نقص العامل الثاني

الأعراض
تجلط الدم الطبيعي
الأسباب
التشخيص
العلاجات
التوقعات

ما هو نقص العامل الثاني؟

يعد نقص العامل الثاني اضطرابًا نادرًا جدًا في تخثر الدم. ينتج عنه نزيف مفرط أو طويل الأمد بعد الإصابة أو الجراحة.

العامل الثاني ، المعروف أيضًا باسم البروثرومبين ، هو بروتين يصنع في الكبد. يلعب دورًا أساسيًا في تكوين الجلطة الدموية. إنه واحد من حوالي 13 عاملاً من عوامل التخثر التي تشارك في التكوين السليم لجلطات الدم.

ما هي أعراض نقص العامل الثاني؟

قد تختلف الأعراض من خفيفة إلى شديدة. في الحالات الخفيفة جدًا ، قد يكون تخثر الدم أبطأ من المعتاد.

في حالات النقص الحاد في العامل الثاني ، قد تشمل الأعراض:

نزيف الحبل السري عند الولادة
كدمات غير مبررة
نزيف غير طبيعي بعد الولادة أو الجراحة أو الإصابة
نزيف الأنف لفترات طويلة
نزيف اللثة
فترات الحيض الغزيرة أو المطولة
النزيف الداخلي في الأعضاء أو العضلات أو الجمجمة أو الدماغ (نادر نسبيًا)

ما الدور الذي يلعبه العامل الثاني في تجلط الدم الطبيعي؟

لفهم نقص العامل الثاني ، من المفيد فهم دور العامل الثاني (البروثرومبين) ونسخته النشطة ، العامل IIa (الثرومبين) ، في تخثر الدم الطبيعي. يحدث تخثر الدم الطبيعي على أربع مراحل ، كما هو موضح أدناه.

تضيق الأوعية

عندما يكون لديك جرح أو عملية جراحية ، تنكسر الأوعية الدموية. تنقبض الأوعية الدموية المكسورة على الفور لإبطاء فقدان الدم .

ثم تطلق الأوعية التالفة خلايا خاصة في مجرى الدم. إنها تشير إلى الصفائح الدموية وعوامل التخثر المنتشرة في مجرى الدم لتصل إلى موقع الجرح.

تكوين سدادة الصفائح الدموية

الصفائح الدموية (خلايا الدم المتخصصة المسؤولة عن التخثر) هي أول المستجيبين لموقع الوعاء الدموي التالف.

يعلقون أنفسهم بالأوعية الدموية المصابة وبعضهم البعض ، مما يخلق رقعة مؤقتة فوق الإصابة. تُعرف هذه المرحلة الأولى من تخثر الدم باسم الإرقاء الأولي.

تكوين سدادة الفيبرين

بمجرد أن تشكل الصفائح الدموية سدادة مؤقتة ، يتغير عامل تخثر الدم الثاني (البروثرومبين) إلى الإصدار المنشط ، العامل IIa (الثرومبين) يسبب العامل IIa العامل الأول (الفيبرينوجين) لصنع بروتين الفيبرين الخيطي.

يلتف الفيبرين نفسه داخل الجلطة المؤقتة وحولها حتى تصبح جلطة فيبرين صلبة. هذه الجلطة الجديدة تسد الوعاء الدموي المكسور وتخلق غطاء واقٍ على الجرح وهذا ما يسمى الإرقاء الثانوي.

التئام الجروح وانحلال سدادة الفبرين

بعد بضعة أيام ، تبدأ جلطة الفيبرين في الانكماش ، مما يؤدي إلى سحب حواف الجرح معًا لتعزيز الأنسجة الجديدة نمو. عندما يغلق النسيج الجديد الجرح ، تذوب جلطة الفيبرين.

إذا لم يكن لديك ما يكفي من العامل الثاني ، فلن يكون جسمك قادرًا على تكوين جلطات الفيبرين الثانوية بشكل صحيح. نتيجة لذلك ، قد يكون لديك نزيف طويل ومفرط.

ما الذي يسبب نقص العامل الثاني؟

قد يكون نقص العامل الثاني موروثًا. كما يمكن اكتسابه نتيجة المرض أو الأدوية أو استجابة المناعة الذاتية.

نقص العامل الوراثي الثاني نادر للغاية. إنه ناتج عن جين متنحي ، مما يعني أنه يجب على كلا الوالدين حمل الجين من أجل نقل المرض. لا يوجد حاليًا سوى 26 حالة موثقة من نقص العامل الثاني الوراثي في العالم.

عادةً ما ينتج نقص العامل الثاني المكتسب عن حالة كامنة ، مثل:

فيتامين ك
أمراض الكبد
الأدوية مثل مضادات التخثر (مثل الوارفارين أو الكومادين)
إنتاج مثبطات المناعة الذاتية التي تعطل عوامل التخثر الصحية

كيف يتم تشخيص نقص العامل الثاني؟

يعتمد تشخيص نقص العامل الثاني على تاريخك الطبي وأي تاريخ عائلي لمشاكل النزيف والاختبارات المعملية. تشمل الاختبارات المعملية لاضطرابات النزيف ما يلي:

مقايسات العوامل: تتحقق هذه الاختبارات من أداء عوامل محددة لتحديد العوامل المفقودة أو ضعيفة الأداء.
مقايسات العامل الثاني: تقيس هذه الاختبارات مستويات العامل الثاني في الدم.
زمن البروثرومبين (PT): يقيس PT مستويات العوامل الأول والثاني والخامس والسابع والعاشر بناءً على سرعة تجلط الدم.
زمن البروثرومبين الجزئي (PTT): مثل PT ، يقيس هذا مستويات العوامل VIII و IX و XI و XII و von Willebrand استنادًا إلى مدى سرعة تجلط الدم.
اختبارات أخرى: قد تكون هذه تم إجراؤه لاختبار الظروف الأساسية التي قد تسبب مشاكل النزيف.

كيف يتم علاج نقص العامل الثاني؟

يركز علاج نقص العامل الثاني على السيطرة على النزيف وعلاجه الحالات الأساسية ، واتخاذ خطوات وقائية قبل العمليات الجراحية أو إجراءات الأسنان الغازية.

السيطرة على النزيف

قد يشمل علاج نوبات النزيف حقن مركب البروثرومبين ، ومزيج من العامل الثاني (البروثرومبين) وعوامل التجلط الأخرى ، لتعزيز قدرتك على التجلط.

تم حقن البلازما المجمدة الطازجة (FFP) المستخدمة في الماضي. وهي أقل شيوعًا اليوم بفضل البدائل منخفضة المخاطر.

علاج الحالات الأساسية

بمجرد السيطرة على النزيف ، يمكن علاج الحالات الأساسية التي تضعف وظيفة الصفائح الدموية.

إذا تعذر حل حالتك الأساسية ، فسيتحول تركيز علاجك إلى إدارة أعراض اضطراب التخثر وتأثيراته.

العلاج الوقائي قبل الجراحة

إذا كنت تخطط لأية عمليات جراحية أو إجراءات جائرة ، فقد تكون هناك حاجة إلى حقن عامل التجلط أو علاجات أخرى لتقليل مخاطر النزيف.

ما هي التوقعات طويلة المدى لنقص العامل الثاني؟

مع التحكم المناسب ، يمكنك أن تعيش حياة طبيعية وصحية مع نقص خفيف إلى متوسط في العامل الثاني.

إذا كان النقص شديدًا ، فستحتاج إلى العمل عن كثب مع أخصائي أمراض الدم (أ طبيب متخصص في اضطرابات الدم) طوال حياتك لتقليل مخاطر النزيف والسيطرة على نوبات النزيف.