بعد تشخيص AHP: نظرة عامة على البورفيريا الكبدية الحادة

التشخيص
الأعراض
العلاج
التجارب السريرية
إدارة الهجمات
تغيير نمط الحياة
الصحة النفسية
الاختبارات الجينية
الوجبات الجاهزة

تتضمن البورفيريا الكبدية الحادة (AHP) فقدان بروتينات الهيم التي تساعد في تكوين خلايا الدم الحمراء السليمة. تشترك العديد من الحالات الأخرى في أعراض اضطراب الدم هذا ، لذا قد يستغرق اختبار AHP بعض الوقت.

سيقوم طبيبك بتشخيصك بـ AHP بعد اختبارات الدم والبول والاختبارات الجينية. بعد التشخيص ، يمكن أن تبدأ عملية العلاج والإدارة.

يمكن أن يثير تشخيص AHP الكثير من الأسئلة. قد تتساءل عن خيارات العلاج والخطوات الأخرى التي يمكنك اتخاذها لمنع الهجمات المستقبلية.

تعرف على المزيد حول الخطوات التي يمكنك أنت وطبيبك اتخاذها بعد تشخيص AHP الخاص بك.

التشخيص

من الشائع أن يتم تشخيص AHP بشكل خاطئ في البداية بسبب انخفاضه حدوث وأعراض واسعة. سيستخدم فريق الرعاية الصحية الخاص بك اختبارات متعددة للتحقق من الأعراض والنظر في تشخيص البورفيريا الكبدية الحادة.

تتضمن الاختبارات ما يلي:

اختبارات البول للكشف عن البورفيوبيلينوجين (PBG)
التصوير المقطعي المحوسب (CT)
الصدر X- شعاع
مخطط صدى القلب (EKG)
تعداد الدم الكامل (CBC)
الاختبارات الجينية

اختبار البول PBG هو غالبًا ما يعتبر الأكثر أهمية نظرًا لارتفاع PBG في البول عادةً أثناء النوبة الحادة.

غالبًا ما يتم تأكيد التشخيص من خلال الاختبارات الجينية لكل من الشخص الذي يتم اختباره وأفراد أسرته.

مراقبة الأعراض

جزء من خطة إدارة برنامج AHP الجيد هو فهم أعراض الهجوم. سيساعدك هذا على معرفة متى يجب التصرف قبل أن يؤدي إلى مضاعفات خطيرة.

وفقًا للمعاهد الوطنية للصحة ، فإن آلام البطن الشديدة هي أكثر الأعراض شيوعًا لهجوم AHP الوشيك. قد يمتد الألم إلى أجزاء أخرى من جسمك ، مثل:

الذراعين
الأرجل
back

يمكن أن يؤدي هجوم AHP أيضًا إلى:

صعوبات في التنفس ، مثل الصفير أو الشعور بضيق في الحلق
الإمساك
الظلام- لون البول
صعوبة التبول
ارتفاع ضغط الدم
زيادة معدل ضربات القلب أو خفقان القلب الملحوظ
الغثيان
العطش الذي يتحول إلى جفاف
نوبات أو هلوسة
القيء
ضعف العضلات

اتصل بطبيبك إذا واجهت أيًا من الأعراض المذكورة أعلاه. قد يوجهك طبيبك إلى المستشفى لتلقي العلاج.

العلاج

تعتبر التدابير الوقائية أساسية لوقف هجمات AHP وتحسين نوعية حياتك. من المحتمل أن يصف طبيبك نسخة اصطناعية من الهيم تسمى الهيمين ، والتي ستساعد جسمك على إنتاج بروتينات الهيموغلوبين.

يتوفر الهيم كوصفة طبية عن طريق الفم ، ولكن يمكن أيضًا إعطاؤه كحقنة. يتم استخدام Hemin IVs في المستشفيات أثناء هجمات AHP.

اعتمادًا على حالتك ، قد يوصي طبيبك بالخيارات التالية:

يمكن إعطاء مكملات الجلوكوز عن طريق الفم على شكل أقراص سكر أو عن طريق الوريد لمساعدة جسمك على الحصول على ما يكفي من الجلوكوز لتكوين خلايا الدم الحمراء.
ناهض الهرمون المطلق لموجهة الغدد التناسلية هو دواء موصوف للإناث اللائي يفقدن الهيم أثناء الحيض.
الفصد هو دم إجراء إزالة يستخدم للتخلص من الكميات الزائدة من الحديد في الجسم.
العلاجات الجينية مثل givosiran ، والتي وافقت عليها إدارة الغذاء والدواء (FDA) في نوفمبر 2019.

تم تحديد Givosiran على أنه قد قلل من معدل إنتاج المنتجات الثانوية السامة في الكبد ، مما أدى إلى تقليل هجمات AHP.

يتطلب اختيار العلاجات الصحيحة أيضًا إجراء فحوصات دم منتظمة. يمكن لطبيبك قياس الهيم والحديد والعناصر الأخرى لمعرفة ما إذا كان علاجك يعمل أو إذا كنت بحاجة إلى بعض التعديلات على خطة AHP الخاصة بك.

التجارب السريرية

يحاول الباحثون تحديد وتطوير علاجات جديدة مثل givosiran للمساعدة في إدارة هذه الحالة. يمكنك التفكير في سؤال طبيبك عن أي تجارب سريرية قد تكون مناسبة لك.

قد توفر هذه التجارب العلاج المجاني ، بالإضافة إلى التعويض. يمكنك أيضًا معرفة المزيد من خلال ClinicalTrials.gov.

إدارة الهجمات

غالبًا ما تعتمد إدارة AHP على إدارة المشغلات. ولكن عند حدوث هجوم ، من المهم طلب العلاج وتسكين الآلام.

غالبًا ما يتطلب هجوم AHP دخول المستشفى. هناك قد يتم إعطاؤك الهيم عن طريق الوريد أثناء مراقبتك بحثًا عن علامات الفشل الكلوي أو الكبد.

لا تتطلب جميع هجمات AHP زيارة المستشفى. ومع ذلك ، من المحتمل أن يحتاج الألم الشديد أو الأعراض الكبيرة إلى رعاية طارئة.

قد يصف طبيبك أدوية ، مثل حاصرات بيتا لارتفاع ضغط الدم ، ومضادات القيء للقيء ، أو مسكنات الألم ، لعلاج أعراض النوبة

إجراء تغييرات في نمط الحياة

على الرغم من عدم وجود خطة نمط حياة محددة يمكن أن تجعل برنامج AHP يختفي ، إلا أن هناك بعض محفزات برنامج AHP التي يجب أن تكون على دراية بها.

تتضمن:

تناول الكثير من البروتين
الصيام
تناول كميات كبيرة من الحديد
الأدوية البديلة للهرمونات
الأنظمة الغذائية منخفضة السعرات الحرارية
الأنظمة الغذائية منخفضة الكربوهيدرات
مكملات الحديد (بدون وصفة طبية أو بوصفة طبية)
التدخين

الإجهاد والصحة العقلية

يمكن أن تكون الإصابة بمرض مزمن مثل AHP أمرًا مرهقًا ، خاصةً أنه مرض نادر. من المهم إدارة التوتر قدر الإمكان.

في حين أن التوتر ليس سببًا مباشرًا لهجوم AHP ، إلا أنه يمكن أن يزيد من مخاطر إصابتك به.

يمكن أن تؤدي البورفيريات أيضًا إلى حالات صحية عقلية أخرى ، مثل:

القلق
الاكتئاب
الهستيريا
الرهاب

اجعل مقدمي الرعاية الصحية على اطلاع دائم أي أعراض صحية عقلية قد تكون تعاني منها ، مثل:

الخوف
الأرق
التهيج
فقدان الاهتمام أنشطتك العادية

يمكن معالجة هذه الأعراض كجزء من خطة الرعاية الصحية الخاصة بك.

لست وحدك في التعامل مع أعراض AHP ، لذا تواصل يمكن للآخرين أن يكون مفيدًا للغاية.

الاختبارات الجينية

إذا تم تشخيصك بـ AHP ، فقد يوصي طبيبك بإجراء اختبار جيني لأطفالك أو لأفراد الأسرة الآخرين.

قد يبحث طبيبك عن إنزيمات معينة في الكبد للمساعدة في تحديد ما إذا كان أقاربك البيولوجيون معرضون لخطر الإصابة بـ AHP.

لا يمكن للاختبارات الجينية أن تمنع ظهور AHP ، ولكنها يمكن أن تساعد أحبائك في البحث عن الأعراض ذات الصلة.

الوجبات الجاهزة

قد يكون تلقي تشخيص لـ AHP مرهقًا في البداية ، لكن طبيبك موجود للإجابة على جميع أسئلتك وللتأكد من حصولك على أفضل علاج.

إن النظرة المستقبلية للأشخاص الذين يعانون من AHP جيدة. يمكن أن تساعدك إدارة الأعراض بالعلاجات وتغيير نمط الحياة في تنفيذ أنشطتك اليومية مع بعض المشكلات.