تصلب الجلد

نظرة عامة

تصلب الجلد (sklair-oh-DUR-muh) هو مجموعة من الأمراض النادرة التي تنطوي على تصلب وشد الجلد والأنسجة الضامة.

يصيب تصلب الجلد النساء أكثر من الرجال ويحدث بشكل شائع بين سن 30 و 50. بينما لا يوجد علاج لتصلب الجلد ، يمكن لمجموعة متنوعة من العلاجات تخفيف الأعراض وتحسين نوعية الحياة.

هناك العديد من الأنواع المختلفة من تصلب الجلد. لدى بعض الأشخاص ، يؤثر تصلب الجلد على الجلد فقط. ولكن في كثير من الناس ، يؤدي تصلب الجلد أيضًا إلى الإضرار بالبنى الموجودة خارج الجلد ، مثل الأوعية الدموية والأعضاء الداخلية والجهاز الهضمي (تصلب الجلد الجهازي). تختلف العلامات والأعراض حسب نوع تصلب الجلد الذي تعاني منه.

الأعراض

تختلف علامات وأعراض تصلب الجلد اعتمادًا على أجزاء الجسم المصابة:

• الجلد. يعاني كل شخص يعاني من تصلب الجلد تقريبًا من تصلب وتشديد البقع الجلدية. قد تكون هذه البقع على شكل أشكال بيضاوية أو خطوط مستقيمة ، أو تغطي مناطق واسعة من الجذع والأطراف. يختلف عدد وموقع وحجم البقع حسب نوع تصلب الجلد. يمكن أن يبدو الجلد لامعًا لأنه مشدود جدًا ، وقد تكون حركة المنطقة المصابة مقيدة.
• الأصابع أو أصابع القدم. يعد مرض رينود من أولى علامات تصلب الجلد الجهازي ، والذي يتسبب في تقلص الأوعية الدموية الصغيرة في أصابع اليدين والقدمين استجابةً لدرجات الحرارة الباردة أو الاضطراب العاطفي. عندما يحدث هذا ، قد تتحول أصابعك أو أصابع قدمك إلى اللون الأزرق أو تشعر بالألم أو الخدر. يحدث مرض رينود أيضًا عند الأشخاص الذين لا يعانون من تصلب الجلد.
• الجهاز الهضمي. يمكن أن يسبب تصلب الجلد مجموعة متنوعة من الأعراض الهضمية ، اعتمادًا على الجزء المصاب من الجهاز الهضمي. إذا تأثر المريء ، فقد يكون لديك حرقة في المعدة أو صعوبة في البلع. إذا تأثرت الأمعاء ، فقد يكون لديك تقلصات ، أو انتفاخ ، أو إسهال ، أو إمساك. قد يعاني بعض الأشخاص المصابين بتصلب الجلد أيضًا من مشاكل في امتصاص العناصر الغذائية إذا كانت عضلاتهم المعوية لا تنقل الطعام بشكل صحيح عبر الأمعاء.
• القلب أو الرئتان أو الكلى. يمكن أن يؤثر تصلب الجلد على وظيفة القلب أو الرئتين أو الكلى بدرجات متفاوتة. هذه المشاكل ، إذا تركت دون علاج ، يمكن أن تصبح مهددة للحياة.

الأسباب

ينتج تصلب الجلد عن الإفراط في إنتاج الكولاجين وتراكمه في أنسجة الجسم. الكولاجين هو نوع ليفي من البروتينات التي تتكون منها الأنسجة الضامة في الجسم ، بما في ذلك الجلد.

لا يعرف الأطباء بالضبط سبب بدء إنتاج الكولاجين غير الطبيعي ، ولكن يبدو أن جهاز المناعة في الجسم يلعب دورًا مهمًا. وظيفة. على الأرجح ، يحدث تصلب الجلد بسبب مجموعة من العوامل ، بما في ذلك مشاكل الجهاز المناعي والوراثة والمحفزات البيئية.

عوامل الخطر

يمكن أن يصاب أي شخص بالتصلب الجلدي ، ولكنه يحدث في كثير من الأحيان في النساء أكثر من الرجال. يبدو أن عدة عوامل مجتمعة تؤثر على خطر الإصابة بتصلب الجلد:

• الوراثة. يبدو أن الأشخاص الذين لديهم اختلافات جينية معينة أكثر عرضة للإصابة بتصلب الجلد. قد يفسر هذا سبب ظهور عدد صغير من حالات تصلب الجلد في العائلات ولماذا تكون أنواع معينة من تصلب الجلد أكثر شيوعًا في مجموعات عرقية معينة. على سبيل المثال ، الأمريكيون الأصليون من قبيلة الشوكتو هم أكثر عرضة للإصابة بنوع تصلب الجلد الذي يؤثر على الأعضاء الداخلية.
• العوامل البيئية. تشير الأبحاث إلى أن أعراض تصلب الجلد لدى بعض الأشخاص قد تنجم عن التعرض لبعض الفيروسات أو الأدوية أو الأدوية. قد يؤدي التعرض المتكرر - مثل العمل - لبعض المواد أو المواد الكيميائية الضارة إلى زيادة خطر الإصابة بتصلب الجلد.
• مشاكل الجهاز المناعي. يُعتقد أن تصلب الجلد من أمراض المناعة الذاتية. هذا يعني أنه يحدث جزئيًا لأن جهاز المناعة في الجسم يبدأ في مهاجمة الأنسجة الضامة. في 15 إلى 20 بالمائة من الحالات ، يعاني الشخص المصاب بتصلب الجلد أيضًا من أعراض مرض مناعي ذاتي آخر ، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي أو الذئبة أو متلازمة سجوجرن.

المضاعفات

تتراوح مضاعفات تصلب الجلد من خفيفة إلى شديدة ويمكن أن تؤثر على:

• أطراف الأصابع. يمكن أن يكون تنوع مرض رينود الذي يحدث مع تصلب الجلد الجهازي شديدًا لدرجة أن تدفق الدم المقيد يؤدي إلى إتلاف الأنسجة الموجودة في أطراف الأصابع بشكل دائم ، مما يتسبب في حدوث حفر أو تقرحات جلدية. في بعض الحالات ، قد تموت الأنسجة الموجودة على أطراف الأصابع وتتطلب البتر.
• الرئتين. يمكن أن يؤدي تندب أنسجة الرئة إلى انخفاض وظائف الرئة ، مما قد يؤثر على قدرتك على التنفس وتحمل التمرين. قد تصاب أيضًا بارتفاع ضغط الدم في شرايين رئتيك.
• الكلى. عندما يؤثر تصلب الجلد على كليتيك ، يمكن أن يصاب بارتفاع ضغط الدم وزيادة مستوى البروتين في البول. الآثار الأكثر خطورة لمضاعفات الكلى قد تشمل الأزمة الكلوية ، والتي تنطوي على زيادة مفاجئة في ضغط الدم والفشل الكلوي السريع.
• القلب. يزيد تندب أنسجة القلب من خطر الإصابة بضربات القلب غير الطبيعية وفشل القلب الاحتقاني ، ويمكن أن يسبب التهاب الكيس الغشائي المحيط بقلبك. يمكن لتصلب الجلد أيضًا أن يرفع الضغط على الجانب الأيمن من القلب ويؤدي إلى تآكله.
• الأسنان. يمكن أن يتسبب الشد الشديد في جلد الوجه في أن يصبح فمك أصغر وأضيق ، مما قد يجعل من الصعب تنظيف أسنانك بالفرشاة أو حتى تنظيفها بشكل احترافي. غالبًا لا ينتج الأشخاص المصابون بتصلب الجلد كميات طبيعية من اللعاب ، لذا فإن خطر تسوس الأسنان يزداد أكثر.
• الجهاز الهضمي. يمكن أن تؤدي مشاكل الجهاز الهضمي المرتبطة بتصلب الجلد إلى حرقة المعدة وصعوبة في البلع. كما يمكن أن يسبب نوبات من التشنجات والانتفاخ والإمساك أو الإسهال.
• الوظيفة الجنسية. قد يعاني الرجال المصابون بتصلب الجلد من ضعف الانتصاب. قد يؤثر تصلب الجلد أيضًا على الوظيفة الجنسية للمرأة عن طريق تقليل التزليق الجنسي وتضييق فتحة المهبل.

التشخيص

نظرًا لأن تصلب الجلد يمكن أن يتخذ أشكالًا عديدة ويؤثر على العديد من مناطق الجسم المختلفة ، فقد يكون من الصعب تشخيصه.

بعد إجراء فحص بدني شامل ، قد يقترح طبيبك إجراء اختبارات الدم للتحقق من ذلك. مستويات مرتفعة من بعض الأجسام المضادة التي ينتجها الجهاز المناعي. قد يقوم أيضًا بإزالة عينة صغيرة من الجلد المصاب بحيث يمكن فحصها في المختبر.

قد يقترح طبيبك أيضًا اختبارات الدم الأخرى والتصوير أو اختبارات وظائف الأعضاء للمساعدة في تحديد ما إذا كان يتأثر الجهاز الهضمي أو القلب أو الرئتين.

العلاج

في بعض الحالات ، تتلاشى مشاكل الجلد المرتبطة بتصلب الجلد من تلقاء نفسها في غضون سنتين إلى خمس سنوات. عادةً ما يتفاقم نوع تصلب الجلد الذي يصيب الأعضاء الداخلية مع مرور الوقت.

الأدوية

لا يوجد دواء يمكنه علاج أو إيقاف الإنتاج المفرط للكولاجين الذي يميز تصلب الجلد. ولكن يمكن أن تساعد مجموعة متنوعة من الأدوية في السيطرة على أعراض تصلب الجلد والوقاية من المضاعفات. على سبيل المثال ، قد يوصي طبيبك بالأدوية من أجل:

• علاج أو إبطاء تغيرات الجلد. قد تساعد كريمات أو حبوب الستيرويد في تقليل التورم وآلام المفاصل ، وتخفيف تصلب الجلد ، وإبطاء تطور التغيرات الجديدة في الجلد.
• تمدد الأوعية الدموية. قد تساعد أدوية ضغط الدم التي توسع الأوعية الدموية في الوقاية من مشاكل الرئة والكلى وقد تساعد في علاج مرض رينود.
• قمع جهاز المناعة. قد تساعد الأدوية التي تثبط الجهاز المناعي ، مثل تلك التي يتم تناولها بعد زراعة الأعضاء ، في تقليل أعراض تصلب الجلد.
• تقليل أعراض الجهاز الهضمي. يمكن أن تساعد حبوب تقليل حموضة المعدة في تخفيف حرقة المعدة. المضادات الحيوية والأدوية التي تساعد في نقل الطعام عبر الأمعاء قد تساعد في تقليل الانتفاخ والإسهال والإمساك.
• منع العدوى. قد يساعد مرهم المضاد الحيوي والتنظيف والحماية من البرد في منع الإصابة بقرحات أطراف الأصابع الناتجة عن مرض رينود. يمكن أن تساعد التطعيمات المنتظمة ضد الإنفلونزا والالتهاب الرئوي في حماية الرئتين التي تضررت بسبب تصلب الجلد.
• تخفيف الألم. إذا لم تساعد مسكنات الألم التي لا تستلزم وصفة طبية بشكل كافٍ ، يمكنك أن تطلب من طبيبك وصف أدوية أقوى.

العلاجات

يمكن أن يساعدك المعالجون الفيزيائيون أو المهنيون :

• إدارة الألم
• تحسين قوتك وقدراتك على الحركة
• حافظ على استقلالية المهام اليومية

الجراحة

تُستخدم الخيارات الجراحية لمضاعفات تصلب الجلد كملاذ أخير وقد تشمل:

• البتر. إذا تطورت تقرحات الأصابع الناتجة عن مرض رينود الحاد إلى درجة أن أنسجة أطراف الأصابع تبدأ في الموت ، فقد يكون البتر ضروريًا.
• زراعة الرئة. قد يكون الأشخاص الذين عانوا من مشاكل رئوية حادة مرشحين لزراعة الرئة.

التجارب السريرية

نمط الحياة والعلاجات المنزلية

يمكنك اتخاذ عدد من الخطوات للمساعدة في إدارة أعراض تصلب الجلد:

• حافظ على نشاطك. التمرين يحافظ على مرونة جسمك ويحسن الدورة الدموية ويخفف من التيبس. يمكن أن تساعد تمارين نطاق الحركة في الحفاظ على مرونة الجلد والمفاصل.
• احم بشرتك. اعتني جيدًا بالبشرة الجافة أو المتيبسة باستخدام غسول وواقي من الشمس بانتظام. تجنب الاستحمام بالماء الساخن والتعرض للصابون القوي والمواد الكيميائية المنزلية التي يمكن أن تهيج بشرتك وتجففها.
• امتنع عن التدخين. يتسبب النيكوتين في تقلص الأوعية الدموية ، مما يجعل مرض رينود أسوأ. يمكن أن يسبب التدخين أيضًا ضيقًا دائمًا في الأوعية الدموية ، ويسبب مشاكل الرئة أو يفاقمها. الإقلاع عن التدخين صعب - اطلب المساعدة من طبيبك.
• تحكم في حرقة المعدة. تجنب الأطعمة التي تسبب لك حرقة المعدة أو الغازات. تجنب أيضًا وجبات الطعام في وقت متأخر من الليل. ارفع رأس سريرك لمنع حمض المعدة من الارتداد إلى المريء أثناء النوم. قد تساعد مضادات الحموضة في تخفيف الأعراض. ​​
• احم نفسك من البرد. ارتدِ قفازات دافئة للحماية في أي وقت تتعرض فيه يديك للبرد - حتى عندما تصل إلى المجمد. عندما تكون بالخارج في البرد ، قم بتغطية وجهك ورأسك وارتداء طبقات من الملابس الدافئة.

التأقلم والدعم

كما هو الحال مع الأمراض المزمنة الأخرى ، يمكن للعيش مع تصلب الجلد أن يضعك في دوامة من المشاعر. فيما يلي بعض الاقتراحات لمساعدتك على مواجهة الصعود والهبوط:

• حافظ على الأنشطة اليومية العادية بأفضل ما يمكنك.
• نظم نفسك وتأكد من الحصول على الباقي التي تحتاجها.
• ابق على اتصال مع الأصدقاء والعائلة.
• استمر في ممارسة الهوايات التي تستمتع بها والتي يمكنك ممارستها.

استمر في ضع في اعتبارك أن صحتك الجسدية يمكن أن يكون لها تأثير مباشر على صحتك العقلية. يعتبر الإنكار والغضب والإحباط من الأمور الشائعة مع الأمراض المزمنة.

في بعض الأحيان ، قد تحتاج إلى أدوات إضافية للتعامل مع مشاعرك. قد يتمكن المحترفون ، مثل المعالجين أو علماء النفس السلوكي ، من مساعدتك في وضع الأمور في نصابها. يمكنهم أيضًا مساعدتك في تطوير مهارات التأقلم ، بما في ذلك تقنيات الاسترخاء.

غالبًا ما يكون الانضمام إلى مجموعة دعم ، حيث يمكنك مشاركة الخبرات والمشاعر مع أشخاص آخرين ، أسلوبًا جيدًا. اسأل طبيبك عن مجموعات الدعم المتاحة في مجتمعك.

التحضير لموعدك

ربما ستلفت انتباه طبيب الأسرة أولاً إلى الأعراض التي تعاني منها ، والذي قد يحيلك إلى طبيب متخصص في علاج التهاب المفاصل وأمراض المفاصل والعضلات والعظام الأخرى (اختصاصي أمراض الروماتيزم). نظرًا لأن تصلب الجلد يمكن أن يؤثر على العديد من أجهزة الأعضاء ، فقد تحتاج إلى رؤية مجموعة متنوعة من الأخصائيين الطبيين.

ما يمكنك فعله

قد يكون الوقت الذي تقضيه مع أطبائك قصيرًا. لتحقيق أقصى استفادة من الوقت المحدود ، خطط مسبقًا واكتب قوائم بالمعلومات المهمة ، بما في ذلك:

• أوصاف مفصلة لجميع الأعراض التي تعاني منها
• قائمة بجميع الأدوية التي تتناولها والجرعات ، بما في ذلك العقاقير غير الموصوفة والمكملات الغذائية
• أسئلة للطبيب ، مثل الاختبارات أو العلاجات التي قد يوصي بها

ما تتوقعه من طبيبك

قد يطرح طبيبك بعض الأسئلة التالية:

• هل تصبح أصابعك مخدرة أو تغير لونها عندما تصاب بالبرد أو بالضيق؟
• هل تتصرف بانتظام هل تعاني من حرقة في المعدة أو مشاكل في البلع؟
• هل عانى والداك أو إخوتك من علامات وأعراض مماثلة؟