كارول سبيني ، محرك الدمى خلف بيج بيرد ، تموت من خلل التوتر العضلي. ما هذا؟

قد لا تكون على دراية باسم كارول سبيني ، ولكن إذا نشأت وأنت تشاهد شارع سمسم ، فأنت تعرف هذا الممثل الأسطوري. كان سبيني هو المحرك وراء الشخصيات الشهيرة Big Bird و Oscar the Grouch. توفي عن عمر يناهز 85 عامًا في 8 ديسمبر "بعد أن عانى من خلل التوتر العضلي لبعض الوقت" ، وفقًا لتغريدة من حساب Sesame Street الرسمي.

ما هو خلل التوتر بالضبط؟ تشير الحالة إلى مجموعة من الاضطرابات المتميزة التي تتميز بوضعيات عضلية غير إرادية ، كما تقول ميليسا بتروسيان ، طبيبة الأعصاب ومديرة مركز اضطرابات حركة المحيط الهادئ في مركز بروفيدنس سانت جون الصحي في سانتا مونيكا ، كاليفورنيا ، للصحة.

"من الناحية الطبية ، تشير قوة العضلات إلى قدرة العضلات على الاسترخاء بشكل صحيح عند الراحة ؛ لا علاقة له بتعريف العضلات الذي تسعى إليه ممارسة الرياضة ، "يوضح الدكتور بتروسيان. "عندما لا يتم استرخاء العضلات بشكل صحيح ، فقد تظهر مواقف غير طبيعية أو ضيق أو حتى رعاش (اهتزاز)."

يمكن أن تأتي حركات العضلات هذه في شكل تشنجات ، والتي قد تكون خفيفة أو مؤلمة ، ويمكنهم التدخل في الحياة اليومية ، وفقًا لمايو كلينك.

في فبراير ، بعد ظهوره في Great Lakes Comic Con مع بعض زملائه في Sesame Street ، أعلن Spinney على Facebook أنه "يتباطأ "وشاركنا بعض حقائق التعايش مع خلل التوتر العضلي.

" الحقيقة هي أنني أبلغ من العمر 85 عامًا وأقاتل يوميًا أيضًا الأعراض المدمرة لخلل التوتر العضلي "، كتب. "لا يوجد علاج. بعض الأيام أفضل من غيرها ".

وتابع أن أعراضه تشمل تقلصات عضلية لا إرادية ، وحركات متكررة بطيئة ، وتشنجات تؤدي إلى" وضعية غير طبيعية في بعض الأحيان ".

يمكن أن يكون خلل التوتر العضلي معممًا (يؤثر على الجسم كله) أو بؤريًا (يؤثر على جزء واحد فقط من الجسم) ، كما يقول د. بتروسيان. عادة ما يكون خلل التوتر العضلي الذي يصيب البالغين بؤريًا ، ومن أكثر الأنواع شيوعًا خلل التوتر العنقي ، والذي يميل إلى الظهور على شكل تشنج أو ألم في الرقبة ، أو في شكل أوضاع غير طبيعية للرقبة ورعاش في الرأس. (لمعلوماتك ، يشير عنق الرحم في هذا السياق إلى الرقبة ، وليس له علاقة بالعضو التناسلي.)

نوع آخر من خلل التوتر العضلي البؤري هو خلل التوتر العضلي التشنجي ، والذي يؤثر على العضلات التي تتحكم في الحبال الصوتية ، مما يسبب صوت خنق أو متوتر تشنج الجفن ، الذي يصيب عضلات الجفون وينتج عنه رمش مفرط وصعوبة في إبقاء العينين مفتوحتين ؛ والتشنج النصفي ، الذي يؤثر على عضلات جانب واحد من الوجه ، مما يؤدي إلى ارتعاش أو شد العضلات حول العين أو الخد أو الفم في الجانب المصاب.

عانى سبيني أيضًا من بعض "أقل الأشياء المرئية التي يسببها هذا المرض "، على حد تعبيره - أي حساسية الضوء في عينيه ، وحركات الالتواء ، وتشنجات الصندوق الصوتي. وأوضح: "لهذا السبب يمكنني التحدث بهدوء شديد أو ارتداء النظارات الشمسية في الداخل في أيام معينة". "كل ذلك مرتبط بالجهاز العصبي ويؤثر أيضًا على القدرة على التركيز على مهمة ما بين يديك في بعض الأحيان."

يعاني ما يصل إلى 250000 شخص في الولايات المتحدة من خلل التوتر العضلي ، مما يجعله ثالث أكثر اضطرابات الحركة شيوعًا وراء الرعاش الأساسي ومرض باركنسون. إنها حالة لا تعرف الحدود العمرية أو العرقية أو العرقية ؛ يمكن أن يصيب الأطفال الصغار وكبار السن من جميع الأجناس والأعراق ، وفقًا للجمعية الأمريكية لجراحي الأعصاب.

سبب خلل التوتر العضلي غير معروف ، ولكن بعض الأشكال موروثة ، وفقًا لمايو كلينك. وعلى الرغم من عدم وجود علاج لخلل التوتر العضلي ، كما كتب سبيني في منشوره على Facebook ، فإن خيارات العلاج موجودة بالفعل ، وتعتمد على ما إذا كان بؤريًا أو معممًا.

"غالبًا ما يستجيب خلل التوتر العضلي البؤري لسموم البوتولينوم ، مثل مثل البوتوكس ، الذي يستهدف العضلات التي لها نشاط غير طبيعي ، "يقول الدكتور بتروسيان. تشرح قائلة: "يتم إجراء الحقن عادةً كل ثلاثة أشهر وتظل فعالة حتى بعد سنوات من العلاج".

غالبًا ما تكون الأدوية الفموية ، مثل باكلوفين وسيكلوبنزابرين (فليكسيريل) والبنزوديازيبينات مثل الديازيبام ، مطلوبة للتعميم خلل التوتر العضلي لتقليل تشنج العضلات. يقول الدكتور بيتروسيان إن مضخة باكلوفين هي بديل للأدوية عن طريق الفم - وهذا يدخل الدواء مباشرة في القناة الشوكية ، وقد يؤدي إلى آثار جانبية معرفية أقل ، مثل عدم التوازن والترنح.

إذا لا يحسن توكسين البوتولينوم والأدوية الفموية أعراض خلل التوتر العنقي ، وقد يكون خيار آخر هو جراحة التحفيز العميق للدماغ (DBS). في هذا الإجراء ، يتم وضع أقطاب كهربائية في الدماغ ، ثم توصيلها بمولد نبض أو بطارية يتم إدخالها تحت الجلد أسفل الترقوة.

في منشور سبيني على Facebook ، أشاد "بفريق الدعم الرائع" "في ديب وزوجته 40 سنة وعملائه. وأضاف: "إنهم يساعدونني في التغلب على هذه المشكلات التي قد تكون صعبة حتى في أفضل الظروف".