبعاد أمراض أخرى ، مثل التهاب السحايا أو التهاب الدماغ.