هذه

نظرة عامة

انحلال البشرة النخري السمي (TEN) هو رد فعل جلدي نادر يهدد الحياة وينتج عادة عن دواء. إنه شكل حاد من متلازمة ستيفنز جونسون (SJS). في الأشخاص المصابين بـ SJS ، يتم تشخيص TEN عندما يتأثر أكثر من 30٪ من سطح الجلد وتكون البطانات الرطبة في الجسم (الأغشية المخاطية) مصابة بأضرار جسيمة.

TEN هي حالة تهدد الحياة وتؤثر على ناس من كل الاعمار. عادة ما يتم علاج TEN في المستشفى. أثناء شفاء الجلد ، تشمل الرعاية الداعمة التحكم في الألم والعناية بالجروح والتأكد من حصولك على كمية كافية من السوائل. قد يستغرق التعافي من أسابيع إلى شهور.

إذا كانت حالتك ناجمة عن دواء ، فستحتاج إلى تجنب هذا الدواء وتلك المرتبطة به بشكل دائم.

الأعراض

تتضمن علامات انحلال البشرة النخري السمي وأعراضه:

• انتشار ألم الجلد
• طفح جلدي منتشر يغطي أكثر من 30٪ من الجسم
• بثور ومناطق كبيرة من الجلد المتقشر
• قروح وانتفاخ وتقشر على الأغشية المخاطية بما في ذلك الفم والعينين والمهبل

متى يجب زيارة الطبيب

يعد العلاج المبكر أمرًا أساسيًا للأشخاص المصابين بمتلازمة ستيفنز جونسون / انحلال البشرة النخري السمي (SJS / TEN). إذا كانت لديك أعراض ، فاطلب العناية الطبية الفورية. ستحتاج على الأرجح إلى رعاية من اختصاصي الجلد (طبيب الأمراض الجلدية) وخبراء آخرين في المستشفى.

الأسباب

عادةً ما يكون سبب SJS / TEN هو تفاعل الجلد مع الدواء. من المحتمل أن تبدأ الأعراض بالظهور بعد أسبوع إلى أربعة أسابيع من بدء تناول دواء جديد.

تشمل أكثر مسببات الأدوية شيوعًا لـ SJS / TEN المضادات الحيوية وأدوية الصرع وعقاقير السلفا والألوبورينول (Aloprim و Zyloprim) ).

عوامل الخطر

تشمل العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بمتلازمة SJS / TEN ما يلي:

• الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية. بين الأشخاص المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية ، يزيد معدل الإصابة بـ SJS / TEN بحوالي 100 مرة عن مثيله بين عامة السكان.
• ضعف جهاز المناعة. يمكن أن يتأثر الجهاز المناعي بزراعة الأعضاء وفيروس نقص المناعة البشرية / الإيدز وأمراض المناعة الذاتية.
• السرطان. الأشخاص المصابون بالسرطان ، وخاصة سرطانات الدم (الأورام الخبيثة الدموية) ، معرضون بشكل متزايد لخطر الإصابة بـ SJS / TEN.
• تاريخ من SJS / TEN. إذا كان لديك شكل مرتبط بالدواء من هذه الحالة ، فأنت معرض لخطر التكرار إذا استخدمت هذا الدواء مرة أخرى.
• تاريخ عائلي من SJS / TEN. إذا كان أحد الأقارب من الدرجة الأولى ، مثل أحد الوالدين أو الأخ ، لديه SJS / TEN ، فقد تكون أكثر عرضة لتطويره أيضًا.
• العوامل الوراثية. إن وجود اختلافات جينية معينة يعرضك لخطر متزايد من SJS / TEN ، خاصة إذا كنت تتناول أيضًا أدوية للنوبات أو النقرس أو الأمراض العقلية.

المضاعفات

الأشخاص الأشخاص الأكثر عرضة لخطر الإصابة بمضاعفات TEN هم أولئك الذين تزيد أعمارهم عن 70 عامًا والذين يعانون من تليف الكبد أو انتشار السرطان (النقيلي). تشمل مضاعفات تسون الدم:

• عدوى الدم (تعفن الدم). يحدث الإنتان عندما تدخل البكتيريا الناتجة عن العدوى إلى مجرى الدم وتنتشر في جميع أنحاء الجسم. الإنتان هو حالة تتطور بسرعة وتهدد الحياة ويمكن أن تسبب الصدمة وفشل الأعضاء.
• إصابة الرئة. يمكن أن يسبب هذا السعال وصعوبة التنفس ، ومع المرض الشديد ، فشل تنفسي حاد.
• ضعف البصر. يمكن أن يسبب TEN مشاكل في العين ، مثل جفاف العين ، ونمو الرموش ، وتندب القرنية ، ونادرًا ، العمى.
• تلف الجلد الدائم. بعد التعافي من TEN ، قد تكون بشرتك بها نتوءات وندبات وتغير في اللون. قد تؤدي مشاكل الجلد الدائمة إلى تساقط الشعر ، وقد لا تنمو أظافرك وأظافر قدمك بشكل طبيعي.
• قروح المهبل. في النساء ، يمكن أن يسبب التحفيز الكهربائي للعصب عبر الجلد تقرحات في الأنسجة المبطنة للمهبل ، مما يؤدي إلى الألم أو الاندماج المهبلي في حالة تركه دون علاج.
• ضائقة عاطفية. تسبب هذه الحالة الضيق ويمكن أن يكون لها تأثير نفسي طويل المدى.

الوقاية

لمنع حدوث نوبة أخرى من TEN ، تعرف على ما إذا كان سببها دواء. إذا كان الأمر كذلك ، فلا تتناول هذا الدواء أو أي شيء مشابه مرة أخرى. قد يكون التكرار أسوأ ويهدد الحياة. أخبر أيضًا أي من مقدمي الرعاية الصحية في المستقبل عن تاريخك في TEN ، وارتدِ سوارًا أو قلادة تنبيه طبية تحتوي على معلومات حول حالتك. أو تحمل جواز سفر للحساسية.

التشخيص

يتم تشخيص السكتة الدماغية عند الأشخاص الذين يعانون من متلازمة SJS بمرض شديد يؤثر بشكل أكبر أكثر من 30٪ من الجسم.

العلاج

إذا اشتبه طبيبك في أن TEN الخاص بك قد تسبب في دواء تناولته ، فستحتاج إلى التوقف عن تناول هذا الدواء. بعد ذلك من المحتمل أن يتم نقلك إلى المستشفى لتلقي العلاج ، ربما في مركز الحروق أو وحدة العناية المركزة. قد يستغرق التعافي الكامل عدة أشهر.

الرعاية الداعمة

يتمثل العلاج الرئيسي لـ TEN في جعلك مرتاحًا قدر الإمكان أثناء شفاء جلدك. ستحصل على هذه الرعاية الداعمة أثناء وجودك في المستشفى. قد يشمل:

• تعويض السوائل والتغذية. لأن فقدان الجلد يمكن أن يؤدي إلى فقدان السوائل من الجسم ، فمن الضروري استبدال السوائل والشوارد. قد تتلقى سوائل وعناصر غذائية من خلال أنبوب يتم إدخاله في الأنف وتوجيهه إلى المعدة (أنبوب أنفي معدي).
• العناية بالجروح. قد يقوم فريق الرعاية الصحية الخاص بك بتنظيف الجلد المصاب بلطف ووضع ضمادات خاصة مشبعة بالفازلين (الفازلين) أو الأدوية. يراقب فريق الرعاية الخاص بك أيضًا بحثًا عن العدوى ويعطيك المضادات الحيوية إذا لزم الأمر.
• يساعد في التنفس. قد تحتاج إلى اختبارات وإجراءات لتقييم مجرى الهواء لديك والمساعدة في إبقائه نظيفًا. مع المرض المتقدم ، قد تحتاج إلى التنبيب أو مساعدة التنفس الميكانيكية (التهوية).
• السيطرة على الألم. ستتلقى مسكنًا للألم لتقليل الانزعاج. بالنسبة للألم في فمك ، قد يتم إعطاؤك غسول للفم يحتوي على عامل مخدر ، مثل الليدوكائين.
• العناية بالعيون. بالنسبة لأعراض العين الخفيفة ، قد تستفيد من استخدام الدموع الاصطناعية الخالية من المواد الحافظة أربع مرات على الأقل يوميًا. يمكن استخدام قطرات العين التي تحتوي على الكورتيكوستيرويدات للسيطرة على التهاب العين. قد يشمل فريق رعايتك اختصاصي عيون (طبيب عيون).

الأدوية

قد يشمل علاج التسخين الحراري أيضًا دواءً أو مجموعة من الأدوية التي تؤثر على الجسم كله (الجهاز الأدوية) ، مثل السيكلوسبورين (نيورال ، سانديميون) ، إيتانيرسيبت (إنبريل) والغلوبولين المناعي الوريدي (IVIG). هناك حاجة إلى مزيد من الدراسة لتحديد فائدتها ، إن وجدت.