5 أشياء قد لا تعرفها عن ALS

توفي البروفيسور والفيزيائي ستيفن هوكينج. كان عمره 76 عامًا. عاش العالم المشهور عالميًا معظم حياته مع التصلب الجانبي الضموري - المعروف أيضًا باسم ALS ، أو مرض لو جيريج. تم تشخيص إصابته بمرض العصبون الحركي في سن 21 عامًا.

في السنوات الأخيرة ، ركزت معظم التغطية الإخبارية لـ ALS على تحدي Ice Bucket - ظاهرة الوسائط الاجتماعية الفيروسية التي بدأت في عام 2014 لجمع الأموال والوعي بالمرض. لقد استمرت أرباح تحدي Ice Bucket بالفعل في تمويل اكتشاف جديد قد يساعد مرضى ALS في المستقبل ، ولكن لا يزال أمام العلماء طريق طويل ليقطعوه نحو فهم المرض ، وتطوير العلاجات ، ونأمل أن يجدوا علاجًا يومًا ما.

يتم تشخيص ما معدله 15 شخصًا بمرض التصلب الجانبي الضموري كل يوم ، ويتأثر حاليًا ما يصل إلى 30 ألف أمريكي بالمرض. ولكن إلى جانب تحدي هوكينغ لتوقعات الأطباء ودلاء الماء المتجمد ، لا يعرف الكثير عن هذه الحالة العصبية المميتة. لمعرفة المزيد ، تحدثت هيلث مع إيفا فيلدمان ، طبيبة أعصاب وباحثة في مرض التصلب الجانبي الضموري في النظام الصحي بجامعة ميتشيغان. لم تعالج الدكتورة فيلدمان هوكينغ ، لكنها نصحت العديد من المرضى الآخرين وعائلاتهم حول حقائق ALS.

يهاجم ALS الخلايا العصبية التي تتحكم في الحركة الإرادية ، مما يجعل تحريك الذراعين والساقين والوجه بشكل متزايد صعب بمرور الوقت. وعلى الرغم من أن المرض لا يؤثر عادة على ذكاء الشخص ، فقد يعاني بعض الأشخاص المصابين بالتصلب الجانبي الضموري من الاكتئاب أو ضعف في اتخاذ القرار والذاكرة ، وفقًا للمعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية.

"استخدمنا الاعتقاد بأن مرضى ALS لم يواجهوا صعوبة في التفكير ، لكننا نعلم الآن أنه ربما يعاني 20٪ من المرضى من بعض المشاكل في الإدراك ، كما يقول الدكتور فيلدمان. وتضيف أن هذا هو أحد الأسباب التي تجعل خطط علاج التصلب الجانبي الضموري تأخذ الصحة الجسدية والعقلية في الاعتبار. "يرى مرضانا الأطباء والممرضات وخبراء التغذية والمعالجين الفيزيائيين وأخصائيي النطق والأخصائيين الاجتماعيين - ونعلم أن المرضى يتمتعون بعمر أطول إذا تم علاجهم في هذه البيئات متعددة التخصصات."

حوالي 5٪ إلى 10٪ من جميع الحالات تحدث داخل العائلات ، ولكن 90٪ من المرضى الذين يعانون من مرض التصلب الجانبي الضموري عند البالغين ليس لديهم تاريخ عائلي للمرض. هناك حاجة إلى مزيد من البحث حول عوامل الخطر المحتملة ، ولكن أظهرت الأبحاث أن قدامى المحاربين العسكريين - خاصة أولئك الذين تم نشرهم خلال حرب الخليج - هم أكثر عرضة للإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري.

ارتبطت العناصر البيئية الأخرى بـ زيادة خطر الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري أيضًا. نشرت الدكتورة فيلدمان وزملاؤها مقالاً العام الماضي ، على سبيل المثال ، يربط بين التعرض لمبيدات الآفات وتطور المرض. وجدت دراسة أخرى حديثة أن التعرض في مكان العمل للمجالات الكهرومغناطيسية قد يزيد من مخاطر الأشخاص أيضًا.

يتم تشخيص حوالي 5600 حالة جديدة من ALS سنويًا. إنه أكثر شيوعًا بنسبة 20 ٪ بين الرجال منه لدى النساء ، و 93 ٪ من المرضى المسجلين في قاعدة بيانات ALS CARE هم من السببيين. اقترحت إحدى الدراسات الحديثة أيضًا أن العمال ذوي الياقات البيضاء هم أكثر عرضة للوفاة من مرض التصلب الجانبي الضموري ، مقارنة بالأشخاص الأقل ثراءً والأقل تعليماً.

يتم تشخيص أعلى تركيز لحالات التصلب الجانبي الضموري بين سن 60 و 69 ، ولكن يمكن أيضًا أن يصاب الأشخاص الأصغر سنًا بالمرض. في الواقع ، تم تشخيص إصابة بيت فريتس ، مبتكر تحدي دلو الثلج ، بمرض التصلب الجانبي الضموري في عام 2012 بعمر 27. تم تشخيص هوكينغ في سن 21 وقيل له أن لديه عامين للعيش.

للحصول على القمة لدينا يتم تسليم القصص إلى بريدك الوارد ، اشترك في النشرة الإخبارية الصحية

لا يستيقظ الشخص المصاب بمرض التصلب الجانبي الضموري في يوم من الأيام مع عدم القدرة على تحريك أرجله أو ذراعيه. قد تكون الأعراض خفية في البداية لدرجة أنها غالبًا ما تمر دون أن يلاحظها أحد. يمكن أن تشمل العلامات المبكرة تشنجات ، وتيبس العضلات ، وتشنجات طفيفة ، أو صعوبة في المضغ أو البلع.

يقول الدكتور فيلدمان: "من الأعراض الأولى إلى التشخيص عادة ما يكون حوالي عام". "في كثير من الأحيان ، سينتظر المريض حتى تصبح الأعراض أكثر إثارة للقلق لرؤية الطبيب." ومع ذلك ، قد يشتبه الأطباء في وجود التهاب في المفاصل في الرقبة أو العمود الفقري ، قبل أن يتضح التشخيص الحقيقي للمريض.

في النهاية ، يفقد المرضى وظائف حيوية مثل التنفس والبلع. يعيش معظم الأشخاص لمدة سنتين إلى خمس سنوات بعد ظهور الأعراض ، ويموت معظمهم في النهاية من فشل الجهاز التنفسي.

على الرغم من عدم وجود علاج حتى الآن لمرض التصلب الجانبي الضموري ، فقد أظهرت التجارب السريرية أن دواءً يسمى ريلوزول قد يطيل العمر من خلال سبعة أشهر للمصابين بالمرض. وفي هذا العام فقط ، وافقت إدارة الغذاء والدواء على دواء آخر يسمى Radicava - وهو أول دواء جديد تمت الموافقة عليه لـ ALS منذ أكثر من 20 عامًا.

لا تعكس هذه الأدوية الضرر الذي أصاب الخلايا العصبية الحركية بالفعل ، أو الأعراض ذات الصلة التي يعاني منها المرضى بالفعل. لكن بدء العلاج مبكرًا - سواء بالأدوية أو العلاج التنفسي - يمكن أن يساعد في إبطاء تقدم المرض. وفي حين أن المرضى اليوم لا يزالون يواجهون معركة شاقة وشاقة ، هناك أيضًا سبب للتفاؤل ، كما يقول الدكتور فيلدمان.

"منذ تحدي دلو الثلج ، حدث انبعاث كبير في البحث من قبل المجتمع العلمي ، وهناك العديد من العلماء المتميزين الذين يعملون لفهم التسبب في مرض التصلب الجانبي الضموري" ، كما تقول. "لقد كنت أفعل ذلك منذ أكثر من 25 عامًا ، وقد أحرزنا تقدمًا في السنوات الخمس الماضية أكثر مما حققناه في العشرين عامًا الماضية"