متلازمة تسرب الشعيرات الدموية الجهازية

نظرة عامة

متلازمة التسرب الشعري الجهازي هي اضطراب نادر يتميز بالتوهجات المتكررة للتسرب الهائل للبلازما من الأوعية الدموية إلى تجاويف الجسم والعضلات المجاورة. ينتج عن هذا انخفاض حاد في ضغط الدم ، إذا لم يتم علاجه ، يمكن أن يؤدي إلى فشل الأعضاء والموت.

يُسمى أيضًا مرض كلاركسون ، ويمكن اعتبار هذه الحالة خاطئة بسبب ردود الفعل الشديدة على العدوى المنتشرة (الصدمة الإنتانية) أو ردود فعل تحسسية شديدة (صدمة تأقية). قد تحدث الهجمات بسبب عدوى الجهاز التنفسي العلوي أو المجهود البدني الشديد. يمكن أن يتراوح تواتر الهجمات من عدة سنوات إلى حالة واحدة في العمر.

الأعراض

غالبًا ما يسبق نوبات متلازمة التسرب الشعري الجهازي يوم أو يومين من يوم واحد أو يومين. المزيد من الأعراض غير المحددة التي قد تشمل:

• التهيج
• التعب
• ألم البطن
• الغثيان
• آلام العضلات
• زيادة العطش
• زيادة مفاجئة في وزن الجسم

مع تسرب السوائل من مجرى الدم ، ينخفض ​​حجم الدم وضغط الدم. هذا يمكن أن يحرم أنسجة الكلى والدماغ والكبد من الأكسجين والمواد المغذية التي تحتاجها لوظيفة طبيعية.

العلاج

سبب متلازمة التسرب الشعري الجهازي غير معروف ، ولا يوجد علاج معروف. يهدف العلاج خلال النوبات إلى تثبيت الأعراض ومنع حدوث مضاعفات خطيرة. يجب مراقبة استخدام السوائل الوريدية بعناية.

يمكن أن تساعد الحقن الشهرية من الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIG) في منع النوبات المستقبلية. يمكن أن يكون العلاج الوقائي بأدوية معينة عن طريق الفم مصممة أصلاً لعلاج الربو مفيدًا أيضًا ، ولكن هذه الأدوية قد تسبب آثارًا جانبية مزعجة ، مثل الرعاش.