متلازمة ستيفنز جونسون

نظرة عامة

متلازمة ستيفنز جونسون (SJS) هي اضطراب نادر وخطير يصيب الجلد والأغشية المخاطية. عادة ما يكون رد فعل للأدوية التي تبدأ بأعراض تشبه أعراض الأنفلونزا ، يليها طفح جلدي مؤلم ينتشر وبثور. ثم تموت الطبقة العلوية من الجلد المصاب ، وتبدأ في التعافي بعد عدة أيام.

متلازمة ستيفنز جونسون هي حالة طبية طارئة تتطلب عادة دخول المستشفى. يركز العلاج على إزالة السبب والعناية بالجروح والسيطرة على الألم وتقليل المضاعفات مع نمو الجلد مجددًا. قد يستغرق التعافي من أسابيع إلى شهور.

الشكل الأكثر خطورة من الحالة يسمى انحلال البشرة النخري السمي (TEN). إنها تنطوي على أكثر من 30٪ من سطح الجلد وتلفًا واسعًا للأغشية المخاطية.

إذا كانت حالتك ناجمة عن دواء ، فستحتاج إلى تجنب هذا الدواء والأدوية الأخرى المرتبطة به بشكل دائم.

الأعراض

قبل ظهور الطفح الجلدي بيوم إلى ثلاثة أيام ، قد تظهر عليك العلامات المبكرة لمتلازمة ستيفنز جونسون ، بما في ذلك:

• الحمى
• التهاب الفم والحلق
• الإرهاق
• حرقة العين

مع تطور الحالة ، تشمل العلامات والأعراض الأخرى ما يلي:

• ألم الجلد المنتشر غير المبرر
• طفح جلدي أحمر أو أرجواني ينتشر
• بثور على الجلد والأغشية المخاطية للفم والأنف والعينين الأعضاء التناسلية
• تساقط الجلد في غضون أيام بعد تشكل البثور

متى يجب زيارة الطبيب

تتطلب متلازمة ستيفنز جونسون عناية طبية فورية. اطلب الرعاية الطبية الطارئة إذا كنت تعاني من علامات وأعراض هذه الحالة. قد تحدث التفاعلات التي يسببها الدواء أثناء استخدام الدواء أو حتى أسبوعين بعد التوقف عنه.

الأسباب

متلازمة ستيفنز جونسون مرض نادر لا يمكن التنبؤ به. قد لا يكون طبيبك قادرًا على تحديد سببها الدقيق ، ولكن عادةً ما يتم تحفيز الحالة عن طريق الأدوية أو العدوى أو كليهما. قد تتفاعل مع الدواء أثناء استخدامه أو بعد أسبوعين من التوقف عن استخدامه.

تشمل الأدوية التي يمكن أن تسبب متلازمة ستيفنز جونسون ما يلي:

• الأدوية المضادة للنقرس ، مثل ألوبيورينول
• الأدوية المستخدمة لعلاج النوبات والأمراض العقلية (مضادات الاختلاج ومضادات الذهان)
• مضادات الجراثيم السلفوناميد (بما في ذلك السلفاسالازين)
• نيفيرابين ( Viramune ، Viramune XR)
• مسكنات الألم ، مثل أسيتامينوفين (تايلينول ، وغيره) ، وإيبوبروفين (أدفيل ، وموترين آي بي ، وغيرهما) ونابروكسين الصوديوم (أليف)

تشمل العدوى التي يمكن أن تسبب متلازمة ستيفنز جونسون الالتهاب الرئوي وفيروس نقص المناعة البشرية.

عوامل الخطر

تشمل العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بمتلازمة ستيفنز جونسون ما يلي:

<> عدوى فيروس نقص المناعة البشرية. بين الأشخاص المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية ، يزيد معدل الإصابة بمتلازمة ستيفنز جونسون بحوالي 100 مرة عنه بين عامة السكان.
• ضعف جهاز المناعة. يمكن أن يتأثر الجهاز المناعي بزراعة الأعضاء وفيروس نقص المناعة البشرية / الإيدز وأمراض المناعة الذاتية.
• السرطان. يتعرض الأشخاص المصابون بالسرطان ، وخاصة سرطان الدم ، لخطر متزايد للإصابة بمتلازمة ستيفنز جونسون.
• تاريخ الإصابة بمتلازمة ستيفنز جونسون. إذا كان لديك شكل مرتبط بالدواء من هذه الحالة ، فأنت معرض لخطر التكرار إذا استخدمت هذا الدواء مرة أخرى.
• تاريخ عائلي من متلازمة ستيفنز جونسون. إذا كان أحد أفراد الأسرة المباشرين مصابًا بمتلازمة ستيفنز جونسون ، فقد تكون أكثر عرضة للإصابة بها أيضًا.
• العوامل الوراثية. إن وجود اختلافات جينية معينة يعرضك لخطر متزايد من الإصابة بمتلازمة ستيفنز جونسون ، خاصة إذا كنت تتناول أيضًا أدوية للنوبات أو النقرس أو الأمراض العقلية.

المضاعفات

تشمل مضاعفات متلازمة ستيفنز جونسون ما يلي:

• الجفاف. المناطق التي يتساقط فيها الجلد تفقد السوائل. ويمكن أن تؤدي تقرحات الفم والحلق إلى صعوبة تناول السوائل ، مما يؤدي إلى الجفاف.
• عدوى الدم (تعفن الدم). يحدث الإنتان عندما تدخل البكتيريا الناتجة عن العدوى إلى مجرى الدم وتنتشر في جميع أنحاء الجسم. الإنتان حالة تتطور بسرعة وتهدد الحياة ويمكن أن تسبب الصدمة وفشل الأعضاء.
• مشاكل في العين. يمكن أن يؤدي الطفح الجلدي الناجم عن متلازمة ستيفنز جونسون إلى التهاب العين وجفاف العين وحساسية الضوء. في الحالات الشديدة ، يمكن أن يؤدي إلى ضعف البصر ، ونادرًا إلى العمى.
• إصابة الرئة. قد تؤدي الحالة إلى فشل تنفسي حاد.
• تلف الجلد الدائم. عندما ينمو جلدك مرة أخرى بعد متلازمة ستيفنز جونسون ، فقد يكون له نتوءات غير طبيعية ولون. وقد يكون لديك ندوب. قد تؤدي مشاكل الجلد الدائمة إلى تساقط شعرك ، وقد لا تنمو أظافر أصابعك وقدميك بشكل طبيعي.

الوقاية

• ضع في اعتبارك إجراء الاختبارات الجينية قبل تناول بعض الأدوية . توصي إدارة الغذاء والدواء الأمريكية بفحص الأشخاص من أصل آسيوي وجنوب آسيوي بحثًا عن اختلاف جيني يسمى HLA-B * 1502 قبل بدء العلاج.

• إذا كنت مصابًا بهذه الحالة ، فتجنب الدواء الذي تسبب في ذلك. إذا كنت مصابًا بمتلازمة ستيفنز جونسون وأخبرك طبيبك أن سببها هو دواء ، فتجنب هذا الدواء والأدوية الأخرى المشابهة له. هذا هو المفتاح لمنع التكرار ، والذي يكون عادةً أكثر حدة من النوبة الأولى ويمكن أن يكون قاتلاً.

  قد يرغب أفراد عائلتك أيضًا في تجنب هذا الدواء لأن بعض أشكال هذه الحالة لها عامل خطر وراثي .

التشخيص

الاختبارات والإجراءات المستخدمة لتشخيص متلازمة ستيفنز جونسون تشمل:

• مراجعة لتاريخك الطبي وفحص بدني. يمكن للأطباء في كثير من الأحيان تحديد متلازمة ستيفنز جونسون بناءً على تاريخك الطبي ، بما في ذلك مراجعة الأدوية الحالية والمتوقفة مؤخرًا والفحص البدني.
• خزعة الجلد. لتأكيد التشخيص واستبعاد الأسباب المحتملة الأخرى ، يزيل طبيبك عينة من الجلد للاختبار المعملي (خزعة).
• الزرع. يمكن أخذ ثقافة أو ثقافة من الجلد أو الفم من مناطق أخرى لتأكيد أو استبعاد العدوى.
• التصوير. اعتمادًا على الأعراض التي تعاني منها ، قد يُجري طبيبك تصويرًا مثل تصوير الصدر بالأشعة السينية للتحقق من الالتهاب الرئوي.
• اختبارات الدم. تستخدم هذه لتأكيد العدوى أو الأسباب المحتملة الأخرى.

العلاج

يتطلب علاج متلازمة ستيفنز جونسون دخول المستشفى ، ربما في وحدة العناية المركزة أو وحدة الحروق.

إيقاف الأدوية غير الضرورية

الخطوة الأولى والأكثر أهمية في علاج متلازمة ستيفنز جونسون هي التوقف عن تناول أي أدوية قد تسببها. نظرًا لصعوبة تحديد الدواء الذي قد يسبب المشكلة بالضبط ، فقد يوصي طبيبك بالتوقف عن تناول جميع الأدوية غير الضرورية.

الرعاية الداعمة

الرعاية الداعمة التي يحتمل أن تتلقاها أثناء التواجد في المستشفى يشمل:

• تعويض السوائل والتغذية. نظرًا لأن فقدان الجلد يمكن أن يؤدي إلى فقدان كبير للسوائل من الجسم ، فإن استبدال السوائل يعد جزءًا مهمًا من العلاج. قد تتلقى سوائل وعناصر غذائية من خلال أنبوب يتم إدخاله في الأنف ويتم توجيهه إلى المعدة (أنبوب أنفي معدي).
• العناية بالجروح. قد تساعد الكمادات الباردة والمبللة على تهدئة البثور أثناء شفاءها. قد يزيل فريق الرعاية الصحية الخاص بك الجلد الميت بلطف ويضع الفازلين (الفازلين) أو ضمادة طبية على المناطق المصابة.
• العناية بالعيون. قد تحتاج أيضًا إلى رعاية اختصاصي عيون (طبيب عيون).

الأدوية

تشمل الأدوية المستخدمة في علاج متلازمة ستيفنز جونسون ما يلي:

• دواء للألم لتقليل الانزعاج.
• أدوية لتقليل التهاب العين والأغشية المخاطية (المنشطات الموضعية).
• المضادات الحيوية للسيطرة على العدوى عند الحاجة.
• اعتمادًا على شدتها ، يمكن التفكير في استخدام أدوية جهازية أخرى ، بما في ذلك الكورتيكوستيرويدات عن طريق الفم والجلوبيولين المناعي الوريدي ، على الرغم من أن قيمة استخدامها قابلة للنقاش. تظهر الدراسات الآن أن أدوية السيكلوسبورين (نيورال ، سانديميون) وإيتانيرسيبت (إنربيل) أكثر نجاحًا في علاج هذا المرض.

إذا كان من الممكن القضاء على السبب الكامن وراء متلازمة ستيفنز جونسون والتخلص من توقف تفاعل الجلد ، قد يبدأ الجلد الجديد في النمو في غضون عدة أيام. في الحالات الشديدة ، قد يستغرق التعافي الكامل عدة أشهر.

نمط الحياة والعلاجات المنزلية

إذا كنت مصابًا بمتلازمة ستيفنز جونسون ، فتأكد من:

• معرفة سبب رد فعلك. إذا كانت حالتك ناجمة عن دواء ، فتعرّف على اسمه واسم الأدوية وثيقة الصلة به.
• أبلغ مقدمي الرعاية الصحية. أخبر جميع مقدمي الرعاية الصحية أن لديك تاريخًا من الإصابة بمتلازمة ستيفنز جونسون. إذا كان رد الفعل ناتجًا عن دواء ، فأخبرهم بأي دواء.
• ارتدِ قلادة أو سوار المعلومات الطبية. احصل على معلومات حول حالتك وأسبابها مدرجة على سوار أو قلادة المعلومات الطبية. ارتديه دائمًا.

الاستعداد لموعدك

متلازمة ستيفنز جونسون هي حالة طبية طارئة. إذا كانت لديك علامات وأعراض ، فاتصل برقم 911 أو المساعدة الطبية الطارئة أو اذهب إلى غرفة الطوارئ على الفور.

إذا كان لديك وقت قبل أن تذهب:

• ضع قم بتعبئة جميع الأدوية التي تناولتها في الأسابيع الثلاثة الماضية ، بما في ذلك الأدوية التي تصرف بدون وصفة طبية (غير الموصوفة). خذ الحقيبة معك ، لأنها قد تساعد الطبيب في معرفة سبب حالتك.
• اطلب من أحد أفراد الأسرة أو صديق لك أن يأتي معك ، إذا كان متاحًا على الفور. قد ترغب في مشاركة المعلومات الصحية ذات الصلة عنك معه ، حتى يتمكن هذا الشخص من مساعدتك عندما تتحدث مع طبيبك.

تتضمن الأسئلة التي قد يطرحها طبيبك ما يلي:

• هل أصبت بمرض شبيه بالإنفلونزا مؤخرًا؟
• ما هي الحالات الطبية الأخرى التي تعاني منها؟
• ما الأدوية التي تناولتها في الأسابيع الثلاثة الماضية؟

أثناء وجودك في المستشفى ، ستطرح على الأرجح أسئلة لطبيبك. قد يكون من المفيد الاحتفاظ بقائمة من الأسئلة التي لديك ، مثل:

• ما سبب حالتي؟
• كيف أمنع رد الفعل هذا مرة أخرى؟
• ما هي القيود التي يجب علي اتباعها؟
• أعاني من حالات طبية أخرى. كيف يمكنني إدارتها معًا؟
• كم من الوقت سيستغرق بشرتي للشفاء؟
• هل من المحتمل أن أعاني من أي ضرر دائم؟