9 أسئلة حول والدنستروم ماكروغلوبولين الدم

الغلوبولين الكبروي والدنستروم (WM) هو شكل نادر من ليمفوما اللاهودجكين التي تتميز بالإفراط في إنتاج خلايا الدم البيضاء غير الطبيعية.

إنه نوع بطيء النمو من سرطان خلايا الدم ويصيب 3 من كل مليون شخص في الولايات المتحدة كل عام ، وفقًا لجمعية السرطان الأمريكية.

أحيانًا يُطلق على WM أيضًا:

• مرض والدنستروم
• ورم الغدد الليمفاوية اللمفاوية
• غلوبولين الدم الكبير الأولي

إذا تم تشخيص إصابتك بـ WM ، فقد يكون لديك الكثير من الأسئلة حول المرض. يمكن أن يساعدك التعلم قدر المستطاع عن السرطان واستكشاف خيارات العلاج في التعامل مع الحالة.

فيما يلي إجابات لتسعة أسئلة يمكن أن تساعدك على فهم WM بشكل أفضل.

1. هل والدنستروم macroglobulinemia قابل للشفاء؟

ليس لدى WM حاليًا علاج معروف. ومع ذلك ، تتوفر مجموعة متنوعة من العلاجات لمساعدتك في إدارة الأعراض. ​​

تحسنت النظرة المستقبلية للأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بمرض WM على مر السنين. يستكشف العلماء أيضًا لقاحات للمساعدة في تعزيز قدرة الجهاز المناعي على رفض هذا النوع من السرطان وتطوير خيارات علاجية جديدة.

2. هل يستطيع والدنستروم macroglobulinemia أن يتحول إلى حالة مغفرة؟

هناك احتمال ضئيل أن تتعافى الـ WM ، لكنها ليست نموذجية. لم ير الأطباء سوى مغفرة كاملة للمرض في عدد قليل من الناس. العلاجات الحالية لا تمنع الانتكاس.

على الرغم من عدم وجود الكثير من البيانات حول معدلات الشفاء ، وجدت دراسة صغيرة من عام 2016 أن 3 من أصل 43 مشاركًا مع WM دخلوا في حالة مغفرة كاملة بعد العلاج بـ "R نظام CHOP ".

تضمن نظام R-CHOP استخدام:

• ريتوكسيماب
• سيكلوفوسفاميد
• فينكريستين
• دوكسوروبيسين
• بريدنيزون

حقق 31 مشاركًا آخر هدوءًا جزئيًا.

تحدث إلى طبيبك لمعرفة ما إذا كان هذا العلاج أو أي نظام آخر مناسبًا مناسب لك.

3. ما مدى ندرة غلوبولين الدم الكبير والدنستروم؟

يقوم الأطباء بتشخيص 1000 إلى 1500 شخص في الولايات المتحدة مع WM كل عام ، وفقًا لجمعية السرطان الأمريكية. تعتبر المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة أنها حالة نادرة جدًا.

تميل WM إلى ضعف عدد الرجال مقارنة بالنساء. المرض أقل شيوعًا بين السود منه بين البيض.

4. كيف يتطور والدنستروم macroglobulinemia؟

يميل WM إلى التقدم تدريجيًا جدًا. يخلق فائضًا من أنواع معينة من خلايا الدم البيضاء تسمى الخلايا الليمفاوية ب.

تخلق هذه الخلايا وفرة من الأجسام المضادة تسمى الغلوبولين المناعي M (IgM) ، والتي تسبب حالة تسمك الدم تسمى فرط اللزوجة. هذا يجعل من الصعب على أعضائك وأنسجتك أن تعمل بشكل صحيح.

يمكن أن تترك فائض الخلايا الليمفاوية B مساحة صغيرة في نخاع العظم لخلايا الدم السليمة. قد تصاب بفقر الدم إذا انخفض عدد خلايا الدم الحمراء لديك.

قد يؤدي نقص خلايا الدم البيضاء الطبيعية إلى صعوبة محاربة الجسم لأنواع العدوى الأخرى. قد تنخفض أيضًا الصفائح الدموية ، مما قد يؤدي إلى حدوث نزيف وكدمات.

لا يعاني بعض الأشخاص من أعراض لعدة سنوات بعد التشخيص.

تشمل الأعراض المبكرة التعب وانخفاض الطاقة نتيجة لفقر الدم. قد تشعر أيضًا بوخز في أصابع يديك وقدميك ونزيف في الأنف واللثة.

قد تؤثر WM في النهاية على الأعضاء ، مما يؤدي إلى تورم الكبد والطحال والعقد الليمفاوية. يمكن أن يؤدي فرط اللزوجة من المرض أيضًا إلى عدم وضوح الرؤية أو مشاكل في تدفق الدم إلى الشبكية.

قد يتسبب السرطان في النهاية في ظهور أعراض شبيهة بالسكتة الدماغية بسبب ضعف الدورة الدموية في الدماغ ، بالإضافة إلى مشاكل في القلب والكلى.

5. هل يعمل والدنستروم macroglobulinemia في العائلات؟

لا يزال العلماء يدرسون WM ، لكنهم يعتقدون أن الجينات الموروثة يمكن أن تزيد من فرص بعض الأشخاص في الإصابة بالمرض.

يرتبط حوالي 20 بالمائة من الأشخاص المصابين بهذا النوع من السرطان ارتباطًا وثيقًا بشخص مصاب بمرض WM أو بمرض آخر يسبب خلايا ب غير طبيعية.

معظم الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بمرض WM ليس لديهم عائلة تاريخ الاضطراب. وعادة ما تحدث نتيجة لطفرات خلوية غير موروثة طوال حياة الشخص.

6. ما الذي يسبب والدنستروم macroglobulinemia؟

لم يحدد العلماء بعد بالضبط ما الذي يسبب WM. تشير الدلائل إلى أن مزيجًا من العوامل الوراثية والبيئية والفيروسية طوال حياة الشخص قد يؤدي إلى تطور المرض.

تحدث طفرة في الجين MYD88 في حوالي 90 بالمائة من الأشخاص المصابين بالدنستروم ماكروغلوبولين الدم ، وفقًا لمؤسسة Macroglobulinemia التابعة لـ Waldenstrom (IWMF).

توصلت بعض الأبحاث إلى وجود صلة بين التهاب الكبد المزمن C و WM لدى بعض (وليس جميع) الأشخاص المصابين بهذا المرض.

قد يكون التعرض لمواد في الجلد والمطاط والمذيبات والأصباغ والدهانات عاملاً أيضًا في بعض حالات WM. البحث عن أسباب WM مستمر.

7. ما هي المدة التي يمكن أن تعيش فيها مع والدنستروم ماكروغلوبولين الدم؟

تظهر الدراسات الحديثة أنه من المتوقع أن يظل نصف الأشخاص المصابين بالـ WM على قيد الحياة لمدة 14 إلى 16 عامًا بعد تشخيصهم ، وفقًا لـ IWMF.

• عمرك
• الصحة العامة
• مدى سرعة تقدم المرض

على عكس الأنواع الأخرى من السرطان ، لا يتم تشخيص WM على مراحل. بدلاً من ذلك ، يستخدم الأطباء نظام التقييم الإنذاري الدولي لـ Waldenstrom Macroglobulinemia (ISSWM) لتقييم توقعاتك.

يأخذ هذا النظام في الاعتبار مجموعة متنوعة من العوامل ، بما في ذلك:

• العمر
• مستوى الهيموجلوبين في الدم
• عدد الصفائح الدموية
• مستوى ميكروغلوبولين بيتا 2
• مستوى IgM أحادي النسيلة

بناءً على درجاتك لعوامل الخطر هذه ، يمكن لطبيبك أن يضعك في مرتبة منخفضة - أو المجموعة المتوسطة أو عالية الخطورة ، والتي يمكن أن تساعدك على فهم توقعاتك بشكل أفضل.

يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات للأشخاص في المجموعة منخفضة المخاطر 87 في المائة ، والمجموعة ذات المخاطر المتوسطة 68 في المائة ، والمجموعة المعرضة للخطر بنسبة 36 في المائة ، وفقًا لجمعية السرطان الأمريكية.

تستند هذه الإحصائيات إلى بيانات من 600 شخص تم تشخيصهم باستخدام WM وتم علاجهم قبل يناير 2002.

قد توفر العلاجات الحديثة نظرة أكثر تفاؤلاً.

8. هل يمكن أن ينتقل والدنستروم ماكروغلوبولين الدم؟

نعم. يؤثر WM على الأنسجة اللمفاوية ، الموجودة في أجزاء كثيرة من الجسم. بحلول الوقت الذي يتم فيه تشخيص إصابة الشخص بالمرض ، يمكن العثور عليه بالفعل في الدم ونخاع العظام.

يمكن أن ينتشر بعد ذلك إلى الغدد الليمفاوية والكبد والطحال. في حالات نادرة ، يمكن أن تنتقل WM أيضًا في المعدة والغدة الدرقية والجلد والرئتين والأمعاء.

9. كيف يتم علاج والدنستروم macroglobulinemia؟

يختلف علاج WM من شخص لآخر ولا يبدأ بشكل عام إلا بعد ظهور أعراض المرض. قد لا يحتاج بعض الأشخاص إلى العلاج إلا بعد بضع سنوات من تشخيصهم.

قد يوصي طبيبك ببدء العلاج عند وجود حالات معينة ناتجة عن السرطان ، بما في ذلك:

• متلازمة اللزوجة
• فقر الدم
• تلف الأعصاب
• مشاكل الأعضاء
• الداء النشواني
• الكريوجلوبولين

تتوفر مجموعة متنوعة من العلاجات لمساعدتك على التحكم الأعراض. تشمل العلاجات الشائعة لـ WM:

• فصادة البلازما
• العلاج الكيميائي
• العلاج الموجه
• العلاج المناعي

في حالات نادرة ، قد يوصي طبيبك بعلاجات أقل شيوعًا ، مثل:

• إزالة الطحال
• زراعة الخلايا الجذعية
• الإشعاع

الوجبات الجاهزة

يمكن أن يكون التشخيص بسرطان نادر مثل WM تجربة ساحقة.

ومع ذلك ، فإن الحصول على معلومات لمساعدتك على فهم حالتك وخيارات العلاج بشكل أفضل ، يمكن أن يساعدك في الشعور بثقة أكبر بشأن نظرتك.

المزيد في التنقل في مرض والدنستروم

• مرض والدنستروم
• ما هو سرطان الغدد الليمفاوية اللمفاوية؟
• ما هو سرطان الغدد الليمفاوية B؟
• عرض الكل