تعمل بيلا ثورن على زيادة الوعي بجفاف الجلد المصطبغ في 'شمس منتصف الليل' - ولكن ما هي هذه الحالة النادرة؟

في منتصف الليل ، قادمة إلى المسارح في 23 مارس ، تلعب بيلا ثورن دور كاتي برايس البالغة من العمر 17 عامًا ، والتي تعيش مع حالة نادرة تسمى جفاف الجلد المصطبغ ، أو XP.

"أعاني من مرض شديد تشرح بيلا كاتي في المقطع الدعائي للفيلم. "لذلك أقضي كل وقتي في الداخل ، خلف النوافذ الخاصة ، وأنام أثناء النهار ، وأبقى مستيقظًا طوال الليل."

اعتبرت بالفعل شخصًا مسدسًا على قدم المساواة مع نزهة لا تنسى ، Midnight Sun تتابع كاتي وهي تزن كيف ومتى تكشف عن حالتها لرومنتها الصيفية الجديدة تشارلي ، التي يلعبها باتريك شوارزنيجر.

لاحظ المعجبون المتحمسون الفيلم حالة طبية حقيقية. عبر مستخدم Twitter Kurt Zellner عن بعض الأفكار السعيدة بأن شخصًا ما لديه قوة نجم Thorne سوف يجلب الوعي لهذا المرض النادر.

تبين أن رفع مستوى الوعي كان دائمًا على رادار Thorne.

إذن ما هو XP ؟ وهل يجب على الأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة الوراثية البقاء بالداخل طوال اليوم؟ إليك ما تحتاج إلى معرفته.

XP هي حالة وراثية تجعل الناس حساسين للغاية لأشعة الشمس. كما أنه نادر جدًا: يعاني شخص واحد فقط من كل مليون شخص في الولايات المتحدة من هذا الاضطراب ، وفقًا لمرجع الوراثة المنزلي (GHR) التابع للمكتبة الوطنية الأمريكية للطب. ينتج XP عن نسختين من جين غير طبيعي ، أحدهما موروث من كل والد. يعني وجود كلا النسختين أنه لا يمكن لأي شخص إصلاح تلف الجلد الناجم عن ضوء الأشعة فوق البنفسجية من الشمس.

لإيصال أهم أخبارنا إلى بريدك الوارد ، اشترك في النشرة الإخبارية للحياة الصحية

تكون البشرة المعرضة للشمس معرضة بشكل خاص للأشخاص الذين يعانون من XP. هذه المناطق - وخاصة العين والجلد من حولها - يمكن أن تتقرح وتحترق بسرعة كبيرة بعد التعرض للأشعة فوق البنفسجية ، وأحيانًا في أقل من 10 دقائق. قد لا يحترق مرضى XP الآخرين ؛ تسمر بشرتهم بشكل طبيعي بعد مرور الوقت في الشمس. في كلتا الحالتين ، عادةً ما يصاب الأشخاص الذين لديهم XP بالكثير من النمش قبل سن الثانية - وهو أمر غير شائع عند الأطفال الصغار ، وفقًا لـ GHR.

تشمل أعراض XP الأخرى الجلد الجاف والتغيرات في تصبغ الجلد وترقق الجلد. يمكن أن تكون العيون محتقنة بالدم أو جافة أو متهيجة أو غائمة. يمكن أن تتساقط الرموش ويمكن أن يصبح جلد الجفن رقيقًا. في نهاية المطاف ، يعاني حوالي 30 ٪ من الأشخاص الذين يعانون من XP أيضًا من مضاعفات عصبية ، بما في ذلك فقدان السمع ومشاكل الحركة (مثل صعوبة المشي) وصعوبة البلع أو التحدث والنوبات ، وفقًا لـ GHR. يمكن أن تزداد هذه الآثار الثانوية سوءًا بمرور الوقت.

إذا كنت تعاني أنت أو طفلك أعراض XP ، فتحدث إلى الطبيب. سوف يسألك عن الأعراض والتاريخ العائلي ، أو خزعة أي تغيرات جلدية للسرطان ، أو يختبر الحمض النووي لتشخيص XP.

الحساسية المفرطة لضوء الأشعة فوق البنفسجية تجعل الأشخاص الذين لديهم XP أكثر عرضة بمقدار 10000 مرة يصاب بسرطان الجلد أكثر من الشخص العادي ، وفقًا للمنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة (NORD). هذه الحالة تجعل الأشخاص الذين يعانون من XP أكثر عرضة للإصابة بالسرطان في عيونهم أو المناطق المحيطة بها 2000 مرة. أكثر من نصف الأشخاص الذين يعانون من XP يموتون من سرطان الجلد عندما كانوا صغارًا.

يعد اتخاذ التدابير الوقائية ضد التعرض لأشعة الشمس أمرًا أساسيًا. في منتصف الليل ، تبقى كاتي بالداخل خلف النوافذ الواقية وتنام طوال اليوم حتى تتمكن من الخروج من المنزل ليلاً. يمكن للأشخاص الذين يعانون من XP مغادرة المنزل في وضح النهار ، ولكن يجب عليهم دائمًا ارتداء ملابس واقية من الشمس وملابس واقية (بما في ذلك القبعات والقفازات) والنظارات الشمسية. في الواقع ، يحتاج أولئك الذين لديهم XP إلى "حماية كاملة من أشعة الشمس ،" وفقًا لمكتبة الطب. حتى بعض مصابيح الفلوريسنت يمكن أن تسبب تلفًا للجلد.

قد يحتاج الأشخاص الذين يستخدمون XP أيضًا إلى تغيير بيئتهم الداخلية. توصي NORD باستخدام مقياس الأشعة فوق البنفسجية لاختبار مستويات الأشعة فوق البنفسجية في المكاتب والمدارس والمنزل ، حتى يتمكنوا من تحديد مصادر التعرض الخطرة. قد يلزم تبديل المصابيح الكهربائية وتركيب المرشحات على الستائر فوق النوافذ. يمكن أن تساعد الزيارات المنتظمة لأطباء الأمراض الجلدية وأطباء العيون في اكتشاف أي تغيرات سرطانية مبكرًا.

للحصول على فهم أفضل لما ستكون عليه حياة كاتي برايس للفيلم الجديد ، أمضت ثورن وقتًا في البحث عن XP عبر الإنترنت ، غردت.

على الرغم من أننا لا نعرف بالضبط مقاطع الفيديو التي شاهدتها ، إلا أن العديد من الحسابات الواقعية تضع وجوهًا في هذه الحالة النادرة ، مثل هذه من Andrea Ivonne ، التي تنشر مقاطع فيديو YouTube تحت اسم nightlensblog.

في المقطع ، تقول Ivonne إنها بدأت في تطوير نمش حول اثنين ، كما هو معتاد في XP. "عندما كان عمري حوالي الخامسة أو السادسة ، أجريت لي عملية جراحية. لقد أجروا عملية جراحية لأنني مصاب بسرطان الجلد في أنفي ، "مشيرة إلى ندبها. تشرح قائلة: "عندما أقابل أشخاصًا جدد وأخبرهم بمرضي ... فإنهم مندهشون جدًا منه". "إنهم يصدقونني ، لكن يمكنني أن أقول إنهم لا يعرفون حتى ماذا يقولون. أن نكون صادقين ".