كثرة الخلايا البدينة الجهازية

نظرة عامة

كثرة الخلايا البدينة الجهازية (mas-to-sy-TOE-sis) هو اضطراب نادر يؤدي إلى تراكم عدد كبير جدًا من الخلايا البدينة في جسمك. الخلية البدينة هي نوع من خلايا الدم البيضاء. تم العثور على الخلايا البدينة في الأنسجة الضامة في جميع أنحاء الجسم. تساعد الخلايا البدينة جهاز المناعة لديك على العمل بشكل صحيح وتساعد بشكل طبيعي على حمايتك من الأمراض.

عندما يكون لديك كثرة الخلايا البدينة الجهازية ، تتراكم الخلايا البدينة الزائدة في جلدك أو نخاع العظام أو الجهاز الهضمي أو أعضاء الجسم الأخرى. عند إطلاقها ، تطلق هذه الخلايا البدينة مواد يمكن أن تسبب علامات وأعراضًا مشابهة لتلك الخاصة برد فعل تحسسي ، وأحيانًا التهاب شديد قد يؤدي إلى تلف الأعضاء. تشمل المثيرات الشائعة الكحول والأطعمة الغنية بالتوابل ولسعات الحشرات وبعض الأدوية.

الأعراض

تعتمد علامات وأعراض كثرة الخلايا البدينة الجهازية على الجزء المصاب من الجسم بالخلايا البدينة المفرطة. يمكن أن تتراكم الكثير من الخلايا البدينة في الجلد أو الكبد أو الطحال أو نخاع العظام أو الأمعاء. أقل شيوعًا ، قد تتأثر أيضًا أعضاء أخرى مثل الدماغ أو القلب أو الرئتين.

قد تشمل علامات وأعراض كثرة الخلايا البدينة الجهازية:

• الاحمرار أو الحكة أو الشرى
• ألم في البطن أو إسهال أو غثيان أو قيء
• فقر الدم أو اضطرابات النزيف
• آلام العظام والعضلات
• تضخم الكبد أو الطحال أو العقد الليمفاوية
• الاكتئاب أو التغيرات المزاجية أو مشاكل التركيز

يتم تحفيز الخلايا البدينة لإنتاج مواد تسبب الالتهاب والأعراض. تختلف المحفزات باختلاف الأشخاص ، ولكن أكثرها شيوعًا تشمل:

• الكحول
• تهيج الجلد
• الأطعمة الحارة
• التمرين
• لسعات الحشرات
• بعض الأدوية

متى يجب زيارة الطبيب

تحدث إلى طبيبك إذا كنت تعاني من مشاكل التنظيف أو خلايا النحل ، أو إذا كانت لديك مخاوف بشأن العلامات أو الأعراض المذكورة أعلاه.

الأسباب

تحدث معظم حالات كثرة الخلايا البدينة الجهازية بسبب تغير عشوائي (طفرة) في جين KIT. عادة لا يتم توريث هذا الخلل في جين KIT. يتم إنتاج العديد من الخلايا البدينة وتراكمها في الأنسجة وأعضاء الجسم ، مما يؤدي إلى إطلاق مواد مثل الهيستامين والليوكوترين والسيتوكينات التي تسبب الالتهاب والأعراض. ​​

المضاعفات

يمكن أن تؤدي مضاعفات كثرة الخلايا البدينة الجهازية إلى تشمل:

• تفاعل تأقي. يتضمن رد الفعل التحسسي الشديد هذا علامات وأعراضًا مثل سرعة ضربات القلب والإغماء وفقدان الوعي والصدمة. إذا كان لديك رد فعل تحسسي شديد ، فقد تحتاج إلى حقنة من الإبينفرين.
• اضطرابات الدم. يمكن أن تشمل فقر الدم وضعف تخثر الدم.
• مرض القرحة الهضمية. يمكن أن يؤدي تهيج المعدة المزمن إلى تقرحات ونزيف في الجهاز الهضمي.
• انخفاض كثافة العظام. نظرًا لأن كثرة الخلايا البدينة الجهازي يمكن أن تؤثر على العظام ونخاع العظام ، فقد تكون عرضة لخطر الإصابة بمشاكل العظام ، مثل هشاشة العظام.
• فشل الأعضاء. يمكن أن يؤدي تراكم الخلايا البدينة في أعضاء الجسم إلى التهاب وتلف العضو.

التشخيص

لتشخيص كثرة الخلايا البدينة الجهازية ، من المرجح أن يبدأ طبيبك بمراجعة الأعراض ومناقشة تاريخك الطبي ، بما في ذلك الأدوية التي تناولتها. يمكنه بعد ذلك طلب الاختبارات التي تبحث عن مستويات عالية من الخلايا البدينة أو المواد التي تطلقها. يمكن أيضًا إجراء تقييم للأعضاء المصابة بالحالة.

قد تشمل الاختبارات:

• اختبارات الدم أو البول
• خزعة نخاع العظم
• خزعة الجلد
• اختبارات التصوير مثل الأشعة السينية والموجات فوق الصوتية وفحص العظام والأشعة المقطعية
• خزعة الأعضاء المصابة بالمرض ، مثل الكبد
• الاختبارات الجينية

أنواع كثرة الخلايا البدينة الجهازية

تتضمن الأنواع الخمسة الرئيسية لكثرة الخلايا البدينة الجهازي ما يلي:

• نظامي خامل كثرة الخلايا البدينة. هذا هو النوع الأكثر شيوعًا ولا يشمل عادةً ضعف الأعضاء. الأعراض الجلدية شائعة ، ولكن قد تتأثر الأعضاء الأخرى ، وقد يتفاقم المرض ببطء بمرور الوقت.
• احتراق كثرة الخلايا البدينة الجهازية. هذا النوع مرتبط بأعراض أكثر خطورة وقد يشمل ضعف الأعضاء وتفاقم المرض بمرور الوقت.
• كثرة الخلايا البدينة الجهازية مع اضطراب آخر في الدم أو نخاع العظم. يتطور هذا النوع الشديد بسرعة وغالبًا ما يرتبط بخلل في وظيفة الأعضاء وتلفها.
• كثرة الخلايا البدينة الجهازية العدوانية. هذا النوع النادر أكثر شدة ، مع أعراض كبيرة ، وعادة ما يرتبط بخلل وظيفي متقدم في الأعضاء وتلف.
• ابيضاض الدم في الخلايا البدينة. هذا هو شكل نادر للغاية وشديد من كثرة الخلايا البدينة الجهازية.

يحدث كثرة الخلايا البدينة الجهازية بشكل شائع عند البالغين. يحدث نوع آخر من كثرة الخلايا البدينة ، وهو كثرة الخلايا البدينة الجلدية ، عادةً عند الأطفال وعادة ما يصيب الجلد فقط. بشكل عام لا يتطور إلى كثرة الخلايا البدينة الجهازية.

العلاج

قد يختلف العلاج حسب نوع كثرة الخلايا البدينة الجهازية وأعضاء الجسم المصابة. يشمل العلاج بشكل عام التحكم في الأعراض وعلاج المرض والمراقبة المنتظمة.

التحكم في المحفزات

تحديد وتجنب العوامل التي قد تؤدي إلى تحفيز الخلايا البدينة ، مثل بعض الأطعمة أو الأدوية أو لسعات الحشرات ، يمكن أن تساعد في السيطرة على أعراض كثرة الخلايا البدينة الجهازية.

الأدوية

قد يوصي طبيبك بالأدوية من أجل:

• علاج الأعراض ، على سبيل المثال ، بمضادات الهيستامين
• تقليل حموضة المعدة وعدم الراحة في الجهاز الهضمي
• مواجهة تأثيرات المواد التي تطلقها الخلايا البدينة ، مثل الكورتيكوستيرويدات
• تثبيط جين KIT لتقليل إنتاج الخلايا البدينة

يمكن لأخصائي الرعاية الصحية أن يعلمك كيفية إعطاء نفسك حقنة الإبينفرين في حالة تعرضك لرد فعل تحسسي شديد عند تنشيط الخلايا البدينة.

العلاج الكيميائي

إذا كنت تعاني من كثرة الخلايا البدينة الجهازية العدوانية ، فإن كثرة الخلايا البدينة الجهازية بسبب اضطراب آخر في الدم أو ابيضاض الدم في الخلايا البدينة ، قد يتم علاجك بأدوية العلاج الكيميائي لتقليل عدد الخلايا البدينة.

زرع الخلايا الجذعية

للأشخاص الذين لديهم شكل متقدم من كثرة الخلايا البدينة الجهازي المسمى ابيضاض الدم بالخلايا البدينة ، قد يكون زرع الخلايا الجذعية أحد الخيارات.

المراقبة المنتظمة

يراقب طبيبك بانتظام حالة حالتك باستخدام عينات الدم والبول. قد تتمكن من استخدام مجموعة أدوات منزلية خاصة لجمع عينات الدم والبول أثناء تعرضك للأعراض ، مما يعطي طبيبك صورة أفضل لكيفية تأثير كثرة الخلايا البدينة الجهازية على جسمك. يمكن لقياسات كثافة العظام المنتظمة مراقبتك بحثًا عن مشاكل مثل هشاشة العظام.

التجارب السريرية

نمط الحياة والعلاجات المنزلية

يمكن أن يكون كثرة الخلايا البدينة الجهازية مرضًا معقدًا. إن فهم حالتك أمر بالغ الأهمية للرعاية المستمرة والوقاية من المضاعفات. اسأل العائلة أو الأصدقاء عما إذا كان بإمكانهم مساعدتك في مراقبة حالتك والعناية بها. وإليك بعض نصائح الرعاية الذاتية:

• تحديد وتجنب المحفزات.
• عالج ردود الفعل التحسسية. إذا أوصى طبيبك باستخدام الإبينفرين ، فاحمل دائمًا جرعة معك.
• اتبع الرعاية التي يوصي بها طبيبك والمراقبة المستمرة.
• ارتدِ قلادة أو سوار تنبيه طبيًا أو حمل بطاقة طبية تحدد لديك كثرة الخلايا البدينة الجهازية. اطلب من طبيبك تزويدك بمعلومات لأخصائيي الرعاية الصحية يمكنك حملها معك في حال احتجت إلى رعاية طارئة.

التأقلم والدعم

الاعتناء باضطراب مدى الحياة مثل كثرة الخلايا البدينة الجهازية يمكن أن تكون مرهقة ومرهقة. ضع في اعتبارك هذه الإستراتيجيات:

• تعرف على المزيد حول الاضطراب. تعلم قدر الإمكان عن كثرة الخلايا البدينة الجهازية. ثم يمكنك اتخاذ أفضل الخيارات وتكون مدافعًا عن نفسك. ساعد أفراد عائلتك وأصدقائك على فهم الحالة والرعاية اللازمة واحتياطات السلامة التي تحتاج إلى اتخاذها.
• ابحث عن فريق من المحترفين الموثوق بهم. ستحتاج إلى اتخاذ قرارات مهمة بشأن الرعاية. يمكن للمراكز الطبية التي تضم فرقًا متخصصة أن تقدم لك معلومات حول كثرة الخلايا البدينة الجهازية ، فضلاً عن المشورة والدعم ، ويمكن أن تساعدك في إدارة الرعاية.
• ابحث عن دعم آخر. يمكن أن يزودك التحدث إلى الأشخاص الذين يواجهون تحديات مماثلة بالمعلومات والدعم العاطفي. اسأل طبيبك عن الموارد ومجموعات الدعم في مجتمعك. إذا لم تشعر بالراحة في مجموعة الدعم ، فقد يكون طبيبك قادرًا على توصيلك بشخص تعامل مع كثرة الخلايا البدينة الجهازية. أو يمكنك العثور على مجموعة أو دعم فردي عبر الإنترنت.
• اطلب المساعدة من العائلة والأصدقاء. اطلب أو اقبل المساعدة من العائلة والأصدقاء عند الحاجة. خذ وقتك في اهتماماتك وأنشطتك. قد تساعدك الاستشارة مع أخصائي الصحة العقلية في التكيف والتأقلم.

التحضير لموعدك

بينما يمكنك استشارة طبيب العائلة في البداية ، فقد يحيلك أو تحيلك إلى طبيب متخصص في الحساسية والمناعة (اختصاصي حساسية) أو طبيب متخصص في اضطرابات الدم (اختصاصي أمراض الدم).

سيساعدك تحضير الأسئلة وتوقعها على تحقيق أقصى استفادة من وقتك مع الطبيب. إليك بعض المعلومات لمساعدتك في الاستعداد لموعدك الأول.

ما يمكنك فعله

قبل موعدك ، ضع قائمة تتضمن:

• الأعراض التي تشعر بها ، بما في ذلك وقت بدايتها وما إذا كان أي شيء يبدو أنها تزيدها سوءًا أو تتحسن
• المشكلات الطبية التي تعانيها لقد تناولوا وعلاجاتهم
• جميع الأدوية والفيتامينات والمكملات العشبية والمكملات الغذائية التي تتناولها
• الأسئلة التي تريد طرحها على الطبيب

اطلب من أحد أفراد العائلة أو صديق موثوق به أن ينضم إليك في الموعد. اصطحب معك شخصًا يمكنه تقديم الدعم العاطفي ومساعدتك على تذكر جميع المعلومات.

قد تتضمن الأسئلة التي يجب طرحها على طبيبك ما يلي:

• ما هو السبب المحتمل لأعراضي؟
• هل هناك أي أسباب أخرى محتملة لهذه الأعراض؟
• ما هي أنواع الاختبارات التي أحتاجها؟
• هل يجب أن أستشير متخصصًا؟

ما تتوقعه من طبيبك

قد يطرح طبيبك أسئلة مثل:

• ما الأعراض التي تعاني منها؟
• متى هل بدأت الأعراض لديك؟
• هل لديك حساسية أو لديك أي ردود فعل تحسسية؟
• ما الذي يسبب الحساسية لديك؟
• ما الذي يبدو أنه يزيد الأعراض سوءًا؟ أو أفضل؟
• هل تم تشخيصك أو علاجك من أي حالات طبية أخرى؟

سيطرح طبيبك أسئلة إضافية بناءً على ردودك وأعراضك واحتياجاتك. بعد الحصول على معلومات مفصلة حول الأعراض والتاريخ الطبي لعائلتك ، قد يطلب طبيبك اختبارات للمساعدة في التشخيص والتخطيط للعلاج.