مرض ويبل

نظرة عامة

مرض ويبل هو عدوى بكتيرية نادرة تصيب في أغلب الأحيان المفاصل والجهاز الهضمي. يتدخل مرض ويبل في عملية الهضم الطبيعية عن طريق إعاقة تكسير الأطعمة ، وإعاقة قدرة الجسم على امتصاص العناصر الغذائية ، مثل الدهون والكربوهيدرات.

يمكن أن يصيب مرض ويبل أيضًا أعضاء أخرى ، بما في ذلك الدماغ والقلب والعينين .

بدون العلاج المناسب ، يمكن أن يكون مرض ويبل خطيرًا أو مميتًا. ومع ذلك ، يمكن أن تعالج مجموعة من المضادات الحيوية مرض ويبل.

الأعراض

العلامات والأعراض الشائعة

العلامات والأعراض الهضمية شائعة في مرض ويبل وقد تشمل:

• الإسهال
• تقلصات وألم في المعدة ، والتي قد تتفاقم بعد الوجبات
• فقدان الوزن المرتبط بسوء امتصاص العناصر الغذائية

العلامات والأعراض الأخرى المتكررة المرتبطة بمرض ويبل تشمل:

• التهاب المفاصل ، وخاصة الكاحلين والركبتين والمعصمين
• التعب
• الضعف
• فقر الدم

العلامات والأعراض الأقل شيوعًا

في بعض الحالات ، قد تشمل علامات وأعراض مرض ويبل ما يلي:

• الحمى
• السعال
• تضخم الغدد الليمفاوية
• سواد الجلد في المناطق المعرضة للشمس وفي الندبات
• ألم الصدر

قد تشمل العلامات والأعراض الدماغية والجهاز العصبي (الجهاز العصبي) ما يلي:

• الصعوبة المشي
• مشاكل في الرؤية ، بما في ذلك عدم القدرة على التحكم في حركات العين
• الارتباك
• فقدان الذاكرة

تميل الأعراض إلى التطور ببطء على مدى سنوات عديدة في معظم المصابين بهذا المرض. عند بعض الأشخاص ، تظهر أعراض مثل آلام المفاصل وفقدان الوزن قبل سنوات من ظهور أعراض الجهاز الهضمي التي تؤدي إلى التشخيص.

متى يجب زيارة الطبيب

يُحتمل أن يكون مرض ويبل مهددًا للحياة حتى الآن عادة قابلة للعلاج. اتصل بطبيبك إذا كنت تعاني من علامات أو أعراض غير عادية ، مثل فقدان الوزن غير المبرر أو آلام المفاصل. يمكن لطبيبك إجراء اختبارات لتحديد سبب الأعراض. ​​

حتى بعد تشخيص العدوى وتلقي العلاج ، أخبر طبيبك إذا لم تتحسن الأعراض. في بعض الأحيان ، لا يكون العلاج بالمضادات الحيوية فعالًا لأن البكتيريا تقاوم الدواء المحدد الذي تتناوله. يمكن أن يتكرر المرض ، لذلك من المهم مراقبة الأعراض التي تظهر مرة أخرى.

الأسباب

ينتج مرض ويبل عن نوع من البكتيريا تسمى Tropheryma whipplei. تؤثر البكتيريا على البطانة المخاطية للأمعاء الدقيقة أولاً ، وتشكل تقرحات صغيرة (آفات) داخل جدار الأمعاء. تتسبب البكتيريا أيضًا في إتلاف النتوءات الدقيقة التي تشبه الشعر (الزوائد) التي تبطن الأمعاء الدقيقة.

لا يُعرف الكثير عن البكتيريا. على الرغم من أنها تبدو موجودة بسهولة في البيئة ، إلا أن العلماء لا يعرفون من أين أتوا أو كيف ينتقلون إلى البشر. ليس كل من يحمل البكتيريا يصاب بالمرض. يعتقد بعض الباحثين أن الأشخاص المصابين بالمرض قد يكون لديهم خلل جيني في استجابة جهاز المناعة لديهم مما يجعلهم أكثر عرضة للإصابة بالمرض عند تعرضهم للبكتيريا.

مرض ويبل غير شائع للغاية ، ويصيب أقل من 1 في مليون شخص.

عوامل الخطر

نظرًا لأنه لا يُعرف سوى القليل عن البكتيريا التي تسبب مرض ويبل ، لم يتم تحديد عوامل الخطر للمرض بشكل واضح. بناءً على التقارير المتاحة ، يبدو أنه من المرجح أن يؤثر على:

• الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 40 و 60
• البيض في أمريكا الشمالية وأوروبا
• المزارعون و الأشخاص الآخرون الذين يعملون في الهواء الطلق ولديهم اتصال متكرر بمياه الصرف الصحي ومياه الصرف

المضاعفات

تحتوي بطانة الأمعاء الدقيقة على بروزات دقيقة تشبه الشعر (الزغابات) تساعد جسمك تمتص المغذيات. يتلف مرض ويبل الزغابات ، مما يضعف امتصاص العناصر الغذائية. يعد نقص التغذية أمرًا شائعًا لدى الأشخاص المصابين بمرض ويبل ويمكن أن يؤدي إلى الإرهاق والضعف وفقدان الوزن وآلام المفاصل.

يعد مرض ويبل مرضًا متقدمًا وقد يؤدي إلى الوفاة. على الرغم من أن العدوى نادرة ، لا يزال يتم الإبلاغ عن الوفيات المرتبطة بها. هذا يرجع في جزء كبير منه إلى التشخيص المتأخر وتأخر العلاج. غالبًا ما تحدث الوفاة بسبب انتشار العدوى إلى الجهاز العصبي المركزي ، مما قد يؤدي إلى تلف لا يمكن إصلاحه.

التشخيص

تتضمن عملية تشخيص داء ويبل عادةً الاختبارات التالية:

• الفحص البدني. يبدأ طبيبك عمومًا بفحص جسدي. سيبحث هو أو هي عن العلامات والأعراض التي تشير إلى وجود هذه الحالة. على سبيل المثال ، قد يبحث طبيبك عن إيلام المعدة واسمرار البشرة ، خاصةً في الأجزاء المعرضة للشمس من الجسم.

• الخزعة. تتمثل إحدى الخطوات المهمة في تشخيص مرض ويبل في أخذ عينة من الأنسجة (خزعة) ، عادةً من بطانة الأمعاء الدقيقة. للقيام بذلك ، يقوم طبيبك عادة بإجراء تنظير داخلي علوي. يستخدم هذا الإجراء أنبوبًا رفيعًا ومرنًا (منظارًا) مزودًا بضوء وكاميرا متصلة عبر الفم والحلق والقصبة الهوائية والمعدة إلى الأمعاء الدقيقة. يسمح المنظار لطبيبك بمشاهدة الممرات الهضمية وأخذ عينات الأنسجة.

  أثناء الإجراء ، يزيل الأطباء عينات الأنسجة من عدة مواقع في الأمعاء الدقيقة. يفحص الطبيب هذا النسيج تحت المجهر في المختبر. يبحث هو أو هي عن وجود البكتيريا المسببة للأمراض وتقرحاتها (الآفات) ، وتحديداً عن بكتيريا Tropheryma whipplei. إذا لم تؤكد عينات الأنسجة هذه التشخيص ، فقد يأخذ طبيبك عينة من نسيج من العقدة الليمفاوية المتضخمة أو يجري اختبارات أخرى.

  في بعض الحالات ، قد يطلب منك طبيبك ابتلاع كبسولة تحتوي على كاميرا صغيرة. يمكن أن تلتقط الكاميرا صورًا للممرات الهضمية ليراها طبيبك.

  يمكن للاختبار المستند إلى الحمض النووي المعروف باسم تفاعل البوليميراز المتسلسل ، والمتوفر في بعض المراكز الطبية ، اكتشاف بكتيريا Tropheryma whipplei في عينات الخزعة أو عينات السائل النخاعي.

• فحوصات الدم. قد يطلب طبيبك أيضًا اختبارات الدم ، مثل تعداد الدم الكامل. يمكن أن تكشف اختبارات الدم عن حالات معينة مرتبطة بمرض ويبل ، وخاصة فقر الدم ، وهو انخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء ، وانخفاض تركيزات الألبومين ، وهو بروتين في الدم.

العلاج

يتم علاج مرض ويبل بالمضادات الحيوية ، إما بمفردها أو مجتمعة ، والتي يمكن أن تدمر البكتيريا المسببة للعدوى.

العلاج طويل الأمد ، وعمومًا يستمر لمدة عام أو عامين ، بهدف تدمير البكتيريا. لكن تخفيف الأعراض يكون بشكل عام أسرع كثيرًا ، غالبًا خلال الأسبوع أو الأسبوعين الأولين. يتعافى معظم الأشخاص الذين لا يعانون من مضاعفات في الدماغ أو الجهاز العصبي تمامًا بعد تناول جرعة كاملة من المضادات الحيوية.

عند اختيار المضادات الحيوية ، غالبًا ما يختار الأطباء تلك التي تقضي على الالتهابات في الأمعاء الدقيقة وكذلك يعبرون طبقة من الأنسجة حولك الدماغ (الحاجز الدموي الدماغي). يتم إجراء ذلك للقضاء على البكتيريا التي قد تكون دخلت الدماغ والجهاز العصبي المركزي.

بسبب الاستخدام المطول للمضادات الحيوية ، سيحتاج طبيبك إلى مراقبة حالتك لتنمية مقاومة الأدوية. إذا انتكست أثناء العلاج ، فقد يغير طبيبك المضادات الحيوية.

علاج الحالات القياسية

في معظم الحالات ، يبدأ علاج مرض ويبل من أسبوعين إلى أربعة أسابيع من تناول سيفترياكسون أو البنسلين من خلال وريد في ذراعك. بعد هذا العلاج الأولي ، من المحتمل أن تتناول جرعة عن طريق الفم من سلفاميثوكسازول تريميثوبريم (باكتريم ، سيبترا) لمدة عام إلى عامين.

تشمل الآثار الجانبية المحتملة لسيفترياكسون وسلفاميثوكسازول-تريميثوبريم تفاعلات الحساسية والإسهال الخفيف ، أو الغثيان والقيء.

الأدوية الأخرى التي تم اقتراحها كبديل في بعض الحالات تشمل الدوكسيسيكلين الفموي (Vibramycin و Doryx وغيرهما) جنبًا إلى جنب مع عقار مضاد للملاريا hydroxychloroquine (Plaquenil) ، والذي من المحتمل أن تحتاج إلى تناوله لمدة عام إلى عامين.

تشمل الآثار الجانبية المحتملة للدوكسيسيكلين فقدان الشهية والغثيان والقيء والحساسية لأشعة الشمس. قد يسبب هيدروكسي كلوروكين فقدان الشهية والإسهال والصداع وتشنجات المعدة والدوخة.

تخفيف الأعراض

يجب أن تتحسن الأعراض في غضون أسبوع إلى أسبوعين من بدء العلاج بالمضادات الحيوية وتختفي تمامًا خلال حوالي شهر واحد.

ولكن على الرغم من تحسن الأعراض بسرعة ، فقد تكشف المزيد من الاختبارات المعملية عن وجود البكتيريا لمدة عامين أو أكثر بعد أن تبدأ في تناول المضادات الحيوية. سيساعد اختبار المتابعة طبيبك على تحديد متى يمكنك التوقف عن تناول المضادات الحيوية. يمكن أن تكتشف المراقبة المنتظمة أيضًا تطور المقاومة لعقار معين ، وغالبًا ما يشير ذلك إلى عدم تحسن الأعراض. ​​

حتى بعد العلاج الناجح ، يمكن أن يتكرر مرض ويبل. ينصح الأطباء عادة بإجراء فحوصات منتظمة. إذا عانيت من تكرار ، فستحتاج إلى تكرار العلاج بالمضادات الحيوية.

تناول المكملات

بسبب صعوبات امتصاص العناصر الغذائية المرتبطة بمرض ويبل ، قد يوصي طبيبك بتناول مكملات الفيتامينات والمعادن لضمان التغذية الكافية. قد يحتاج جسمك إلى فيتامين د إضافي وحمض الفوليك والكالسيوم والحديد والمغنيسيوم.

التجارب السريرية

التحضير لموعدك

إذا كانت لديك علامات وأعراض شائع لمرض ويبل ، حدد موعدًا مع طبيبك. مرض ويبل نادر الحدوث ، ويمكن أن تشير العلامات والأعراض إلى اضطرابات أخرى أكثر شيوعًا ، لذلك قد يكون من الصعب تشخيصه. نتيجة لذلك ، غالبًا ما يتم تشخيصه في مراحل لاحقة. ومع ذلك ، فإن التشخيص المبكر يقلل من مخاطر الآثار الصحية الخطيرة المرتبطة بعدم علاج الحالة.

إذا كان طبيبك غير متأكد من التشخيص ، فقد يحيلك إلى طبيب متخصص في أمراض الجهاز الهضمي أو إلى أخصائي آخر بناءً على الأعراض التي تعاني منها.

وإليك بعض المعلومات لـ تساعدك على الاستعداد لموعدك ، ومعرفة ما يمكن توقعه من طبيبك.

المعلومات التي يجب جمعها مسبقًا

• كتابة الأعراض ، بما في ذلك وقت ملاحظتها لأول مرة وكيف تغيرت أو ساءت بمرور الوقت.
• اكتب معلوماتك الطبية الرئيسية ، بما في ذلك الحالات الأخرى التي تم تشخيصك بها وأسماء جميع الأدوية والفيتامينات والمكملات الغذائية التي تتناولها.
• اكتب المعلومات الشخصية الرئيسية ، بما في ذلك أي تغييرات أو ضغوط حديثة في حياتك. يمكن ربط هذه العوامل بعلامات وأعراض الجهاز الهضمي.
• اصطحب أحد أفراد العائلة أو الأصدقاء معك ، إن أمكن. قد يتذكر الشخص الذي يرافقك شيئًا قد فاتك أو نسيته.
• اكتب أسئلة لطرحها على طبيبك. يمكن أن يساعدك إنشاء قائمة بالأسئلة مسبقًا في تحقيق أقصى استفادة من وقتك مع طبيبك.

بالنسبة للعلامات والأعراض الشائعة لمرض ويبل ، تتضمن بعض الأسئلة الأساسية التي يجب طرحها على طبيبك ما يلي:

• ما هو السبب الأكثر احتمالاً لحالتي؟
• هل هناك أي أسباب أخرى محتملة لحالتي؟
• ما الاختبارات التشخيصية التي أحتاجها؟
• ما هو نهج العلاج الذي توصي به؟
• أعاني من حالات طبية أخرى. كيف يمكنني إدارتها معًا؟
• متى تتوقع تحسن الأعراض التي أعانيها مع العلاج؟
• إلى متى سأحتاج إلى تناول الأدوية؟
• هل أنا مُعرض لخطر الإصابة بمضاعفات من هذه الحالة؟
• هل أنا مُعرض لخطر تكرارها؟
• كم مرة ستحتاج إلى رؤيتي للمراقبة؟
• هل أحتاج إلى تغيير نظامي الغذائي؟
• هل يجب علي تناول أي مكملات غذائية؟
• هل هناك أي تغييرات في نمط الحياة يمكنني إجراؤها للمساعدة في تقليل الأعراض أو التحكم فيها؟

لا تتردد في طرح أي أسئلة أخرى لديك.

ما الذي تتوقعه من طبيبك

من المرجح أن يقوم الطبيب الذي يفحصك لاحتمال الإصابة بمرض ويبل اطرح عددًا من الأسئلة ، مثل:

• ما أعراضك ، ومتى لاحظتها؟
• هل ساءت الأعراض بمرور الوقت؟
• هل تزداد الأعراض سوءًا بعد تناول الوجبة عادةً؟
• هل فقدت وزنك دون أن تحاول؟
• انضم إلينا
• هل تشعر بالضعف أو الإرهاق؟
• هل تعاني من صعوبة في التنفس أو السعال؟
• هل تعاني من الارتباك أو مشاكل في الذاكرة؟
• هل لاحظت وجود مشكلات في عينيك أو رؤيتك؟
• هل عانى أي شخص قريب منك علامات أو أعراض مشابهة مؤخرًا؟
• هل تم تشخيصك بأي حالات طبية أخرى ، بما في ذلك الحساسية الغذائية؟
• هل لديك أي تاريخ عائلي من اضطرابات الأمعاء أو سرطان القولون؟
• ما الأدوية التي تتناولها ، بما في ذلك الأدوية التي تصرف دون وصفة طبية والفيتامينات الأعشاب والمكملات الغذائية؟
• هل لديك حساسية من أي أدوية؟