كل ما تحتاج لمعرفته حول فرط أوكسالات البول الأولي

• الأنواع
• الأعراض
• التشخيص
• العلاج
• النظرة
• الوجبات الجاهزة

فرط أوكسالات البول الأولي هو مرض وراثي نادر. يمكن أن يسبب حصوات الكلى والمثانة المتكررة بسبب الإفراط في إنتاج الأوكسالات في البول.

الأوكسالات مادة طبيعية توجد في جسم الإنسان. يمكن العثور عليها أيضًا في أنواع معينة من الطعام ، مثل:

• البنجر
• الشوكولاتة
• التوت البري

قد لا يمتلك الأشخاص المصابون بفرط أوكسالات البول الأولي إنزيمات كافية لمنع تراكم الأوكسالات.

يمكن للمادة بعد ذلك الارتباط بالكالسيوم وتكوين حصوات الكلى والمثانة. يمكن أن يتطور المرض إلى مرض الكلى في المرحلة النهائية.

تابع القراءة للتعرف على أنواع فرط أوكسالات البول الأولي ، بالإضافة إلى أعراض وعلاجات المرض.

أنواع فرط أوكسالات البول الأولي

يصيب فرط أوكسالات البول الأولي حوالي 1 من كل 58000 شخص حول العالم.

هناك ثلاثة أنواع رئيسية من فرط أوكسالات البول الأولي ، والتي تختلف في شدتها. يتم تقسيمها إلى فرط أوكسالات البول الأولي من النوع الأول والثاني والثالث.

فرط أوكسالات البول الأولي من النوع الأول

يعد فرط أوكسالات البول الأولي من النوع الأول هو النوع الأكثر شيوعًا لهذا الاضطراب ، حيث يمثل حوالي 8 من كل 10 حالات.

يمكن أن يظهر المرض لدى الأشخاص الصغار مثل الأطفال ، مما يجعل من الصعب عليهم النمو أو زيادة الوزن. يمكن أن يحدث فرط أوكسالات البول الأولي من النوع الأول أيضًا أثناء الطفولة أو المراهقة.

قد يعاني الأطفال والأطفال المصابون بهذا المرض من حصوات في الكلى والمسالك البولية التي يمكن أن تؤدي إلى مضاعفات أكثر خطورة ، مثل التهابات المسالك البولية المتكررة وآلام البطن. يمكن أن يؤدي إلى تلف الكلى التدريجي والفشل الكلوي في مراحله الأخيرة.

عادةً ما يكون فرط أوكسالات البول الأولي من النوع الأول أقل حدة إذا ظهر في مرحلة البلوغ.

يؤثر مرض الكلى المتقدم أو مرض الكلى في مراحله الأخيرة على ما بين 20 إلى 50 بالمائة من الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بفرط أوكسالات البول الأولي من النوع الأول في مرحلة البلوغ.

ومع ذلك ، قد يقتصر الأمر على بعض الأشخاص المصابين بهذا المرض. تجربة حصوات الكلى العرضية. قد يؤثر المرض على مناطق أخرى من الجسم حيث تتدهور وظائف الكلى.

فرط أوكسالات البول الأولي من النوع الثاني

يصنف فرط أوكسالات البول الأولي من النوع الثاني بنقص إنزيم اختزال إنزيم جليوكسيلات اختزال هيدروكسي بيروفات (GRHPR). وهي أقل حدة من فرط أوكسالات البول الأولي من النوع الأول وعادة ما يتم تشخيصها في مرحلة الطفولة. يعاني حوالي 10 بالمائة من الأشخاص المصابين بفرط أوكسالات البول الأولي من هذا النوع.

يسبب فرط أوكسالات البول الأولي من النوع الثاني أعراضًا مشابهة لأعراض النوع الأول ، ولكنه عادةً ما ينتج عنه تواتر أقل في حصوات الكلى والمسالك البولية. كما أنه يتطور لإنهاء مرحلة المرض الكلوي بشكل أبطأ من النوع الأول.

يمكن أن يستمر تراكم الأوكسالات من فرط أوكسالات البول الأولي من النوع الثاني في التأثير على مناطق أخرى من الجسم ، بما في ذلك:

• العظام
• الجلد
• الأوعية الدموية
• الجهاز العصبي المركزي

فرط أوكسالات البول الأولي من النوع الثالث

جعلت الحالات المحدودة لفرط أوكسالات البول الأولي من النوع الثالث من الصعب على الباحثين تحديد التقدم النهائي للمرض. ومع ذلك ، فإنه يعتبر الأخف من الأنواع الثلاثة.

قد يصاب بعض الأشخاص المصابين بهذا المرض بحصوات الكلى أو لا تظهر عليهم أعراض على الإطلاق. من النادر أن يتسبب فرط أوكسالات البول الأولي من النوع الثالث في مرض الكلى المزمن.

أعراض فرط أوكسالات البول الأولي

يمكن أن تختلف أعراض فرط أوكسالات البول الأولي من شخص لآخر. عادة ما تكون حصوات الكلى وحصى المسالك البولية هي العلامات الأولى للمرض.

قد تشمل الأعراض الأخرى لفرط أوكسالات البول الأولي:

• آلام الظهر الشديدة أو المفاجئة
• قشعريرة
• الحمى
• التبول المؤلم (عسر البول)
• ألم مزمن أسفل الضلوع على الظهر
• بيلة دموية (دم في البول)
• مستويات عالية من الكالسيوم في الكلى (باستثناء حالات فرط أوكسالات البول الأولي من النوع الثالث)
• التبول اللاإرادي في مرحلة الطفولة أو صعوبة التحكم في البول
• الحاجة المتكررة للتبول
• التهابات المسالك البولية المتكررة
>

التشخيص

نظرًا لكونه مرضًا نادرًا ، يمكن أن يظل فرط أوكسالات البول الأولي غير معروف لعدة سنوات بعد أن تبدأ في المعاناة من الأعراض.

إذا اشتبه طبيبك في إصابتك بهذا المرض ، فسيقوم بما يلي:

• إجراء فحص بدني شامل لك
• تقييم نظامك الغذائي
• إلقاء نظرة على تاريخك الطبي

قد يقوم طبيبك أيضًا بما يلي:

• تحليل مستويات الأوكسالات والأيض في البول
• اختبار مستويات الأوكسالات في الدم
• إجراء تحليل لحصوات الكلى
• استخدام التصوير للتحقق من ترسبات أكسالات الكالسيوم أو حصوات الكلى
• إجراء اختبار الحمض النووي للتحقق من الاختلافات الجينية المتعلقة بفرط أوكسالات البول الأولي

قد يطلب طبيبك إجراء اختبارات إضافية ، مثل خزعة الكلى أو فحص العين أو مخطط صدى القلب لمعرفة ما إذا كان فرط أوكسالات البول الأولي يؤثر على بقية الجسم.

علاج فرط أوكسالات البول الأولي

يمكن أن يختلف علاج فرط أوكسالات البول الأولي بناءً على:

• نوع المرض الذي تعاني منه
• شدته
• أعراضك
• عمرك وصحتك

قد يشمل العلاج فريقًا من المتخصصين يشمل أطباء المسالك البولية وأطباء الكلى (أطباء متخصصون في مشاكل الكلى). تتضمن بعض العلاجات الشائعة لفرط أوكسالات البول الأولي ما يلي:

فغر المعدة

يستخدم فغر المعدة في الغالب للرضع والأطفال. يتضمن هذا العلاج وضع أنبوب رفيع في المعدة عبر البطن لتوفير السوائل الكافية ، والتي يمكن أن تساعد في منع حصوات الكلى.

الأدوية

قد يوصي طبيبك بتناول سترات البوتاسيوم ، الثيازيدات ، أو أورثوفوسفات لمنع تبلور الأكسالات والكالسيوم.

فيتامين ب 6

غالبًا ما يُنصح بجرعات وصفة طبية من فيتامين ب 6 للأشخاص المصابين بفرط أوكسالات البول الأولي من النوع الأول. ويمكن أن يساعد ذلك في تقليل مستويات الأوكسالات في الجسم.

تفتيت الحصى

يستخدم تفتيت الحصى موجات الصدمة لتفتيت حصوات الكلى والمسالك البولية.

تناول كميات كبيرة من السوائل

يمكن أن يساعد شرب الكثير من الماء في منع حصوات الكلى عن طريق طرد الكلى ومنع تراكم الأوكسالات.

التغييرات في النظام الغذائي

قد يوصي الأطباء بتجنب الأطعمة عالية الأوكسالات ، مثل:

• الراوند
• starfruit
li> chocolate

تُستخدم التغييرات الغذائية بشكل عام كإجراء وقائي ، وقد لا تحدث فرقًا كبيرًا في تطور فرط أوكسالات البول الأولي.

غسيل الكلى أو الكلى وزرع الكبد

إذا تطور فرط أوكسالات البول الأولي إلى مرض الكلى المتقدم أو مرض الكلى في نهاية المرحلة ، فقد تحتاج إلى علاج أكثر قوة ، والذي قد يشمل:

• غسيل الكلى
• زراعة الكلى
• زراعة الكبد
• زراعة الكبد والكلى معًا

يمكن أن يكون زرع الأعضاء علاجًا لفرط أوكسالات البول الأولي.

العلاج الجيني

يدرس الباحثون ما إذا كان العلاج الجيني يمكن أن يكون علاجًا أو علاجًا محتملًا لفرط أوكسالات البول الأولي. مطلوب مزيد من البحث قبل أن يصبح العلاج الجيني علاجًا سائدًا لفرط أوكسالات البول الأولي.

التقدم والمضاعفات

يمكن أن يتطور النوعان الأول والثاني من فرط أوكسالات البول الأولي في نهاية المطاف إلى مرض الكلى في المرحلة النهائية ، خاصةً إذا تُركت الحالة دون علاج. تختلف السرعة التي يتطور بها المرض من شخص لآخر.

مع تدهور وظائف الكلى ، قد تواجه مضاعفات أخرى لفرط أوكسالات البول الأولي ، بما في ذلك:

• ألم العظام
• تصلب العظام (تصلب وزيادة كثافة العظام)
• فقر الدم
• الكسور المتعددة
• ضمور العصب البصري
• اعتلال الشبكية
• مشاكل الأسنان مثل حركة الأسنان ، الألم وامتصاص الجذور
• تلف الأعصاب
• مشاكل القلب ، مثل عدم انتظام ضربات القلب والتهاب عضلة القلب
• تضيق الأوعية الدموية
• اعتلال المفاصل (أمراض المفاصل)
• تضخم الطحال أو الكبد
• مشاكل الجلد ، بما في ذلك الشبكية الحية والطفح الجلدي والنخر والغرغرينا في اليدين والقدمين

الوجبات الجاهزة

فرط أوكسالات البول الأولي هو اضطراب وراثي نادر يمكن أن يتسبب في تراكم الأوكسالات وتكرار حصوات المسالك البولية والكلى.

قد تعاني من الأعراض لعدة سنوات قبل الحصول على التشخيص. يمتلك الأطباء مجموعة متنوعة من أدوات التشخيص ، بما في ذلك الاختبارات الجينية ، التي يمكنها تحديد ما إذا كنت مصابًا بهذا المرض.

يعد التشخيص والعلاج المبكر أمرًا بالغ الأهمية للحفاظ على وظائف الكلى وإبطاء تقدم فرط أوكسالات البول الأولي.

بدون علاج ، يمكن أن يتطور النوعان الأول والثاني من المرض إلى مرحلة نهائية من الفشل الكلوي.

اعمل مع طبيبك لتحديد المسار الصحيح للعلاج لحالتك.

المزيد في فهم فرط أوكسالات البول الأولي

• ما هو النظام الغذائي منخفض الأوكسالات؟
• البلورات في البول: ما تحتاج إلى معرفته
• عرض الكل